L ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE : LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE

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1 L ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE : LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE RÉDIGÉ PAR Dre Catherine Brodeur MD, CSPQ, FRCPC Interniste et gériatre Centre Universitaire de Santé McGill Juillet 2015

2 OBJECTIFS Suite à cette activité, le participant pourra : Distinguer les 3 principaux troubles neurocognitifs apparentés à la maladie d Alzheimer Comparer les différents types de démence vasculaire selon leur tableau clinique Définir les critères diagnostiques et caractéristiques de la démence à corps de Lewy Comparer les différents types de démence frontotemporale selon leur tableau clinique 2

3 PLAN DE PRÉSENTATION Processus clinique interdisciplinaire en GMF Vignette clinique Questions liées aux différentes démences Éléments clés à retenir Lectures suggérées et références Pré-test/Post-test 3

4 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE LE PROCESSUS CLINIQUE INTERDISCIPLINAIRE EN GMF 4

5 L ÉVALUATION MÉDICALE ET DIAGNOSTIQUE : LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE 5

6 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE VIGNETTE CLINIQUE DE MADAME K. 6

7 Madame K. De la visite à la maison! Femme âgée de 86 ans, connue pour HTA, DM type 2 et FA anticoagulée. Fille rapporte déclin des fonctions cognitives x 3 ans : n est plus capable de s organiser pour cuisiner les repas, néglige l entretien de son appartement, a abandonné la lecture de romans. Elle a de «très bonnes» et de «mauvaises» journées - lors de ces dernières, ne reconnaît pas sa fille. Hallucinations visuelles x 1 an : elle dit voir des gens chez elle. 7

8 Madame K. (suite) Sa fille note aussi qu elle passe des remarques inappropriées en public, elle qui a toujours été si polie À l E/O, léger syndrome extrapyramidal (rigidité aux 2 MIs, marche à petits pas traînants, peu de balancement des bras); signe de Babinski à droite; ROT vifs de façon diffuse. MMSE 22/30 avec difficulté à reproduire les pentagones, légères erreurs d orientation temporelle, rappel 0 sur 3, manque du mot significatif, piètre réversibilité mentale. 8

9 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE QUESTIONS LIÉES AUX DIFFÉRENTES DÉMENCES 9

10 QUESTIONS LIÉES AUX DIFFÉRENTES DÉMENCES Question 1 : Quels sont les éléments en faveur d une démence vasculaire? Question 2 : Quels sont les éléments de la triade diagnostique de la démence à corps de Lewy que l on retrouve ici? Question 3 : Quels symptômes pourraient faire penser à une démence fronto-temporale? 10

11 QUESTION 1 Quels sont les éléments en faveur d une démence vasculaire? Réponse : Nombreux facteurs de risque vasculaires Signes neurologiques à l examen Fluctuations cognitives Difficultés d organisation et de planification semblent plus importantes que les troubles de mémoire en tant que tels 11

12 Les 3 critères suivants doivent être présents : I. Démence Critères de démence vasculaire (selon NINDS-AIREN) II. Maladie vasculaire cérébrale (MVC)* i.e. signes neurologiques focalisateurs et imagerie cérébrale démontrant MVC significative * L imagerie par TDM est moins sensible que celle par IRM. III. Relation entre les 2 premiers critères ( 1 de)** : Début de la démence dans les 3 mois suivant un AVC Déclin abrupt des fonctions cognitives ou déclin par paliers avec fluctuations ** Ce critère n est pas nécessairement présent dans la démence vasculaire sous-corticale 12

13 Les différentes formes de démence vasculaire Classification tirée de Erkinjuntti & Gauthier, Vascular Cognitive Impairment; Dunitz Lt., 2002 A. Démence post-accident vasculaire cérébral AVC stratégique Infarctus multiples Hémorragique B. Démence vasculaire sous-corticale C. Démence mixte 13

14 A. Démence post-accident vasculaire cérébral AVC stratégique : petit territoire mais critique (ex.: hippocampe, thalamus), début abrupt Démence par infarctus multiples (DIM) : signes neuro focalisateurs, évolution par paliers, infarctus corticaux et sous-corticaux à l imagerie Hémorragie intracérébrale : présentation variable Hémorragies multiples (angiopathie amyloïde) DIM Rupture d anévrisme ACoA : syndrome frontal 14

15 B. Démence vasculaire sous-corticale Infarctus lacunaires et lésions de la substance blanche (leucoaraïose) Patient présentant # facteurs de risque vasculaire : hypertension, diabète, MCAS, fibrillation auriculaire Début insidieux et évolution progressive Ralentissement psychomoteur ++ Présence d atteinte des fonctions exécutives (ou syndrome dysexécutif) organisation/planification capacités de résolution de problèmes, jugement et raisonnement Signes neurologiques (parkinsonisme, etc.) 15

16 C. Démence mixte (1/4) En théorie, combinaison de plus d un type de démence Le plus souvent, combinaison de démence de type Alzheimer (MA) et de démence vasculaire (DVa) Autres possibilités : Alzheimer et R-OH, vasculaire et parkinsonienne, etc. Beaucoup plus fréquente qu on ne le croyait les démences «purement» Alzheimer étant relativement rares à l autopsie Plus de 50 % des cas de démence sont mixtes (MA + DVa) 16

17 C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (2/4) Deux présentations typiques: 1) Soit signes et sx Alzheimer + lésions vasculaires cérébrales à l imagerie 2) Soit caractéristiques cliniques de démence type Alzheimer et de démence vasculaire 17

18 C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (3/4) Deux présentations typiques : 1) Soit signes et sx Alzheimer + lésions vasculaires cérébrales à l imagerie Progression insidieuse de troubles de la mémoire et du langage suggestifs de maladie d Alzheimer Imagerie démontrant leucoencéphalopathie sous-corticale significative ou ancien AVC 18

19 C. Démence mixte : Alzheimer & vasculaire (4/4) Deux présentations typiques : 2) Soit caractéristiques cliniques de démence type Alzheimer et de démence vasculaire Évolution typique d Alzheimer suivie d un AVC E.g. : Troubles de mémoire prédominants avec légère aphasie; troubles de langage beaucoup plus graves suite à AVC gauche Combinaison d un tableau sous-cortical et de symptômes d Alzheimer Ralentissement psychomoteur significatif, troubles des fonctions exécutives Troubles de mémoire suggestifs d une atteinte hippocampique (difficulté d encodage et de consolidation en mémoire) 19

20 QUESTION 2 : Quels sont les éléments de la triade diagnostique de la démence à corps de Lewy que l on retrouve ici? Réponse : Hallucinations visuelles complexes Parkinsonisme Fluctuations 20

21 Démence à corps de Lewy (1/4) Critères dx issus de Mc Keith, 1996 avec les modifications du 3rd report of DLB Consensus, 2005 Critères diagnostiques Déclin des fonctions cognitives suffisant pour altérer fonctionnement Critères majeurs Fluctuations cognitives À périodicité variable Hallucinations visuelles récurrentes Complexes (personnes, animaux) Parkinsonisme Spontané ou avec dose minime Rx 21

22 Démence à corps de Lewy (2/4) Caractéristiques suggestives Troubles du comportement en sommeil paradoxal Perte de l atonie musculaire du sommeil REM : le patient «agit» pendant ses rêves Sensibilité importante aux neuroleptiques Rigidité avec doses minimes, confusion, état d éveil, etc. Anomalies au DATscan ( captation) de la voie nigro-striée Examen malheureusement non disponible au Québec 22

23 Démence à corps de Lewy (3/4) DCL probable si : 2 critères majeurs 1 critère majeur + 1 caractéristique suggestive DCL possible si : 0 critère majeur + 1 caractéristique suggestive 23

24 Démence à corps de Lewy (4/4) Caractéristiques supportant le dx Chutes répétées Syncope (sans autre étiologie) Perte de conscience transitoire Délires systématisés Hallucinations dans d autres modalités (surtout auditives) Dépression Lobe temporal normal à l imagerie (IRM) Hypoperfusion ou hypométabolisme diffus, surtout au niveau occipital (SPECT scan ou FDG-PET scan) Anomalies à l EEG Faible captation à la scintigraphie cardiaque au MIBG (Test difficilement disponible toutefois au Québec ) Dysfonction autonomique précoce 24

25 QUESTION 3 : Quel symptôme pourrait faire penser à une démence fronto-temporale? Réponse : La perte des convenances sociales Négligence de l hygiène personnelle, de la tenue vestimentaire Perte d inhibition : Commentaires inappropriés : la personne atteinte dit tout ce qui lui passe par la tête sans penser aux conséquences Comportements inappropriés : trop grande familiarité avec les inconnus (par le toucher, etc.) Perte d empathie La personne ne réagit plus aux événements qui l entourent (e.g. indifférence face au deuil d une personne proche) 25

26 Classification des démences fronto-temporales Classification initiale groupe Lund & Manchester (Neary et al.) 1994 ; Révision des critères Gorno-Tempini et al., 2011; Rascovsky et al., 2011 DFT variante comportementale (DFT-vC) Aussi appelée DFT Aphasie progressive primaire (APP) Variante non fluente (APP-vNF) Aussi appelée APP Variante sémantique (APP-vS) Aussi appelée démence sémantique DFT associée à une maladie du motoneurone (DFT-MMN) 26

27 Démence fronto-temporale - variante comportementale - Changement de caractère et perturbation du comportement social : caractéristiques initiales et prédominantes pendant toute la durée de la maladie relations interpersonnelles («vernis social») et atteinte quantitative de la régulation de la conduite (de la hyperactivité) Perte de l autocritique Émoussement précoce de l affect Atteinte cognitive frontale ( mémoire n est pas au 1 er plan) Autres sx possibles : «hyperoralité», goût pour le sucré, comportement d imitation et d utilisation, etc. 27

28 Démence fronto-temporale - Aphasie progressive non-fluente - L atteinte du langage expressif est la caractéristique prédominante pendant toute la durée de la maladie avec préservation relative des autres fonctions Fonctionnement peut être préservé Au début, AVQ/AVD sont maintenues sauf celles reliées au langage stéréotypies verbales, massive du débit aboutissant à un mutisme Troubles du comportement possibles Évolution fréquente vers des syndromes connexes comprenant des troubles moteurs généralisés 28

29 Démence fronto-temporale - Aphasie progressive fluente - (démence sémantique) Le trouble sémantique (altération de la compréhension des mots ou de l identification des objets) est la caractéristique prédominante Évolution vers une atteinte diffuse de la mémoire sémantique, peu importe la modalité sensorielle Manifestations psycho-comportementales de plus en plus flagrantes avec l évolution 29

30 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE LES ÉLÉMENTS CLÉS À RETENIR 30

31 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES : Les démences vasculaires ont plusieurs types de présentation clinique La démence vasculaire sous-corticale est fréquente et se présente souvent de façon insidieusement progressive Les démences à corps de Lewy peuvent se présenter initialement avec un seul symptôme de la triade La démence fronto-temporale peut avoir une présentation comportementale ou langagière 31

32 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE LECTURES SUGGÉRÉES ET RÉFÉRENCES 32

33 BIBLIOGRAPHIE Erkinjuntti & Gauthier (2002) Vascular Cognitive Impairment, Dunitz Lt. Gorno-Tempini ML et al. (2011) Classification of primary progressive aphasia and its variants, Neurology, 76(11) Neary D, et al. (1998) Fronto temporal lobar degeneration : a consensus on clinical diagnosis criteria Neurology 51 : McKeith IG, et al. (2005) Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies : third report of the DLB Consortium, Neurology, vol. 65, no 12, : Rascovsky K et al. (2011) Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain.; 134(Pt 9) : Roman GC, et al. (1993) Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology;43(2) : The Lund and Manchester Groups. (1994) Clinical and neuropathological criteria for fronto temporal dementia Journal Neurol Neurosurg Psychiatry 57 :

34 LES DIFFÉRENTES DÉMENCES ET LEUR TABLEAU CLINIQUE PRÉ-TEST/POST-TEST 34

35 Questions à poser en Pré-test Question 1 : Quels sont les 3 grands types de démence vasculaire? Question 2 : Quels sont les éléments cliniques qui peuvent nous permettre de soupçonner une démence à corps de Lewy? Question 3 : Quelles sont les 2 classes de symptômes pouvant faire penser à une démence fronto-temporale? 35

36 Post-test : Question 1 Quels sont les 3 grands types de démence vasculaire? Réponse : Démence post-avc Démence vasculaire sous-corticale Démence mixte 36

37 Post-test : Question 2 Quels sont les éléments cliniques qui peuvent nous permettre de soupçonner une démence à corps de Lewy? Réponse : Parkinsonisme Hallucinations visuelles complexes Fluctuations cognitives Troubles du comportement en sommeil REM Sensibilité aux neuroleptiques 37

38 Post-test : Question 3 Quelles sont les 2 classes de symptômes pouvant faire penser à une démence fronto-temporale? Réponse : Les changements de personnalité et l altération des conduites sociales Les troubles du langage réceptif ou expressif 38

39 TRONC COMMUN DE FORMATION PROVINCIALE Pour plus d informations sur les différentes présentations disponibles dans le cadre du tronc commun de formation provinciale pour la maladie Alzheimer/maladies apparentées et pour toutes autres documentations liées aux projets d implantation ciblée en GMF, visitez le site du MSSS : 39