Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : carcinomes cutanés

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1 Annales de dermatologie et de vénéréologie (2012) 139, A135 A143 Disponible en ligne sur I. MODULES TRANSDISCIPLINAIRES Module 10 : Cancérologie, oncohématologie Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : carcinomes cutanés CEDEF 1,2 Disponible sur Internet le 31 juillet 2012 Objectifs pédagogiques Diagnostiquer une tumeur cutanée épithéliale maligne (carcinomes cutanés). Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. POINTS CLÉS Développés aux dépens du kératinocyte, les carcinomes basocellulaires (CBC) et épidermoïdes (CE) ont une évolutivité différente. Ils ont en commun une augmentation d incidence (rôle de l exposition solaire) et une prise en charge avant tout chirurgicale. Le CBC est le plus fréquent des cancers épithéliaux. Il ne survient pas sur une lésion précancéreuse et n est pas localisé sur les muqueuses. Son évolution est lente, purement locale, parfois destructrice. Le CE survient souvent sur une lésion précancéreuse : kératoses photoinduites, cicatrices de brûlures ou de radiodermites, plaies chroniques, états scléro-atrophiques génitaux, certaines lésions muqueuses virales à HPV. Il est potentiellement agressif (métastases ganglionnaires ou à distance). Transversalité Gestion des traitements anticoagulants. Information du patient : consultation d annonce. DOI de l article original : 1 La liste des auteurs et collaborateurs, publiée dans ce numéro, est également disponible à l adresse suivante : 2 Auteur correspondant : jean-marie.bonnetblanc@wanadoo.fr (J.-M. Bonnetblanc) /$ see front matter 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

2 A136 I. Modules transdisciplinaires Présentation du dossier en RCP pour les formes de mauvais pronostic récidivantes ou métastatiques, les situations complexes qui discutent une option thérapeutique autre que la chirurgie. Information du patient : programme personnalisé de soins (PPS). Gestion de situations à haut risque carcinologique : transplantés d organe, immunodépression, génodermatoses prédisposant aux cancers cutanés... Prévention solaire. Déclaration de maladie professionnelle. Bilan gérontologique. Zéro à la question Ne pas connaître l évolution purement locale des CBC qui s oppose au risque métastatique des CE. Ne pas savoir que le principal traitement des carcinomes cutanés est la chirurgie. Le premier texte officiel est la recommandation pour la pratique clinique : Prise en charge du carcinome basocellulaire de l adulte, juin 2004, HAS-INCA. Le deuxième texte officiel est la recommandation de pratique clinique pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique : Carcinome épidermoïde cutané (carcinome spinocellulaire), septembre 2009, HAS-INCA. Aspects cliniques (Tableau 3) Épidémiologie Les carcinomes cutanés sont les plus fréquents des cancers humains de l adulte. Les carcinomes cutanés sont les plus fréquents des cancers cutanés (90 %). POUR EN SAVOIR PLUS (ITEMS 54 ET 74) Les complications induites par l exposition chronique aux radiations ultraviolettes sont de deux ordres : la majoration du vieillissement de la peau et les cancers cutanés. Vieillissement cutané Classement (Tableau 1). Le phototype traduit la capacité de photoprotection naturelle de l individu. Six phototypes (I à VI, de la photoprotection naturelle la plus faible à la plus forte) sont décrits sur le plan phénotypique en fonction de la couleur des yeux, des cheveux, de la présence d éphélides ou taches de rousseur, et de la sensibilité aux coups de soleil et l aptitude au bronzage (Tableau 2). Mécanisme Les mécanismes à l origine de ces deux types de vieillissement sont peu différents. Ils sont l association : d une susceptibilité génétique (le phototype) ; et d une accumulation de dommages cellulaires (effet cumulatif des radiations UV entraînant la formation d espèces réactives de l oxygène toxiques pour les cellules et d anomalies de l ADN). Prévention C est la diminution de l exposition au soleil, en particulier chez les sujets dont la photoprotection naturelle est faible (phototypes I et II). Les sujets prédisposés à l héliodermie sont aussi particulièrement exposés aux cancers cutanés, d où l importance d une limitation de l exposition solaire dès l enfance. Les mesures préventives efficaces rejoignent celles proposées pour les carcinomes. Tableau 1 Classement du vieillissement cutané. Types de vieillissement cutané Facteurs déclenchants Intrinsèque Chronologique Génétique : phototype Extrinsèque Photo-induit : ultraviolets A, héliodermie Comportemental : tabac, alcool, régime alimentaire carentiel Catabolique : maladies inflammatoires chroniques Endocriniens : maladies endocriniennes, corticothérapie au long cours Leur incidence augmente régulièrement du fait de l allongement de la durée de vie et des habitudes comportementales, en particulier l exposition solaire répétée : l incidence des CBC est > 150 cas pour habitants/ an en France ; l incidence des CE est d environ 30 cas pour habitants/an en France. Mécanismes de la carcinogenèse épithéliale Ils comprennent l accumulation d événements génétiques mutagènes : une phase d initiation par un agent carcinogène (les UV le plus souvent) ; une phase de promotion, puis de progression favorisée par des cocarcinogènes (UV, immunosuppression, infections à papillomavirus).

3 Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : carcinomes cutanés A137 Tableau 2 Classification des phototypes selon Fitzpatrick. Phototype Réaction au soleil Type I Ne bronze pas, attrape systématiquement des coups de soleil Peau très claire, taches de rousseur, cheveux blonds ou roux II Bronze difficilement, attrape souvent des coups de soleil Peau très claire, cheveux blonds ou châtains, des taches de rousseur apparaissent au soleil, yeux clairs III A parfois des coups de soleil, bronze progressivement Peau claire, cheveux blonds ou châtains IV Attrape peu de coups de soleil, bronze bien Peau mate, cheveux châtains ou bruns, yeux foncés V A rarement des coups de soleil, bronze facilement Peau foncée, yeux foncés VI Peau foncée, n a jamais de coups de soleil Peau noire Tableau 3 Signes cliniques du vieillissement (Fig. 1 et 2). Perte de l élasticité Sécheresse cutanée (xérose) Rides, atrophie cutanée Peau rugueuse, jaunâtre (front, nuque) Cicatrices stellaires (avant-bras) Signes vasculaires Angiomes séniles (tronc) Télangiectasies (visage) Purpura sénile de Bateman (avant-bras) Signes pigmentaires Éphélides (dos) Lentigo (visage) Dépigmentation (jambes) Proliférations cutanées Kératoses actiniques (visage, dos des mains) Kératoses séborrhéiques (tronc) Le temps de latence est important entre l exposition aux UV et le développement des cancers cutanés. Les lésions apparaissent rarement avant l âge de 40 ans, sauf chez les sujets à risque (immunodéprimés, maladies génétiques telles que : xeroderma pigmentosum, nævomatose basocellulaire...). Facteurs de risque (Tableaux 4 et 5) Classification On distingue : les carcinomes épidermoïdes (CE) ou spinocellulaires d évolution agressive, qui peuvent métastaser ; les carcinomes basocellulaires (CBC), les plus fréquents, tumeurs d évolution lente, essentiellement locale, qui ne métastasent jamais. Carcinome épidermoïde (spinocellulaire) L exposition solaire cumulative (dose totale d UV reçue au cours de la vie) est le principal facteur causal des carcinomes épidermoïdes (CE). Le rôle des HPV oncogènes est suspecté chez le patient immunocompétent, et prédispose aux CE des muqueuses (cancers du col de l utérus et de l anus). Des HPV semblent aussi jouer un rôle dans la survenue de CE cutanés chez les sujets greffés (> 50 % des patients). Précurseurs des CE Le CE peut survenir de novo mais il résulte le plus souvent de la transformation d une lésion précancéreuse (précurseur non invasif). Figure 1. Héliodermie : atrophie cutanée et kératoses actiniques du dos des mains. Tableau 4 Facteurs de risque communs à la carcinogenèse épithéliale. Âge avancé Expositions solaires (UV) Expositions chroniques et cumulées reçues tout au cours de la vie favorisant les CE Expositions solaires intenses et intermittentes type coup de soleil surtout pendant les premières parties de la vie favorisant les CBC Facteurs génétiques déterminant le phototype Les peaux les plus claires (I et II), à faible capacité de bronzage, prenant volontiers des coups de soleil, sont plus à risque que les peaux de phototype foncé (IV et V)

4 A138 I. Modules transdisciplinaires Tableau 5 Autres facteurs de risque identifiés. Affections génétiques Xeroderma pigmentosum (pour information) (anomalie des gènes de réparation de l ADN) Épidermodysplasie verruciforme (rôle de certains HPV) Nævomatose basocellulaire (syndrome de Gorlin, anomalie d un gène du développement : patched) Immunosuppressions Infection VIH acquises Iatrogène : transplantation d organes Infections Papillomavirus humains (HPV) Radiations ionisantes Radiodermite Dermatoses Lupus cutané inflammatoires Plaies chroniques Ulcère, cicatrice de Exposition à des carcinogènes chimiques brûlure Arsenic, goudrons, tabac, hydrocarbures halogénés Figure 2. Héliodermie : rides et taches actiniques. Au niveau cutané Les kératoses photo-induites (kératoses actiniques ou solaires ou «séniles») sont les lésions précancéreuses les plus fréquentes. Elles siègent sur les zones photoexposées (visage, dos des mains) : lésions squameuses ou croûteuses souvent multiples, plus ou moins érythémateuses, aspect de fines rugosités à la palpation qui saignent facilement après grattage (Fig. 2). Le champ de cancérisation est défini comme une zone anatomique comportant des anomalies prénéoplasiques et des mutations géniques infracliniques et multifocales consécutives aux expositions UV. Ceci favorise dans certaines zones (vertex alopécique, front, tempes) le développement d un très grand nombre de kératoses actiniques parfois confluentes voire la coexistence fréquente d un CE et de kératoses actiniques, associées à des lésions infracliniques et encore invisibles. Le traitement se fait par : destruction par cryothérapie (azote liquide), par photothérapie dynamique, électrocoagulation ou laser CO 2, application locale quotidienne de 5-fluoro-uracile (Efudix ) en crème ou de diclofénac sodique en gel (Solaraze ), ou d imiquimod (Aldara ) en crème. Au niveau muqueux Les leucoplasies : résultent d un phénomène de kératinisation de la muqueuse, en particulier labiale, le plus souvent du au tabac ou aux UV (chéilite actinique localisée à la lèvre inférieure) ; sont des lésions blanchâtres bien limitées, asymptomatiques, adhérentes et ne saignant pas au contact ; leur traitement est la destruction (chirurgie, électrocoagulation, laser CO 2 ). L arrêt du tabac, la réduction des expositions aux autres cocarcinogènes sont indispensables. Certains états inflammatoires chroniques muqueux rares peuvent se transformer avec une relative fréquence : le lichen scléreux génital, le lichen érosif buccal. Carcinome intraépithélial ou carcinome in situ ou maladie de Bowen C est la première étape non invasive du carcinome épidermoïde (pas de franchissement de la membrane basale). Au niveau cutané Elle se traduit par une lésion, le plus souvent unique, souvent sur les zones photoexposées ayant l aspect d une plaque érythémateuse plus ou moins pigmentée et squameuse ou croûteuse, toujours bien limitée, avec une bordure parfois festonnée. À la muqueuse génitale Lésion unique, plane et peu infiltrée, elle est souvent rosée et parcourue de plages pigmentées. Chez l homme, elle se présente souvent comme une érythroplasie de Queyrat (lésion érythémateuse du gland). Dans les deux cas, la survenue d une lésion invasive se traduit par la survenue d une infiltration ou d une tumeur souvent ulcérée. La lésion acquiert alors un potentiel métastatique. L exérèse chirurgicale avec examen histologique est le traitement de première ligne dans toutes ces formes cutanées et muqueuses.

5 Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : carcinomes cutanés A139 Figure 3. Carcinome épidermoïde ulcéro-végétant. Figure 4. Carcinome épidermoïde de la lèvre inférieure. Carcinome épidermoïde primitif cutané invasif Diagnostic positif Le CE invasif apparaît surtout après 60 ans, le plus souvent chez l homme. C est une tumeur dont le siège peut être cutané ou muqueux : lésion croûteuse, jaunâtre, indurée avec ulcération centrale (Fig. 3) ; ou lésion végétante ou bourgeonnante (Fig. 4) ; ou l association des deux. Quel qu en soit l aspect clinique, cette lésion chronique, ulcérée ou nodulaire doit faire pratiquer une biopsie qui va permettre de confirmer le diagnostic par l analyse histologique. Diagnostic différentiel Il se fait avec : tous les autres cancers cutanés ; le kératoacanthome : tumeur cutanée d évolution rapide dont l exérèse est la règle (diagnostic différentiel parfois difficile, au plan clinique et parfois histologique). Anatomie pathologique du CE invasif Prolifération de cellules kératinocytaires de grande taille organisée en lobules ou en travées plus ou moins anastomosées, souvent mal limitées, de disposition anarchique. La tumeur envahit plus ou moins profondément le derme, voire l hypoderme au sein d un stroma inflammatoire. Fréquente différenciation kératinisante sous forme de globes cornés. Nombreuses mitoses et atypies cytonucléaires. Évolution Pronostic Tout CE doit être considéré comme potentiellement agressif. Les facteurs de mauvais pronostic (risque d évolution vers une rechute ou une métastase) sont cliniques et histologiques (Tableau 6). Les risques évolutifs sont : Tableau 6 Facteurs de mauvais pronostic des CE. Facteurs cliniques Localisation de la tumeur primitive : à faible risque : zones photoexposées en dehors des lèvres et des oreilles à haut risque : extrémité céphalique en particulier nez et zones péri-orificielles du visage, les muqueuses, les zones non insolées, la survenue d un CE sur radiodermites, cicatrices de brûlures ou ulcères chroniques Taille de la tumeur primitive : > 2 cm a un pronostic plus péjoratif dans les localisations à faible risque > 1 cm a un pronostic plus péjoratif dans les localisations à fort risque Invasion locale : infiltration en profondeur (adhérence au plan profond) symptômes neurologiques d envahissement Récidive locale Immunodépression : l agressivité des CE du transplanté est supérieure à celles de l immunocompétent Facteurs histologiques Épaisseur de la tumeur > 3 mm Profondeur de l invasion (au-delà du derme profond) Caractère cytologique peu différencié Invasion périnerveuse ou neurotropisme Formes histologiques à faible risque : CE communs (les plus fréquents) CE verruqueux CE métatypique CE à cellules fusiformes Formes histologiques à haut risque : CE desmoplastique CE mucoépidermoïde CE acantholytique

6 A140 I. Modules transdisciplinaires l évolution locale du CE, qui est agressive, soit par infiltration, soit le long des vaisseaux ou des nerfs ; le risque de récidive : le risque d une première récidive est d environ 7 % ; le risque de métastases à distance : par extension aux premiers relais ganglionnaires (2 % des formes cutanées et 20 % des formes muqueuses). On recherchera systématiquement par l examen clinique une adénopathie dans le territoire de drainage, par extension par voie hématogène aux organes internes (poumons, foie, cerveau, etc.). Ce risque de métastases viscérales des CE n est pas négligeable. Elles sont en règle générale précédées par une métastase ganglionnaire régionale. La survenue d une rechute ou de métastases et la mortalité du CE sont le plus souvent en rapport avec une prise en charge initiale tardive ou inadaptée de la tumeur ou en rapport avec des formes anatomocliniques agressives. L examen clinique recherche systématiquement d autres carcinomes associés et cherche à détecter par la palpation une adénopathie satellite dans le territoire de drainage. Aucun bilan d extension radiologique ne sera demandé en première intention sauf pour les CE primitifs à risque significatif pour lequel une échographie locorégionale de la zone de drainage peut être proposée. Le bilan d extension radiologique (radiographie thoracique et échographie abdominale ou ganglionnaire, voire scanner) ne sera demandé qu en cas d atteinte ganglionnaire avérée. Carcinome basocellulaire La plupart surviennent après l âge de 50 ans. Deux principaux facteurs sont apparemment prédisposants : l exposition solaire : ce sont les expositions intermittentes aiguës surtout pendant l enfance et l adolescence (coups de soleil sur une courte période de vacances) qui sont néfastes et 80 % des CBC surviennent sur les zones photoexposées ; le phototype : développement chez des sujets de phototype clair. Figure 5. Carcinome basocellulaire nodulaire. Figure 6. Carcinome basocellulaire superficiel (ou pagetoïde). Il n y a pas de précurseur. Diagnostic positif Le CBC survient dans les zones photoexposées. Il n est jamais localisé sur les muqueuses. L aspect général du CBC est une lésion perlée, papule arrondie translucide et télangiectasique qui s étale progressivement. Il existe trois variétés cliniques du CBC : le CBC nodulaire (Fig. 5) : tumeur ferme, bien limitée, lisse, pouvant simuler une lésion kystique ou s étendre de manière centrifuge : forme la plus fréquente ; le CBC superficiel (Fig. 6) : plaque érythémateuse et squameuse, bordée de perles parfois à peine visibles à l œil nu et s étendant progressivement. Il siège surtout sur le tronc et il est parfois d emblée multifocal ; le CBC sclérodermiforme (Fig. 7) : il prend l aspect d une cicatrice blanchâtre, mal limitée, parfois atrophique. Figure 7. Carcinome basocellulaire sclérodermiforme.

7 Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : carcinomes cutanés A141 Tableau 7 Facteurs de mauvais pronostic des CBC. La localisation à l extrémité céphalique : en particulier le nez et les zones péri-orificielles Les formes mal limitées, en particulier la forme sclérodermiforme Une taille > 1 cm dans les zones à haut risque ou > 2 cm dans les autres zones Le caractère récidivant : le risque de récidive est évalué à environ 5 à 10 % Figure 8. Carcinome basocellulaire ulcéro-végétant. Toutes ces formes peuvent s ulcérer ou se pigmenter au cours de leur évolution (Fig. 8). Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs cutanées comme le mélanome dans les formes pigmentées. Le CBC superficiel peut être confondu avec une plaque de psoriasis ou une dermatophytose. La distinction entre CBC et CE est parfois difficile : intérêt (++ + ) de la biopsie qui permet de confirmer et de préciser le diagnostic et le type histologique. Anatomie pathologique du CBC Le CBC est formé d amas cellulaires kératinocytaires issus de la zone basale de localisation dermique. Ces amas ou lobules sont compacts et composés de petites cellules basophiles à limites nettes, à disposition périphérique palissadique. Ces amas sont arrondis plus ou moins confluents entre eux. Certains peuvent être appendus à l épiderme. Ils peuvent s associer à une certaine fibrose du derme. Des images de différenciation (pilaire, kératinisante) sont possibles. Les formes infiltrantes ou sclérodermiformes sont associées à un stroma dense et fibreux et ont des limites imprécises. Évolution Pronostic Les risques évolutifs des CBC sont de deux types : la récidive ; l extension locorégionale. Cette tumeur ne métastase jamais ni au niveau ganglionnaire ni au niveau viscéral. Il n y a donc pas lieu de faire de bilan d extension systématique. Mais comme elle a un fort potentiel invasif local (= évolution purement locale) pouvant entraîner une destruction tissulaire importante, elle justifie parfois un bilan lésionnel locorégional par imagerie (Tableau 7). Les destructions dans les formes avancées sont sources de douleurs, de saignements, de surinfection, de destruction des organes et des structures anatomiques de voisinage (envahissement du canal lacrymal dans les CBC du canthus interne, extension à l orbite). Le seul bilan d extension à pratiquer est fondé sur l examen clinique : rechercher d autres carcinomes associés. Traitement Le traitement des carcinomes basocellulaires et épidermoïdes est identique dans la majorité des cas. Chirurgie de la tumeur primitive La chirurgie est le traitement de première intention des tumeurs primitives : elle permet un contrôle histologique de la pièce d exérèse ; elle permet ainsi d affirmer son caractère complet ou non. L exérèse chirurgicale est large d emblée si le diagnostic est évident. Celle-ci va de la simple exérèse-suture en ambulatoire à l exérèse en deux temps avec reconstruction plastique sous anesthésie générale en fonction de l importance du geste à réaliser. Les marges d exérèse (marges de sécurité) sont standardisées et varient de 4-5 mm à 1 cm en fonction du type de tumeur et des critères de gravité définis plus haut. Elles sont plus larges pour les CE (proches du centimètre) que pour les CBC. Elles seront déterminées par rapport aux limites cliniques de la lésion. La marge profonde sera dans la majorité des cas hypodermique. Une biopsie préalable de la lésion pourra être pratiquée dans certaines circonstances. Elle permettra de confirmer le diagnostic et d adapter la prise en charge dans certaines situations complexes (Tableau 8). Le traitement chirurgical sera précédé d un temps d information du patient en période pré opératoire (consultation d annonce) sur le diagnostic, le risque évolutif, les avantages, risques de récidive et complications de la chirurgie. En cas d exérèse chirurgicale incomplète (exérèse passant en tissu tumoral à l analyse histologique de la pièce opératoire), la reprise chirurgicale est indispensable.

8 A142 I. Modules transdisciplinaires Tableau 8 Indications de la biopsie cutanée dans le contexte des carcinomes cutanés. Si le diagnostic clinique est incertain : simple suspicion clinique de tumeur maligne lésion chronique évolutive ne répondant pas à un traitement topique courant Si le diagnostic clinique est sûr : le geste thérapeutique discuté n est pas chirurgical le geste chirurgical prévu est complexe la lésion est localisée dans une zone où la rançon chirurgicale cicatricielle ou esthétique est importante la tumeur est de grande taille ou a des critères cliniques de mauvais pronostic Autres méthodes Elles sont réservées à des malades inopérables ou pour certaines localisations, après une biopsie de confirmation diagnostique : radiothérapie (électron- ou curiethérapie) pour les CBC et les CE ; cryochirurgie (azote liquide) ou photothérapie dynamique ou imiquimod pour les CBC superficiels uniquement ; chimiothérapie de «réduction tumorale» pouvant être justifiée dans les CE de grande taille pour réduire la masse tumorale avant l intervention ou pour les CE inopérables. Elle est avant tout fondée sur l utilisation de sels de platine ; les thérapies ciblées (anti-egfr) sont en cours d évaluation. Dans les CE métastatiques Le traitement sera discuté en RCP (réunion de concertation multidisciplinaire). Si récidives ou métastases en transit autour des CE primitifs : exérèse chirurgicale si le nombre et la taille, la localisation et l extension des lésions le permettent avec des marges cliniques saines ; radiothérapie adjuvante à discuter. Toute adénopathie suspecte cliniquement ou détectée par une technique d imagerie doit être prélevée par biopsie chirurgicale pour un examen histologique ; si son atteinte est confirmée histologiquement, un curage ganglionnaire complet de la région doit être réalisé dans un deuxième temps avec examen histologique. Ce curage est le traitement curatif, il peut être complété par une irradiation postopératoire adjuvante de l aire ganglionnaire en cas d effraction de la capsule ganglionnaire ou si plusieurs ganglions sont atteints. Si métastases à distance, le traitement sera palliatif : chimiothérapie, radiothérapie, chirurgie... Suivi des patients Après traitement, une surveillance régulière (au moins 1 fois par an pendant 5 ans et idéalement à vie) est recommandée pour dépister : une récidive locale ; un nouveau CBC ou un nouveau CE ; voire un mélanome. Traitement préventif Il repose avant tout sur le traitement des lésions précancéreuses et les mesures de prévention solaire : stratégies d évitement (éviter les expositions entre 12 et 16 heures, protéger la peau avec chapeaux, vêtements, recherche de l ombre...) ; déconseiller l usage des lampes à bronzer ; limiter les expositions solaires tout particulièrement pendant l enfance et l adolescence ; cibler les sujets de phototype clair, ceux avec de multiples expositions solaires professionnelles ou récréatives ; l application d écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d exposition solaire. Tableau 9 Tableau comparatif. Carcinomes épidermoïdes Carcinomes basocellulaires Précurseurs OUI NON Cutané : kératose actinique Muqueux : leucoplasie Continuum précurseur carcinome in situ Localisation Cutanée ou muqueuse Exclusivement cutanée Présentation clinique Légion ulcéro-bourgeonnante, peut être croûteuse au niveau cutané Infiltration (+++) Forme nodulaire Forme superficielle Forme sclérodermiforme

9 Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : carcinomes cutanés A143 Tableau 9 (Suite ) Précurseurs Carcinomes épidermoïdes Carcinomes basocellulaires OUI Cutané : kératose actinique Muqueux : leucoplasie Continuum précurseur carcinome in situ Localisation Cutanée ou muqueuse Exclusivement cutanée Présentation clinique Légion ulcéro-bourgeonnante, peut être croûteuse au niveau cutané Infiltration (+++) Forme nodulaire Forme superficielle Forme sclérodermiforme Conduite à tenir Bilan initial Examen cutané complet (recherche de lésions associées) Évaluation du phototype Recherche de signes d héliodermie Palpation à la recherche d une adénopathie dans le territoire de drainage Pas de bilan d extension radiologique en première intention sauf pour les CE primitifs à risque significatif pour lequel une échographie locorégionale de la zone de drainage peut être proposée Éléments du diagnostic Biopsie partielle pour confirmation préalable du diagnostic si lésion très volumineuse, de présentation clinique ou de localisation inhabituelle (jambe) ou dans une topographie où la chirurgie sera mutilante (lèvres...) Exérèse chirurgicale avec analyse histologique Évolution Risque métastatique : territoire de drainage ganglionnaire (+++) puis Facteurs de mauvais pronostic viscérale Localisation : extrémité céphalique muqueuses membres Formes mal limitées (clinique et histologique) Taille > à 1 cm dans les zones à haut risque Terrain : immunodépression Récidivant NON Examen cutané complet (recherche de lésions associées) Évaluation du phototype Recherche de signes d héliodermie Pas de bilan d extension radiologique Exérèse chirurgicale avec analyse histologique Biopsie partielle uniquement si doute diagnostique ou si lésion très étendue ou si une autre alternative à la chirurgie est discutée pour confirmation préalable du diagnostic Agressivité locorégionale : destruction (+++) Localisation : zones médianes de la face et péri-orificielles Formes mal limitées (sclérodermiforme) Taille > 1 cm dans les zones à haut risque, 2 cm dans les autres zones Récidivant Diagnostic différentiel Kératose actinique... Psoriasis, dermatophytose... CE Traitement commun Exérèse chirurgicale avec marge de sécurité en fonction des éléments pronostiques Surveillance au moins une fois par an pendant 5 ans minimum au mieux à vie Recherche d une récidive locale, d une extension ganglionnaire Survenue d un nouveau carcinome (CE ou CBC) Prévention commune Réduction des expositions solaires Recherche d une récidive locale Survenue d un nouveau carcinome (CE ou CBC)