PATHOLOGIE DU VAGIN EN PÉDIATRIE. H.BECHARI, R. DAFIRI Service de Radiologie Hôpital d Enfant-Maternité CHU- Rabat

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1 PATHOLOGIE DU VAGIN EN PÉDIATRIE H.BECHARI, R. DAFIRI Service de Radiologie Hôpital d Enfant-Maternité CHU- Rabat

2 INTRODUCTION La pathologie vaginale chez l enfant est dominée par les malformations. Les circonstances de découverte d une anomalie vaginale sont variables.certaines sont diagnostiquées précocement : malformation cloacale, ambiguité sexuelle.d autres plus tardivement, lors de la puberté :syndrome MRKH Devant toute malformation vaginale,l exploration en imagerie doit être double :génitale et urinaire en raison de leur origine embryologique commune. l échographie constitue l examen de référence.l IRM est réservée aux malformations vaginales complexes et au bilan locorégional des processus tumoraux.

3 Rappel embryologique Le vagin est issu - d une part: - De la migration des canaux de Müller qui se fait vers 6e - 9e semaine de grossesse. Les 2/3 supérieurs du vagin se forment vers la 10e -13e S A à partir de l accolement des canaux de Muller. Cet accolement sera également à l origine des trompes proximales et de la cavité utérine, - d autre part de la prolifération du sinus urogénital qui s abouche au canal utéro vaginal (dérivé Mullerien) formant ainsi le 1/3inferieur du vagin. Quand aux canaux de Wolff, ils subissent une régression chez la petite fille. les défauts de progression des canaux Mulleriens et de fusion avec le sinus urogénital seront responsable respectivement d anomalies utéro-vaginales (agénésie ) et de cloisonnement.

4 Etapes de Developpement Embryologique de l utérus et du vagin Canaux de Muller Canaux de Wolff Ebauche: Uterine Vagin supérieur Trompes proxiamles Fusion latérale 5ème-6ème SA Fusion verticale 8ème SA Séparation du sinus urogénital et du cloaque (rectum-vessie) Régression des C. de Wolff Canalisation de lame vaginale Sinus urogénital Prolifération du sinus urogénital qui s accole au canal utéro-vaginal

5 MALFORMATIONS VAGINALES ET EMBRYOLOGIE Atrésie Vaginale SMRKH Septum transverse Absence de formation Anomalies de fusion avec sinus urogénital Défaut d accolement Défaut de résorption de cloison Hémivagin bogne avec utérus bicorne uni ou bicervical Cloison totale utéro-vaginale

6 Rappel Clinique La symptomatologie clinique des pathologies vaginales varient en fonction des étiologies le maitre symptôme est représenté par l amenorrhée primaire Le caractère isolé de l amenorrhée oriente vers le Sd de Rokitansky-Kuster Hauser L association à une symptomatologie douloureuse indique plutôt une imperforation hyménale,un diaphragme vaginal ou une aplasie vaginale totale ou partielle avec utérus fonctionnel la survenue d un saignement vaginal est évocateur d un processus tumoral (RMS)ou d un Corps étranger

7 Rappel Clinique La symptomatologie clinique des pathologies vaginales varient en fonction des étiologies : Aménorrhée primaire non douloureuse Aménorrhée primaire douloureuse Sd de Rokitansky- Kuster -Hauser Imperforation hyménéale diaphragme vaginal Aplasie vaginale totale ou partielle avec utérus fonctionnel Hémorragie Tumeur : RMS et autres Corps étranger

8 MOYENS D EXPLORATION Echographie IRM TDM Examen 1 ER intention Étude pelvienne +rénale Pathologie malformative Intérêt :malformations complexes Étude topographique et bilan locorégional des néoplasies vaginales bilan d extension à distance des tumeurs malignes vaginales

9 PATHOLOGIE MALFORMATIVE Agénésie vaginale complète Malformation du cloaque Septum vaginal transverse Septum vaginal longitudinal Imperforation hyménale Ambigüité sexuelle

10 Agénésie vaginale complète Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.(SMRKH) Le Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou agénésie complète du vagin rentre dans la cadre de la forme la plus sévère des agénésies des canaux Mullerienne classées Type I Outre l agénésie vaginale complète,il existe dans 90% de cas une agénésie cervicale et utérine associée. Une anomalie rénale est rencontrée dans 50% des cas (agénésie,ectopie).d autres malformations peuvent également être présentes. Le syndrome de MURCS (Mullerian,Rénal,Cervicothoracic Somite ) associe, une aplasie utéro-vaginale,des malformations rénales, squelettiques, auditives ou cardiaques Dans 10% des cas, une structure Müllerienne rudimentaire est identifiée. Cette structure peut être fonctionnelle (couche endométriale présente) à l origine d une hématomètrie ou non fonctionnelle ( endomètre absent) Cliniquement, Le Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser est révélée par une aménorrhée primaire.

11 AGÉNÉSIE VAGINALE COMPLÈTE Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.(SMRKH) Echographie : Absence de vagin Absence utérine ovaires généralement normaux Fréquence des anomalies rénales Agénésie utéro-vaginale MRKH TypeI Rein G unique Agénésie rénale DT

12 Agénésie vaginale complète IRM pelvienne en SPT2: structure rudimentaire fibreuse Remplacçant l uterus, Atrésie vaginale Ectopie rénale Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.(SMRKH) IRM :Etude plus précise de la cartographie lésionnelle: -Cavité vaginale non individualisée, -Utérus absent ou très hypoplasique réduit à une simple bandelette fibreuse -Ovaires normaux - Anomalies rénales

13 Malformation du Cloaque Correspond à un défaut de cloisonnement du cloaque responsable d un réservoir unique vesicovagino-rectal, avec orifice unique. La présence d un hydrométrocolpos chez le nouveau-né doit faire rechercher une malformation du cloaque dans sa forme obstructive. Le diagnostic anténatal est faisable à partir du troisième trimestre. l échographie anténatale: trouve une masse kystique pelvi abdominale avec un niveau liquide- liquide. La malformation cloacale dont il existe plusieurs variétés est caractérisée par la présence d un conduit commun ouvert au périnée et dans lequel s abouchent les voies urinaires, les voies génitales et le tube digestif. Les reins sont souvent obstrués et dysplasiques. Génitographie: atrésie vaginale avec reflux dans la cavité utérine

14 Septum vaginal transverse Il s agit d une cloison vaginale transversale qui peut être associée à une obstruction vaginale complète responsable d un hématocolpos. C est une membrane fibreuse du tissu conjonctif avec composantes vasculaire et musculaire qui divisent le vagin en deux segments. le septum se produit généralement à la jonction du tiers supérieur,tiers moyen où à la jonction embryologique du sinus urogénital avec les canaux Mulleriens. l echographie et mieux encore l IRM aide à identifier la cloison transversale sous forme d une membrane fibreuse vascularisée. L IRM permet de différencier entre septum transverse responsable d hydrométrocolpos surmonté par le col utérin,d une dysgénésie cervicale responsable d hématométrie avec col absent. La distinction entre septum transverse et dysgénésie cervicale est primordiale car les modalités chirurgicales sont différentes.

15 Septum vaginal transverse Echographie sus pubienne : masse kystique retrovesicale, oblongue, Surmontée par le col utérin correspondant à un hématocolpos témoignant d un septum vaginal transverse TDM abdomino-pelvienne : Masse liquidienne abdominopelvienne Responsable d UHN D avec agénésie rénale G

16 Septum vaginal transverse T2 T2 T1 C+ IRM pelvienne : SPT2 masse retro vésicale, mediane,,kystique, allongée avec niveau liquide liquide responsable d UHN d amont. Identification d une membrane fibreuse qui se rehausse en T1 gado

17 Septum vaginal transverse IRM pelvienne : Collection retro vésicale, pre-rectale, allongée et oblongue, en hypersignal T2 et T2 FATSAT occupant la cavité vaginale et utérine surmontée par le col utérin qui est distendu: hématocolpos avec hématométrie

18 Septum vaginal longitudinal Un septum longitudinal divise le vagin en deux cavités parallèles. Il accompagne souvent les utérus bicornes ou didélphs avec un hémi vagin borgne. L anomalie est responsable de dysmènorhées si l obstruction est unilatérale ou d aménorhée primaire si elle est bilatérale. L échographie objective une masse kystique impure (hydrométrocolpos) avec visualisation de deux hémi-matrices. La recherche d une agénésie rénale est systématique. L IRM : la séquence la plus informative est T2 coronale ou axiale. le septum se traduit par une fine ligne en hypo signal T2 contrastant avec l hypersignal de le rétention vaginale. Elle a un grand intérêt pour mettre en évidence la cloison totale qui permet de différencier entre un utérus cloisonné et bicorne. Lorsque l obstruction est complète un grand risque d endomètriose peut survenir. En dehors de toute obstruction,cette anomalie devient difficile à identifier

19 SEPTUM VAGINAL LONGITUDINAL Echographie sus pubienne : hématocolpos masse pelvienne, kystique médiane rétro-vésicale, oblongue,surmontée par le col utérin et renfermant de fins échos Deux hémimatrices avec un hemi-vagin borgne:hématocolpos b a a)loge rénale droite vide b)ectopie pelvienne rein droit

20 IRM pelvienne : Double Hémimatrice avec hémi-vagin borgne Responsable d hydrometrocolpos et hydromètrie

21 Imperforation hyménale L'hymen est une membrane qui se produit entre la jonction du sinus urogenital et l ampoule vaginale.elle obstrue totalement ou partiellement l orifice extérieur du vagin. Son Imperforation est due à un défaut de recanalisation de ce vestige membraneux. Il s agit de l anomalie congénitale la plus fréquente de l appareil génital féminin. sa prévalence est estimée à 0,1% Cliniquement,la malformation se manifeste par des douleurs abdominales cycliques et une aménorrhée primaire. L imperforation de l'hymen peut être diagnostiquée à l'examen physique par transillumination de l orifice vaginal en identifiant une membrane bleuâtre bombé. Par conséquent, l'imagerie est rarement indiquée.

22 IMPERFORATION HYMÉNALE M Echographie sus pubienne :Masse kystique retro-vesicale: Hématométrocolpos dû à une imperforation hyménale, associé à une agénésie rénale droite

23 Ambigüité sexuelle Pseudo-hermaphrodisme féminin Définition: Caryotype normal 46;XX + ovaires normaux+ virilisation des OGE (hypertrophie clitoridienne) Sa prévalence est entre 27,5 et 33 % selon les auteurs. Notion de consanguinité familiale entre retrouvée dans plus de 58 % des cas. Clinique: Dépend du degré de virilisation Gonades non palpables Signes associés : HTA, Déshydratation, anomalies squelettiques Biologie : Augmentation des L.Ho.Progesterone Cortisolémie et cortisolurie effondrées Taux d ACTH élevé Caryotype 46;XX

24 Ambigüité sexuelle Pseudo-hermaphrodisme féminin L imagerie joue un rôle important dans la bilan étiologique : Dans 80% des cas, l ambiguité sexuelle est liée à une hyperplasie des surrénales Il s agit d une affection autosomique récessive, caractérisée par un blocage de la synthèse du cortisol et des Minéralo-corticoïdes entrainant une stimulation centrale avec hyperplasie des surrénales ;responsable d hyper androgénie Les autres causes d ambiguité sexuelle sont liées à une hyper androgénie secondaire à une tumeur ovarienne virilisante maternelle ou à une prise maternelle de testostérone lors de la grossesse.

25 Ambigüité sexuelle Pseudo-hermaphrodisme féminin Age osseux : avancé Génitographie Opacification des OGE via l orifice d hyposapadias confirme la présence des OG internes de type féminin. Génitographie : sinus urogénital long,cavité vaginale réduite, avec urètre coudé de type masculin Echographie Confirme la présence des OG internes de type féminin (uterus ) Elle peut objectiver un vagin cloisonné ( )

26 IRM : Etudie mieux les OGI -Ovaires presents en place -Utérus filiforme -Vagin présent -Urètre long coudé de type masculin IRM SP T2 :confirme la présence d un utérus des ovaires et l urètre coudé de type masculin TDM C+: Hypertophie des deux surrénales sans image nodulaire

27 Pathologie Tumorale

28 Rhabdomyosarcome Le Rhabdomyosarcome (RMS) uro-génital représente 5-10% des tumeurs en pediatrie. C est la tumeur la plus fréquente du tractus urogénital de l enfant. Il prend naissance au niveau du sinus urogénital. L âge moyen est entre 3-7ans. Histologie il s agit d un Rhabdomyosarcome embryonnaire du sous type Botryoïde Clinique :saignement vaginal, masse douloureuse pelvienne parfois prolabée par la vulve. Echographie : Permet d apprécier : -le volume tumoral - l extension à la paroi vésicale, aux organes de voisinage -Et le retentissement sur le haut appareil. Le RMS apparait comme une : Masse solide hypoéchogène, hétérogène, polycyclique, retro vésicaleparfois aspect évocateur en grappe de raisin

29 Rhabdomyosarcome L IRM : masse en hyposignal T1, hypersignal héterogene T2, se rehaussant intensément après injection. L IRM permet d établir le bilan locoregional grace à l étude de l extension aux organes de voisinage (vessie, rectum, et isthmique) et ganglionnaires. TDM : bilan d extension à distance : pulmonaire. Le pronostic des RMS du tractus urogénital est bon. Selon l'international Society of Pediatric Oncology le taux de guérison est de 91% à 5ans pour les RMS non métastatiques TDM TAP: Processus tumoral vaginal réhaussé par le PC, etendu au rectum et à la vessie Envahissement ganglionnaire des chaines iliaques internes et externes, et métastases pulmonaires.

30 Rhabdomyosarcome TDM abdomino-pelvienne :RMS vaginal métastatique Processus tumoral vaginal hétérogène nécrosé. Envahissement de pariétal rectal antérieur et vésical postérieur.responsable d une UHN bilatérale. Noter la dissémination ganglionnaire associée

31 Rhabdomyosarcome IRM pelvienne : RMS expulsé par la vulve volumineuse tumeur du vagin (HyperT2) envahissant les muscles du périné, le rectum, le plancher vesical et saillant à travers la vulve

32 «YOLK SAC TUMOR» Dite aussi tumeur du sac vitellin, c est une tumeur germinale provenant du sinus endodermique. Elle représente moins de 5 % des tumeurs germinales de l enfant. C est un sous type rare d adenocarcinome vaginal. Elle survient chez le nourisson avec un âge moyen de 10 mois. C est une tumeur très agressive, grande pourvoyeuse de métastases Biologie: élévation des AFP rôle diagnostic et marqueur tumoral.

33 «YOLK SAC TUMOR» Echographie: il s agit d une masse retro-vesicale pre-rectale à double composante kystique et tissulaire sans calcifications ou composante graisseuse. De contours irréguliers, pouvant être responsable d une hydrométrie rétentionelle. IRM : il s agite d une tumeur pelvienne médiane, retrovesicale, avec une prise de contraste hétérogène, à double composante kystique et tissulaire. TDM : recherche de métastases pulmonaire et osseuses Le diagnostic positif est anatomopathologique. Le traitement consiste à une chimiothérapie et une chirurgie radicale

34 «YOLK SAC TUMOR» TDM C-/C+: Masses retro-vesicale pre-rectale, rehaussée après injection Métastases ganglionnaires inter aortico-cave, et latéro-aortique gauche

35 Corps étrangers 18% des saignements et des pertes vaginales observés chez les enfants sont liés à la présence de corps étrangers au niveau du vagin. le plus souvent,il s agit de matériel médical laissé en place. Echographie pelvienne: corps étranger vaginal Image retro-vesicale, hyper échogène suivie d un cône d ombre postérieur

36 CONCLUSION La pathologie vaginale en pédiatrie est dominée par la pathologie malformative qui peut revêtir de nombreuses formes. Les malformations vaginales varient en fonction de l age de leur survenue au cours de la vie embryonnaire La connaissance des différentes phases du développement embryologique est nécessaire pour la compréhension des différentes anomalies vaginales L imagerie doit s attacher à établir le diagnostic de malformation vaginale devant des signes parfois aspécifiques voire trompeurs,de préciser le type de malformation et d identifier les anomalies génitales et urinaires associées. De la qualité du bilan radiologique dépend la conduite à tenir et les modalités chirurgicales qui varient d un type malformatif à l autre

37 QCM Quelle est la pathologie malformative vaginale la plus fréquente? 1. l agénesie vaginale complète 2. Les septums vaginaux 3. L imperforation hyménale Dans la malformation du cloaque : 1. L échographie trouve une masse liquidienne avec débris 2. Les reins sont normaux 3. Le diagnostic est tardif le Rhabomyosarcome vaginal : 1. Est la tumeur pelvienne la plus fréquente chez l enfant 2. Prend naissance au niveau des vestiges descanaux Mulleriens 3. De mauvais pronostic le «YOLK sac tumor»: 1. survient chez les enfant de moins de 1an. 2. C est un sous type rare d adenocarcime 3. De bon pronostic

38 BIBLIOGRAPHIE 1) Daphne K. Walker, MD Raffi A. Salibian, MD and all. October Special Issue 2011 radiographics.rsna.or g:overlooked Diseases of the Vagina: A Directed Anatomic-Pathologic Approach for Imaging Assessment. 2) Laurent Garel, MD Jose e Dubois, MD Andre e Grignon and all.november-december 2001 RG f Volume 21 Number 6: US of the Pediatric Female Pelvis: A Clinical Perspective1 3) Geoffrey A. Agrons, MD,Brentj Wagner, MD Gaelj Lonergan, and all. July-August 1997 Agrons et al RadioGraphics : Genitourinary Rhabdomyosarcoma in Children: Radiologic-Pathologic Correlation 4) Jyoti H. Parikh, FRCR.Desmond,P. J. Barton. And all. January-February 2008 RG f Volume 28, Number 1: MR Imaging Features of Vaginal Malignancies 5) Beatriz L. P. Junqueira, MD Lisa M. Allen, MD, FRCSC and all. July-August 2009 radiographics.rsnajnls.org : Müllerian Duct Anomalies and Mimics in Children and Adolescents: Correlative Intraoperative Assessment with Clinical Imaging