NEUROLOGIE GUIDE DE SURVIE DE L EXTERNE. SOS pratique pour l hôpital. Renaud DESBARBIEUX Robert FAHED. Collection dirigée par L.

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1 GUIDE DE SURVIE DE L EXTERNE SOS pratique pour l hôpital Collection dirigée par L. LE NEUROLOGIE Renaud DESBARBIEUX Robert FAHED 99 bd de l Hôpital Editions Vernazobres-Grego Paris - Tél. : Octobre ISBN :

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3 SOMMAIRE GENERAL COMPRENDRE A - LES BASES 1 - Rappels anatomiques Rappels physiologiques Termes sémiologiques clés Abréviations fréquentes du dossier médical 27 B - L EXAMEN CLINIQUE, MODE D EMPLOI 5 - Examen pratique Remplir l observation 45 AGIR C - PATHOLOGIES 7 - AVC Introduction AVC hémorragique AVC ischémique non thrombolysable AVC ischémique thrombolysable Thrombophlébite cérébrale Maladie d Alzheimer Paralysie faciale centrale Paralysie faciale périphérique Compression médullaire lente Syndrome de la queue de cheval Coma Hémorragie méningée Migraine Algie vasculaire de la face Névralgie du trijumeau Autres céphalées chroniques Myasthénie Syndrome de Guillain-Barré Neuropathies périphériques Sclérose latérale amyotrophique Méningo-encéphalite herpétique Méningites infectieuses Tumeurs intracrâniennes Epilepsie Sclérose en plaques Maladie de Parkinson 157 D - GESTES PRATIQUES 33 - Ponction lombaire 163 Guide de survie de l externe - Neurologie 3

4 PRESCRIRE E EXAMENS COMPLEMENTAIRES 34 - IRM cérébrale Scanner cérébral Electroencéphalogramme Electromyogramme Potentiels évoqués somesthésiques Scintigraphie cérébrale au DaT-SCAN 179 F - THERAPEUTIQUE 40 - Thrombolytiques Antiagrégants plaquettaires Anticoagulants oraux Antiépileptiques Corticoïdes Thérapeutiques dans la sclérose en plaques Editions Vernazobres-Grego

5 INDEX GESTES PRATIQUES PARTIE C - MMSE 72 - Test de Schirmer 76 - Position latérale de sécurité 89 - Test à la Prostigmine Peak-Flow Test d hypotension orthostatique Pose d une canule de Guédel Test à la L-DOPA 160 PARTIE D - Ponction lombaire 156 Guide de survie de l externe - Neurologie 5

6 6 Editions Vernazobres-Grego

7 RAPPELS ANATOMIQUES 1 SYSTEME NERVEUX CENTRAL Encéphale : télencéphale (hémisphères cérébraux) + diencéphale (noyaux gris centraux) + tronc cérébral + cervelet Moelle Spinale : dans le canal rachidien de la moelle épinière L ensemble est protégé par les méninges SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE Il est composé des mêmes cellules nerveuses que le système nerveux central. Il est important de connaître les limites entre systèmes central et périphérique, car les signes cliniques divergent grandement, notamment les signes moteurs. D une façon générale, les nerfs dits «périphériques» émergent de la moelle épinière, et au fur et à mesure, s anastomosent entre eux et portent ainsi les différents noms ci-dessous, du plus proximal au plus distal : - RACINES : directement issues de la moelle épinière, elles sont de 2 types : Ventrales : véhiculant l information motrice, elles sont issues du sillon ventro-latéral de la moelle épinière Dorsales : véhiculant l information sensitive, elles pénètrent dans le sillon dorso-latéral de la moelle épinière. Les racines dorsales comportent un ganglion spinal qui contient les corps cellulaires des neurones sensitifs (qui ont une architecture «en T») - NERFS : issus de la réunion des racines ventrale et dorsale, elles émergent du canal rachidien par les foramens intervertébraux - PLEXUS : au niveau cervico-thoracique (racines C5-C6-C7- C8-D1) et au niveau lombo-sacré (L1-L2-L3-L4-L5-S1-S2), les nerfs s anastomosent pour former des plexus (respectivement plexus brachial et plexus lombal) qui innerveront respectivement les membres supérieurs et inférieurs PLEXUS RACINES INNERVATION BRACHIAL C5-C6-C7-C8-D1 Membre supérieur LOMBO- SACRE L1-L2-L3-L4-L5-S1-S2 Membre inférieur - TRONC NERVEUX : ils sont issus soit des plexus, soit directement des racines nerveuses LIMITES SYSTEME NERVEUX CENTRAL/PERIPHERIQUE Introduction : voilà une question qui pose des soucis à beaucoup d étudiants. Cette limite entre système nerveux central et périphérique est très importante à connaître car : - Les signes cliniques diffèrent selon le niveau de l atteinte, notamment les signes moteurs - Selon le siège de l atteinte, les examens complémentaires nécessaires à l exploration ne seront pas les mêmes Guide de survie de l externe - Neurologie 7

8 (l imagerie, mais aussi l exploration électro-physiologique et la biologie) - Les étiologies diffèrent (parfois grandement) selon le niveau de l atteinte Enfin, pour corser le tout, la délimitation entre les 2 systèmes est différente pour les voies motrices et les voies sensitives! Voies motrices : la limite se trouve au niveau du motoneurone de la moelle épinière, dans la corne ventrale de la substance grise : - L axone issu du motoneurone du cortex moteur (controlatéral je rappelle), et qui chemine dans la moelle épinière jusqu au motoneurone de la corne ventrale constitue la voie motrice centrale (le faisceau pyramidal) - Le corps cellulaire du motoneurone de la moelle et l axone qui en est issu, et qui émerge par la racine ventrale jusqu au muscle qu il innerve constituent la voie motrice périphérique Voies sensitives : la limite se trouve tout au niveau du ganglion rachidien postérieur (contenant le premier neurone sensitif) : - L ensemble des voies sensitives, depuis les récepteurs sensitifs (cutanés, tendineux et articulaires) jusqu aux ganglions rachidiens postérieurs compris, constitue la voie sensitive périphérique - En aval du ganglion débute la voie sensitive centrale (voies spino-thalamique et lemniscale) CERVEAU Composition : substance grise, qui contient les corps cellulaires des neurones à la fois superficielle (cortex cérébral) et profonde (noyaux gris centraux) et substance blanche, qui contient uniquement des fibres nerveuses. Délimitation : aspect plissé des hémisphères, avec sillons servant à délimiter des lobes et des circonvolutions au sein de ces lobes. Lobes : au nombre de 5. Ils sont bilatéraux et symétriques. Nom Localisation Fonction(s) principale(s) MOTRICITE FRONTAL controlatérale En avant de la (somatotopie), scissure principale attention, (de Rolando) mémoire de travail PARIETAL TEMPORAL En arrière de la scissure principale et en avant de la scissure pariétooccipitale Sous la scissure latérale. SENSIBILITE controlatérale (somatotopie) A GAUCHE : langage (Broca), praxies A DROITE : praxies, gnosies. AUDITION. A GAUCHE : langage (Wernicke) 8 Editions Vernazobres-Grego

9 OCCIPITAL INSULA En arrière de la scissure pariétooccipitale. Sous le lobe frontal VISION (traitement des afférences sensorielles visuelles) SYSTEME VEGETATIF Rapports : les deux hémisphères sont situés dans l espace sustentoriel de la boîte crânienne. Ils sont reliés entre eux par des commissures (la plus importante étant le corps calleux), et séparés par la faux du cerveau. Entre les deux hémisphères se trouve le diencéphale, centré sur le troisième ventricule et le thalamus. VASCULARISATION DE L ENCEPHALE Artérielle : système de double-vascularisation, bilatéral et symétrique, composé des artères carotides et des artères vertébrales, qui se réunissent au niveau du polygone de Willis, qui permet de nombreuses anastomoses et ainsi des systèmes de suppléances. Veineuse : drainage par les sinus veineux (ce ne sont pas des veines mais des canaux formés au sein de la dure-mère) qui amènent le sang jusqu aux veines jugulaires. MENINGES Rôle : tissu conjonctif visant à protéger le système nerveux central. 3 couches : - Dure-mère, la plus superficielle. - Arachnoïde - Pie-mère, la plus profonde, adhérent au cortex cérébral. 3 espaces : - Espace extradural ou épidural (espace virtuel en dehors de la dure-mère) - Espace sous-dural (espace virtuel entre la dure-mère et l arachnoïde) - Espace sous-arachnoïdien (contenant le LCS) OS Espace extradural DURE-MERE Espace sous-dural ARACHNOÏDE Espace sous-arachnoïdien (LCS) PIE-MERE CORTEX CEREBRAL Expansions : la dure-mère comporte des expansions : - la faux du cerveau (séparant les deux hémisphères cérébraux) - la tente du cervelet (séparant le cervelet en dessous et la fosse postérieure au-dessus) Guide de survie de l externe - Neurologie 9

10 TRONC CEREBRAL Situation : entre le diencéphale (en haut) et la moelle spinale (en bas dans le prolongement du BUlbe rachidien) 3 parties : cette séparation en 3 parties ont un intérêt anatomique et aussi un intérêt physiologique : - le mésencéphale en haut - le pont (ou la protubérance) au milieu - le BUlbe rachidien (ou moelle allongée) en bas NERFS CRANIENS Introduction : au nombre de 12, ils sont toujours bilatéraux et symétriques, par paires, et sont moteurs/sensitifs/mixtes/sensoriels/végétatifs selon les cas. Ils font partie du système nerveux périphérique, et sont issus du tronc cérébral (de haut en bas) : Numéro Nom Fonctions I Olfactif Olfaction (sensoriel) II Optique Vision (sensoriel) III IV V VI VII VII bis VIII IX X Oculom oteur Trochlé aire (pathéti que) Trijume au Abduce ns Facial Intermé diaire (de Wrisber g) Cochléo - Vestibul aire Glossopharyngi en Vague Nerf moteur des muscles oculomoteurs extrinsèques (sauf le droit externe et l oblique supérieur), et intrinsèques (constricteur de l iris) Nerf moteur du muscle oculomoteur oblique supérieur (regard en bas et en dedans) Nerf sensitif de la face et des muqueuses de la tête. Séparé en 3 branches (V1 ophtalmique, V2 maxillaire et V3 mandibulaire). Nerf moteur des muscles masticateurs. (serrer les dents) Nerf moteur du muscle oculomoteur droit externe (regard latéral) Nerf moteur des muscles de la face et du muscle stapédien (étrier de l oreille interne) Nerf végétatif (salive, larmes ), sensitif (zone de Ramsay-Hunt (pavillon et conduit auditif externe de l oreille), et sensoriel (goût des 2/3 antérieurs de la langue) Audition et équilibre (sensoriel) Muscles pharyngés permettant la déglutition (moteur), gustation du 1/3 postérieur de la langue (sensoriel), sensibilité du pharynx (sensitif), glande parotide (végétatif) Nerf moteur et sensitif du pharynx et du larynx. Nerf végétatif parasympathique du système cardiovasculaire, respiratoire, digestif 10 Editions Vernazobres-Grego

11 XI XII Spinal Hypoglo sse Nerf moteur (muscles trapèze et sterno-cléido-mastoïdien) Nerf moteur (muscles de la langue) CERVELET Introduction : situé sous la tente du cervelet, juste derrière le tronc cérébral, et est attaché à celui-ci par des pédoncules cérébelleux (3 paires : supérieure, moyenne, inférieure). Anatomie : on peut le séparer en trois zones, de dedans en dehors : - le vermis (unique, central) - les zones paravermiennes (de chaque côté du vermis) - les hémisphères cérébelleux (latéraux) MOELLE SPINALE Description : située dans le canal rachidien, protégée par les vertèbres, elle débute immédiatement après le BUlbe rachidien (cf. suite) et se termine au niveau de la première vertèbre / deuxième vertèbre lombaire (L1-L2) où elle est appelée cône terminale. Organisation : canal épendymaire au centre (contenant du LCR), puis substance grise en forme de papillon (contenant les corps des cellules nerveuses) et enfin substance blanche en périphérie. Racines nerveuses : elles sont issues de la moelle spinale. Les racines ventrales et dorsales se réunissent pour former le nerf rachidien qui sort ensuite du canal rachidien par le foramen intervertébral. Nomenclature : le premier nerf rachidien (C1) sort du canal rachidien au dessus de sa vertèbre correspondante (donc au dessus de la première vertèbre cervicale). Le nerf rachidien C8 sort entre les vertèbres C7 et T1, puis ensuite chaque nerf sort au dessous de sa vertèbre correspondante (le nerf T1 sort sous la vertèbre T1 le nerf L2 sort sous la vertèbre L2, etc ). Dénomination : au total, il existe 8 paires de nerfs cervicaux (C1- C8), 12 paires de nerfs thoraciques ou dorsaux (T1-T12), 5 paires de nerfs lombaires (L1-L5), 5 paires de nerfs sacraux (S1-S5) et 1 paire de nerfs coccygiens. Guide de survie de l externe - Neurologie 11

12 Notes personnelles 12 Editions Vernazobres-Grego

13 RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 2 SENSIBILITE Introduction : globalement séparée en deux systèmes : - Le système lemniscal médial (ou voie cordonnale postérieure) - Le système extra-lemniscal (ou voie spino-thalamique) Système lemniscal médial : responsable du tact épicritique (sensibilité fine et précise) ainsi que de la proprioception (position dans l espace, pallesthésie). Les fibres nerveuses empruntées sont myélinisées. L information emprunte un premier neurone dont le corps cellulaire est situé dans le ganglion rachidien postérieur, puis pénètre dans la moelle épinière par la racine postérieure. Elle chemine ensuite dans la moelle épinière (dans le cordon postérieur homolatéral). Il y a ensuite croisement des fibres au niveau du tronc cérébral (moelle allongée). Les fibres atteignent ensuite le thalamus (controlatéral donc) puis le cortex pariétal (aire sensitive en arrière de la scissure de Rolando). Système extra-lemniscal : responsable de la sensibilité thermo-algique (perception des températures et de la douleur) et du tact protopathique (sensibilité grossière et imprécise). L information emprunte un premier neurone dont le corps cellulaire est situé dans le ganglion rachidien postérieur, puis pénètre dans la moelle épinière par la racine postérieure. Elle emprunte ensuite un deuxième neurone, situé dans la corne postérieure de la moelle épinière, puis croise immédiatement dans la moelle épinière au même niveau, juste en arrière du canal épendymaire. Les fibres remontent dans l hémi-moelle controlatérale, dans sa partie antérolatérale (le cordon antérolatéral), puis atteignent le thalamus puis le cortex pariétal (aire sensitive en arrière de la scissure de Rolando). SENSIBILITE Système lemniscal Faisceaux de Goll et Burdach Système extra-lemniscal Faisceaux spinothalamiques Sensibilité épicritique Sensibilité proprioceptive Pallesthésie Sensibilité protopathique Sensibilité thermo-algique Sensibilité de la face : l information emprunte le nerf trijumeau (V), puis passe par un ganglion (ganglion de Gasser). Les voies sensitives atteignent ensuite le noyau du V au niveau du tronc. Ensuite, elles croisent également au sein du tronc cérébral, puis rejoignent le thalamus (controlatéral) et enfin le cortex pariétal (aire sensitive en arrière de la scissure de Rolando). Guide de survie de l externe - Neurologie 13

14 MOTRICITE Introduction : globalement séparée en trois entités : la motricité volontaire, la motricité automatique, et la motricité réflexe. Les voies motrices utilisées par les différents systèmes passent successivement par le système nerveux central puis périphérique. On comprend ainsi que selon le niveau de la lésion des voies motrices, les signes cliniques seront centraux (syndrome pyramidal par exemple) ou périphériques (syndrome neurogène périphérique). Motricité volontaire = voie PYRAMIDALE : peut être séparée en deux voies : cortico-spinale (pour les motoneurones de la moelle spinale) et cortico-nucléaire (pour les noyaux des nerfs crâniens à fonction motrice). Les deux voies partagent le même itinéraire initial. - Voie pyramidale cortico-spinale : le signal part du cortex moteur primaire (lobe frontal, juste en avant de la scissure principale, avec une somatotopie fonctionnelle), puis descend dans la capsule interne, puis dans la partie antérieure du tronc cérébral. Il y a une décussation des voies pyramidales dans le BUlbe rachidien, ce qui veut dire que chaque aire motrice du cortex frontal contrôle l hémicorps controlatéral. (en réalité une partie des fibres nerveuses ne croise pas, mais peu importe). Les voies descendent ensuite dans la moelle spinale, à côté des faces latérales des cornes postérieures (plutôt en arrière donc). Dans la moelle, a chaque niveau, des fibres font ensuite synapse avec des motoneurones (situés dans la corne antérieure de la moelle), puis transmettent le signal nerveux par les racines puis les nerfs jusqu aux muscles concernés. - Voie pyramidale cortico-nucléaire : le signal part du cortex moteur primaire (lobe frontal, juste en avant de la scissure principale, avec une somatotopie fonctionnelle), puis descend dans la capsule interne puis dans la partie antérieure du tronc cérébral. Il y a une décussation des voies pyramidales dans le BUlbe rachidien, ce qui veut dire que chaque aire motrice du cortex frontal contrôle les nerfs crâniens moteurs controlatéraux. Les fibres nerveuses rejoignent ensuite chacune les noyaux des nerfs crâniens qui leur sont attribués. Voie extrapyramidale : il s agit d une voie cortico-sous-corticale comprenant différents noyaux, dont les noyaux gris centraux. Cette voie concerne la motricité automatique, involontaire. Elle comprend de nombreuses boucles qui ne sont pas exigibles d un externe (voire d un interne!). Retenir qu une lésion de la voie extra-pyramidale peut altérer le tonus, ou la motricité automatique, mais en aucun cas la motricité volontaire (exemple : maladie de Parkinson). CERVELET Organe très complexe, qui présente de très nombreuses connections avec le reste du système nerveux. On peut néanmoins lui attribuer 3 grandes fonctions (que l on retrouve dans le syndrome cérébelleux) : l équilibre, le tonus et la synergie musculaire. - Equilibre : fonction assurée grâce notamment aux faisceaux afférents du vestibule (noyaux crânien VIII permettant notamment l équilibre). Grâce à des faisceaux efférents vers les motoneurones spinaux, le cervelet permet aussi des réponses motrices aux afférences vestibulaires (corrections de la posture). Dans ce type d atteinte, on parle de syndrome cérébelleux 14 Editions Vernazobres-Grego

15 statique. - Tonus : une atteinte du cervelet donnera plutôt une hypotonie. - Synergie musculaire : le cervelet a un rôle dans la coordination des muscles agonistes et antagonistes. Ainsi, une atteinte du cervelet donnera une dysarthrie caractéristique (voie «scandée»), ainsi qu une dysmétrie (cf. suite). Il n existe en réalité par de «tremblement cérébelleux». Il s agit uniquement d une atteinte de la coordination musculaire entre agonistes et antagonistes : on parle ici de syndrome cérébelleux cinétique. ATTENTION : les voies cérébelleuses croisent deux fois. Donc une atteinte d un hémi-cervelet donnera des symptômes du côté homolatéral (exemple : une atteinte de l hémi-cervelet gauche donnera une dysmétrie au bras et à la jambe gauches). VESSIE ET NEUROLOGIE Il faut toujours penser à examiner les fonctions vésico-sphinctériennes des patients neurologiques, au moins par l interrogatoire (évacuation rectale et vésicale, signes fonctionnels urinaires). Globalement, lors de la miction (qui est toujours volontaire chez un sujet sain), le système nerveux végétatif parasympathique permet la contraction du détrusor (le muscle de la vessie permettant sa vidange) alors qu en même temps le système nerveux sympathique permet le relâchement et donc l ouverture du sphincter de la vessie. Ainsi, l urine est correctement évacuée de la vessie par l urètre. On distingue 4 grands tableaux de vessies neurologiques, en fonction du caractère central ou périphérique de l atteinte du système nerveux et de son intensité : - La vessie «centrale» complète : c est une vessie dite hyperactive. Le détrusor se contracte de façon involontaire et imprévisible, ce qui se traduit par des fuites urinaires (on a donc une incontinence urinaire dite par impériosités). Parallèlement, il existe également une dysynergie vésico-sphinctérienne : la coordination entre contraction du muscle vésical et ouverture du sphincter étant perdue, la vessie se contracte parfois alors que le sphincter reste fermé, ce qui par un jeu de pressions abîme le haut appareil urinaire (les reins). Ce type de vessie est éventuellement rééducable. - La vessie «centrale» incomplète : le tableau clinique ci-dessus est moins franc. Les mictions volontaires sont souvent possibles, mais en raison de la dysynergie vésico-sphinctérienne, la contraction du détrusor n est pas toujours accompagnée d un relâchement du sphincter de la vessie, ce qui donne un tableau de dysurie. Ce type de vessie est souvent rééducable. - La vessie «périphérique» complète : c est une vessie dite atone. Ce type de vessie n est pas rééducable. De la même façon qu un muscle ne se contracte plus en cas d atteinte neurologique périphérique, ici le détrusor n effectue plus de vidange spontanée. La vessie se remplit donc indéfiniment, d où un globe vésical chronique à l examen physique (il y a donc une rétention chronique d urines). Contrairement à la rétention aigüe d urines, ici le globe est indolore, car le remplissage est très progressif et le globe est chronique. Néanmoins, à partir d un certain volume d urine, celle-ci finit par s évacuer à travers les sorties possibles : en amont : les urines remontent par les uretères jusqu aux reins (d où une possible hydronéphrose) Guide de survie de l externe - Neurologie 15