Lésions inflammatoires du muscle à l IRM. F. KOSKAS, E. DION, D. ZEITOUN, P. GRENIER Salpêtrièrere Service de Radiologie Paris - France

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1 Lésions inflammatoires du muscle à l IRM F. KOSKAS, E. DION, D. ZEITOUN, P. GRENIER Pitié-Salpêtri Salpêtrièrere Service de Radiologie Paris - France

2 Plan de l él étude Introduction Technique de l examenl Myopathies primitives : Polymyosite Dermatomyosite Myosite à inclusions Myosite focale Maladies de système : Fasciite à éosinophiles Sarcoïdose Connectivites mixtes

3 Introduction On peut classer les atteintes inflammatoires du muscle en 2 grandes familles : Atteinte primitive du muscle Atteinte dans le cadre de maladies de système Polymyosite Dermatomyosite Myosite à inclusions Sarcoïdose Connectivites (sclérodermie, lupus) Rare : myosite focale Rare : fasciite à éosinophiles

4 L IRM va permettre d obtenir d une cartographie non invasive des lésions l et ainsi : 1/ d orienter d le diagnostic en étudiant la topographie de ces lésions. l 2/ de guider la biopsie musculaire vers les zones les plus inflammatoires. 3/ de permettre un suivi non invasif des patients sous traitement.

6 IRM Technique 3 séquences s sur le bassin et les membres inférieurs en entier : Axiale T1 spin écho Axiale STIR +/- Axiale spin écho T1 fat sat avec injection de gadolinium

7 3 éléments sémiologiquess Atrophie : diminution de volume des loges musculaires. Séquence axiale T1 Infiltration graisseuse : hypersignaux linéaires au sein des masses musculaires. Séquence axiale T1 Lésions inflammatoires : hypersignaux (séquence( STIR) ou prise de contraste (séquence( axiale T1 fat sat après injection de gadolinium)

8 Atrophie /infiltration graisseuse Séquence axiale T1 sur les cuisses A B ATROPHIE? INFILTRATION GRAISSEUSE? ATROPHIE? INFILTRATION GRAISSEUSE?

9 Atrophie /infiltration graisseuse Séquence axiale T1 sur les cuisses A B ATROPHIE : NON INFILTRATION GRAISSEUSE : OUI, minime des groupes postérieurs ATROPHIE : OUI Diminution globale du volume de toutes les loges INFILTRATION GRAISSEUSE : OUI, surtout des groupes postérieurs et des loges quadricipitales

10 Inflammation Séquence axiale STIR sur les cuisses Hypersignaux bilatéraux et symétriques dans les muscles vastus lateralis Séquence axiale T1 après injection de gadolinium Prise de contraste bilatérale et symétrique dans les muscles vastus lateralis et isolée dans le vastus intermedialis gauche.

11 REPARTITION DES LESIONS Unilatérale / Bilatérale Proximale / Distale Groupes musculaires antérieurs / postérieurs / adducteurs / globale (d après Netter)

13 Myopathies primitives Myalgies bilatérales et proximales Diagnostic histologique indispensable Polymyosite Myosite à inclusions Dermatopolymyosite Atteinte quadriceps Lésions dermatologiques Atteinte groupe postérieur ou diffuse

14 POLYMYOSITE Pathologie rare : incidence entre cinq et dix cas par million d'habitants. Touche préférentiellement rentiellement la femme (2 pour 1) et l'adulte. Clinique : déficit d moteur de type myogène,bilat ne,bilatéral et symétrique, prédominant sur les muscles proximaux. Biopsie musculaire chirurgicale: affirme le diagnostic et est indispensable avant tout traitement ; elle montre un infiltrat de lymphocytes CD 8 et une absence de lésion l vasculaire. IRM : prédominance de lésions l inflammatoires symétriques, proximales et touchant le groupe musculaire postérieur ou l ensemble des muscles. L atrophie L ainsi que l infiltration l graisseuse sont peu marquées au stade de découverte d de la maladie.

15 DERMATOMYOSITE Touche la femme (2 pour 1), deux pics de fréquence : l'enfant entre 5 et 14 ans et l'adulte dans la 5e ou 6e décennie. Clinique : déficit d moteur comparable à celui d une d polymyosite. Lésions dermatologiques caractérisent risent la maladie : érythro-oedème des zones découvertes. d Anomalies associées : - calcinose sous cutanée, quasi exclusivement chez l enfant l pouvant devenir invalidante, réalisant r un blindage sous cutané. - collections liquidiennes intra-musculaires. Histologie : infiltrat inflammatoire constitué de lymphocytes B associé à des lésions l vasculaires.

16 MYOSITE A INCLUSIONS Myopathie chronique, cortico-résistante sistante. Clinique : déficit d et atrophie musculaire d installation d progressive, de diagnostic tardif, bilatérale souvent asymétrique avec atteinte préférentielle rentielle des quadriceps. L histologie retrouve de manière caractéristique ristique des vacuoles intra-cytoplasmiques contenant des inclusions éosinophiles Diagnostic différentiel avec la polymyosite souvent difficile. IRM discriminant : atrophie musculaire associée à une infiltration graisseuse touchant préférentiellement rentiellement le quadriceps.

17 Myosite ancienne sans lésion cutanée : Polymyosite? Myosite à inclusions?

18 Myosite à inclusions Car l'atteinte prédomine sur le groupe musculaire antérieur Polymyosite Car l atteinte prédomine sur le groupe musculaire postérieur

19 MYOSITE FOCALE Faiblesse musculaire aigue limitée à un segment de membre, souvent douloureuse avec élévation inconstante des enzymes musculaires. Cette forme particulière re de myosite évolue vers une polymyosite (1/3 cas), vers des récidives r localisées (1/3 cas) ou peut guérir avec ou sans séquelle à type d infiltration d graisseuse(1/3 cas).

20 A BC Patient de 50 ans douleur aigue de la région postérieure de la cuisse gauche. A séquence STIR dans le plan axial sur les cuisses : hypersignal isolé au sein du chef court du biceps gauche B séquence T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium : prise de contraste au sein de ce même muscle

22 FASCIITE A EOSINOPHILES Décrite en 1974 pour la première fois par Shulman qui rapportait les observations de deux patients présentant une induration sclérodermiforme survenue peu de temps après un effort physique inhabituel. La fasciite diffuse à éosinophiles, ou syndrome de Shulman, est une maladie rare d éd étiologie discutée.

23 Clinique : myalgies distales prédominant aux avant-bras et aux mollets associées à des oedèmes douloureux puis une induration sclérodermiforme rodermiforme. Biologiquement : hyperéosinophilie sanguine. La biopsie, qui doit être cutanéo-fascio fascio-musculaire, permet d éd établir le diagnostic avec certitude mettant en évidence un épaississement fibreux du fascia et une infiltration inflammatoire lympho-plasmocytaire plasmocytaire avec des polynucléaires éosinophiles. Réversibilité des lésions l sous traitement corticoïde. L IRM permet d obtenir d une évaluation non invasive des fascia guidant la biopsie et faisant suspecter le diagnostic qui sera toujours confirmé par l histologie. l

24 A DB IRM des cuisses chez un patient de 73 ans présentant une fasciite diffuse à éosinophiles. A séquence axiale STIR : hypersignaux le long des fascia B séquence spin écho T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium : prise de contraste intense le long des fascia

25 Sarcoïdose Le développement d de granulomes tuberculoïdes dans les muscles striés s est fréquent, habituellement asymptomatique. Plus rarement, on note des manifestations symtomatiques : 1/ tableau de myosite aiguë observé au stade initial de la maladie. 2/ nodules intramusculaires palpables, parfois douloureux, affectant essentiellement les muscles des membres. 3/ myopathie chronique atrophique développd veloppée essentiellement chez la femme ménopausm nopausée e et prédominant au niveau des racines des membres. L'IRM permet de différencier ces trois formes.

26 1/ Myosite aigue: Prise de contraste bilatérale et diffuse sur cette séquence T1 fat sat gado 2/ Granulome intra-musculaire (flèche) Prise de contraste autour du granulome sur cette séquence T1 gado sans fat sat 3/ Forme atrophique Infiltration graisseuse et atrophie sur cette séquence T1

27 Connectivites mixtes L association d une d connectivite à une myosite fait partie des syndromes de chevauchement : 10 à 20 % de l ensemble l des connectivites. Sclérodermie, syndrome de Goujerot-Sj Sjögren, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, thyroïdites et cirrhoses biliaires primitives sont par ordre de fréquence les principales affections rencontrées. es. Ces syndromes de chevauchement se singularisent par une prédominance féminine f (9/10) et surviennent plus précocement.

28 Lupus Neuf femmes pour un homme. Maladie auto-immune caractéris risée e par une atteinte cutanée, articulaire, viscérale (rein, système nerveux, séreuses) et hématologique. h Diagnostic : mise en évidence d'anticorps antinucléaires aires à taux élevé. Les myalgies sont présentes une fois sur deux. L'élévation des créatines phosphokinases (CPK) et des aldolases est plus rare, témoignant t d une d atteinte musculaire. Les caractéristiques ristiques histologiques de la myosite lupique sont indiscernables de celles d une d dermatopolymyosite primitive.

29 A C B IRM des jambes chez une patiente de 35 ans atteinte d un lupus systémique avec des douleurs du mollet gauche. A séquence axiale spin écho T1 : infiltration graisseuse des groupes musculaires postérieurs sans atrophie musculaire. B séquence axiale T1 avec saturation de la graisse après injection de gadolinium : prise de contraste au sein du gastrocnémien médial gauche.

30 Sclérodermie Fibrose du tissu conjonctif associée à des altérations vasculaires et à des anomalies immunologiques. 3 femmes pour un homme, principalement entre 30 et 50 ans. Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont cutanées : syndrome de Raynaud et acrosclérose rose.. Ce sont les atteintes viscérales qui font toute la gravité de la maladie : pneumopathie interstitielle fibrosante et troubles du rythme cardiaque. Atteinte musculaire rare et identique à celle d une d dermatomyosite.

31 A B IRM de cuisse chez une femme de 40 ans atteinte de sclérodermie diffuse et présentant des myalgies. A B séquence axiale STIR : qui retrouve une lésion inflammatoire isolée dans le muscle vastus médialis gauche (flèche) ainsi qu un aspect infiltré de l hypoderme et des fascia. séquence axiale T1 : pas d infiltration graisseuse.

32 Conclusion 3 séquences s IRM en axial : STIR, T1 +/- gadolinium. 3 signes : Atrophie Infiltration graisseuse Lésions inflammatoires. Triple intérêt de l IRM l : Diagnostic : type et topographie des lésions. l Guide la biopsie vers les zones les plus inflammatoires. Suivi non invasif des patients sous traitement et Evaluation des nouvelles thérapeutiques.

33 Bibliographie Dion E, Cherin P. Apport de l IRM musculaire dans les myopathies inflammatoires. Revue de Médecine Interne 2004 ; 25 : P Cherin. Myosites. Encycl Méd Chir, Elsevier, Paris, 1998 P Cherin. Polymyosites et dermatomyosites. Encycl Méd Chir, Elsevier, Paris, 2003 May DA, Disler DG, Jones EA, Balkissoon AA, Manaster BJ. Abnormal signal intensity in skeletal muscle at MR imaging: patterns, pearls, and pitfalls. Radiographics. 2000; 20: Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ. Inflammatory myopathies: clinical, diagnostic and therapeutic aspects. Muscle Nerve. 2003; 27: Molnar K, Kemeny L, Korom I, Dobozy A.Panniculitis in dermatomyositis: report of two cases.br J Dermatol. 1998l; 139: Ranque-Francois B, Maisonobe T, Dion E, Piette JC, Chauveheid MP, Amoura Z, Papo T. Familial inflammatory inclusion body myositis. Ann Rheum Dis ; 64:634-7

34 Dion E, Cherin P, Payan C, Fournet JC, Papo T, Maisonobe T, Auberton E, Chosidow O, Godeau P, Piette JC, Herson S, Grenier P. Magnetic resonance imaging criteria for distinguishing between inclusion body myositis and polymyositis.j Rheumatol ; 29: Phillips BA, Cala LA, Thickbroom GW, Melsom A, Zilko PJ, Mastaglia FL.Patterns of muscle involvement in inclusion body myositis: clinical and magnetic resonance imaging study.muscle Nerve. 2001; 24: P Gepner.. Fasciite diffuse à éosinophiles (syndrome de Shulman). Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),1996 De Clerck LS, Degryse HR, Wouters E, Van Offel JF, De Schepper AM, Martin JJ, Stevens WJ.Magnetic resonance imaging in the evaluation of patients with eosinophilic fasciitis.. J Rheumatol ; 16: JP Battesti. Sarcoidose de l adulte. l Encycl Med Chir (Elsevier,Paris),1999 Tohme-Noun C, Le Breton C, Sobotka A, Boumenir ZE, Milleron B, Carette MF, Khalil A.Imaging findings in three cases of the nodular type of muscular sarcoidosis.ajr Am J Roentgenol ; 183: Moore SL, Teirstein A, Golimbu C.MRI of sarcoidosis patients with musculoskeletal symptoms.ajr Am J Roentgenol ; 185:154-9.