Lymphome cérébral malin primitif Récidives sans prise de contraste à l IRM

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Théophile Moreau
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1 Lymphome cérébral malin primitif Récidives sans prise de contraste à l IRM N. Martin-Duverneuil, M. Sierra Del Rio, K. Mokhtari,D. Leclercq, S. Navarro, R. Guillevin, C. Soussain, K. Hoang-Xuan, J. Chiras Hôpital de la Salpêtrière - Paris

Sierra Del Rio, K. Mokhtari,D. Leclercq, S. Navarro, R.

2 Introduction Le lymphome cérébral malin primitif (LCMP) comprend: - Le lymphome diffus à grandes cellules B - les autres types histologiques plus rares * L. de Burkitt * L. à cellules B de bas grade * L. à cellules T * L. anaplasique à grandes cellules * L. à cellules T extraganglionnaire «natural killer» * La granulomatose lymphomatoïde - Les autres formes anatomo-cliniques, également très rares * L. endovasculaire * Lymphomatose cérébrale * Neurolymphomatose

3 Introduction Le lymphome diffus cérébral à grandes cellules B est le plus fréquent des LCP, mais reste rare: 1% de l ensemble des lymphomes < 0,5% de l ensemble des lymphomes non hodgkiniens 3-5% des tumeurs cérébrales Lésion initiale iti Prédilection 6ème 7ème décennies H=F 87 % des cas : sus-tentoriel à prédominance paraventriculaire Substance blanche périventriculaire et sous-corticale Noyaux gris Corps calleux 13 % des cas : fosse postérieure Exceptionnel: intraventriculaire plexus choroïdes

Prédilection 6ème 7ème décennies H=F 87 % des cas : sus-tentoriel à prédominance paraventriculaire Substance blanche

4 Introduction Clinique Déficits neurologiques focaux 50 80% des cas Troubles neuropsychiatriques 20-30% HIC % Crises convulsives % Troubles de la vue (uvéite ou lymphome du vitré) 5 20 % des cas 50% des lymphomes post-transplantations transplantations surviennent dans l année suivant la transplantation t ti Imagerie IRM - souvent très évocatrice CONVENTIONNELLE MULTIMODALE

5 20 % des cas 50% des lymphomes post-transplantations transplantations surviennent dans l année

5 Iso Hyposignal T2/FLAIR Œdème modéré Intense prise de contraste homogène

6 TE long: Pic de choline élevé Cho/NAA élevé TE court:résonance de lipides

7 Absence d hyperperfusion Retour de la courbe au-dessus de la ligne de base Courbe verte pathologique Courbe mauve:contrôle normal

8 Traitement de la lésion initiale: Chimiothérapie et radiothérapie Adaptation des doses de radiothérapie : limitation de la neurotoxicité et préservation des fonctions cognitives Chimiothérapie seule si patient de plus de 60 ans Résultats Rémission complète: 80 % des cas Récidives intracérébrales fréquentes (50 60% des cas), dans les 2 ans, Pouvant toucher n importe quel siège intracérébral y compris à distance de la lésion initiale avec prise de contraste intense habituelle Fréquence des lésions multiples Dissémination leptoméningée dans 10-20% des cas D autres sites de récidives sont possibles:

intracérébrales fréquentes (50 60% des cas), dans les 2 ans, Pouvant toucher n importe quel siège intracérébral y compris à distance de la lésion

9 Rechutes des LCMP Systemique: 5-10% SNC:90% Oeil: 10-20% LCR: 10-20%

10 Rechute SNC Sans prise de contraste? Rechutes des LCMP Systemique: 5-10% SNC:90% Oeil: 10-20% LCR: 10-20%

11 Matériel et Méthodes Étude rétrospective Sur la base de données de la Salpêtrière Données de l imagerie de rechute disponibles dans 322 patients traités pour un LCMP (entre 1996 et 2009) 4 patients avec rechute sans prise de contraste Critères d inclusion Patients >18 ans Histologie initiale prouvée Tous les patients étaient VIH - Rémission sous chimiothérapie (Méthotrexate IV HD) Absence de Radiothérapie antérieure

rechute sans prise de contraste Critères d inclusion Patients >18 ans Histologie initiale prouvée Tous

12 Cas 1: - H 68 ans - Hémiparésie droite progressive + ataxie IRM initiale: initiale Lésion bulbaire rehaussée par le contraste +++ Lésion de la substance blanche sans prise de contraste Biopsie : Lymphome diffus à grandes cellules B Methotrexate + Ara C Rémission complète

Lésion de la substance blanche sans prise de contraste Biopsie :

13 Cas 1: 18 mois plus tard : fatigue et baisse de la vision Ophtalmo: uvéite IRM à 18 mois: Lésions en hypersignal T2 multiples, sus- et sous-tentorielles Sans effet de masse et SANS prise de contraste +++ protubérantielle + cérébelleuse + substance blanche Chimiothérapie : Témozolomide

sous-tentorielles Sans effet de masse et SANS prise de contraste +++

14 Cas 1: EVOLUTION + 2 mois plus tard : ataxie, fatigue IRM : Lésions substance blanche périventriculaire Minime prise de contraste lésions infra-tentorielles Chimiothérapie Rémission complète 4 mois + tard : Nouvelle aggravation neurologique IRM: Lésions substance blanche périventriculaire SANS prise de contraste Chimiothérapie Décès 4 ans après Dg initial

Rémission complète 4 mois + tard : Nouvelle aggravation neurologique IRM: Lésions

15 Cas 2: - F 60 ans - Histoire clinique évolutive - Initialement: Céphalées, troubles de la vision et vertiges - Examen ophtalmo normal mois : Confusion, aphasie et crises convulsives généralisées IRM initiale: Lésions bitemporales en hypersignal FLAIR, rehaussées par le contraste +++ Suspicion d encéphalite herpétique Tt par Acyclovir sans amélioration Biopsie : Lymphome diffus à grandes cellules B Protocole EORTC (Methotrexate, Procarbazine, CCNU, methylprednisolone) Rémission complète

hypersignal FLAIR, rehaussées par le contraste +++ Suspicion d encéphalite herpétique Tt par Acyclovir sans amélioration

16 Cas 2: 20 mois plus tard : Fatigue, hémiparésie G, céphalées et confusion IRM : Lésions en hypersignal T2/ Discret hypersignal T1 spontané Périventriculaires Effet de masse modéré SANS prise de contraste t Diagnostic de récidive: Dissémination méningée (PL) Chimiothérapie : CarboP + VP 16 Décès 2 ans après Dg initial

Effet de masse modéré SANS prise de contraste t Diagnostic de récidive:

17 Cas 3: - F 75 ans - Histoire clinique évolutive - Initialement: - Baisse de la vision œil G après intervention pour cataracte avec marche instable mois :Troubles de la vision œil D, diplopie, hémiparésie D IRM initiale: Lésions en hypersignal T2 de la substance blanche, rehaussées par le contraste +++ Vitrectomie : Lymphome diffus à grandes cellules B Protocole EORTC (Methotrexate, Procarbazine, CCNU, methylprednisolone) Rémission complète

initiale: Lésions en hypersignal T2 de la substance blanche, rehaussées par le contraste +++ Vitrectomie :

18 Cas 3: 3,5 ans plus tard : Hémiparésie G, ataxie et dysarthrie IRM : Lésions en hypersignal T2 à droite Tronc cérébral, thalamus et substance blanche Absence d effet de masse SANS prise de contraste (en dehors d une minime prise de contraste pédonculaire D flèche-) Protocole EORTC Amélioration transitoire Décès 4 ans et 8 m. après Dg initial

de masse SANS prise de contraste (en dehors d une minime prise de contraste

19 Cas 4: - F 68 ans - Dysarthrie brutale, crise partielle sensitive G et céphalées IRM initiale: Lésion frontale droite en hypersignal T2/FLAIR rehaussée par le contraste +++ Biopsie : Lymphome diffus à grandes cellules B Protocole EORTC (Methotrexate, Procarbazine, CCNU, methylprednisolone) Rémission complète

rehaussée par le contraste +++ Biopsie : Lymphome diffus à grandes cellules B

20 Rémission complète

21 Cas 4: 10 mois plus tard : Inclusion dans un protocole de suivi IRM multimodale - 2 ans > Dg initial: Patiente ASYMPTOMATIQUE IRM multimodale: 2 zones en hypersignal FLAIR sansprisedecontraste Restriction isolée de diffusion de la lésion corticale

22 Cas 4: 10 mois plus tard : inclusion dans un protocole de suivi IRM multimodale - 2 ans > Dg initial: Patiente ASYMPTOMATIQUE IRM multimodale: SRM peu altérée

23 Cas 4: 1 mois plus tard: Patiente toujours ASYMPTOMATIQUE - Développement d une fine prise de contraste piale - de la zone de restriction de - de la zone de restriction de diffusion

24 Cas 4: 1 mois plus tard: Apparition d une fatigue avec céphalées et baisse de l acuité visuelle IRM multimodale: Très nette extension corticale des hypersignaux FLAIR Importante restriction de DIFFUSION Perfusion: interprétation difficile: lésions corticales

25 IRM multimodale: Très nette extension corticosous-corticale des prises de contraste SRM : modérée Cho/NAA Résonance de lipides libres bes

26 Poursuite de l aggravation lésionnelle IRM et clinique Décès 2,5 ans après Dg initial Autopsie: Confirme la récidive HE: Coulée de cellules lymphomateuses le long des vaisseaux de petit calibre corticaux sans massif tumoral parenchymateux associé Immunomarquage anti CD34: Coulées tumorales centrées par un vaisseau de petit calibre

27 Poursuite de l aggravation lésionnelle IRM et clinique Décès 2,5 ans après Dg initial Autopsie: Confirme la récidive Immunomarquage anti CD20: Coulées tumorales (flèches fines) associées à des manchons périvasculaires d aspect classique (flèche)

28 Discussion: Récidives de LCMP sans prise de contraste Mode de récidive très rare: 6 cas décrits dans la littérature 4 cas/322 dans notre série Fréquence cependant probablement sous-évaluée Diagnostic souvent difficile Tableau clinique variable Troubles cognitifs, asthénie, HIC, déficits moteurs Contexte de neurotoxicité possible liée à la chimiothérapie (aucun de nos cas n avait subi de radiothérapie associée) Imagerie Absence totale de prise de contraste possible (2 cas/4 et cas de la littérature) Ou Prise de contraste minimale (cas n 3) qui n exclut pas la récidive Ou diagnostic radiologique précoce de récidive (cas n 4) précédant l apparition des prises de contraste et l apparition des symptômes neurologiques

29 Discussion: Récidives de LCMP sans prise de contraste Diagnostic différentiel devant une leucoencéphalopathie uni/ ou multifocale sans prise de contraste: Toxicité iatrogène (méthotrexate ) Leucoencéphalopathie multifocale progressive (patients immunodéprimés) Pathologies dégénératives, sclérose en plaques (associations possibles connues). Encéphalites infectieuses/virales (herpétiques, maladie de Lyme ) Maladie de Binswanger Pathologies métaboliques ou auto-immunes Mécanismes pathogéniques possibles: Infiltrat lymphocytaire associé à des lésions de leucoencéphalopathie transformation ultérieure en cellules B malignes Infiltration massive par les cellules lymphomateuses de l espace périvasculaire sans rupture de la BHE (cas n 4)

30 Conclusion Les récidives de LCMP sans prises de contraste sont une présentation rare et méconnue Diagnostic précoce difficile (en particulier avec les leucoencéphalopathies p iatrogènes) Intérêt de l IRM multimodale (diffusion+++) devant des lésions qui récidivent volontiers à distance de la lésion initiale Pronostic sévère (Chimiothérapie de sauvetage: peu efficace)

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