Épilepsie. Causes. Inflammations cérébrales et épilepsie

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1 B 7 Épilepsie Causes Inflammations cérébrales et épilepsie

2 QU EST-CE QUE L INFLAMMATION CÉRÉBRALE? Il existe plusieurs formes d inflammation cérébrale. Un abcès cérébral est une dégradation purulente du tissu avec isolement du cerveau sain. Inflammations cérébrales et épilepsie L encéphalite est une inflammation du tissu cérébral lui-même. La méningite est une inflammation des méninges impliquant également les couches superficielles cérébrales, le cortex cérébral. Comme pour d autres inflammations corporelles, il est important, et pas seulement pour son traitement, de savoir si elle est causée par des agents pathogènes tels que des bactéries, des virus ou encore des champignons, ou s il s agit d une inflammation non pathogène. Ainsi, de nombreuses infections virales sont relativement bénignes, tandis que les inflammations cérébrales causées par des bactéries ou des champignons sont toujours des maladies graves. Des exemples du deuxième groupe d inflammations cérébrales non induites par des agents pathogènes mais par une réaction immunitaire contre ses propres tissus («auto-immune») sont l encéphalite limbique, l encéphalite focale de Rasmussen et l encéphalopathie sensible aux stéroïdes associée à une thyroïdite auto-immune (SREAT).

3 À QUELLE FRÉQUENCE LES INFLAMMATIONS CÉRÉBRALES SONT-ELLES LA CAUSE D UNE ÉPILEPSIE? La fréquence est la plus élevée pendant l enfance, mais montre cependant un deuxième pic à un âge plus avancé. L encéphalite à tique ou méningo-encéphalite à tique (tick-borne encephalitis, TBE) est une maladie importante dans certaines régions et elle est transmise par une piqûre de tiques porteuses de la Borrelia. Les crises épileptiques se produisent dans environ 10 % des cas de TBE. Dans le cas d un abcès cérébral (une suppuration cérébrale), environ une personne sur trois à quatre souffre de crises épileptiques. L inflammation cérébrale n est en général que rarement une cause d épilepsie Une étude menée sur des personnes ayant surmonté l encéphalite ou la méningite aux États-Unis a révélé, comparativement au groupe témoin, une multiplication du risque par un facteur 7 et un risque absolu de crise d environ 7 % sur 20 ans. La fréquence des crises non provoquées a été la plus élevée au cours des cinq premières années, mais elle est également restée importante au cours de la période subséquente. Alors que l âge n a pas d importance au moment de l infection, le type d inflammation cérébrale, respectivement du cortex, et la fréquence des crises dans la phase aiguë de la maladie ont eu une influence majeure. Suite à une encéphalite virale et des crises précoces, les personnes avaient par exemple un risque de crise tardive non provoquée sur 20 ans de plus de 20 %, tandis qu il n était que de 10 % en cas d absence de crises précoces. Ces chiffres étaient de 13 % et de 2 %, respectivement, suite à une méningite bactérienne. Après une méningite virale, le risque de crises non provoquées sur 20 ans était d environ 2 % pour la population ordinaire totale.

4 ABCÈS CÉRÉBRAL Un abcès cérébral est une inflammation circonscrite au tissu cérébral, qui débute sous la forme d encéphalite focale ( «cérébrite» ) et se développe graduellement en une accumulation de pus dans l enveloppe de tissu conjonctif. Des abcès cérébraux se produisent à la suite d une propagation de micro-organismes par le flux sanguin ou de processus de voisinage. Les agents pathogènes peuvent également directement atteindre le cerveau en cas de lésions ouvertes du crâne / cerveau ou suite à une chirurgie cérébrale. Le tableau pathologique d un abcès cérébral est déterminé par sa localisation. Les maux de têtes sont le symptôme clinique le plus fréquent (environ 80 %). Un quart à un tiers des personnes concernées souffre de crises épileptiques focales ou généralisées. ENCÉPHALITE De nombreuses maladies virales peuvent également conduire à une affection cérébrale Beaucoup d entre elles sont cependant relativement bénignes et ne causent aucun trouble cérébral en dehors des maux de tête et de la fatigue. D autres formes, brièvement présentées par la suite, sont cependant habituellement plus lourdes et conduisent souvent à des crises épileptiques.

5 Encéphalite herpétique L encéphalite herpétique (HSE) est une encéphalite sévère causée par le virus de l herpès simplex qui touche de préférence le lobe temporal. Des crises épileptiques surviennent déjà dans la phase aiguë, chez plus de la moitié des personnes concernées, principalement des crises focales avec ou sans trouble de la conscience (également dénommées crises focales simples ou complexes). D autres symptômes de dommages au lobe temporal sont, par exemple, des troubles de la parole ou de la mémoire. Une ponction lombaire avec détection du pathogène est nécessaire pour le diagnostic, et l EEG souligne bien souvent des modifications typiques. Sans traitement, il y a rapidement des hémorragies internes ainsi que des nécroses des tissus avec un taux de mortalité allant jusqu à 70 %, c est pourquoi un traitement par perfusion avec les médicaments appropriés (antiviraux) doit être suivi dès la suspicion. Une épilepsie symptomatique résulte bien souvent d une encéphalite herpétique. Encéphalite limbique Le système limbique est un système de cellules nerveuses et de voies nerveuses étroitement connectées dans le cerveau, principalement situé dans le lobe temporal et particulièrement important pour la mémoire et les sensations. L encéphalite limbique affecte les adultes (avec un pic aux alentours de 55 ans), les femmes étant plus susceptibles d en souffrir que les hommes. Il existe aussi des formes paranéoplasiques (phénomène concomitant à divers cancers) globalement plus rares que les formes auto-immunes. Des anticorps contre certains tissus du corps peuvent être détectés dans ce cas.

6 Des crises focales se produisent dans la plupart des cas avec ou sans trouble de la conscience (crises focales simples ou complexes) et peuvent également être confondues avec des crises tonico-cloniques (Grand mal) généralisées. Le traitement dépend de la cause : le traitement de la maladie latente, liée à une tumeur, est exigé dans les formes paranéoplasiques l inhibition immunitaire médicamenteuse, pouvant par ailleurs être combinée à une dialyse rénale dans les formes auto-immunes induites. Encéphalite focale de Rasmussen Une encéphalite focale de Rasmussen est une forme très rare et encore inexpliquée d encéphalite, peut-être aussi auto-immune, portant le nom du neurochirurgien l ayant décrite pour la première fois. Aucune prédisposition liée au sexe n a été soulignée dans le cadre de cette affection et elle se déclare à 85 % avant l âge de 12 ans (il s agit ainsi habituellement d une maladie infantile). Les crises épileptiques sont relativement rares au début de la maladie. Au cours de la phase aiguë, durant le plus souvent de 8 à 12 mois, elles sont cependant bel et bien au premier plan. Des crises focales motrices sans trouble de la conscience difficilement curables se produisent dans une moitié du corps dans 50 % des cas, suite à une épilepsie partielle continue évolutive infantile. Il y a aussi un état de mal épileptique dans un cas sur cinq. Une paralysie typique d un côté du corps (hémiparésie) se produit au cours de la maladie. Le traitement consiste en une inhibition immunitaire médicamenteuse. Les anti-épileptiques ne montrent qu une efficacité limitée. Un traitement chirurgical de l épilepsie peut s avérer indiqué en cas d épilepsie partielle continue.

7 Encéphalopathie sensible aux stéroïdes associée à une thyroïdite auto-immune (SREAT) Rare, comme l inflammation cérébrale causée par l encéphalite limbique auto-immune, elle était également connue sous le nom du médecin japonais ayant pour la première fois décrit les modifications de la thyroïde associées, l encéphalite de Hashimoto. L âge des personnes affectées est compris entre 30 et 60 ans ; les femmes sont affectées trois à quatre fois plus souvent que les hommes. Il existe, en plus des crises épileptiques, d autres symptômes de troubles cérébraux ( = encéphalopathie ), et la détection de l augmentation des anticorps contre les tissus ou enzymes thyroïdien(ne)s dans le sang est un outil précieux pour son diagnostic. Le traitement est à base de cortisone ou de corticostéroïdes, et la bonne réponse à ce traitement à donné suite à la dénomination de la pathologie. Une prise prolongée d antiépileptique n est souvent pas nécessaire. MÉNINGITE Comme pour l inflammation cérébrale, les inflammations causées par une infection virale des méninges sont généralement moins dramatiques. Les crises épileptiques dans la phase aiguë d une méningite virale sont rares et une méningite virale n est pas un facteur de risque pour le développement d une épilepsie chronique. Des crises épileptiques se produisent en revanche dans 20 % des cas dans les premiers jours de l inflammation bactérienne de la méningite et doivent plutôt être considérées comme un signe alarmant. La méningite bactérienne est considérée comme un facteur de risque de développement de l épilepsie chronique sur une période de 15 ans. Il convient de noter, dans ce contexte, qu il est très rare que survienne une méningite «aseptique», manifestement allergique, dans le cadre d un traitement avec le médicament antiépileptique Lamotrigine. Les femmes d âge moyen sont plus concernées, et le temps entre le début du traitement et l apparition des premiers symptômes peut s étendre jusqu à 4 semaines.

8 Les informations contenues dans ce bulletin ont été compilées avec soin sur la base des connaissances scientifiques actuelles. Toutefois, ces informations ne sauraient se substituer aux consignes et conseils d un médecin. Pour toutes questions ou problèmes de santé, veuillez vous adresser à votre médecin traitant. AUTEUR : Dr Günter Krämer Spécialiste FMH en neurologie Neurozentrum Bellevue Theaterstr. 8 CH-8001 Zürich g.kraemer@epilepsie-med.de REMISE PAR :