Intérêt des nouvelles séquences d AngioMR dynamiques 4D dans le diagnostic des paragangliomes cervico-céphaliques

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1 Intérêt des nouvelles séquences d AngioMR dynamiques 4D dans le diagnostic des paragangliomes cervico-céphaliques J Vicente (1), G Rénosi (1), S Tringali (2), M Gignier (1), Y Berthezène (1), C Dubreuil (2) (1) Services d imagerie, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon (2) de chirurgie ORL, Centre Hospitalier Lyon-Sud LYON, FRANCE

2 INTRODUCTION Le SNED Les dérivés de la crête neurale Les paraganglions

3 Le SNED SNED = Système Neuro-Endocrinien Diffus Caractéristiques communes : Synthèse de neurotransmetteurs Stockage de ces substances Fonction récepto-sécrétoire Origine embryologique diverse : Epithéliale Tumeurs carcinoïdes Neurales Paragangliomes, phéochromocytomes

4 Dérivés de la crête neurale Fusion des deux bords de la crête neurale, donnant le tube neural. Deux portions de la crête : Troncale l Paraganglions métamériques Céphaliques Paraganglions cervicofaciaux Migration des paraganglions cervicofaciaux le long du IX et du X (paraganglions carotidiens, tympanojugulaires, vagaux )

5 Répartition des paraganglions cervicaux Tympanique pur Jugulotympanique (10 à 35%) Vagal (10 à 20%) : Amas cellulaires épars tout le long du trajet du X Corpuscule carotidien =glomus (40 à 60%): Complexe fonctionnel régulateur des constantes hémodynamiques

6 Le paragangliome (PG) Tumeurs rares : incidence 1/ à 1/ Souvent bénignes : 5% de malignité Associées à la NEM2, à la maladie de Von-Hippel- Lindau, à la neurofibromatose de type 1 et aux paragangliomes familiaux

7 Le paragangliome (PG) Clinique: Masse latéro-cervicale d apparition progressive Douleurs cervicales, compression pharyngée, laryngée Défiit Déficit neurologique (IX, (IXXXIXII) X, XI, XII) Exceptionnellement syndrome sécrétant, à la différence des autres tumeurs dérivées du SNED Acouphènes pulsatiles, hypoacousie (formes tympaniques) 30% de formes héréditaires

8 Le paragangliome (PG) Clinique: Masse latéro-cervicale d apparition progressive Douleurs cervicales, compression pharyngée, laryngée Défiit Déficit neurologique (IX, (IXXXIXII) X, XI, XII) Exceptionnellement syndrome sécrétant, à la différence des autres tumeurs dérivées du SNED Acouphènes pulsatiles, hypoacousie (formes tympaniques) 30% de formes héréditaires

9 Imagerie des paragangliomes But de l imagerie: Diagnostif positif, nombre de lésions Signes de malignité Bilan d extension local Bilan préthérapeutique, d opérabilité Suivi post-thérapeutique

10 Imagerie des paragangliomes But de l imagerie: Diagnostif positif, nombre de lésions Signes de malignité Bilan d extension local Bilan préthérapeutique, d opérabilité Suivi post-thérapeutique L Angiographie a longtemps été l examen diagnostique de référence pour objectiver le blush tumoral

11 Imagerie des paragangliomes But de l imagerie: Diagnostif positif, nombre de lésions Signes de malignité Bilan d extension local Bilan préthérapeutique, d opérabilité Suivi post-thérapeutique L Angiographie a longtemps été l examen diagnostique de référence pour objectiver le blush tumoral Intérêt préopératoire: - épreuve de clampage - embolisation

12 Imagerie des paragangliomes Angiographie Longtemps considérée comme «gold standard» Blush artériel pathognomonique Opacification précoce de veines de drainage dilatées Mais examen invasif Réservé aux indications d embolisation préopératoire

13 Imagerie des paragangliomes TDM Résolution spatiale permet une localisation lésionnelle précis Intérêt dans l exploration des PG tympaniques Intérêt pour l étude des structures osseuses, la base du crâne, l oreille moyenne

14 Imagerie des paragangliomes TDM Lésion rétrostylienne (refoulement vasculaire jugulo- carotidien) apprécie la lyse osseuse Visualise les pg tympanique (résolution spatiale++)

15 Imagerie des paragangliomes TDM Large ostéolyse mitée des berges du formanen jugulaire

16 Imagerie des paragangliomes IRM Diagnostic positif et différentiel des PG Valeur localisatrice (contraste tissulaire++) Aspect «poivre et sel» sur le T2 (flow voids++) Bilan d extension locale et Classification préthérapeutique

17 Imagerie des paragangliomes IRM Séquences conventionnelles Localisation précise Aspect poivre et sel en rapport avec les Flow Voids

18 Imagerie des paragangliomes IRM : diagnostic positif PG jugulo-tympanique IRM, axial T2 IRM, axial T1 après gadolinium

19 Imagerie des paragangliomes IRM: préthérapeutique Classification de Fisch (PG jugulo-tympaniques)

20 Imagerie des paragangliomes ARM: intérêt démontré des séquences d angiomr dans le diagnostic des PG «Head and Neck Paragangliomas: Value of Contrast- Enhanced 3D MR Angiography» F. Neves and Al. AJNR Am J Neuroradiol 29:883 89, May 2008 JFR 2009

21 Imagerie des paragangliomes ARM: intérêt démontré des séquences d angiomr 3D dans le diagnostic des PG Mise en évidence du blush artériel précoce très spécifique des PG

22 Objectifs Etudier l intérêt des séquences d ARM 4D (séquences ARM dynamiques à haute résolution temporelle, syngo TWIST, Siemens ) dans le diagnostic positif et différentiel de PG par rapport aux séquences conventionnelles.

23 Objectifs Etudier l intérêt des séquences d ARM 4D (séquences ARM dynamiques à haute résolution temporelle, syngo TWIST, Siemens ) dans le diagnostic positif et différentiel de PG par rapport aux séquences conventionnelles. Comparer ces données aux résultats des séquences d ARM classiques Echo de Gradient ultra-rapides rapportés dans la littérature. Aborder l intérêt des séquences 3D EG fat sat isotropiques (VIBE, Siemens ) dans le bialn des PG

24 Matériel et méthode Patients: Inclusion de 14 patients consécutifs admis pour prise en chargechirurgicaled une chirurgicale dune lésion cervico-céphaliquepour pour laquelle le diagnostic de PG aurait pu être évoqué. 8 femmes/ 6 hommes, âge moyen 53,4 ans (28-73 ans) Référence : Etude histologique sur pièce opératoire pour tous les patients.

25 Matériel et méthode Protocole IRM (MAGNETOM AVENTO 1,5T, SIEMENS ) Séquences conventionnelles : axial SE T1 axial FSE T2 FS coronal FSE T2 FS EG FS VIBE après gado ARM 4D: dynamique avec résolution temporelle de 2,5s, pendant 70 secondes, après injection de gadolinium (Multihance, Bracco).

26 Matériel et méthode Lecture des données 3 lecteurs (2 séniors dont un référent en imagerie ORL, 1 junior) Lecture indépendante en aveugle des IRM et des ARM 4D, pour chaque patient, par 1 lecteur sénior et un lecteur junior 3ème lecture consensuelle par 3 lecteurs (les 2 précédents et un lecteur spécialisé en imagerie ORL) Analyse statistique calcul des sensibilités, spécificités, VPP et VPN à partir des probabilités de PG (score 0 à 2 pour chaque lecteur puis 0 ou 1 lors de la lecture consensuelle) sur chacune des techniques (séquences conventionnelles vs ARM 4D), par rapport au gold standard histologique

27 Matériel et méthode Analyse des séquences 3D EG isotropiques Lorsqu un PG jugulotympanique est évoqué, le lecteur précise la classification de Fisch Cette classification a ensuite été corrélée aux données chirurgicales

28 Résultats 14 patients, 14 lésions 6 PG chez 6 patients 1 schwannomes du X 6 schwannomes du VIII 1 synovialosarcome

29 Résultats Tous les PG étaient des PG jugulotympaniques Taille (mm) Classification Fisch (opératoire) PG1 31 C2+D PG2 24 C2+D PG3 11 C1 PG4 24 C1 PG5 16 C2 PG6 28 C2+D

30 Résultats Tous les PG étaient des PG jugulotympaniques Vrais Vrais Faux Faux positifs négatifs positifs négatifs Séquences IRM conventionnelles ARM 4D

31 Résultats Tous les PG étaient des PG jugulotympaniques % Sensibilité Spécificité VPP VPN Séquences conventionnelles ARM 4D

32 Cas 1: Faux positif de l IRM conventionnelle T1 gado FS T2 FS

33 Cas 1: Faux positif de l IRM conventionnelle T1 gado FS T2 FS Lésion d allure sous-muqueuse interprétée comme possible PG laryngé (quelques flow voids, très vascularisée)

34 Cas 1: Faux positif de l IRM conventionnelle TWIST T2 FS Lésion d allure sous-muqueuse interprétée comme possible PG laryngé Mais aucun blush artériel

35 Cas 2: Faux négatif de l IRM conventionnelle

36 Cas 2: Faux négatif de l IRM conventionnelle Lésion non repérée par le lecteur junior et ne possédant pas les caractéristiques suffisantes pour permettre d affirmer le PG (pas de flow voids visible notamment du fait de la petite taille)

37 Cas 2: Faux négatif de l IRM conventionnelle Cliquer sur l image

38 Cas 2: Faux négatif de l IRM conventionnelle PARAGAGLIOME JUGULAIRE gauche de 12mm

39 Cas 3: Séquences conventionnelles IRM, axial T1 IRM, axial T2 FS

40 Cas 3: Séquences conventionnelles IRM, axial T1 après gadolinium

41 Cas 3: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Séquence ARM 4D TWIST, (SIEMENS) Cliquer sur le film

42 Cas 3: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Séquence ARM 4D TWIST, (SIEMENS), temps artériel

43 Cas 3: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS

44 Cas 3: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Fusion T2 et ARM 4D Syngo TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS PARAGANGLIOME JUGULO-TYMPANIQUE

45 Cas 4: Séquences conventionnelles Patient de 57 ans présentant un syndrôme du trou déchiré postérieur droit. IRM, axial T1

46 Cas 4: Séquences conventionnelles IRM, coronal et axial T2 FS

47 Cas 4: Séquences conventionnelles IRM, axial T1 après gadolinium

48 Cas 4: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Séquence ARM 4D Dynamique Syngo TWIST, (SIEMENS) Cliquer sur le film

49 Cas 4: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Séquence ARM 4D Dynamique Syngo TWIST, (SIEMENS)

50 Cas 4: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Séquence ARM 4D Dynamique Syngo TWIST, (SIEMENS) Blush lésionnel au temps artériel précoce et Retour veineux précoce

51 Cas 4: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS Cliquer sur le film

52 Cas 4: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS

53 Cas 4: Séquence d ARM 4D (syngo TWIST ) Fusion T2 et ARM dynamique TWIST au temps artériel précoce, SIEMENS PARAGANGLIOME du X étendu au foramen jugulaire

54 Résultats Etude des séquences injectées 3D EG isotropiques

55 Résultats Etude des séquences injectées 3D EG isotropiques PG jugulotympanique Classification C2+D de Fisch, Confirmée en per-opératoire

56 Résultats Etude des séquences injectées 3D EG isotropiques Fisch IRM Fisch opératoire PG1 C2+D C2+D PG2 C1+D C2+D PG3 C1 C1 PG4 C1 C1 PG5 C2 C2 PG6 C1+D C2+D

57 Résultats Etude des séquences injectées 3D EG isotropiques Petit échantillon (n=6) Bonne concordance IRM-chirurgie Sous-estimation d un niveau d extension péricarotidienne pour 2 patients (dont 1 patient opéré 3 semaines après IRM) Pas de sous-estimation de l extension intra-cranienne (fosse postérieure) pour les 2 patients.

58 Discussion Parfaites sensibilité et spécificité des séquences ARM 4D dans le diagnostic de PG cervic0-céphaliques Les séquences ARM 4D: montrent le blush artériel évocateur des PG Apparaissent aussi performantes que les séquences d ARM 3D artérielles classiques dont l intérêt a été démontré sur de plus vastes cohortes (Neves et Al., 2008) Du fait d une résolution temporelle élevée permettent une étude fine de la cinétique de rehaussement tumoral, visualise les veines de drainage.

59 Discussion Les séquences ARM 4D complètent efficacement les séquences morphologiques conventionnelles, permettant d optimiser le diagnostic de PG de façon non invasive et non irradiante L amélioration des séquences 3D isométriques après gadolinium permet une analyse volumique MPR utile au bilan d extension local des PG et une planification du geste opératoire. Ces nouvelles séquences rendent l artériographie inutile au diagnostic, la réservant aux embolisations pré-opératoires

60 Discussion Limites de l étude: Nombre limité de patients (inclusion toujours en cours) Biais de sélection d une population avec effet centre (lésions tympanojugulaires car service de chirurgie ORL spécialisé) Pas encore d anomalie vasculaire type fistule artériveineuse incluse (diagnostic différentiel avec blush artériel)

61 Conclusion L étude des lésions neurovasculaires cervico-céphaliques doit comprendre des séquences morphologiques conventionnelles et une ARM (3D classique ou 4D) La TDM garde un grand intérêt pour les lésions de la base du crâne et tympaniques L artériographie n est plus indiquée que pour un geste d embolisation préopératoire

62 Conclusion Intérêt des séquences d ARM 4D dans le diagnostic des PG, au même titre que les séquences d ARM artérielles conventionnelles ARM 4D: étude multiphasique du réhaussement; intérêt dans l étude des lésions hypervasculaires et des anomalies vasculaires (FAV). Les séquences 3D morphologiques après gadolinium offrent une résolution spatiale et une qualité de signal de plus en plus performante pour le bilan d extension local Intérêt certain des séquences 3D T1 TSE isotropiques après injection de gadolinium récemment ajustées pour l exploration cervico-céphalique, en cours d évaluation.

63 TEST Patiente de 56 ans, présentant une dysphonie, une dysphagie et des épisodes de fausses routes. IRM, axial T2 FS

64 TEST Patiente de 56 ans, présentant une dysphonie, une dysphagie et des épisodes de fausses routes. Lésion fusiforme étendue de part et d autre du foramen jugulaire, composante extra-cranienne rétrostylienne, composante kystique.

65 TEST Patiente de 56 ans, présentant une dysphonie, une dysphagie et des épisodes de fausses routes. IRM, coronal T2 FS

66 TEST IRM, axial T1

67 TEST IRM, axial T1 après gadolinium

68 TEST Hypothèses?

69 TEST Méningiome du foramen jugulaire Paragangliome Schwannome d un nerf mixte Schwannome du VIII Métastase, lymphome

71 TEST Méningiome du foramen jugulaire Peu évocateur car: Forme de sablier centré sur le foramen jugulaire Réhaussement hétérogène peu intense

73 TEST Paragangliome Peu évocateur car: - Absence de cartactère hypervasculaire. - Composante kystique.

75 TEST Schwannome du VIII Peu évocateur car: - localisation centrée sur le foramen jugulaire -CAI respecté

77 TEST Métastase, lymphome Peu évocateur car: - Pas de signes de malignité

78 TEST

80 TEST SCHWANNOME du X RAPPELS sur le nerf vague (X) = nerf mixte 1. Fonction motrice: tous les muscles du pharynx du larynx du voile du palais Sauf: - muscle stylo-pharyngien (IX) - muscle tenseur du voile du palais 2. fonction sensitive: sensibilité de la base de langue (avec le IX) de l épiglotte, du pharynx, du larynx de la région postérieure de l oreille externe(rameau «auriculaire») 3. fonction végétative: efférences viscérales à destinée pulmonaire, cardiaque, oesophagienne, coeliaque, mésentérique, hépatique et splénique

81 TEST SCHWANNOME du X RAPPELS sur le nerf vague (X) = nerf mixte Trajet Noyaux bulbaires Emergence bulbaire par le sillon collatéral postérieur Sort de la base du crâne par le Foramen Jugulaire Trajet vertical rétrostylien sus-hyoïdien dans la gaine carotidienne en arrière de la carotide et de la jugulaire. Trajet infra-hyoïdien latéro-trachéal puis médiastinal Symptomatologie: Une atteinte sus-hyoïdienne associe dysphonie+signes oro-pharyngés Une atteinte sous-hyoiïdienne donne une dysphonie laryngée isolée

82 TEST SCHWANNOME du X IMAGERIE Lésion rétrostylienne refoulant en avant le paquet vasculaire Lésion bien limitée Réhaussement mais pas hypervasculaire paragangliome Composantes kystiques fréquentes