Diagnostic précoce de la Spondylarthrite. Dr Laurent MARGUERIE

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1 Diagnostic précoce de la Spondylarthrite Dr Laurent MARGUERIE

2 Le concept de spondylarthropathie (SpA) Les spondylarthropathies regroupent : SpA JUVENILES SPONDYLARHRITE ANKYLOSANTE SpA INDIFFERENCIEES SPONDYLARTHROPATHIES SpA RHUMATISME PSORIASIQUE RHUMATISME DES ENTEROCOLOPATHIES ARTHRITES REACTIONNELLES

3 Les spondylarthropathies ont en commun : Un début souvent précoce chez l adulte jeune : ans Une lésion élémentaire qui correspond à l enthésopathie (une atteinte des tendons sur l os ou ligament ). Une Atteinte axiale et des articulations et périphériques Des manifestions extra-articulaires (uvéite antérieure, MICI ). Il existe parfois des manifestations extra articulaires qui peuvent être une porte d entrée au diagnostic de la maladie, c est l uvéite antérieure (inflammation de l œil ) ou également les maladies inflammatoires chroniques intestinales ( maladie de Crohn ou la rectocolite hémorragique ) Un terrain génétique ( présence du HLA B 27, antécédents familiaux) I. PATHOGENIE Mal connue. Rôle important de l antigène HLA B 27. Liaison [SpA- HLA B 27] forte: 60 à 90% contre 8% dans la population générale 10 % des individus HLA B27 développeront une SpA Souvent la question qui est posée, mais à quoi est du la maladie? Alors bien sur, il y a un terrain génétique avec le rôle du HLA b27 avec une lésion qui est particulièrement forte pour la Spondylarthrite et un peu moins forte pour le test des spondylarthropathies, puisque dans les SA, 90% portent le gène HLA B27 contre 8% de la population totale.

4 Pathologie non héréditaire. C est une maladie qui n est pas héréditaire et ce n est pas une maladie génétique même si le HLA B27 se transmet bien évidemment. Rôle probable des agents microbiens : similitude moléculaire entre épitopes communs à des agents infectieux et l HLA B27. Il existe une similitude moléculaire entre l agent infectieux (une bactérie) et l antigène HLA B27 mais tout récemment, il a été mis en évidence, le rôle du récepteur (une molécule qui s appelle interloking 23 qui est un marqueur de prédisposition et qui ne serait pas un marqueur de sévérité). Cette donnée est extrêmement récente puisqu elle a été montrée au congrès américain de rhumatologie au début du mois. Toujours associer clinique et biologie Risque: lombalgie inflammatoire + HLA B27 POSITIF probabilité 60% Lombalgie inflammatoire +HLA B27 POSITIF + signes IRM probabilité % II. ANATOMO-PATHOLOGIE 1- L enthèse : cible privilégiée des spondylarthropathies : il s agit de l enthèse qui est la cible dans les spondylarthropathies, ce n est pas comme dans la polyarthrite, l articulation en tant telle, mais plutôt l enthèse (insertion du tendon sur l os). L enthésopathie inflammatoire évolue en 3 phases : Une phase inflammatoire initiale qui se traduit par des érosions osseuses Une phase de fibrose cicatricielle Une phase d ossification, qui peut s étendre dans le ligament ou le tendon, formant un enthésophyte, ou au périoste et être à l origine d appositions périostées. 2- La synovite ( gonflements articulaires ) au cours des spondylarthropathies Elle serait secondaire à l enthésopathie, le processus inflammatoire se propageant de l enthèse à la synoviale.

5 LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE (SPA)

6 A. DéfinitionD la SPA est un rhumatisme inflammatoire chronique caractérisé par : une atteinte pelvi-rachidienne : une atteinte du bassin et du rachis une tendance à évoluer tardivement vers l ankylose articulaire même si finalement l ankylose reste rare, heureusement.. une association fréquente à une polyenthésopathie périphérique une forte association au groupe HLA-B27 avec encore une fois 90% de positivité B. Épidémiologie Sur le plan épidémiologie, une question souvent posée ( par exemple par le journaliste aujourd hui), est-ce une maladie rare? Je pense que si vous êtes aussi nombreux aujourd hui, c est que ce n est pas une maladie rare. Classiquement maladie masculine «8 fois sur 10» La réalité Étude française 2001: prévalence 0.30% Homme: 0.31 % Femme: 0.29 % : c est une maladie classiquement masculine. Je ne suis pas sure que les statistiques sont encore vrais aujourd hui, une étude française réalisée, il ya quelques années, met en évidence qu il y a autant d hommes que de femmes atteints de spondylarthrite ankylosante. Pathologie fréquente: Étude 2007 : incidence: 0.30 % = PR : L incidence, c est 0.30% de la population c'est-à-dire la même fréquence que la polyarthrite rhumatoïde qui est la plus connue du grand public ans C est un élément important et récent : cela touche l adulte jeune, HLA B 27 : 90%

7 C. Etude Clinique 1. Mode de début Manifestations sacro-iliaques et rachidiennes : 80% : sur le plan clinique, c est un homme ou une femme qui va se plaindre de douleurs lombaires, fessières avec un rythme particulier de douleurs, un rythme inflammatoire c'est-à-dire qui va réveiller le patient en 2 e partie de la nuit vers 4 ou 5 heures du matin. Plus fréquent et plus évocateur : C est donc un mode d entrée dans la maladie avec des douleurs rachidiennes extrêmement fréquentes. Douleurs fessières uni ou bilatérales, ou à bascule d horaire inflammatoire pouvant irradier à la face postérieure de la cuisse «sciatiques tronquées». Ces douleurs fessières sont prises parfois pour des sciatiques tronquées bien sur, ce n est pas d origine discales mais d origine sacro iliaques. Lombalgies spontanées inflammatoires Examen physique: Mobilité du rachis (on va retrouver une diminution de la mobilité du rachis ) Douleurs sacro-iliaques provoquées par les différentes manœuvres par le rhumatologue Manifestations dorsales et thoraciques Dorsalgies, douleurs intercostales, douleurs de la paroi thoracique antérieure inflammatoires Manifestations articulaires périphériques : 20-25% -Mono ou oligoarthrite asymétrique des MI : les manifestations périphériques peuvent parfois être inaugurales mais c est assez rare mais cela touche les articulations des membres inférieurs notamment les genoux, les chevilles avec un caractère asymétrique des articulations. -Polyarthrite rare Enthésopathies inflammatoires -Talalgies +++ : c est extrêmement fréquent, comme sous forme de talagies. Ce sont les fameuses douleurs de talons, au matin au réveil, en mettant le 1 er pied par terre. Manifestations viscérales : Œil rouge douloureux des manifestations viscérales qui n ont rien à voir avec la rhumatologie mais il faut y penser c est l uvéite (œil rouge douloureux) et l ophtalmologiste est même parfois à établir un diagnostic de spondylarthropathies ou en tout cas envoyer son patient chez le rhumatologue. Cette atteinte de l œil est liée au HLAB27.

8 Early symptoms Tenderness and decreased mobility (A)

9 2. Phase d éd état Syndrome pelvien Signes fonctionnels : Douleurs fessières inflammatoires, unilatérales puis bilatérales ou à bascule Parfois, irradiation à la face post. de la cuisse simulant une sciatalgie Examen physique : - douleur des SI réveillée par plusieurs manœuvres.a l examen physique, le patient va exprimer des douleurs en haut des fesses et on recherchera des douleurs à la palpation et à la mobilisation des sacro iliaques. Syndrome rachidien Signes fonctionnels : rachialgie inflammatoire : le patient va se plaindre de douleurs rachidiennes, signe d inflammation. Localisation : lombaire et charnière dorso-lombaire +++ dorsale avec souvent des douleurs thoraciques antérieures ++ cervicale Examen physique : => enraidissement rachidien Lombaire: * On fait le test de l inflexion latérale : cela permet d apprécier la mobilité du rachis lombaire Dorsal : Cervical : * Indice de Schöber DDS : mesure la mobilité lombaire en flexion ampliation thoracique : amplification thoracique en demandant d inspirer et expirer à fond. cyphose dorsale ( C7 - mur) tragus-mur Rotation cervicale

10 Tenderness and decreased mobility (B)

11 Syndrome articulaire périphérique 2/3 des cas au cours de l évolution. oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs Parfois aux membres supérieurs. Atteinte de la hanche et de l épaule Syndrome enthésique Signes fonctionnels : douleur des enthèses siégeant au niveau : talon : talalgies tubérosité tibiale ant. rotule - Gd trochanter - ischion- crêtes iliaques. Le patient va se plaindre du syndrome enthésique. C est un peu plus difficile à mettre en évidence. C est un syndrome important à rechercher et à connaitre. C est vrai qu il faut être vigilant, écoutait le patient lorsqu il se plaint des douleurs aux talons mais également d autres enthèses et il faut y penser. Ce sont des signes inflammatoires qu ils peuvent évoquer une Spondylarthrite Examen physique : Douleur provoquée par la palpation et la mise en tension de l enthèse (étirement / contraction résistée).

12 Syndrome extra-articulaire articulaire * Atteinte oculaire : 25 % des cas urgence iridocyclite : uvéite antérieure récidivante peut laisser des séquelles s une uvéite est une maladie grave qui peut laisser des séquelles s qui est une urgence pour l ophtalmologue qu il faut signaler à l ophtalmologue ou à la secrétaire afin d être d pris en urgence. * Atteinte cardiaque : rare, pas d intd intérêt majeur insuffisance aortique troubles de conduction (bloc auriculo-ventriculaire) * Atteinte pulmonaire : Syndrome restrictif II aire à l atteinte axiale (EFR). Syndrome interstitiel (évolution( vers la fibrose) * Atteinte digestive : lésions intestinales inflammatoires souvent constatées à la colonoscopie. * Atteinte rénaler : Néphropathie à Ig A.

13 D. Radiologie Incidences: Radiographies du rachis lombaire F,P incluant la charnière dorso-lombaire Bassin face ou incidence des sacro-iliaques Bilateral sacroiliitis (B)

14 IRM RACHIS ET SACRO-ILIAQUE Sensibilité 32 % - 90 % formes récentes Séquences adaptées +++ On ne trouve que ce que l on cherche +++ Lombalgie inflammatoire +HLA B27 positif et signes IRM probabilité % LA SCINTIGRAPHIE Sacro-iliaque: moins performante que l IRM Peu utile sauf formes polyenthésopathiques. La scintigraphie était un examen intéressant autrefois dans la spondylarthrite. On disait que la spondylarthrite était une maladie masculine. Quand on reprend la scintigraphie aujourd hui par rapport à l IRM, on se rend compte que la scintigraphie n a plus aucun intérêt. C est un examen couteux, sans intérêt sauf dans un seul cas, dans les formes polyenthésiopathiques (c est-à-dire des douleurs au niveau des enthèses, des talagies..) mais c est quand même assez rare, il vaut mieux utiliser l IRM.

15 a- Sacro cro-iliite L IRM va mettre en évidence la sacro illite (c est l inflammation de la sacro iliaque qui à l origine de douleurs fessières parfois à bascule, tantôt à droite, tantôt à gauche). Ce sont des signes radiologiques, ce sont des signes que l on retrouve dans l évolution de la maladie Typiquement bilatérale, parfois asymétrique +++ Passe par 4 stades de «Forestier» : Stade I : Elargissement et Flou de l interligne de SI. Stade II : Irrégularité et érosions des berges articulaires «aspect en timbre de poste». Stade III: Condensation des berges. Stade IV: Ankylose et fusion des berges de l articulation. Bilateral sacroiliitis (A)

16 b- Signes rachidiens - Syndesmophytes donnant dans les formes évoluées un aspect en «tige de bambou». - Spondylite antérieure de Romanus - Squaring : «alignement vertébral» ou «mise au carré» - Ossification des ligaments (interépineux et interapophysaires) image en «rails de tramway» ou en «triple rails» - Spondylodiscite -Ankylose des articulations inter-apophysaires postérieures - ostéoporose et fractures vertébrales c- Enthésopathies : Pied : Epines calcanéennes post. et inf. bassin hérissh rissé ou ischion barbu Genou, coude

17 D. Arthrites : Hanches +++ COXITES dans l él évolution, on peut retrouver des arthrites de hanches (coxites( coxites) ) qui se traduit par un pincement de l interligne l qui est extrêmement important à dépister avec un facteur pronostic important si cela intervient au début de la maladie. Pincement global de l interligne l articulaire * forme érosive avec géodes g sous chondrales * forme ankylosante E. Biologie : Syndrome inflammatoire: très inconstant VS et CRP : Y a t-il à rechercher un syndrome inflammatoire VS et CRP. Bien sur il ya un intérêt à le rechercher et encore une fois, on peut être à l origine de discussions plus ou moins importante entre les médecins qui disent que la VS et la CRP est normal et les malades qui disent «oui, mais je souffre».mais la VS et la CRP ne sont pas des éléments d implantation et les examens peuvent être tout à fait normaux.il existe un élément à connaitre pour les médecins mais aussi pour les patients, puisque ce n est pas parce que la VS et la CRP est normale que les malades n ont pas de douleurs. HLA B 27 Bilan immunologique négatifn

18 IV. Formes cliniques de la maladie Formes topographiques Forme axiale Forme périphp riphériquerique Forme enthésique Formes selon le sexe Forme masculine Forme féminine f : diagnostic plus difficile Formes selon l âgel Forme de l enfant l : SpA juvéniles Forme sujet> 50 ans : SpA à révélation tardive

19 Si on fait une synthèse, on se rend compte qu il existe différents critères pour classer les patients. -Critères de classification : c'est-à-dire les critères de diagnostic.il ya beaucoup de critères. - critères de New York critères de Rome critères d Amor critères de Berlin 2000 S il y a autant de critères, c est que c est une maladie qui n est pas simple à diagnostiquer. C est une maladie qui a un seul tableau pour effectuer le diagnostic, là ici, vous voyez, il ya au moins 4 alors comment s y retrouver. Est-ce que vraiment, on peut faire le diagnostic précoce de Spondylarthrite? La réponse est oui. Il faut s en remettre à de critères anciens, qui date de 1991 (AMOR), qui reprennent l ensemble des choses que je vous ai dit tout à l heure, avec un système de plusieurs entrées. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DES SPONDYLARTHROPTHIES (AMOR) (Diagnostic: plus de 6 points) Signes cliniques : Lombalgie inflammatoire et/ou raideur 1 Oligoarthrite asymétrique ou MI 2 Douleur fessière sans précision 1 ou à bascule 2 Doigt ou orteil en saucisse 2 Talalgie ou autre enthésopathie 2 Iritis 1 Uréthrite ou cervicite dans le mois précédent l arthrite 1 Diarrhée aiguë dans le mois précédent l arthrite 1 Psoriasis ou entérocolopathie inflammatoire 2 Signes radiologiques 10. Sacroiliite 3 Terrain génétique 11. HLA B27 ou ATCD familiaux 2 Sensibilité au ttt 12. Amélioration sous AINS en <48h 2

20 Il y a un paradoxe, en voyant finalement, ces critères assez anciens (1991). Aujourd hui, le retard de diagnostic est de 6 ans, c est un peu étonnant.! Pour dire qu une lombalgie est inflammatoire : - il faut surtout écouter le patient. Des questions extrêmement précises lui sont posées ( y -a t-il un dérouillage, est-ce que les douleurs sont améliorées par l exercice? s il ya un caractère insomniant? des douleurs fessières Le fait de répondre à ces questions va orienter vers une lombalgie inflammatoire et à partir de là, on va suspecter la maladie très rapidement et il restera 2 examens à faire l IRM et le typage HLA B27 avec une sensibilité de diagnostic extrêmement importante (80%). Présenter comme cela c est extrêmement simple, mais c est peut être un peu plus compliqué quand les patients arrivent avec une maladie sans douleurs inflammatoires initiales mais avec un orteil en saucisse par exemple ou une douleur qui touche le cou ou le dos. Alors maintenant, est ce que ces critères ont été évalués : et bien oui. La spondylarthrite est une maladie reconnue par les médecins puisqu en janvier 2007, il ya un article dans le but de savoir quel est le moyen en 2007 de faire un diagnostic précoce de spondylarthrite au travers de l ensemble des critères que je vous ai présenté et bien vous voyez finalement, que les critères d AMOR (1991) sont plus performant que les critères des années On peut faire aujourd hui le diagnostic précoce de spondylarthrite avec les critères anciens d AMOR.. Cela n empêche pas d utiliser les techniques modernes comme l IRM dans les cas un peu plus difficile. Conclusion Le diagnostic précoce de spondylarthrite axiale (qui touche le dos) est difficile C est une maladie qui se ne voit pas Il faut savoir écouter le patient +++ Pf radiographies, IRM normales : Il faut savoir que parfois les radiographies + l IRM sont normales et cela ne remet pas en cause le diagnostic de spondylarthrite. Ne pas hésiter à consulter de nouveau si horaire inflammatoire, signes périphériques ou extra-articulaire : Il faut savoir se donner un peu de recul et effectuer un suivi indispensable ( il peut apparaître des signes périphériques, des signes extra articulaires qui vont permettre de rectifier le diagnostic). Diagnostic en 20 mn pour une SPA pas toujours facile Revoir le patient +++

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