Philippe ALDEBERT Hôpital de la Timone, CHU Marseille

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1 CANAL ARTERIEL Philippe ALDEBERT Hôpital de la Timone, CHU Marseille Département de cardiologie pédiatrique et congénitale médico- chirurgical Service Pr Fraisse Kreitman - Mace

2 CA persistant : épidémiologie Malfo. Très fréquentes : 5.3 à 11% de l ensemble des C.C. Incidence CAP : 8/10000 naissances vivantes (N inclut pas le CAP du prématuré et le CAP silencieux) CA persistant silencieux (découverte echo) : incidence estimée : 0.1 à 0.2% ; 1/500 à 1/1000. Femme 2 à 3 pour 1 homme Rubéole, syndrome génétique, forme familiale (transmission autosomique récessive à pénétrance variable) Diagnostic anténatal évidemment impossible 1.Hoffman et al., the incidence of congenital heart disease, JACC Lloyd et al., clinically silent patent ductus arteriosus Am. Heart J. 1994

3 Ductus Arteriosus chez le foetus Présent chez le foetus de mammifère Développé à partir de la distalité (portion dorsale) du 6 ème arc aortique gauche vers la 6 ème semaine de développement 1.Reller et al., J. Pediatr Scammon and Norris, Anat Record 1918

4 Ductus Arteriosus chez le foetus Ø CA= Ao. Desc.= 10 mm 5 à 10 mm de l ASC g Tronc AP-CA sur lequel émerge AP d et AP g Histologie AP et Ao : Fibres élastiques circonférentielle CA: architecture circonférentielle sur couches externes et longitudinale sur couches internes Intima plus épaisse (substances mucoïdes)

5 Ductus Arteriosus : histologie Media : muscle lisse : couche externe circonf. et couche interne longitud.; une par9e en spirale? Couche externe : vasa- vasorum (apporte 02 et nutriments pour l adven9ce) Couche interne : avasculaire, in9ma et media recoivent 02 par diffusion à par9r du flux à travers la lumière du CA In1ma et media séparées par une limitante élas9que interne bien développée L in9ma est fine durant la vie foetale puis s épaissie avec début de fragmenta9on de la LEI avant la naissance

6 Ductus Arteriosus durant la vie foetale % du Q AP foetal => CA % du débit cardiaque fœtal passe de l AP à l Ao. - Pas de gradient de pression AP- Ao PaO2 = 26mmHg CA : PaO2 = 18mmHg Rudolph Congenital diseases of the heart, 3rd edition, 2009

7 Ductus Arteriosus durant la vie foetale 1)Shunte le poumon inu9le durant la vie foetale tout en maintenant un débit VD nécessaire à son développement. 2)Flux peu oxygéné dans l aorte descendante facilitant l hématose par le placenta

8 Fermeture antenatal CA En cas de fermeture prématuré in utero du canal artériel (prise d AINS) que se passe t il? Rien : il existe un autre shunt droit gauche intracardiaque : le FO Hypoplasie du VD : seul environ 10 % du débit cardiaque foetal passe à travers le poumon et donc le VD Augmentation de la post charge VD qui conduit à une hypertrophie VD puis à une dilatation et à une insuffisance cardiaque droite Hypertension pulmonaire

9 Fermeture in utero du CA Favorisée par AINS mais peut survenir spontanément AINS chez animaux : constriction du CA responsable HTP jusqu à mort foetale, constriction réversible à l arrêt des AINS. Dilatation / hypertrophie VD Hypertension pulmonaire +/- défaillance cardiaque droite Réversible en quelques mois spontanément à la naissance Hofstadler et al., Am. J. Obstet. Gynecol., 1996

10 Régulation de la vasomotricité du CA VASODILATATION PaO2 basse Prostaglandines (PGE2) NO Adenosine VASOCONSTRICTION Oxygene Endotheline 1 Noradrenaline Acetylcholine bradykinine

11 Régulation de la vasomotricité du CA Oxygène Effet expérimental d un changement de P02 sur la tension d un anneau de CA d agneau. Foetus : P02 CA = 18 mmhg puis 90 à 100 mmhg après la naissance Rôle constricteur Kennedy and Clark, Am. J. Physiol Oberhansli-Weiss et al., Pediatr. Res. 1972

12 Régulation de la vasomotricité du effet de l augmentation de PO2 sur des CA de foetus d agneau d âge gestationnel différent Rôle constricteur dépendant de l âge gestationnel. CA Oxygène Durant la 2ème partie de grossesse, cellules musculaires lisses moins sécrétantes et maturation des éléments contractiles Kennedy and Clark, Am. J. Physiol Oberhansli-Weiss et al., Pediatr. Res. 1972

13 Régulation de la vasomotricité du CA prostaglandines prostaglandines produit par placenta et localement par CA Taux élevé circulation foetale (PGE2) maintient canal ouvert par interaction avec les récepteurs aux prostaglandines Inhibition de la synthèse des prostaglandines (inhibition de la COX) conduit à la fermeture du CA. Le CA immature produit plus de PGs et est plus sensible à l effet vasodilatateur Après la naissance, les PGs sont métabolisés dans le poumon => C en 3h Coceani, Can. J. Physiol. Parmacol 1973 / BhaHacharya CirculaIon 1999

14 Fermeture post natale du CA : 72 h Les modifications du shunt à travers le CA en période néonatale sont le reflet de l évolution des pressions et résistances pulmonaires. Shunt D-G en systole et G- D en diastole puis G-D uniquement lorsque les résistances pulmonaires baissent. Shiraishi H, et al., Pediatr. Cardiol. 1991

15 Fermeture post natale du CA 2 phases : constriction «fonctionnelle» constriction «anatomique» 3 éléments clés : -Augmentation de la PaO2 -Baisse de la pression artérielle ductale -Baisse de la concentration en PGE 2 Gournay, ACVD 2011

16 Fermeture post natale du CA Fermeture complète du CA en 5 à 7 jours parfois jusqu à 21 j. CA persistant = CA ouvert au-delà de 3 mois Modif histologique du CA persistant : cellules musculaires lisses de la média remplacées par des fibres de collagène et des fibres élastiques Gittenberger-De Groot JACC 1985/ Gournay ACVD 2011

17 CA persistant : histoire naturelle Mortalité : 30±10 % durant la 1ère année de vie Puis 0.42%/ an jusqu à 20 ans 1-1.5%/an de 20 à 30 ans 2-2.5% /an de 30 à 40 ans Puis 4%/ an Au total 1/3 des patients avec CA persistant décèdent avant 40 ans contre 1/20 pour pop générale Série nécropsiques : moyenne d âge au décès 30 ans / 36.5 ans Données surestimées (asymptomatique non diagnostiqué non inclus, avant l ère des ATB ) Campbell Br. H. J / Abbott 1936 / Keys Am. H. J. 1943

18 CA persistant : Physiopathologie Shunt au travers du CA dépend de : Taille CA Rapport Rp/Rs Fonction ventriculaire Des lésions associés CA persistant isolé : Gaucheà droit / Aoà AP -Shunt post Tricuspide -Surcharge volumique cavités Gauches -Surcharge pressive AP

19 Analyse ETT

20 Analyse ETT

21 Analyse ETT Information de l ETT : perméable taille sens du shunt Vélocité du shunt morphologie (pré fermeture KT) Estimation des pressions pulmonaires? PAS PAPS = 4 Vmax CA 2 PAD PAPD = 4 Vmax CA 2

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25 Analyse ETT Classification en fonction de la taille: -petit < 2mm -Moyen 2 à 5 mm -large >5 mm Dilatation des cavités GAUCHES de façon générale > 2 DS h`p://parameterz.blogspot.fr/ Vol diastolique sur l aorte abdo

26 CA persistant: complications Insuffisance cardiaque Endocardite infectieuse HTAP Sd d Eisenmenguer Anévrysme rupture Embolie systémique

27 CA persistant: Insuffisance cardiaque Gros CA RAP basses shunt Gà D +++ Symptômes à la chute des RAP TT médical: Diminuer les RAS : IEC Augmenter les RAP : Transfusion/ diurétique Favoriser la croissance pour fermeture par KT

28 CA persistant: Endocardite infectieuse Cause majeure de décès (50%) dans les séries historiques avant l ère des ATB. Incidence diminuée depuis ATB + prévention EI Végétation sur le versant pulmonaire + embolie pulmonaire septique Favorisée par écoulement turbulent Exceptionnel sur les CA silencieux Balzer Am. H. J. 1993/ Parthenakis heart 2000 / Sadiq Am. J. Cardiol. 2004

29 CA persistant: HTAP CA large Non restrictif RAP initialement bassesà shunt G-D à Vasoconstriction réversible Hypertrophie de la média- prolifération intimale (sheer stress) oblitération artérioles/ capillaire pulmonaires Évolution vers le syndrome d Eisenmenguer

30 CA chez l adulte

31 CA : cadre nosologique -Petit CA de découverte fortuite -CA restrictif soufflant -CA avec shunt Gà D significatif -CA avec RAP élevé -CA du prématuré -Ducto-dépendance de la circulation systémique ou pulmonaire

32 CA : Traitement chirurgical : 1 ère ligature chirurgicale (GROSS) -Abord : Thoracotomie postéro-latérale / antérieure -Ligature : prématuré -Section suture pour les autres -Complications rares: lésion du récurent gauche Chylothorax Coarctation Ligature APG/ Ao desc..

33 CA : Traitement percutané : 1 ère fermeture par plug : Coils -De nos jours : Choix de prothèses ++++ Taux d occlusion > 95% -Complications rares: Embolisation Hémolyse Protrusion artérielle/fémorale

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37 ADO II : Accès artériel uniquement

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39 Mais bon..

40 A par9r de quel poids? Quel âge? Reco FDA: >6 kg >6mois Enfant de 5.7 kg Device (ADO 6/4 mm) trop petit?

41 Contrôle immédiat

42 A 10 minutes

43 A une semaine

44 8mois, 8kg

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47 A 3 semaines

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50 CA du prématuré 70 % des prémas < 1kg ont un PCA CA immature: seuil plus élevé de vasoconstriction à l O2 Plus sensible aux vasodilatateurs : PG et NO PGE2 circulante plus élevé car moins métabolisé par le poumon immature Baisse plus rapide des RAP chez le prématuré

51 CA du prématuré Perméabilité capillaire importante du poumon prématuré: plus OAP Plus d hémorragie alvéolaire CA augmente le risque de maladie pulmonaire chronique chez le prématuré Diminution de la Pression de Perfusion des organes imatures: IRA +++ Ischémie intestinale intolérance alimentaire - Entérocolite

52 CA du prématuré CA significatif (doppler couleur) : >1,5 mm (Se: 80%-Sp:85%) soit 1,4 mm /Kg >2, 2 mm Se : 100%% Dilatation VG Vol diastolique Ao desc Flux diastolique APG >0,2m/s Kluckow J pediatr 1995

53 CA du prématuré : Traitement Médical : AINS>indométhacine 80% de succés Moins d IRA et ECUN PO=IV Jusqu à 3 cures Chirurgical : Plus de PNO, rétinopathie Altération neuro-développement? Ohlsson Cochrane database 2013 / malviya Cochrane database 2013 / Chorne pediatrics 2007

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