Epilepsie et Sommeil chez l enfant. Perrine Plouin Hôpital Necker Enfants Malades Paris

Transcription

1 Epilepsie et Sommeil chez l enfant Perrine Plouin Hôpital Necker Enfants Malades Paris

2 Sommeil et Epilepsie L épilepsie au cours du sommeil Les crises liées au sommeil Les crises liées au réveil Le diagnostic différentiel entre manifestations épileptiques ou non Le sommeil de l enfant épileptique Les troubles du sommeil liés à la maladie épileptique et/ou à la pathologie sous-jacente Les conséquences cognitives des anomalies EEG au cours du sommeil

3 Evaluation of sleep habits in children with epilepsy. Batista BH, Nunes ML. Neuroscience Program, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil. Sleep disturbances are a common complaint among patients with epilepsy. Studies assessing the relationship between sleep and epilepsy during childhood are scarce. The purpose of this study was to evaluate sleep habits in children with epilepsy. This cross-sectional study of children with and without epilepsy employed two questionnaires to evaluate sleep habits. Characteristics of both sleep habits and epilepsy (type of seizure, epileptic syndrome, number of seizures, use of anticonvulsant drugs) were collected from parental interviews and medical records. Our results indicate that children with epilepsy have a greater incidence of sleep problems compared with children without epilepsy. In those with epilepsy, we observed that nocturnal seizures, polytherapy, developmental delay, refractory epilepsy, generalized seizures, and epileptic syndromes with an unfavorable outcome are associated with poor sleep habits. Epilepsy Behav Aug;11(1):60-4

4 Sommeil: technique Fonction de ce que l on cherche Si on veut étudier l organisation du sommeil Mouvements oculaires EMG mentonnier Si l on veut enregistrer des phénomènes critiques EMG approprié ECG, respiration

5 Pourquoi un tracé de sommeil Apprécier l organisation du sommeil Rechercher des anomalies intercritiques sommeil dépendantes Enregistrer des phénomènes liés au sommeil dont la nature épileptique n est pas évidente Rechercher d autres types de crises

6 Quelques exemples La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS Les anomalies focales des EPCT Les crises frontales liées au sommeil Les crises liées à l endormissement ou au réveil L association de manifestations épileptiques ou non dans le sommeil

7 ESES CSWS POCS ESES: Electrical Status Epilepticus during Slow Sleep. Patry, Tassinari enfants présentant des PO > 85% du temps de sommeil lent, cette activité disparaissant en SP. Retard mental, troubles cognitifs majeurs Crises de sémiologie variable, généralisées ou partielles, jamais toniques Rémission spontanée ou > traitement des anomalies EEG et des séquelles cognitives

8 Pointe Ondes Continues du Sommeil 6 enfants > 85% Retard mental

9 POCS sieste LAN Gabriel 5 ans NEM

10 POCS et troubles neuropsychologiques Association étroite dans le temps POCS et dégradation neuropsychologique Parallélisme entre la durée des POCS et l évolution finale neuropsychologique Association stricte entre pattern neuropsychologique et la localisation du foyer intercritique Encéphalopathie épileptique

11 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympto Temp Cent Front

12 Syndrome de Landau Kleffner, 1957 Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés Aphasie progressive entre 5 et 7 ans Hyperkinésie et troubles de la personnalité Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans 30% des cas) P et PO temporales (50% des cas) veille Activation au sommeil +++ Benzo, corticothérapie, transsection sous piale

13 A B Enfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner. Pointes temporales gauches dans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à tout l hémisphère gauche et en temporal droit (B) 6-6-5

15 POCS et foyer frontal Détérioration mentale Troubles du comportement Aggressivité troubles de l apprentissage

17 POCS et foyer central Syndrome operculaire épileptiforme acquis Dysfonction oro-facio-linguale Dysarthrie Parésie muscles faciaux et langue Crises rolandiques, absences atypiques Myoclonus négatif EPCT puis POCS

18 EPCT SVP

19 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympt Temp Cent Front

20 POCS Symptomatique micropolygyrie droite veille GAL Virginie 13 ans

21 POCS Symptomatique micropolygyrie droite sommeil GAL Virginie 13 ans

22 Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement 2 min HAM Camille 6 ans NEM

23 Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement HAM Camille 6 ans NEM

24 Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympt Temp Cent Front

25 POCS epi occ symptomatique veille Ada..8 ans Veille SVP SVP

26 POCS epi occ symptomatique sommeil Sommeil Ada..8 ans SVP

27 Epilepsie occipitale bénigne type Gastaut veille BOU. 5 ans SVP

28 Epilepsie occipitale bénigne Sommeil Bou. 5 ans SVP

29 Autres encéphalopathies épileptiques Syndrome de West Syndrome de Lennox Gastaut

30 Hypsarythmie sommeil Bro SVP

31 Syndrome de Lennox Gastaut BOL. 13 ans SVP

33 EPCT ou EPR Épilepsie la plus fréquente chez l enfant (15-25% des épilepsies en pédiatrie) Prédisposition génétique; épilepsie bénigne Absence de déficit neurologique ou mental Début entre 5 et 10 ans Crises motrices brèves survenant en fin de nuit ou au réveil rarement secondairement généralisées, peu fréquentes Rémission spontanée; traitement discutable

34 EPCT ou EPR Sémiologie des crises Crises motrices focales: clonies hémifaciales parfois précédées de paresthésies (langue, lèvres,..) souvent associées à une déviation latérale de la bouche Parfois anarthrie ou aphasie Souvent hypersalivation Généralisation secondaire possible

35 EPCT ou EPR EEG: Tracé de fond normal (veille et sommeil) Foyer de pointes d aspect assez typique, «fonctionnelle», ample, biphasique, activées dans le sommeil Rémission spontanée (adolescence) Traitement discutable

36 EPCT veille Rel 5y SVP

37 EPCT sommeil Rel 5y SVP

38 BECTS seizure at 7h12 LEV Lara 10 ans NEM

40 Crises et sommeil Chez le nouveau-né: fréquence élevée des crises démarrant au cours du sommeil (20h/24h), Chez le nourrisson: Syndrome de West: spasmes favorisés par le réveil EMB nourrisson: crises à l endormissement

41 Crises et sommeil Chez l enfant Epilepsie à pointes centro-temporales (EPR) avec des crises au petit matin Epilepsie frontale autosomique dominante avec crises nocturnes Syndrome de Lennox Gastaut, avec crises toniques nocturnes Epilepsies focales frontales cryptogéniques ou symptomatiques Epilepsies temporales de l enfant à un moindre degré

42 Les Epilepsies Frontales l épilepsie partielle frontale à évolution favorable. Beaumanoir et al, 1983 l épilepsie partielle du lobe frontal avec crises nocturnes. Vigevano et al, 1993 l épilepsie frontale nocturne autosomique dominante. Scheffer et al, 1995

43 L épilepsie partielle frontale à évolution favorable début des crises entre 4 et 8 ans sémiologie des crises: déviation de la tête et rotation du tronc EEG intercritique: pointes biphasiques frontales uni ou bilatérales, majorées par le sommeil, associées à des PO généralisées dans 50% des cas EEG critique: pointes frontales diffusant rapidement cessation des crises et normalisation de l EEG

44 L épilepsie partielle frontale à crises nocturnes antécédents familiaux d épilepsie idiopathique dans 80% des cas début des crises entre 6 mois et 9 ans crises courtes: contraction tonique du tronc et des membres, avec posture dystonique, sans perte de conscience plusieurs crises par nuit EEG intercritique: normal ou altéré par des PO frontaux unilatéraux EEG critique: aplatissement frontal bilatéral efficacité constante du CBZ

45 L épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE salves de crises de sémiologie frontale survenue exclusive des crises au cours de la nuit évidence d une transmission autosomique dominante aucune atteinte ni neurologique ni mentale EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% des cas EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cas sur 10 IRM normale

46 L épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE gène responsable localisé sur chromosome 20q, il s agit de la sous unité alpha 4 du récepteur nicotinique de l acétyl choline (CHRNA4); ce gène est exprimé dans toutes les couches du cortex frontal une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21 individus affectés et 4 porteurs obligatoires le même récepteur est en cause pour les CIFB avec une mutation différente

47 Les épilepsies frontales symptomatiques chez l enfant tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes; tumeurs neuroépithéliales dysembryoplastiques (DNET) dysplasies corticales focales sclérose tubéreuse de Bourneville malformations vasculaires; angiomes caverneux kystes porencéphaliques neurocysticercose, tuberculomes

48 Epilepsie frontale intercritique PIE Hélion 7 ans crise

49 Epilepsie frontale cryptogénique crises nocturnes DEL Emilie 13 ans NEM

50 Crise tonique Sommeil GAY Simon 11 ans NEM

51 Syndrome de Panayiotopoulos Début entre 1 et 14 ans (pic à 4-5 yrs) Epilepsie partielle bénigne la plus fréquente après l épilepsie à paroxysmes rolandiques Crises généralement peu fréquentes comportant une constellation inhabituelle de symptômes végétatifs, généralemant des vomissements, des changement du comportement, une déviation des yeux, souvent perte du contact souvent suivies de convulsions

52 Syndrome de Panayiotopoulos EEG : intercritique: pointes d allure «fonctionnelle» amples biphasiques souvent multifocales (2/3 régions occipitales, parfois uniquement dans le sommeil) critique: séquences d ondes thêta or delta avec des pointes superposées

53 Syndrome de Panayiotopoulos Dou.. Ilona 5 ans SVP

55 Crises et réveil Les crises motrices des EPCT Les spasmes épileptiques dans le syndrome de West Chez l adolescent Les myoclonies liées au réveil dans l Epilepsie Myoclonique Juvénile Le grand Mal du Réveil (EGI)

56 Salve de spasmes Ban Mike 1 an

57 Epilepsie Myoclonique Juvénile Diagnostic souvent retardé (myoclonies interprétées comme maladresse) Crises: Secousses myocloniques, en particulier au réveil, prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles) Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes Absences typiques chez 10-33% des patients Myoclonies reflexes periorales

58 Epilepsie Myoclonique Juvénile Diagnostic souvent retardé (myoclonies interprétées comme maladresse) Crises: Secousses myocloniques, en particulier au réveil, prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles) Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes Absences typiques chez 10-33% des patients Myoclonies reflexes periorales

59 Epilepsie Myoclonique Juvénile EEG : Intercritique : Activité de fond normal dans la veille et dans le sommeil Bouffées de polypointe-ondes généralisées mais anomalies focales possibles (retard du diagnostic!) Photosensibilité chez 30-48% des patients Critique : EEG polygraphique avec vidéo simultanée après le réveil provoqué Bouffées de pointes (5-20) à Hz d amplitude croissante prédominant sur les régions frontales

60 Epilepsie Myoclonique Juvénile GUE 19 ans NEM

62 Manifestations Paroxystiques non épileptiques Trémulations Myoclonus bénin du Sommeil Calme Hyperekplexia Hémiplégie Alternante Familial rectal pain Syndrome de Sandifer Rythmies d endormissement