LA PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE

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1 LA PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE I. INTRODUCTION II. DIAGNOSTIC POSITIF 1. SIGNES GENERAUX 2. SIGNES ARTICULAIRES 3. SIGNES OPHTALMOLOGIQUES SI MALADIE DE HORTON ASSOCIEE 4. SIGNES BIOLOGIQUES 5. RADIOGRAPHIES III. EVOLUTION IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL V. TRAITEMENT 1

2 LA PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE I. INTRODUCTION La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire chronique du sujet âgé (au-dessus de 60 ans), affectant essentiellement les ceintures scapulaires et pelviennes. Elle s'associe souvent (15 % à 45% des cas selon sources) à une artérite temporale à cellules géantes (= artérite de Horton). Elle associe : - une altération de l état général - des douleurs et une raideur persistantes du rachis cervical et de la racine des membres - et un syndrome inflammatoire biologique. Ce syndrome s installe habituellement de façon rapidement progressive, mais peut parfois survenir de façon brutale. II. Diagnostic positif Le diagnostic positif de la PPR repose sur l association d une altération de l état général, de douleurs et d une raideur inflammatoires persistantes du rachis cervical et de la racine des membres et d un syndrome inflammatoire biologique chez un sujet habituellement âgé de plus de 50 ans. La maladie débute le plus souvent de façon progressive, et se caractérise par : 1. Signes généraux Les signes généraux dominent souvent le tableau clinique initial et apparaissent brutalement. Les patients se plaignent d'asthénie parfois extrême, d'anorexie, d'amaigrissement, de fébricules ou de fièvres et de sudations nocturnes. - altération de l'état général : asthénie, anorexie, amaigrissement, fébricule - Cette altération profonde de l'état général survenant chez un patient âgé fait craindre une néoplasie occulte. 2

3 2. Signes articulaires Douleurs musculaires et articulaires au niveau des ceintures scapulaire et pelvienne Les douleurs sont symétriques, de rythme inflammatoire, - arthralgies o bilatérales et symétriques des régions scapulaires et pelviennes, o de rythme inflammatoire, o perturbent le sommeil, réveillent le patient en fin de nuit o et sont maximales au lever o s accompagnant d une raideur matinale prolongée, de plus d une heure. - enraidissement important des ceintures prédominant le plus souvent aux épaules, particuliérement franc le matin au réveil, empêchant le malade de s'habiller, se coiffer... - l'amplitude des mouvements, même passifs, est souvent diminuée. La mobilité des épaules s'améliore progressivement en cours de matinée, après un dérouillage matinal prolongé (plusieurs heures) Douleurs et raideur sont responsables d un handicap fonctionnel parfois majeur dans la vie quotidienne - myalgies des bras et des cuisses, qui sont sensibles à la pression plus rarement arthrites périphériques, atteignant les genoux, les poignets. - Des ténosynovites de la longue portion du biceps et des fléchisseurs des doigts, des bursites sous acromio-deltoïdiennes et des œdèmes de la face dorsale des mains et/ou des pieds ne sont pas rares Ces arthrites sont exceptionnellement distales : les métacarpophalangiennes et les interphalangiennes sont habituellement respectées, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde. 3

4 3. Signes ophtalmologiques si maladie de Horton associée Les principales manifestations de l'artérite temporale sont des céphalées uni- ou bilatérales temporo-pariétales, avec recrudescences nocturnes, fréquemment accompagnées d'une hyperesthésie le long du trajet de l'artère temporale qui peut être tuméfiée, douloureuse, nodulaire et non pulsatile. L'artérite des artères ophtalmiques ou de ses branches ciliaires postérieures peut provoquer une ischémie du nerf optique et, secondairement, une amaurose 4. Signes biologiques Syndrome inflammatoire - accélération de la vitesse de sédimentation, généralement > 50 mm/h - hyperalpha2globulinã mie, élévation du fibrinogène et de la CRP - anémie inflammatoire Absence de perturbation du bilan immunologique : Latex et Waaler-Rose négatifs Parfois quelques perturbations modérées du bilan hépatique - Gamma GT - phosphatases alcalines Normalité des enzymes musculaires 5. Radiographies Absence d'anomalie radiographique. III. Évolution L'évolution, sous traitement, se fait habituellement vers la guérison en 18 mois à 2 ans, avec diminution progressive de la symptomatologie clinique et correction des anomalies biologiques. Parfois, la pseudo-polyarthrite rhizomélique s'associe à une maladie de Horton, qu'il faut donc systématiquement rechercher. IV. Diagnostic différentiel - polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique o En faveur de la PR : 4

5 association à des arthrites périphériques distales (MCP, IPP), positivité du facteur rhumatoïdde, évolution vers des érosions articulaires sur les radiographies. - spondylarthropathie à début tardif, qui peut aussi se manifester par un tableau articulaire rhizomélique - Poussée de chondrocalcinose articulaire ou de rhumatisme apatitique : absence habituelle de liséré calcique articulaire ou de calcification périarticulaire sur les radiographies au cours de la PPR. - polymyosite et dermatopolymyosite : absence élévation des enzymes musculaires ou de signes cutanés dans la PPR - cancers viscéraux + syndrome paranéoplasique - ostéomalacie : pas de syndrome inflammatoire - Les pathologies dégénératives bilatérales de la coiffe des rotateurs, l ostéomalacie et certaines endocrinopathies, telles que l hypothyroïdie, peuvent entraîner un tableau d impotence fonctionnelle de la ceinture scapulaire et / ou pelvienne, sans syndrome inflammatoire biologique associé. - Causes iatrogènes : certains anti-hypertenseurs (bêtabloquants, inhibiteurs de l enzyme de conversion), certains hypolipémiants (fibrates et inhibiteurs de l HMG-CoA réductase), certains anti-épileptiques (phénobarbital) et la cimétidine peuvent être responsables d algies rhizoméliques qui ne s associent habituellement pas à un syndrome inflammatoire. V. Traitement Le traitement repose sur la corticothérapie, dont la posologie quotidienne (en l'absence de Horton associé), se situe selon les auteurs entre 10 et 20 mg I jour de prednisone ou de prednisolone. Cette posologie sera progressivement réduite en fonction de la réponse clinique. 5

6 Le sevrage ne sera tenté qu'après normalisation clinique et biologique complète et prolongée, après I 2 à I 8 mois de traitement Différents traitements ont été proposés pour permettre une épargne cortisonique - Les AINS peuvent avoir une certaine efficacité seuls ou associés à la corticothérapie. - Les antipaludéens de synthèse : Aucune étude scientifique n'a cependant été réalisée pour confirmer l'intérêt de ce traitement. - Le méthotrexate a fait l'objet de quelques essais 6

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