FLORIAN 7 ans mars 2010 DES Clermont Ferrand

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1 FLORIAN 7 ans

2 Amené par sa maman pour : - douleur du MI droit évoluant depuis un peu plus d un mois, - perte de 800g en une semaine, - AEG

3 MODE DE VIE : enfant scolarisée 1 sœur de 12 ans ANTECEDENTS : - Personnels : naissance à 36 SA, poids = 1,8kg 1 crise d asthme - familiaux : père asthmatique ALLERGIE : acariens TRAITEMENT : Isoscon

4 HDLM Depuis fin août :Douleur au niveau du MI droit mise sur le compte de l activité physique : vélo Depuis la rentrée scolaire : asthénie Le 30/09 : Florian est amené aux urgences pédiatriques par sa maman pour douleur abdominale, dorsale et du MI droit. Il est conclu à une constipation. Ttt : forlax

5 Le 09/10 : urgences pédiatriques: persistance et aggravation de la douleur au niveau du MI droit. Un épisode très douloureux pendant la nuit du 8 au 9 octobre traité par doliprane. perte d appétit et amaigrissement de 800g en 1 semaine persistance de l asthénie avec diminution de l activité, l enfant ne coure plus et boite de plus en plus depuis 15 jours

6 EXAMEN CLINIQUE Général : apyrétique, asthénique, yeux cernés, pas de signe de déshydratation Ortho : - boiterie à la marche avec esquive de l appui droit - douleur spontanée exacerbée à la flexion au niveau de la hanche et de la face postérieure du haut de la cuisse droites Neuro : - pas d atteinte des nerfs craniens - pas de déficit sensitivo-moteur - ROT bilatéraux et symétriques - RCP bilatéraux en flexion

7 pneumo : MV bilatéral et symétrique sans bruit surajouté cardio : BDC réguliers, sans souffle perçu ORL : tympans normaux, gorge propre, muqueuses saines, ganglions inguinaux bilatéraux abdo :souple, dépressible, indolore pas d HMG, pas de SPMG cutané : pas d éruption

8 EXAMENS COMPLEMENTAIRES à l accueil des urgences Devant une boiterie : Radio du bassin : fracture, arthrite, ostéochondrite primitive de hanche, synovite aigue transitoire de hanche (rhume de hanche), tumeur. NFS, VS, CRP : syndrome infectieux et/ou inflammatoire en faveur d une arthrite (inflammatoire, réctionnelle ou septique) Echographie des hanches : si doute sur un épanchement intra-articulaire

9 Radio du bassin : aspect hétérogène lacunaire des 2 branches ischio-pubiennes avec une prédominance à droite

10 Echo hanches : Pas d anomalie des parties molles Discret épanchement intra-articulaire au niveau de la hanche droite

11 Bilan biologique : Hb = 12,3 ; VGM = 72,8 ; réticulo = GB = 6740 dont 4186 PNN ; plaq = absence de cellules anormales sanguines Î ferritininémie = 510 (N=15-80) VS = 102 ; CRP = 12,4 => Syndrome inflammatoire

12 Pour vérifier la disparition de la constipation : ASP

13 EXAMENS COMPLEMENTAIRES pendant l hospitalisation Orientation diagnostique : Scintigraphie osseuse : Hyperfixation diffuse hétérogène sur l ensemble du squelette avec foyers plus circonscrits au niveau : - crête iliaque antérieure dte - rachis dorsal (D6-D8) et lombaire (L2) - 1/3 inf de la diaphyse fémorale G => Aspect évoquant un envahissement médullaire diffus d allure secondaire

14 TDM bassin + rachis lombaire - Lésions d érosions perméatives : environ 10 lésions au niveau de l ensemble du bassin - Pas ou peu d atteinte des parties molles - Tassement vertébral lombaire

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17 Biologie : iono sanguin, iono urinaire, ferritine, BH, proteinurie, calciurie, EPP sang, aldolase, CPK, LDH, marqueurs : NSE, HCG, ACE, AFP > - Hyponatrémie(133) ; hyperprotidémie(82 ; N=45 à 70) - hypercalciurie = 7,18 (N<2,5 mmol/24h), calcémie N - Î ferritininémie = 510 (N=15-80) - Î fibrinogène = 7,2 - Î ASAT=64 (N=10-40), ALAT normales - Î aldolase (3,3 ac N=0,5-3,1) - Î LDH =1720 (N= ) - Î NSE =363 (N<15,2), autres marqueurs normaux

18 HYPOTHESE DIAGNOSTIQUE : Neuroblastome avec métastases osseuses

19 Confirmation diagnostique et recherche du primitif Le neuroblastome se localise le plus souvent au niveau : - rétropéritonéal (medullo-surrénale, chaîne paravertébrale) (70%) - thoracique (15%) RP : normale Echo abdo : ADP rétropéritonéales latéro-aortiques TDM abdomino-pelvienne :masse surrénalienne

20 Myélogramme : aspect compatible avec un sarcome mais n excluant pas un neuroblastome Dosage HVA (acide homo-valinique),vma (acide vanyl-mandilique) et dopamine sur les urines de 24h : augmentés Scintigraphie au MIBG : en attente

21 CONCLUSION Neuroblastome métastatique stade IV = tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivée de la crête neurale, localisée au niveau rétropéritonéal, thoracique, cervicale ou pelvienne.

22 Pronostic : très péjoratif - âge > 1an - Î LDH et ferritine - Topographie extra-thoracique - Stade IV : atteinte osseuse à distance

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