S. Hascoët / JB Thambo Cardiologie pédiatrique et congénitale Hôpital des enfants, CHU Toulouse Centre Chirurgical Marie Lannelongue APSO

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1 S. Hascoët / JB Thambo Cardiologie pédiatrique et congénitale Hôpital des enfants, CHU Toulouse Centre Chirurgical Marie Lannelongue APSO

2 «Tout ce qui est simple est faux, tout ce qui ne l est pas est inutilisable» Pascal

3 Cas Clinique Nouveau né Sp02 85% Souffle continu discret

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8 APSO Cas Clinique

9 Nosologie APSO ou T4F+AP? T4F+AP => pb = artères pulmonaires VDDI, VUDE, hétérotaxie, atrésie mitrale ou tric => Atrésie pulmonaire possible avec «septum ouvert» mais anatomie pulmonaire le + souvent complète vascularisé par CAP différent T4F+AP

10 Anatomie 1) CIV outlet

11 2) Atrésie valve pulmonaire

12 3) Artères pulmonaires A C B

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15 Vocabulaire clé «mouette» = confluence des artères pulmonaires plus ou moins hypoplasique MAPCA = Major Aorto-Pulmonary-Collateral-Artery Communiquante / non communiquante

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19 Syndrome génétique Surtout Micro deletion 22 Q 1.1= Di Georges T21

20 Prise en charge Objectifs : Rétablir un arbre artériel pulmonaire le plus complet possible, suffisant pour recevoir le débit cardiaque systémique complet par rétablissement continuité VD-AP et permettre la fermeture de la CIV

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22 Prise en charge péri-natale 1) DAN possible / ITG proposable 2) naissance maternité niveau 3 + cardio Cardiopathie dépendante du CA ou des collatérales pour la perfusion pulmonaire =>Surveillance néonat/cardio jusqu à +/- fermeture CA 4) Pas de prostine sauf si fermeture CA Car CA malformatif souvent

23 Examens pré-op/ suivi 1) ETT 2) Scanner ++ 3) Cathé ++ a) Vascularisation pulmonaire b) Connexion c) Obstruction d) nakata

24 1 ère étape Si fermeture CA => Chirurgie néonatale nécessaire Anastomose systémico-pulmonaire ou Tube VD-AP sans fermeture CIV ou parfois si bonne forme type I : cure complète néonatale

25 1 ère étape Si collatérale(s) Chirurgie élective à environ 3 mois adaptée à la forme anatomique Type A / 1 : cure complète Type B /2-3: selon anatomie pulmonaire et équipe Tube VD-AP +/- fermeture CIV +/- unifocalisation

26 2 ème étape : Réhabilitation des artères pulmonaires 1) Embolisation des MAPCAS communicantes 2) +/- angioplastie +/- stenting pour aider croissance APs

27 3 ème étape : correction complète 1) Fermeture CIV 2) Connexion VD-AP directe ou par conduit 3) +/- unifocalisation de MAPCA non communicante Si Nakata > 150 mm²/m² Ou si nakata > 90 et Sp0² > 85%

28 4 ème étape : problématique à long terme Suivi conduit / remplacement / revalvulation pulmonaire percutanée

29 En bref APSO I (A) avec collat réparation en 1 temps APSO I (A) avec fermeture CA : palliation néonatale puis cure complète APSO II / III (B) : palliation / réhabilitation pulmonaire +/- correction complète selon évolution APSO IV (C) : surveillance seule

30 Cas clinique Patiente, née le 21/12/2012. Diagnostic d atrésie pulmonaire avec CIV Pré-Natal. ETT du 12/02 : VG non dilaté, bonne fonction systolique, Large CIV conoventriculaire (12 mm) de shunt bi-directionnel, aorte à cheval. Crosse droite, Canal artériel de 3 mm vascularisant l APG, il semble exister une APD avec une petite «mouette» CC : Atrésie pulmonaire avec CIV, Veine Cave Supérieure Gauche avec TVI, crosse aortique droite, Canal artériel vascularisant l APG, APD difficilement visualisable.

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37 BLOC OPERATOIRE LE 5/03: CHU Marseille Intervention : Section-dissection des 2 AP, et anastomose des 2 AP et pose d un tube Blalock s abouchant au niveau de l APG.

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