Maladie périodique Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)

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1 Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) Pr Isabelle TOUITOU Unité médicale des maladies auto-inflammatoires Laboratoire de génétique Hôpital A de Villeneuve, Montpellier

2 Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) Qu est ce que la FMF? Histoire naturelle de la maladie Sur quels éléments évoquer ou exclure le diagnostic? Traitements

3 FMF = Maladie auto-inflammatoire MALADIE INFLAMMATOIRE De cause connue Cancer Infection Crises apparemment inexpliquées Auto-Inflammatoire Immunité innée ou naturelle Hereditaire (monogenique) - Fièvres récurrentes: FMF, MKD, TRAPS, CAPS - Blau syndrome - PAPA syndrome - Angioedème héréditaire Multifactorielle - Crohn - Behçet Auto-Immune Immunité acquise ou adaptative - Auto-Anticorps - Hyperéactivité lymphocytes T Exemples: - Polyarthrite rhumatoïde - Lupus Erythémateux Disséminé - Sclérose en plaque

4 Fièvre Méditerranéenne Familiale

5 Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) Qu est ce que la FMF? Histoire naturelle de la maladie Sur quels éléments évoquer ou exclure le diagnostic? Traitements

6 Fièvre Méditerranéenne Familiale Quasi-constante, récurrente Crises courtes 72h (parfait EG entre, psy!) Pédiatrique (atténuation au cours du temps) Durée (jours) Début FMF Néonatal Petite enfance Enfance Adolescence Jeune adulte

7 Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) Qu est ce que la FMF? Histoire naturelle de la maladie Sur quels éléments évoquer ou exclure le diagnostic? Traitements

8 Fièvre Méditerranéenne Familiale Sérites: - Péritonite 95% (interventions blanches, brides) - Synovite 75% (mono-arthrites MI) - Pleuro-péricardites, méningites: rares Autres: - Erythème érysipéloïde (ELE) 15% - SPM (enfant)

9 Fièvre Méditerranéenne Familiale Complications (patients non traités): - Formes chroniques: Coxites, SPA (B27-) - Amylose rénale AA Biologie: - S. inflammatoire non spécifique: VS, CRP, SAA - Génétique (spécifique)

10 Fièvre Méditerranéenne Familiale - Arméniens: 1/3 - NAJ, Turcs, Arabes: 1/ Italiens, Espagnols, Grecs - France, Europe, USA, Japon FMF = Maladie AR la plus fréquente! En France, origine non méditerranéenne : FRH (fièvres récurrentes héréditaires) : - très rares mais peu connues - toutes pédiatriques

11 Fièvre Méditerranéenne Familiale Maladie récessive autosomique (mais apparence sporadique usuelle!) 1997 INTERNATIONAL FMF CONSORTIUM FRENCH FMF CONSORTIUM S Amsalem CRETEIL M Delpech PARIS I Touitou MONTPELLIER J Weissenbach EVRY (Généthon)

12 MEFV Mars 2007; N variants: C>T -751A>T -740C>T -614C>G -382C>G -330G>A -12C>G L9L R42W Y65Y A89T D102D D103D S108R L110P G112fs P124P E125E N130_131ins G138G S141I E148Q E148V E163A A165A E167D P175H T177I S179I P180P P180R R202Q P221P E230K G236V S242S E251K N256Dfs I259V T267I A268V P283L P283R A289V E299G G304R T>C T309M R314R E319K R329H S339F C352C R354W S363S P369S P393P R408Q I423V A457V E474E E474K Q476Q H478Y F479L V487M Q489Q R501G R501R I506I D510D G514E C>T C>G I261-11T>G A>G A>G C>T C>G C>T T>C L559F C>T A>T T>A G>A M582L P588P I591T G592G C>T A>G P609P G632S I640M I641F P646L P646P L649P R652R R653H E656A D661N S675N G678E M680L M680IG>A M680IG>C T681I S683S Y688C Y688X I692del M694del M694I M694L M694V K695M K695R A701A S702C S703S V704I P705S P706P I720M F721F V722V D723D V726A F743F F743L A744S S749C P758S R761H I772V G779G P780T *9C>T Code pour Pyrine/Marenostrine impliquée dans la régulation de l apoptose et de la sécrétion d Il-1 (pyrogène)

13 Fièvre Méditerranéenne Familiale Indications DIAGNOSTIC ANTENATAL NON DIAGNOSTIC PRE-SYMPTOMATIQUE - Surveillance: découverte fortuite de mutations - Dépistage et conseil génétique DIAGNOSTIC POST-SYMPTOMATIQUE (++) - Evite les errances diagnostiques - Traitement précoce - Evite les complications rénales

14 Fièvre Méditerranéenne Familiale Interprétation RESULTATS - Une mutation par chromosome (phasées par test parents): Certitude - < 1 mutation par chromosome : N exclue pas la maladie CAS PROBLEMATIQUES Pas de mutation trouvée mais symptômes typiques Hétérogénéité génétique? Mutations ailleurs (introns, promoteur??) Mutations trouvée(s) mais pas de symptôme: pénétrance

15 Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) Qu est ce que la FMF? Histoire naturelle de la maladie Sur quels éléments évoquer ou exclure le diagnostic? Traitements

16 Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) DE FOND - Colchicine (colchimax): 0,5 à 2 mg/j - Efficace dans >90% des cas (crises et prévention AR) DE LA CRISE Très empirique AINS ++ ESSAIS THERAPEUTIQUES - Interféron α non confirmé en double aveugle - Anti-TNF (Etanercept), anti-il1 (Anakinra), en cours

17 -La maladie périodique I Touitou, Montpellier Méditerranéenne Pédiatrique Crises courtes 72h Fièvre Pseudo ventre chirurgical Arthrites MI asymétriques ELE, SPM S. biologique inflammatoire Autosomique Récessive Diagnostic moléculaire 2 mutations (phasées) Porteurs sains: 1/3 à 1/10 (méditerranéens) Efficace dans 95% cas 0.5-2mg par jour à vie Préventif (crises et AR)

18

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