ITEM 220 : ADENOMES HYPOPHYSAIRES CLINIQUE

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1 ITEM 220 : ADENOMES HYPOPHYSAIRES CLINIQUE tumoral sécrétant d insuffisance HTIC Céphalées en barre - Prédominance matinale - Augmentée par le décubitus et l effort - Soulagée par les vomissements Vomissements en jets, sans efforts Diplopie par atteinte du VI non localisatrice FO : Œdème papillaire bilatéral Compression du chiasma optique Quadranopsie bitemporale supérieure Puis hémianopsie bitemporale Compression du sinus caverneux Tb oculomoteurs par atteinte du III IV VI Erosion du plancher de la selle Rhinoliquorrhée + Susceptibilité aux méningites turcique Corticotrope de Cushing Thyréotrope Hyperthyroïdie sans goître Gonadotrope Peu de signes d hypersécrétion Somatotrope Acromégalie Lactotrope Galactorrhée bilatérale Spontanée ou provoquée I. gonadotrope toujours associée /!\ Y penser devant toute impuissance chez un homme jeune et irrégularité menstruelle chez une femme Corticotrope Insuffisance surrénale haute (Pas de mélanodermie) Thyréotrope Hypothyroïdie sans myxoedème Gonadotrope Homme : - G : masse µ - masse grasse - Cutané/phanére : Dépilation Cheveux fins/soyeux Amincissement cutané - Sexuel : Gynécomastie Atrophie testiculaire Dysfonction érectile - libido Infertilité - Tb ψ : Irritabilité Dépression - Tb osseux : Ostéoporose +/- fracture Femme - G : masse µ - masse grasse - Cutané/phanére : Dépilation Cheveux fins/soyeux Amincissement cutané - Sexuel : Involution mammaire Atrophie/sécheresse vulvovaginale libido Aménorrhée IIaire sans sd climatérique - Infertilité - Tb ψ : Irritabilité Dépression - Tb osseux : Ostéoporose +/- fracture Somatotrope Enfant : - Retard de croissance statural - masse grasse - Fatigabilité à l effort - Sexuel : Micropénis Retard pubertaire - Metabo : Hypoglycémie Adulte : - masse grasse - Fatigabilité à l effort - Irritabilité - Métabo : Hypoglycémie Lactotrope Absence de montée laiteuse en post-partum PARACLINIQUE tumoral IRM hypophysaire Coupes frontale et sagittale T1, T2, Gado Signes directs : - Masse intrasellaire hypointense

2 Bilan ophtalmologique - Avec PdC pour les macroadénomes (> 1 cm)/ Pas de PdC pour les µadénomes +/- Extension locale : Envahissement du sinus caverneux et du chiasma optique Signes indirects (pour les microadénomes) - Bombement du diaphragme sellaire Déviation de la tige pituitaire Erosion de la selle turcique Bilatéral et comparatif - FO : Œdème papillaire bilatéral - CV statique et dynamique : Quadranopsie bitemporale supérieure Hémianopsie bitemporale - Test de Lancaster : Troubles oculomoteurs sécrétant Corticotrope Dosage statique - CLU des 24h/Créatininurie : - Cortisol sanguin - Cortisol à minuit - Cortisol salivaire nocturne - ACTH - LPH/ACTH = 1 Thyréotrope TSH N ou - T3-T4 Gonadotrope FSH LH : N, ou Somatotrope GH - IGF 1 +/- cycle de GH /!\ Une GH normale n élimine pas le dg (cycle nycthéméral) Lactotrope Prolactine - > 200 ng/ml : Macroadénome ng/ml : Microadénome Ou hyperprl de déconnexion ng/ml : Refaire dosage/ Eliminer DD NB : Adénomes mixtes les + fréquents : GH + Prl et GH + TSH Dosage dynamique - Test de freinage minute à la DXM : Négatif - Test de freinage faible à la DXM : Négatif - Test fonctionnel : Test de freinage fort à la DXM = Freinage Stimulat hypophysaire = Réponse explosive Test de freinage par HGPO : Négatif Test TRH + Primpéran - Pas de réponse = Adénome à Prl Réponse explosive = Fonctionnelle d insuffisance Dosage statique Dosage dynamique Corticotrope ACTH ou N - Cortisol ou N Test au Synacthène ordinaire et retard : Négatifs +/- Test au CRH : Négatif Thyréotrope TSH ou N T3/T4 Test à la TRH négatif Gonadotrope FSH LH ou N Test à la LHRH négatif (+ ODM) Oestradiol/Testostérone Somatotrope IGF1 chez l enfant Test à la GHRH négatif Hypoglycémie insulinique : nég Lactotrope / / Insuffisance hypophysaire Déficit isolé Hyperprl DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS - Tumoral : Tumeur de la région sellaire (craniopharyngiome) - TC - Iatrogène : RadioT Chirurgie - Infectieux : Abcès - Inflammatoire : Sarcoïdose - Sd de Sheehan (Nécrose hypophysaire IIaire à choc sur hémorragie du PP) - Gonadotrope : Hémochromatose Hyperprl Hypercorticisme Fonctionnel (Anorexie mentale, psychogène, sport excessif) - Grossesse Allaitement - Déconnexion (lésion/compression de la tige pituitaire) - Médicaments antidopaminergiques : Neuroleptique Aldomet AntiH2 Primperan Morphines - Antidépresseur

3 - Endoc : Hypothyroïdie SOPK - Insuffisance : Rénale - IHC PRISE EN CHARGE Mise en condition TTT médicamenteux de l adénome TTT chirurgical TTT substitutif des déficits à vie Mesures ψsociale Ambulatoire - Pluridisciplaire Prolactinome : Agoniste dopaminergique (Parlodel, Cabergoline) EI : Nausées, vomissements Vertiges Céphalées Résistance = Hyperprl persistante et abs de réduction tumorale après 3 mois de TTT à dose efficace Somatotrope : Analogue de la somatostatine Corticotrope : Anticortisolique de synthèse (non systématique) : Op DDD Adénomectomie par voie trans-phénoïdale C : Fuite de LCR Diabète insipide (transitoire ou permanent) méningite rare Indications dans le prolactinome : - Echec du TTT médicamenteux bien conduit chez un patient nécessitant un TTT (macroprolactinome, désir de fertilité) - Augmentation de la taille de la tumeur sous TTT - Perte de vision par compression chiasmatique persistant sous TTT médical - Apoplexie pituitaire - Désir su patient - Corticotrope : Hydrocortisone - Thyréotrope : Lévothyrox - Gonadotrope : testostérone oesotrogènes - Somatotrope : GH recombinante chez l enfant Soutien psychologique Education Port de carte si déficit Surveillance + TTT des complications ACROMEGALIE Clinique Sd dysmorphique Complications Diagnostic positif Bilan de l adénome Complications Cutané : Peau épaisse Séborrhéïque Face : Arcades sourcilières saillante Elargissement du nez et des lèvres Prognathisme Diastème inter-incisif Muqueuse : Macroglossie Hypoacousie Voix rauque Ronflement Extrémités : Elargissement des pieds (Pointure augmentée) Elargissement des mains (Signe de la bague) Sd du canal carpien Viscère : Cardiomégalie - HSMG Goître Dolichocolon Tronc : Cyphose dorsale Elargissement du thorax Cardiaque ++ : 1 ère cause de mortalité : CMG CMH HTA Métabolique : Diabète IIaire - Hypercalcémie Cancer : Cancer du colon Cancer thyroïdien Respiratoire : SAS Osseux : Ostéoporose IIaire - Dosage statique : GH - IGF 1 +/- cycle de GH /!\ Une GH normale n élimine pas le dg(cycle nycthéméral) - Dosage dynamique : Test de freinage par HGPO : Négatif IRM hypophysaire Ophtalmo - Hypophysogramme /!\ Recherche systématique d un adénome mixte GH + Prl : Prolactinémie Cardiaque : ECG Rx thorax ETT EAL Métabolique: GAJ Bilan PC Cancer: Coloscopie initiale A 3 ans puis /5 ans - Echo thyroïdienne Respiratoire : Oxymétrie systématique +/- Polysomnographie Osseux : ODM ITEM 220 : SYNDROME DE CUSHING

4 CLINIQUE Hypercatabolisme Redistribution des graisses Hyperandrogénie CV Psychiatrique Métabolique/endoc Orientation étiologique - Amyotrophie proximale - Cutanée : Peau fine Fragile Dépilée Vergetures pourpres, larges, verticales - Capillaire : Ecchymoses spontanées - Os : Ostéoporose +/- Fracture - Obésité androïde - Visage rond, lunaire - Bosse de bison - Comblement des creux sus-claviculaires et axillaires - Hyperséborrhée / Acné - Hirsutisme / Alopécie temporale - Spanioménorrhée / Aménorrhée - Virilisat : Voix rauque Hypertrophie µ Hypertrophie clitoridienne/des grandes lèvres HTA résistante Athérome accéléré - Irritabilité Tb de l humeur : Dépression, manie - Délire Diabète IIaire Insuffisance gonadotrope Susceptibilité aux infections Mélanodermie = ACTH dépendant PARACLINIQUE Biologie Diagnostic positif - NFS : HPNN Polyglobulie Thrombocytose - Iono : HypoK (oriente vers une pathologie maligne) ECG - Bilan PC : Hypercalcémie + Hypercalciurie /!\ Eliminer une hyperparathyroïdie primitive si NEM 1 - GAJ : Diabète - EAL : Dyslipidémie avec hypertg - BHC : Cholestase anictérique - ODM : Ostéoporose? - ECG Dosage statique : - CLU des 24h/Créatininurie : - Cortisol sanguin - Cortisol à minuit - Cortisol salivaire nocturne Dosage dynamique : - Dépistage : Test de freinage minute à la DXM : Négatif - Confirmation dg : Test de freinage faible à la DXM : Négatif Diagnostic étiologique ACTH ACTH : ACTH indépendant - Echo abdo - TDM/IRM surrénalienne - Scinti au iodocholestérol Si corticosurrénalome : Androgènes ( ) + recherche de métastase ACTH N ou : ACTH dépendant - Dosage statique : LPH ACTH - Dosage dynamique : Test de freinage fort à la DXM Test de stimulation hypophysaire Si adénome : Bilan de l adénome Si sd paranéoplasique : Androgène ( ) TDM thoracique ACTH Indépendant Adénome surrénalien bénin ETIOLOGIES TDM/IRM : Tumeur unilatérale Petite Bien limitée Atrophie surrénale controlatérale Scinti Fixation unilatérale homogène Extinction de la surrénale

5 ACTH Dépendant Corticosurrénalome malin Adénome corticotrope Sd paranéoplasique (CBP à petites cellules ++ K pancréas CMT) controlatérale TDM/IRM Tumeur unilatérale Grande Mal limitée Invasive Atrophie surrénale controlatérale Scinti : Pas de fixation LPH/ACTH = 1 Tests dynamiques positifs LPH/ACTH > 1 Tests dynamiques négatifs DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Corticothérapie au long cours - Dépression sévère - Obésité androïde essentielle - OH chronique PRISE EN CHARGE Commun Adénome surrénalien Corticosurrénalome Adénome corticotrope Sd paranéoplasique Si échec du TTT chir Surveillance TTT médicamenteux par anticortisolique de synthèse : Op DDD (= Mitotane) non systélatuqye /!\ Risque d ISA iatrogène Post-op+++ TTT chir : Surrénalectomie + anapath /!\ Après élimination d un phéochromocytome Adénomectomie par voie transphénoïdale TTT étiologique - TTT médical par mitotane - THS : Hydrocortisone + Fludrocortisone /!\ Risque d ISA à J15 de TTT FLU/24h Cortisol à minuit ACTH Test à la DXM

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