Fibrose Pulmonaire Idiopathique Expérience du Service

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1 Fibrose Pulmonaire Idiopathique Expérience du Service Pr A. Djebbar Service de Pneumophtisiologie, Batna Advisory Board Boehringer, Hôtel Holiday Inn, Alger 01 Décembre 2018

2 La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie fibrosante, irréversible, dont l évolution est habituellement progressive. C est une maladie rare. Elle représente la forme la + commune et la + mortelle de PID idiopathiques. Associée à un mauvais pronostic. Son Taux de mortalité très élevée, 80 % des cas, dans les 3 à 5 ans après le dgc. Le diagnostic de FPI est difficile parce que les symptômes sont non spécifiques : ils surviennent avec d autres maladies pneumopathiques interstitielles et d autres problèmes respiratoires. Les médicaments peuvent ralentir la progression de la FPI, d où l intérêt d un Diagnostic précoce et précis pour débuter rapidement un traitement approprié.

3 Comparaison des taux de survie à 5 ans entre la FPI et des pathologies malignes D après Vancheri C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010; 35:

4 Repères Epidémiologiques Il existe + de 200 maladies pouvant être à l origine d une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Bien que rare, la FPI est donc la forme clinique la plus fréquente des PID idiopathiques (55% des cas) 1-2. Elle débute entre 60 et 70 ans, avec une légère prédominance masculine 2. Incidence et prévalence La FPI est une maladie rare avec une prévalence de l ordre de 13 à 20 cas / habitants 3. En Europe sa prévalence est estimée à 11,5/ personnes et son incidence à 3,81 4. Cette maladie affecte donc à patients à travers l Europe. En France, il y a probablement un minimum de nouveaux cas par an. En Algérie, Thèse Khiliouan (2013) : fréquence de 5,5% 1-Cottin V, et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique Actualisation Version longue. Revue des Maladies Respiratoires Prasad R, et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: Current issues. Intractable Rare Dis Res. 2015;4(2): Cottin, Cordier. Fibrose pulmonaire idiopathique. Encyclopédie Orphanet. Juillet 2006 disponible sur le site 0/ pathologie/epidemiologie.html

5 Profil du patient présentant une Fibrose Pulmonaire Idiopatique - Sujet dans sa 6ème et 7ème décennies - Rarement avant la 5O taine sauf cas de F.P.I. familiale - + touché que la. Majorité tabac Facteurs de risque : RGO, Inf. virale chronique (Virus Ex: Epstein-barr ) Hépatite C, FPI familiale. - L exacerbation aiguë est rarement inaugurale - Fréquence de comorbidités ( Emphysème associé, Kc, HTAP,SAHOS, Coronaraopathies ) - Dans certaines formes génétiques : Possible existence de certaines maladies extrapulmonaires ( atteinte de moelle osseuse ou hépatique ) - Prédisposition génétique : 30 % des cas.

6 Caractéristiques radiologiques du modèle F.P.I. Le nid d'abeilles. La bronchectasie de traction. La bronchiolectasie de traction ± Opacification du verre dépoli (Non dominante) Réticulations fines

7 Ne pas avoir les éléments suivants, classés incompatibles avec une PIC. Prédominance apicale ou moyenne. Prédominance péribronchovasculaire. Atteinte en verre dépoli plus importante que les opacités réticulaires. Micronodules diffus surtout apicaux. Atteintes kystiques. Mosaïque ou piégeage gazeux. Consolidation broncho-pulmonaire.

8 Tableau comparatif des différents aspects radiologiques des pneumopathies interstitielles

9 TDM 8 Barrettes H.R.C.T. : 80 Barrettes

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12 Démographie Population hab Densité 100,17 p/km 2 Rang 5 e Géographie Superficie ha = km2 Rang : 17 e

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14 Total des FID sur 3 années Année Total n % 32,30 29,23 38, % Répartition selon les étiologies BBS Sharp Polymyosite P.R. Idiopathiques Sclérodermie Sclérodermie - Polymyosite Lupus 83 % - P.R. P;R.

15 Profil du patient présentant une Fibrose Pulmonaire Idiopatique - Sujet dans sa 6ème et 7ème décennies - Rarement avant la 5O taine sauf cas de F.P.I. familiale - + touché que la. Majorité tabac Facteurs de risque : RGO, Inf. virale chronique (Virus Ex: Epstein-barr ) Hépatite C, FPI familiale. - L exacerbation aiguë est rarement inaugurale - Fréquence de comorbidités ( Emphysème associé, Kc, HTAP, SAHOS, coronaraopathies ) - Dans certaines formes génétiques : Possible existence de certaines maladies extrapulmonaires ( atteinte de moelle osseuse ou hépatique ) - Prédisposition génétique : 30 % des cas.

16 Prévalence Hospitalière Nombre de malades Hôp.Jr - Hôp. Jr Hôp.Jr - Hôp. Jr Hôp.Jr - Hôp. Jr Total Sans Hôp. Jr Hommes Femmes Nombre F.P.I Prévalence Hospitalière 1,79 % 1,41 % 2,31% 1,83 %

17 Nombre de Cas / an Année Nov 2018 Total n % 31,48 27,77 40,74 100% Répartition par tranche d âge Ans Total Moy. d âge : 61,18 ans Extrême d âge : ans 88,88 %

18 Mode d habitat Mode d habitat Rural Urbain Exposition professionnelle Nombre % 25,92 74,07 Exposée Non exposée Sans profession Total Nombre % 31,48 20,37 48,14 100

19 Comorbidités Nombre de Comorbidités Nombre Comorbidité Nombre Malades ,40 %

20 Tabagisme 50% 06% 21% Actif Passif Absence Moy. : 36,88 p/an. Extrême : 2,5-150p/an

21 Clinique Symptomatologie Dyspnée Toux Douleurs Dyspnée + Toux Dyspnée + Toux + Douleurs Total ,81% 7,40 % 5,55 % 44,44 % 27,77 % 100 % Moyenne : 18 mois Extrêmes : 1 mois 6 ans Examen clinique 72,21% Crépitants OUI NON ,30 % 53,70 %

22 Clinique Nombre d exacerbation n Exacerbation n Malades intervalle 5 mois 6 mois 2 ans Extrêmes 1 à 14 mois 1 à 12 mois 1 à 18 mois

23 Explorations Immunologie avec ECA Fait (e) n : 21 * Fibroscopie n : 8 38,88 % 14,81 % Non fait (e) n : 33 n : 46 61,11 % 85, 18 % LBA n : 0 n : 54 Absence de lecture EFR n : 33 61,11% n : 21 38,88 % * Se pratique en ambulatoire TVR : Léger : 09 cas Modéré : 06 cas Sévère : 08 cas S.Mixte : 10 cas T.D.M. n: 6 ( Public ) n : 48 ( Privé )

24 Traitement Nature CSO CSI + LABA CSO puis Métotrexate * + ATB thérapie associée n. Malade DT2 Insulinodépendants % 77,77 16,66 5,55 83,33 Evolution 09 Patients sous OLD 01 cas de PNO 02 décès à 22 & 18 mois de la 1 ère hospitalisation

25 Evolution Adapté d après Ley et Collard. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp

26 Ralentissement de la Vitesse du déclin annuel du VEMS sous Médicaments vs Placebo Déclin du VEMS dans IPF.: La CVF décline d'environ 150 à 200 ml / an chez les patients atteints de FPI. Données des groupes placebo des essais cliniques suivants: 1 - Pirfénidone, 2-Imatinib, 3-interféron -1b (IFN ), 4-Pirfénidone, 5- Étanercept, 6- Bosentan, N-acétylcystéine (NAC)

27 La FPI demeure une affection grave avec un taux de mortalité élevé. Sa symptomatologie commune à d autres affections ainsi que la difficulté d interprétation radiologique rendent le Dgc difficile Des avancées majeures ont été faites ces dernières années dans la compréhension physiopathologique de la FPI et la définition du processus diagnostique. Un traitement administré précocement pourrait ralentir l évolution de l affection

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