IRM DES LÉSIONS KYSTIQUES RÉTRORECTALES DE L ADULTE. C. Hoeffel, V. Aflalo-Hazan, L. Azizi, M. Lewin, L. Arrivé, J.M Tubiana.

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1 IRM DES LÉSIONS KYSTIQUES RÉTRORECTALES DE L ADULTE C. Hoeffel, V. Aflalo-Hazan, L. Azizi, M. Lewin, L. Arrivé, J.M Tubiana.

2 Anatomie Espace présacré : situé entre le rectum et le mésorectum en avant et le sacrum en arrière. LIMITES : En avant : le fascia rétrorectal, En arrière : le fascia présacré de Waldeyer, Latéralement : la paroi du pelvis tapissée par le fascia pariétal pelvien, En bas : le muscle élévateur de l anus. 2 1-Fascia pelvien 2-Fascia rectal 3-Muscle élévateur de l anus A.sacral médiane Espace présacré 5-Fascia présacré 6-Espace rétrorectal 6

3 Anatomie Éléments de l espace rétrorectal : Graisse, Tissu mésenchymateux, Plexus nerveux : branches nerveuses provenant des trous sacrés ou des plexus nerveux hypogastriques supérieurs, Vaisseaux rectaux supérieurs, Lymphatiques Espace rétropéritonéal 2- A rectale supérieure 3- A sacrale médiane 4- Fascia présacré 5- Espace rétrorectal 6- Muscle élévateur de l anus 7- Sphincter externe

4 Kystes par anomalie de développement

5 Ce sont les lésions kystiques rétrorectales les plus fréquentes. Surviennent le plus souvent chez la femme d âge moyen (ratio 3/1). Définis par leur situation (essentiellement rétrorectale) et leur composition histologique : Entérique (hamartome ou tailgut cyst et duplication rectale), Épidermoïde ou Dermoïde.

6 Kystes entériques = tailgut cyst et duplication entérique Les duplications kystiques sont rares (5 % des kystes par anomalie de développement) et sont définis par trois critères : continuité ou contiguité avec le rectum, paroi en double couche de fibres musculaire lisses, présence d une muqueuse qui ressemble à la muqueuse rectale et peut contenir des ilôts de tissu ectopique (gastrique, urothéliale, pancréatique).

7 Tailgut cyst ou hamartome Les plus fréquents des kystes par anomalie de développement, même s ils sont une entité rare.

8 Origine Embryologique Vestige embryonnaire dérivé de la partie terminale de l intestin primitif postérieur, situé après la membrane cloacale : intestin post cloacal ou «Tailgut». Dérivé de l entoblaste et du mésoblaste. Cette portion distale de l intestin primitif postérieur est temporaire et régresse normalement en totalité à la 7 e semaine de gestation. L absence de régression est une des origines possible du «tailgut cyst».

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11 Deuxième source possible de «tailgut cyst»: persistance du canal neurentérique (orifice du canal chordal). Formé de l union d entoblaste et de mésoblaste. Ce canal se forme au 19 e jour de gestation et est oblitéré lorsque la notochorde est complètement formée à sa partie caudale. La persistance de ce canal, peut se voir à l étage S2- S3 chez l adulte et être la source de kyste congénitaux. Origine Embryologique

12 Tailgut cyst Surviennent préférentiellement chez la femme d âge moyen. Clinique: douleur (souvent à la défécation) ou symptômes liés à un effet de masse dans 50 % des cas, Palpation clinique au toucher rectal sous la forme d une lésion extrinsèque kystique fluctuante mobile ou fixée, Les trajets fistuleux liés à un TGC en l absence d intervention préalable sont rares. Localisation prédominante dans l espace rétrorectal, même si des cas de tailgut cyst sont retrouvés en périanal, dans la fosse ischio-anale et ont même été décrits dans la fesse, dans la cuisse, dans l espace rétrosacré voire en avant du rectum.

13 Tailgut cyst ou hamartomes DÉFINITION HISTOLOGIQUE: Le revêtement de ces kystes varie d une simple rangée d épithélium à une grande variété de types d épithélium habituellement rencontrés chez l adulte et dans le tractus gastrointestinal du fœtus. Cette définition repose sur la présence au moins partielle d un épithélium de type transitionnel (paramalpighien) ou cylindrique. Un épithélium malphigien est présent dans 75 % des cas, probablement en raison d une métaplasie induite par l inflammation. Les tailgut cysts diffèrent des duplications kystiques car : Ils n ont pas de paroi musculaire bien définie ni plexus myentériques ni séreuse, même si des fibres musculaires lisses en couche unique peuvent être retrouvées. Ils ne communiquent pas avec la lumière digestive.

14 Tailgut cyst Macroscopiquement, la plupart sont multikystiques et multiloculés (80 %), bien circonscrits mais non encapsulés, débutant en général dans l espace rétrorectal. Peuvent, rarement, atteindre la paroi rectale. Les kystes sont vides ou peuvent contenir des débris amorphes, ou de kératine, ou du mucus (en raison de la présence possible de cellules sécrétrices de mucus). Ils ne contiennent pas de calcification, à la différence des tératomes. L inflammation est souvent présente, qu elle soit aiguë ou chronique (notamment après traumatisme avec rupture de kyste) mais elle n est pas corrélée à des symptômes cliniques.

15 Tailgut cyst et implications cliniques Morbidité en cas de non chirurgie radicale. Une biopsie ou le drainage ne sont pas indiqués et une résection transanale fait courir le risque de laisser d autres kystes en raison de la limite de visualisation de l espace rétrorectal. Comme les Tailgut cysts sont souvent multiloculés et avec des kystes filles à distance, l approche postérieure avec exérèse du coccyx offre la meilleure chance d identifier et d enlever la lésion.

16 Tailgut cyst Aspect IRM classique: Lésion médiane de l espace rétrorectal avec un développement possible en avant et latéralement. Peut se développer vers la fosse ischio-anale Kyste multiloculé et présence de kystes «filles» satellites ou plus à distance, de taille variable. Paroi souvent visible, pouvant se rehausser après injection de gadolinium. Le signal des kystes est variable, en règle homogène, soit en hypersignal au muscle en T1 et en hypersignal T2 par rapport à la graisse, soit en isosignal au muscle en T1 et en isosignal ou hypersignal à la graisse en T2.

17 Tailgut cyst non compliqué T1 T1 GADO T2 Kyste rétrorectal principal avec de multiples kystes filles (flèches) et une fine paroi qui se rehausse discrètement après injection de gadolinium. Noter l hypersignal T1 du kyste principal par rapport au muscle en rapport avec un contenu mucoïde.

18 TAILGUT CYST avant intervention, Même patiente Après intervention, persistance de petits kystes à distance du principal

19 Le développement des tailgut cysts peut se faire, rarement, primitivement dans la fosse ischio-anale ou vers cette fosse ischio-anale (patiente A). Ils peuvent avoir une paroi épaisse en dehors de tout signe d infection aiguë et, rarement, adhérer au rectum (patiente B).

20 PATIENTE A : développement dans la fosse ischio-anale T1 fatsat gado T1 T2

21 PATIENTE B rectum Paroi épaisse fibreuse (flèches) et contact étroit avec la paroi rectale (dissection kyste-fibres musculeuses rectales difficile en per-opératoire).

22 Kystes dermoïdes ou épidermoides Ils se caractérisent par un revêtement uniquement malpighien. Ils ne contiennent pas, à la différence des tailgut cysts, d épithélium glandulaire ou transitionnel. Ils peuvent contenir des annexes dermiques. Ils sont bénins, généralement uniloculés, remplis d un liquide clair ou graisseux. Le diagnostic différentiel avec les hamartomes n est pas possible sur des critères d imagerie.

23 Kyste épidermoïde des deux fosses ischio-anales, en discret hypersignal T1 au muscle et en hypersignal T2 franc, uniloculé mais s accompagnant d un kyste satellite (flèche).

24 T1 T2 Kyste épidermoïde contenant des lamelles de kératine, rétrorectal, uniloculé, avec un kyste satellite (flèche).

25 Complications Infection, en particulier avec une fistule périanale chronique. Saignement (essentiellement complication des duplications kystiques qui contiennent une muqueuse gastrique ectopique). Dégénérescence maligne en adénocarcinome ou en carcinome malpighien (7 % des kystes entériques).

26 Hamartome retrorectal infecté Paroi épaisse prenant le contraste. Infiltration de la graisse adjacente. Signes cliniques d infection.

27 Hamartome rétrorectal infecté

28 Dégénérescence kystique Rare. Dégénérescence en adénocarcinome mucineux. Caractère polylobulé de la lésion qui perd sa sphéricité, irrégularité de la paroi. Végétations intrakystiques, contenu hétérogène en hypersignal T2 par rapport à la graisse (mucine). Prise de contraste murale et intrakystique. Infiltration et prise de contraste de la graisse adjacente.

29 Adénocarcinome mucineux développé sur un tailgut cyst : Lésion kystique à paroi irrégulière, épaisse, sous le muscle releveur de l anus, rétrorectale, en franc hypersignal en T2, hétérogène avec une composante tissulaire intrakystique (flèche).

30 T1 GADO T1 GADO FATSAT Même patient. Lésion kystique à paroi très irrégulière et avec une portion tissulaire intrakystique. La paroi est épaisse et se rehausse fortement après injection de gadolinium, sans puis après suppression de graisse. Il existe une infiltration de la graisse et des muscles alentour.

31 Rarement, le syndrome héréditaire de Currarino (association d une malformation anorectale ou d une imperforation anale, d un défect osseux sacré et d une masse présacrée) peut suggérer la présence d un kyste rétrorectal (méningocèle sacrée antérieure, tératome, kyste entérique ou une association de ces derniers)

32 Diagnostics différentiels

33 Méningocèle sacrée antérieure Anomalie congénitale, rarement associée à un syndrome de Currarino. Kyste méningé se développant dans l espace présacré en raison d une agénésie de la portion antérieure du sacrum. Des malformations sont associées dans 50 % des cas (spina bifida, dysraphisme rachidien, utérus bicorne, imperforation anale). La tige du méningocèle communicant avec le sac dural peut être mise en évidence.

34 Récidive d'adénocarcinome mucineux rectal Les adénocarcinomes mucineux rectaux ont une composante en mucine extracellulaire importante et présentent donc un hypersignal franc en T2, un rehaussement modéré hétérogène surtout périphérique. Leur pronostic est beaucoup moins bon que celui des adénocarcinomes classiques et se caractérise par un taux de récidive élevé. La constatation post opératoire de flaques de mucus sans cellules viables en anapath est d interprétation controversée : simple reliquat colloide ou récidive?

35 IRM réalisée un an après exérèse d un adénocarcinome mucineux rectal : Lésion kystique rétrorectale multiloculée sans prise de contraste interne (flèches). A la réintervention l examen anatomopathologique diagnostique des flaques colloïdes sans cellules tumorales.

36 Pseudo-kyste péritonéal Survient chez les patientes en période d activité génitale dans un contexte de chirurgie abdominopelvienne et/ou de maladie inflammatoire. Kyste multiloculé, moulant les structures péritonéales et les ovaires, sans paroi. Localisation sus-péritonéale de ces pseudokystes péritonéaux. Pseudomyxome rétropéritonéal Lésions kystiques multiloculées bien limitées, homogènes. Exceptionnel

37 Pseudo-kyste péritonéal chez une femme de 45 ans opérée il y a 15 ans d une coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale. Aspect multiloculé du kyste qui moule les espaces sus-péritonéaux. A noter que la ligne de réflexion péritonéale est très bas située.

38 Abcès rétrorectaux Complications post-opératoires le plus souvent, ils peuvent survenir dans un contexte de maladie de Crohn ou également correspondre à la surinfection d un kyste rétrorectal.

39 Abcès rétrorectal chez un homme de 35 ans porteur d une maladie de Crohn : noter la prise de contraste de la paroi de la lésion liquidienne et de la graisse adjacente (flèches)

40 Tumeurs Tératome sacrococcygien : Tumeur des cellules germinales, le plus souvent bénin, dont 90 % sont diagnostiqués avant 2 ans. Lésions hétérogènes, bien limitées avec des composantes solides et liquidiennes, rarement totalement kystiques. Angiomyxome agressif : Tumeur de la femme jeune, très rare, caractérisée par une forte composante mucineuse. Tumeurs stromales et léiomyomes : Peuvent se développer dans l espace présacré et comporter, rarement, des remaniements kystiques plus ou moins importants.

41 T1 T2 Patiente de 25 ans présentant un angiomyxome agressif : masse hétérogène rétrorectale des deux fosses ischioanales, en hyposignal T1 et en hypersignal T2, aux contours polycycliques.

42 Même patiente après injection de gadolinium et suppression de graisse : Il existe une prise de contraste hétérogène et faible de cette masse.

43 Léiomyome de l espace présacré refoulant le rectum en avant : masse hétérogène se rehaussant après injection de gadolinium.

44 Tumeurs sacrées avec extension rétrorectale Ganglioneurome, schwanomme, neurofibrome. Ces lésions, lorsqu elles sont issues du canal rachidien, peuvent se développer dans l espace présacré rétrorectal et peuvent contenir des remaniements kystiques. Elles présentent un hypersignal intense en T2, se rehaussent après injection de gadolinium et leur rattachement aux racines sacrées peut être mis en évidence. Chordome : Tumeur sacrée primitive la plus fréquente, hétérogène, en hypersignal T2, se rehaussant après injection et s accompagnant d une lyse sacrée.

45 Schwanomme se développant dans l espace sacré chez une femme de 30 ans : masse en hypersignal hétérogène en T2. Noter le raccordement aux racines sacrées (flèche).

46 T2 T1 gado Chordome sacré se développant dans l espace présacré (Clichés du Pr Laredo).

47 Conclusion Les lésions kystiques rétrorectales de l adulte représentent un spectre assez large de lésions, dont la plupart sont des anomalies de développement. L imagerie peut montrer des signes évocateurs mais le diagnostic reste histopathologique. L exérèse chirurgicale de ces lésions est la règle de façon à établir un diagnostic précis et à prévenir les complications potentielles.