TUMEURS FIBREUSES SOLITAIRES DES PARTIES MOLLES : À PROPOS DE 4 CAS

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1 TUMEURS FIBREUSES SOLITAIRES DES PARTIES MOLLES : À PROPOS DE 4 CAS C Duffaut-Andreux, G De Pinieux, H Guerini, S Malan, E Pessis, D Godefroy, J-L Drapé, B Toméno, A Chevrot SERVICE DE RADIOLOGIE B HÔPITAL COCHIN, PARIS

2 INTRODUCTION Récemment, certaines tumeurs des parties molles antérieurement classées dans le groupe des hémangiopéricytomes ont été renommées TUMEURS FIBREUSES SOLITAIRES (TFS) par analogie histologique avec les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre. Elles sont bénignes dans 90 % des cas.

3 OBJECTIFS Décrire les aspects : Cliniques Radiologiques Anatomopathologiques de ces tumeurs.

4 MATÉRIEL ET MÉTHODE Etude rétrospective de 4 cas prouvés histologiquement de tumeur fibreuse solitaire des parties molles (épaule, bras, cuisse, muscle para-vertébral). Le bilan d imagerie comportait un scanner dans 2 cas et une IRM dans 4 cas

5 CAS 1 HISTOIRE DE LA MALADIE Jeune femme de 29 ans, consulte pour une volumineuse tuméfaction de la fosse supra-épineuse droite Évolution lentement progressive depuis 1 an ½. Initialement traitée comme une tendinopathie L augmentation récente du volume et la persistance d une gène motivent une consultation en orthopédie EXAMEN CLINIQUE Voussure de l épaule comblant le creux susclaviculaire, mesurant 10 X 8 cm.

6 SCANNER DE L ÉPAULE sans injection reconstruction sagittale oblique passant par la fosse supra-épineuse, en fenêtre musculaire volumineux syndrome de masse de la fosse supraépineuse ( ) 8 X 4 X 5 cm refoulant vers le haut le muscle deltoïde ( )

7 reconstruction coronale oblique passant par la fosse supraépineuse, en fenêtre musculaire : syndrome de masse tissulaire iso-dense aux muscles ( ) Le scanner coupe axiale passant par la fosse supra-épineuse, en fenêtre musculaire : syndrome de masse tissulaire iso-dense aux muscles ( )

8 reconstruction sagittale oblique passant par la fosse supraépineuse, en fenêtre osseuse : la masse respecte la corticale osseuse à son contact ( )

9 IRM DE L ÉPAULE TÊTE HUMÉRALE GLÈNE coupe coronale oblique de l épaule en pondération T1 syndrome de masse tissulaire régulier, bien limité développé au dépend du muscle supra épineux ( ) 8 X 4 x 5 cm. iso-signal aux muscles en T1

10 coupe coronale oblique de l épaule en pondération T2 : masse en hyper-signal T2 dans la fosse supra-épineuse ( ) vide de signal en rapport avec la présence de vaisseaux à flux rapide ( «signal voids») ( ) coupe sagittale oblique de l épaule en pondération T2 : masse en hyper-signal T2 dans la fosse supra-épineuse ( )

11 coupe axiale de l épaule en pondération T1 gado FAT SAT : importante prise de contraste relativement homogène ( ) avec images de «signal voids» ( ) APRÈS IV DE GADOLINIUM coupe coronale oblique de l épaule en pondération T1 gado FAT SAT : importante prise de contraste relativement homogène ( ) images de «signal voids» ( )

12 CHIRURGIE masse adhérente à la fosse supra-épineuse clivée sans difficulté absence d effraction tumorale ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopie : tumeur blanchâtre ferme bien limitée 8 X 5 X 4 cm

13 Histologie : Tumeur fibreuse solitaire (TFS) typique lésion bien limitée mais non encapsulée architecture vasculaire de type hémangiopérycitaire : nombreux vaisseaux aspect en «bois de cerf» ( )

14 Zones d hypercellularité ( ) associéees à des zones de fibrose collagène ( ) Pas d atypie cellulaire Pas de nécrose tumorale Index mitotique faible (< 3 mitoses pour 10 champs au fort grossissement) ABSENCE DE SIGNE D AGRESSIVITÉ

15 immuno-marquage : forte positivité des cellules tumorales pour le CD34 sur la membrane cellulaire sur les vaisseaux SUIVI CLINIQUE Pas de récidive locorégionale ni métastatique clinique à 2 ans de recul

16 CAS 2 HISTOIRE DE LA MALADIE Homme de 46 ans Découverte fortuite sur un scanner abdominopelvien réalisé pour surveillance d une polykystose rénale d une masse nodulaire paraépineuse gauche à hauteur de L2

17 SCANNER ABDOMINO-PELVIEN coupe axiale sans injection : image nodulaire para-épineuse gauche hypo-dense par rapport au muscle ( ) 3,5 X 2,6 X 2,2 cm

18 coupe axiale après injection : image nodulaire para-épineuse gauche contours réguliers rehaussement franc homogène après injection ( )

19 T1 T2 T1 gado FAT SAT lésion nodulaire para-épineuse à hauteur de L2 iso-signal au muscle en T1 T2 hyper-signal prise de contraste franche, homogène

20 coupe axiale du rachis en pondération T1 gado FAT SAT : forte prise de contraste homogène de la lésion paraépineuse gauche ( ) APRÈS IV DE GADOLINIUM coupe axiale du rachis en pondération T1 gado FAT SAT : présence d une image de «signal voids» à la périphérie de la lésion ( )

21 ANATOMO-PATHOLOGIE Macroscopie : Tumeur ovalaire, bien limitée Blanchâtre 3,5 X 3 X 2 cm Histologie : Aspect de TFS typique Zone d hyper-cellularité

22 Pas de critère histologique «péjoratif» Pas de nécrose tumorale Pas de mitose atypique Activité mitotique faible ( = 1 mitose / 10 champs) immuno-histochimie : positivité du marqueur CD34 SUIVI CLINIQUE pas de récidive tumorale ou de métastase cliniquement décelable à 7 mois de suivi

23 CAS 3 HISTOIRE DE LA MALADIE Femme de 43 ans, consulte pour une tuméfaction de la face interne de la cuisse gauche connue depuis 20 ans. augmentation récente du volume de la masse. EXAMEN CLINIQUE tuméfaction ferme, indolore et mobile par rapport au fémur 15 cm

24 IRM DE CUISSE GAUCHE Masse 11 X 6,5 X 6 cm Loge interne de cuisse Contours réguliers, bien limités Prise de contraste franche, discrètement hétérogène T1 gado FAT SAT

25 coupes axiales en pondération T1 gado FAT SAT : présence d images de «signal voids»

26 CHIRURGIE aucune difficulté de dissection. ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopie : 11 X 7 X 5 cm. Histologie : TFS typique Absence de critère «péjoratif» Immuno-histochimie Positivité du CD 34 SUIVI CLINIQUE Pas de récidive loco-régionale ni de métastase à distance à 2 ans de suivi

27 CAS 4 HISTOIRE DE LA MALADIE Homme de 59 ans, consulte pour une tuméfaction développée à la face antéro-externe du bras gauche. Évolution lentement progressive depuis 7 ans, sans augmentation de volume significative récente mais apparition d une douleur à la palpation. EXAMEN CLINIQUE Masse mobile par rapport au plan profond. Aucun signe irritatif cutané.

28 IRM DU BRAS GAUCHE Masse tissulaire bien limitée, sans capsule visible, localisée dans le muscle brachial antérieur. 4,5 X 3 X 1,8 cm. Fort rehaussement après injection de gadolinium discrètement hétérogène sans zone de remaniement nécrotique coupe axiale en T1 gado

29 coupe axiale en T1 Gado images serpigineuses en vide de signal à la périphérie de la tumeur en rapport avec des vaisseaux à flux rapide ( «signal voids»)

30 CHIRURGIE dissection sans difficulté. ANATOMOPATHOLOGIE Macroscopie 4,2 X 2,6 X 1,8 cm. Histologie : TFS typique Pas de critère «péjoratif» Immuni-histochimie : Forte positivité du CD34 SUIVI CLINIQUE Pas de récidive locorégionale ou de métastase à 3 ans

31 DISCUSSION Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs rares, classiquement et initialement décrites au niveau de la plèvre. Depuis quelques années, la présence de ces tumeurs est rapportée dans de nombreux sites extra-pleuraux, incluant le médiastin,le péritoine, le rétro-péritoine,le tractus urinaire, le tractus aéro-digestif, l orbite, la glande thyroïde, le cerveau, et la peau. De rares cas isolés ont été décrits dans les tissus mous profonds des membres et correspondent à des lésions antérieurement classées dans le groupe des hémangiopéricytomes.

32 DISCUSSION Les tumeurs fibreuses solitaires surviennent chez des adultes de 20 à 70 ans (moyenne = 50 ans) Sex ratio = 1 Lésions indolores de croissance lente symptômes en rapport avec la localisation découverte fortuite Dans notre série, la symptomatologie clinique est dominée par la présence d une tuméfaction de croissance lente (évolution : 1 an ½ à 20 ans)

33 DISCUSSION Le comportement clinique de ces tumeurs est imprévisible. Plusieures séries rapportent un taux de récidives locorégionales ou métastatiques de 9 à 19 % dans les localisations pleurales ou extrapleurales, pouvant survenir jusqu à plus de 10 ans après la première lésion. Des auteurs ont montré l association de certains aspects histologiques avec les récurrences locales ou métastases : Taille > 10 cm Hypercellularité Atypies cyto-nucléaires marquées Nécrose tumorale Mitoses nombreuses ( > 4 / 10 champs) Marges infiltrantes

34 DISCUSSION TOUTEFOIS, il n existe pas de critère histopronostique totalement fiable : Ces aspects ne signifient pas inévitablement un comportement clinique malin ( 60 % des lésions ne récidivant pas présentent une de ces caractéristiques) Certaines lésions histologiquement bénignes peuvent récidiver, plusieures années après leur résection.

35 DISCUSSION L aspect histologique typique associe des plages hypercellulaires et de fibrose collagène, une vascularisation de type hémangiopérycitaire, et un immunomarquage positif au CD34 Le diagnostic histologique peut toutefois être difficile à poser : architecture non organisée pouvant mimer de nombreuses tumeurs diagnostics différentiels : schwannomes, nombreux sarcomes avec vascularisation de type hémangiopéricytaire ( synovialosarcome.)

36 DISCUSSION Nous décrivons en IRM des masses de taille variable allant de 3,5 cm à 11 cm de plus grand axe, de contours réguliers en iso-signal au muscle en T1 et en hypersignal T2, se rehaussant très fortement après injection de gadolinium de façon homogène ou discrètement hétérogène. Ces aspects sont semblables à ceux décrits le plus souvent dans la littérature dans les différentes localisations.

37 DISCUSSION L IRM met en évidence dans nos cas des images serpigineuses, en vide de signal (signal voids) correspondant à la présence de vaisseaux à flux rapide Il correspondent au fort contingent vasculaire de type hémangiopéricytaire décrit en histologie Cet aspect n avait pas été décrit dans la littérature Il doit faire suspecter le diagnostic ce qui peut aider le pathologiste

38 CONCLUSION (1) Les tumeurs fibreuses solitaires sont bénignes dans 90 %. Le traitement habituel est la chirurgie simple. La surveillance prolongée est nécessaire : récidive locorégionale métastase pouvant survenir même à long terme.

39 CONCLUSION (2) Le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire des parties molles doit être évoqué devant une masse de croissance lentement progressive prenant fortement le gadolinium de façon relativement homogène avec images de «signal voids» Aspect IRM non spécifique mais évocateur

40 CONCLUSION (3) Rôle de l imagerie Aider le pathologiste en cas de difficulté diagnostique IRM : Tumeur hypervasculaire Contenant des «signal voids» Oriente vers tumeur fibreuse solitaire

41 RÉFÉRENCES Vallat-Decouvelaere AV, Dry SM, Fletcher CD. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations : evidence of their comparability to intra-thoracic tumors. Am J Surg Pathol 1998;22: Gold JS, Antonescu CR, Coit DG, et al. Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors. Cancer 2002;94: Kyung Jeong A, Kyu Lee H, Cho KJ et al. Solitary fibrous Tumor of the parapharyngeal space : MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24: Rosado-de-Christenson ML, Abbott GF Galvin JR et al.from the archives of the AFIP : Localized Fibrous tumors of the Pleura. Radiographics 2003;23: Guillou L, Fletcher JA, Mandahl N et al. Extrapleural solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma in Fletcher CDM, Unni kk, Mertens f (eds) : world ealth organization. Classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. IARC Press : lyon 2002

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