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1 Mehdi DAGHFOUS Service «Hichem BAHRI» de Chirurgie Plastique, Réparatrice et de Chirurgie de la Main. Institut KASSAB d Orthopédie. Tunis TUNISIE 2 ème Congrès Franco-Maghrébin de Chirurgie de la Main Hammamet : Mai 2015

2 INTRODUCTION TO main rares. Main: 2 à 8 % des localisations osseuses. Tumeurs bénignes+++ (> 90% des cas) Diagnostic: - Parfois facile Traitement -Si non évident Biopsie+++ Phalanges, Métacarpiens et Os du carpe

3 INTRODUCTION Principal Problème Mauvais Diagnostic. - Traiter chirurgicalement une lésion médicale. - Traiter insuffisamment une lésion grave. Diagnostic Différentiel

4 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Etiologies Infectieuses: -Ostéomyélite. -Tuberculose. Maladies du système: - Sarcoïdose - Histiocytose X Perturbations hormonales: -Tumeur Brune: Hyperparathyroïdie Métastases.

5 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Spina Ventosa

6 Diagnostic Différentiel Tumeur Brune Bilan Phosphocalcique. Parathormone.

7 Diagnostic Différentiel Aspect en radis

8 Diagnostic Différentiel Sarcoïdose Maladies du Système Biopsie

9 Classification des Tumeurs Osseuses Tissu concerné Tumeurs bénignes Tumeurs malignes Os Ostéome ostéoïde Ostéosarcomes et leurs variantes Ostéoblastome Cartilage Chondrome Chondrosarcomes (solitaires et multiples) Exostose ostéogénique (solitaires et multiples) Chondroblastome Fibrome chondromyxoïde Conjonctif Fibrome Fibrosarcomes Fibrome non ossifiant Histiocytofibrome malin Tissu hématopoïétique de la moelle osseuse Notochorde Lymphomes (= lymphosarcomes) Myélome-plasmocytome Chordome Neuro-ectoderme Neurofibrome Sarcome d Ewing Schwannome Schwannome malin Origine incertaine Tumeurs à cellules géantes Lésions pseudotumorales Adamantinome Tumeurs à cellules géantes Kyste essentiel Kyste anévrismal Dysplasie fibreuse

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12 CHONDROMES TO primitive Cartilagineuse Bénigne. La plus fréquente: 50 90% Age: 4 ème décade Age moyen: 32 ans (notre série). H=F (Sex ratio=0,72 notre série) P1 = P2 > M > P3 > C.

13 CHONDROMES Circonstances de Découverte Tuméfaction isolée : 34% Tuméfaction + douleur : 6% Douleur isolée : 6% Fracture Pathologique : 32% Découverte fortuite : 16% Déformation : 6%

14 CHONDROMES Imagerie Radio Standard+++. -Lacune centromédullaire bien limitée. -Contours arrondis. -Corticales continues parfois soufflées ou érodées. -Calcifications intra lésionnelles: très évocatrices.

15 CHONDROMES Enchondrome Chondromes solitaires >90% -Centrale: Enchondrome. -Périphérique: Ecchondrome. Chondromes multiples <10% -Maladie d Ollier -Syndrome de Maffuci Ollier Ecchondrome

16 CHONDROMES Imagerie Autres moyens: TDM; IRM; Scintigraphie Analyse fine si diagnostic peu évocateur. T1

17 CHONDROMES Traitement * Biopsie: non indispensable. * Chirurgical +++.Solitaire..Localisations symptomatiques : formes multiples.fractures pathologiques: consolidation -Enchondromes: Evidement -Ecchondromes:. Exérèse +/- évidement.

18 CHONDROMES Traitement Greffe Spongieuse+++ Site de prélèvement : - Crête iliaque : Olécrane : Petites lésions. Substituts Osseux: Phosphate tricalcique.

19 CHONDROMES Anatomie-pathologique Confirmer le diagnostique. Confirmation de la présomption diagnostique: 96 % Macroscopiquement: aspect de cartilage hyalin blanc nacré ou grisâtre de consistance pâteuse rarement dure. Microscopiquement: Substance chondroïde hyaline Chondrocytes

20 CHONDROMES: Cas 1 Rx initiale Chondrome associé Evidement Tumoral

21 CHONDROMES: Cas 1 Rx post op Greffe Spongieuse

22 CHONDROMES: Cas 1 Résultat + 12 mois

23 CHONDROMES: Cas 2 Fracture Consolidation Évidement + Apport spongieux

24 CHONDROMES: Cas 2 Résultat + 2 ans

25 OSTEOME OSTEOÏDE Tumeur Bénigne Ostéogène: OMS. JAFFE : 1935 Petite taille < 1,5 cm. Croissance limitée. Notre Série: 17 cas publiés.

26 OSTEOME OSTEOÏDE Epidémiologie 10%: tumeurs bénignes. Main: 6-13% des cas. Age jeune: ans (29 ans notre série). 2 F / 1 H (1,5 F / 1 H notre série). Phalanges > Métacarpiens > Carpe

27 OSTEOME OSTEOÏDE Clinique Douleur +++. Absente: 11% des cas. Tableau pas toujours caractéristique. Evolution plusieurs années (2 mois à 3 ans: notre série). Test à l Aspirine + 11cas /13 (Notre Série).

28 OSTEOME OSTEOÏDE Clinique Tuméfaction modérée. - Aspect en Fuseau: Localisations digitales (P1 et P2). - Synovite: Localisation poignet. Raideur : Localisations juxta-articulaires (doigt et poignet) Tableau de monoarthrite.

29 OSTEOME OSTEOÏDE Imagerie Radiographie standard: - Zone arrondie radio-transparente = Nidus. - Sclérose + calcification centrale. Image en Cocarde. - Sclérose parfois importante. -Corticale : Sclérose +++ -Médullaire : Peu de sclérose -Sous périosté : Pas de sclérose

30 OSTEOME OSTEOÏDE Imagerie TDM: 7 fois / 17 - Moyen le plus fiable. - Aspect typique de Nidus. - Calcification centrale: 50% des cas.

31 OSTEOME OSTEOÏDE Imagerie IRM: 1 fois / 17 - Si symptomatologie non évocatrice. - Utile surtout pour Dg différentiels. - Œdème péri lésionnel. - Rehaussement du Nidus: Hyper vascularisation de la lésion. - Couplée à la TDM.

32 OSTEOME OSTEOÏDE Imagerie Scintigraphie: 2 fois / 17 - Si Radio normale avec tableau évocateur. - Hyperfixation en Spot Hyper vascularisation. - Sensibilité: 100%

33 OSTEOME OSTEOÏDE Histologie Confirme le Diagnostic. Nidus central : Travées osteoïdes grêles, tissu conjonctif très vascularisé, cellules à prédominance d ostéoblastes. Condensation périphérique faite d os compact très vascularisé Fibres nerveuses dans le nidus et dans la sclérose.

34 OSTEOME OSTEOÏDE Traitement Exérèse en bloc ou Evidement +/- Apport spongieux ++ Photo coagulation au LASER : -Dangereuse pour les structures nobles -Pas d ana-path. Récidive : Rare -Exérèse incomplète -Double localisation

35 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas 1 H: 18 ans, P1 médius gauche Douleur + tuméfaction + Flexum IPP : 2 ans

36 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas 1

37 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas ans

38 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas 2 F: 21ans, M2 Dt Douleur + Raideur MP : 3 mois

39 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas 2

40 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas 2

41 OSTEOME OSTEOÏDE: Cas 2 Résultat Clinique et Radiologique

42 Kyste Anévrismal Kyste Anevrismal KA: Pseudotumeur osseuse, bénigne, agressive. Fort taux de récidive : 30 à 60% des cas. Localisation à la main < 5%. Dg parfois difficile Biopsie systématique

43 Kyste Anévrismal Clinique Tuméfaction évoluant depuis quelques semaines. Indolore. Fracture pathologique.

44 Kyste Anévrismal Imagerie Radiologie: - Lésion polylobée, expansible, métaphyso-épiphysaire, ou excentrique. - Erosions corticales - Parfois Os soufflé Forte suspicion du diagnostic

45 Kyste Anévrismal Imagerie IRM: - Niveaux liquidiens: 2/3 des cas. - Pas d extension dans les paries molles.

46 Kyste Anévrismal Biopsie A l aiguille sous contrôle TDM ou Echo. Chirurgicale. Aspect de liquide séro-hématique Ana-Path Diagnostic: Kyste Primaire ou Secondaire.

47 Kyste Anévrismal Traitement Curetage +/- Apport spongieux. Lésions évoluées ou en os sous Chondral: Résection + Reconstruction (Péroné ou greffe cortico-spongieuse). Radiothérapie: Risque de dégénérescence. Sclérothérapie: Efficacité incertaine.

48 Kyste Anévrismal Garçon: 13 ans Tuméfaction du bord ulnaire Main

49 Kyste Anévrismal + 3 mois

50 Kyste Anévrismal

51 Kyste Anévrismal + 6 mois de Recul

52 Kyste Anévrismal

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54 FIBROME CHONDRMYXOIDE Tumeur cartilagineuse rare. < 1% des tumeurs osseuses. Main: 3% de l ensembles des localisations. Diagnostic différentiel : -chondrome - chondrosarcome de bas grade de malignité.

55 FIBROME CHONDRMYXOIDE Clinique Pas de particularité cliniques: - Douloureuse ou non. - Tendre ou ferme - Atteinte de la mobilité articulaire rare. Imagerie Aspect radiologique: Non caractéristique. - Image lacunaire. - Taille variable. - Fines Cloisons intra-tumorales. TDM, IRM:

56 FIBROME CHONDRMYXOIDE Traitement - Evolution Traitement conservateur +++ Résection large + Greffe Spongieuse. Curetage simple: Risque de récidive élevé. Transformation maligne: Exceptionnelle.

57 FIBROME CHONDRMYXOIDE Garçon : 8 ans Tumeur P1 pouce Droit.

58 FIBROME CHONDRMYXOIDE Evidement simple Dg de FCM

59 FIBROME CHONDRMYXOIDE 3 mois post évidement simple Réhabitation osseuse

60 FIBROME CHONDRMYXOIDE 6mois post évidement simple 3ans post évidement simple

61 FIBROME CHONDRMYXOIDE Exérèse Large avec Greffe Spongieuse + FE

62 FIBROME CHONDRMYXOIDE 7 ans Post Opératoire

63 FIBROME CHONDRMYXOIDE 7 ans Post Opératoire

64 GRANULOME REPARATEUR A CELLULES GEANTES *Pseudo tumeur osseuse rare. *Localisations: - Maxillaire Petits os distaux: métacarpes, phalanges, métatarses. *Souvent découverte fortuite, ou symptomatologie récente modeste. *Imagerie: sémiologie variée non spécifique, Ne permet pas d affirmer le diagnostic

65 GRCG Diagnostic Différentiel * Tumeur à cellules géantes+++ -Très grandes cellules géantes multinuclées -Production de tissus ostéoide moindre -Fibroblastes moins nombreux Recherche immuno- histochimique: - P63 : (-) : GRCG - P63 (+) :TCG *Kyste anévrysmal *Tumeurs Brunes de l Hyperparathyroidisme

66 GRCG Traitement - Curetage + reconstruction par greffe. Récidives importantes Surveillance régulière. - Exérèse / Reconstruction.

67 GRCG: Cas 1 F: 30 ans. Tuméfaction P2 Indexe Gche depuis 8 mois

68 GRCG: Cas 1 Radiologie - Image ostéolytique prenant toute P2 et soufflant l os. - Articulations IPP et IPD semblent envahies.

69 GRCG: Cas 1 Biopsie: - Tumeur de couleur brunâtre, friable. - Pas de contenu séro-hématique. Granulome Réparateur à cellules Géantes.

70 GRCG: Cas 1 Résection Complète de P2

71 GRCG: Cas 1

72 GRCG: Cas 1 +1 an

73 HEMANGIOME INTRAOSSEUX -TO rare < 1%. - Vasculaire. -Rachis, Crane, Face ++ (70%) -Main: Très rare. - Os du carpe: 1 er cas décrit.

74 Hémangiome intra-osseux Tableau silencieux. Clinique Découverte fortuite. Parfois: -Tuméfaction, -Douleurs ou -Fr. pathologique.

75 Hémangiome intra-osseux Imagerie * Radio: Lacune bien limitée, Contours nets, Polycycliques en nid d abeille, avec amincissement de la corticale. * IRM: Très vascularisée. Rehaussement massif : Gado. * Scintigraphie: Hyperfixation localisée Forme solitaire. Eliminer une angiomatose diffuse.

76 Hémangiome intra-osseux Evolution -Traitement *Evolution: stable ou s étendre *Moyens thérapeutiques: - Abstention. - Embolisation: Ethanol. - Chirurgie.

77 Hémangiome intra-osseux : Cas 1 H: 44 ans. Traumatisme Bénin Prise de contraste Images lytiques du grand os et des bases des 3è et 4è métacarpiens

78 Hémangiome intra-osseux : Cas 1 Evidement Osseux

79 Hémangiome intra-osseux : Cas 1 Greffe Spongieuse

80 Résultat clinique à 10 mois de recul Bonne Mobilité du Poignet

81 Hémangiome intra-osseux : Cas 1 Résultat radiologique à 10 mois de recul

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84 CHONDROSARCOME Tumeur Maligne Cartilagineuse très rare. 4% des tumeurs malignes. 1 à 1,5% des chondrosarcomes du squelette. Age: 5 ème 7 ème Décade. F >>H. Phalanges (P1) > Métacarpiens.

85 CHONDROSARCOME Primitive ou secondaire. 3 grades. Ttt Chirurgical: amputations segmentaires. Pronostic: Bon

86 CHONDOSARCOME Clinique Tuméfaction: 1 er symptôme. Augmentation rapide de la taille. Douleur: Rupture corticale.

87 CHONDOSARCOME Imagerie Radiologie Standard: rechercher des signes de malignité * Erosion corticale. * Réaction périostée. * Infiltration des parties molles.

88 CHONDOSARCOME Imagerie TDM: Etude de la matrice cartilagineuse. Rechercher une érosion ou rupture corticale. IRM: Etude de la lésion et son extension. Scintigraphie: Hyperfixation Rechercher d autre lésions.

89 CHONDOSARCOME Traitement Amputation segmentaire++ Evidement: Récidives fréquentes. Risque de métastases: faible Malignité locale. Radiothérapie et chimiothérapie: non indiquées.

90 CHONDOSARCOME H: 60 ans Tumeur Osseuse Lytique de P1 de l annulaire et de l auriculaire

91 CHONDOSARCOME Amputation segmentaire

92 CHONDOSARCOME Résultat à 6 ans de recul

93 SARCOME D EWING James Ewing : ème tumeur osseuse maligne primitive Sujets jeunes +++ ( avant 30 ans) Atteinte de la main : rare (0,3% à 1%) Littérature: 50 cas. Atteinte phalangienne : exceptionnelle 2 cas publiés dans notre service.

94 SARCOME D EWING Forme indifférenciée des tumeurs Neurectodermiques Primitives Périphériques (PNET). t(11,22) : 85%cas ; t(21;22) : 15% des cas. Problème diagnostic, thérapeutique et pronostic. Très Grave.

95 SARCOME D EWING Clinique Tuméfaction douloureuse, ulcérée +/- infectée.

96 SARCOME D EWING Diagnostic Etude histologique et immunohistochimique confirmation diagnostique Prolifération sarcomateuse à cellules rondes Immunomarquage positif au CD99

97 SARCOME D EWING Traitement Protocole actuel Chimiothérapie préopératoire type VIDE Chirurgie carcinologique radicale Radiothérapie si tumeur primitive inopérable Étude histologique de la réponse à la chimiothérapie +++ Chimiothérapie adjuvante type IVA +/- Radiothérapie locale Survie à 5 ans : 60% pour les tumeurs localisées, 20 % pour les tumeurs métastatiques

98 SARCOME D EWING Retenir Tumeur agressive+++ Mauvaise réponse à la chimiothérapie : facteur mauvais pronostic Prise en charge multidisciplinaire +++

99 SARCOME D EWING: Cas 1 Garçon 10 ans Tm du pouce gauche: 4mois Biopsie :Tm d Ewing Bilan d extension initial négatif

100 SARCOME D EWING: Cas 1 Amputation trans MP suivie d une Chimiothérapie : 6 cures VIDE puis 6 cures IVA

101 SARCOME D EWING: Cas 1-25 mois PO: absence de récidive, - Méta. hépatiques et pulmonaires. -Chimiothérapie de rattrapage : 4 cures VIP. -Décès à 28 mois post opératoire.

102 CONCLUSION TO main: majorité des cas Bénignes. Diagnostic: Clinique et Imagerie. Attention aux diagnostics différentiels: lésions médicales. Chirurgie++ Particularités pour les tumeurs malignes.

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