Les déficits immunitaires primitifs / congénitaux / héréditaires
|
|
- Yolande Goudreau
- il y a 8 ans
- Total affichages :
Transcription
1 Les déficits immunitaires primitifs / congénitaux / héréditaires 1. Déficits de l immunité innée (10 % des déficits immunitaires héréditaires) a) Anomalies fonctionnelles des granulocytes La granulomatose septique chronique familiale à transmission récessive liée au sexe (ou encore autosomique récessive) est l'exemple typique. La phagocytose est normale mais le métabolisme oxydatif est nul. Les femmes sont vectrices et généralement asymptomatiques. Les infections apparaissent souvent au cours de la première année, siégeant au niveau de la peau, des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques. Il s'agit d'infections bactériennes (en particulier de staphylocoque) ou fongiques (candida et aspergillus). Cette affection évolue avec formation de granulome dans les différents viscères. Il existe une hyperleucocytose avec augmentation des immunoglobulines. Le diagnostic repose sur le test de réduction du nitrobleu de tétrazolium et sur le test de chémiluminescence. Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée des surinfections. Certains proposent une antibiothérapie systématique. Le pronostic est habituellement défavorable. Le diagnostic anténatal est possible. Il existe d'autres anomalies qualitatives des phagocytes touchant le chimiotactisme et non la bactéricidie (syndrome de Buckley, syndrome de Chediak Higashi, syndrome du leucocyte paresseux) ou encore l'adhérence leucocytaire (LAD ou déficit d'adhésion leucocytaire). b) Agranulocytose (déficit quantitatif) c) Déficits du complément Ils sont surtout responsables de manifestations auto-immunes. Les déficits en C3, C5, C6, C7 et même C8 sont néanmoins responsables d'infections bactériennes graves et sévères en particulier de méningites. 2/ Déficits de l'immunité humorale 70% des déficits immunitaires héréditaires, surviennent après 5-6mois Infections respiratoires et intestinales récurrentes, auto-immunité et cancers -déficit de tous les isotypes : agammagloulinémie liée à l X (Bruton) hypogammaglobulinémie à expression variable -déficit sélectif : syndrome hyperigm déficits en IgA déficits en sous-classe d IgG a) Agammaglobulinémie liée au sexe (Bruton) : 1/ naissances Les infections de la sphère ORL, pulmonaires, digestives surviennent après le 6ème mois. Cette affection se transmet selon un mode récessif lié au sexe. Le diagnostic repose sur l'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines sériques. Le traitement substitutif apporte des immunoglobulines intraveineuses à la dose de 400 mg/kg afin de maintenir un taux
2 résiduel d'igg > 7-8 g/l (soit tous les 15 à 21 jours). Etiologie = déficit en Bruton Tyrosine Kinase (BtK). Le diagnostic anténatal est possible (gène btk). b) Syndrome hyperigm : asymptomatique jusqu à 1-2ans puis infections. Augmentation polyclonale des IgM, absence quasi-totale d IgA et IgG. Etiologie : transmission liée à l X ou autosomique, déficit en CD40L (pas de commutation isotypique). Infections bactériennes fréquentes, parfois neutropénie et susceptibilité aux agents opportunistes. Traitement par gamma-globulines, antibiothérapie. c) Hypogammaglobulinémie à expression variable : Ce groupe est très hétérogène, caractérisé par une hypogammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B. Le tableau est variable d'un malade à l'autre, dominé par des infections bactériennes et des manifestations inflammatoires chroniques (du tube digestif, infiltrats pulmonaires, polyadénopathie, hépatomégalie), voire des tumeurs gastro-intestinales et maladies auto-immunes. Concerne les 2 sexes, survient entre 20-30ans, IgG<5g/l, IgM et IgA<0,5g/l. étiologie inconnue, traitement par Immunoglobulines. d) Déficits en IgA : le plus fréquent chez les caucasiens. Souvent asymptomatique, sinon infections. IgA circulantes <0.05g/l, augmentation fréquente des IgG et IgM. Etiologie? e) NB : Hypogammaglobulinémie transitoire de la première enfance Il s'agit de nourrissons présentant des infections ORL ou bronchiques après le 6ème mois de vie alors que les IgG maternelles ont disparu. Le taux des immunoglobulines est diminué mais le taux des lymphocytes B est normal. Les perfusions d'immunoglobulines sont nécessaires au cours d'infections. 3/ Déficits touchant principalement les lymphocytes T (20 % des déficits immunitaires héréditaires) a) Déficits de l'immunité cellulaire Déficits primitifs de la lignée T : Très précoces, infections à germes intra-cellulaires, retard staturo-pondéral. -L'exemple typique est représenté par le syndrome de Di George : embryopathie liée à une anomalie de développement des 3ème et 4ème arcs branchiaux. La forme typique se révèle en période néonatale par une hypocalcémie sévère parfois responsable de convulsions et une cardiopathie. Il existe une aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T, associées à des malformations du cœur et face. Délétion q11 du chromosome 22. Ig normales et déficit variable en cellules T. - Déficits " fonctionnels " T : il s agit de maladies rares à révélation plus tardive, riche en manifestations auto-immunes. - Défaut d expression des molécules de classe II d histocompatibilité : se révèle vers 2 à 3 ans par une diarrhée chronique et une infection virale du groupe herpès. b) Déficits combinés T+B DICS : T-B+NK-
3 T-B-NK- T-B-NK+ DICS-Classification Classification Absence de lymphocytes T Lymphocytes B présents DICS B+ NK - NK + NK + Lymphocytes B absents DICS B- NK - Déficit chaîne c Déficit R IL7 RAG1 RAG2 ADA et PNP Déficit Jak3 Autre Artemis Dysgénésie réticulaire D après Pr Y. BERTRAND Déficits combinés sévères (DICS) : les manifestations infectieuses, surtout de nature opportunistes, surviennent à partir du 2 ème ou 3 ème mois : ORL, pulmonaires, digestives, associées à un retard staturo-pondéral. Il n'existe pas de lymphocytes T (parfois présence de lymphocytes T d'origine maternelle) ; les lymphocytes B sont parfois présents. Le taux des immunoglobulines G est ininterprétable au cours du premier mois de la vie. Seule la transplantation médullaire permet la guérison dans 75 % des cas. Le diagnostic anténatal est possible. Il s agit d un groupe hétérogène, 9 mutations connues, représentant 90% des cas. -lié à l X : 60% des cas. Ttt par greffe moelle osseuse. Mutation de la chaîne γc des récepteurs Il2, Il7, Il 9, Il15, Il21 -autosomique : déficit en ADA. 20% des DICS. Effets sur les T et les B, lymphopénie profonde. Atteintes osseuses, neurologiques et hépatiques déficit en PNP : effet plus marqué sur les T que les B. ttt par greffe médullaire
4 c) Déficits immunitaires mixtes associés à d'autres anomalies Ataxie télangiectasie : défaut de réparation de l ADN, souvent associé à un lymphome, transmission AR (gène ATM identifié en juin 1995 en 11q22.23 Wiskott Aldrich : eczéma, thrombocytopénie, infections (candidose chronique cutanéomuqueuse), lié à l X (gène identifié en août 1994).
5
DÉFICITS IMMUNITAIRE COMMUN VARIABLE
DÉFICITS IMMUNITAIRE COMMUN VARIABLE Le présent livret a été rédigé à l attention des patients et de leurs familles. Il ne doit pas remplacer les conseils d un spécialiste en immunologie. 1 Egalement Disponible
Plus en détailLES DÉFICITS IMMUNITAIRES COMBINÉS SÉVÈRES
LES DÉFICITS IMMUNITAIRES COMBINÉS SÉVÈRES Le présent livret a été rédigé à l attention des patients et de leurs familles. Il ne doit pas remplacer les conseils d un spécialiste en immunologie. 1 Egalement
Plus en détailCOMMISSION DE LA TRANSPARENCE. Avis. 3 septembre 2008
COMMISSION DE LA TRANSPARENCE Avis 3 septembre 2008 PRIVIGEN 100 mg/ml, solution pour perfusion Flacon en verre de 50 ml (CIP: 572 790-7 Flacon en verre de 100 ml (CIP: 572 791-3) Flacon en verre de 200
Plus en détailGRANULOMATOSE SEPTIQUE CHRONIQUE
GRANULOMATOSE SEPTIQUE CHRONIQUE Le présent livret a été rédigé à l attention des patients et de leurs familles. Il ne doit pas remplacer les conseils d un spécialiste en immunologie. 1 Egalement Disponible:
Plus en détailItem 127 : Transplantation d'organes
Item 127 : Transplantation d'organes Date de création du document 2008-2009 Table des matières * Introduction... 1 1 Allogreffe de moelle ou de cellules souches...1 2 Transplantation d'organes... 2 3 Diagnostic...3
Plus en détailLe don de moelle osseuse :
DON DE MOELLE OSSEUSE Le don de moelle osseuse : se décider aujourd hui, s engager pour longtemps LA MOELLE OSSEUSE ET SA GREFFE La moelle osseuse C est le tissu mou dans le centre du corps des os qui
Plus en détailInfection à CMV et allogreffe de cellules souches hématopoïétiques : Expérience du Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis.
Infection à CMV et allogreffe de cellules souches hématopoïétiques : Expérience du Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis. Tarek Ben Othman Congrès de la STPI, 24 avril 2009 Plan Introduction
Plus en détailInnovations thérapeutiques en transplantation
Innovations thérapeutiques en transplantation 3èmes Assises de transplantation pulmonaire de la région Est Le 16 octobre 2010 Dr Armelle Schuller CHU Strasbourg Etat des lieux en transplantation : 2010
Plus en détailII - DIABETE DE TYPE 1 : ÉPIDÉMIOLOGIE - PHYSIOPATHOLOGIE - DIAGNOSTIC- DÉPISTAGE
II - DIABETE DE TYPE 1 : ÉPIDÉMIOLOGIE - PHYSIOPATHOLOGIE - DIAGNOSTIC- DÉPISTAGE I. ÉPIDÉMIOLOGIE En France, le diabète de type 1 touche 0,38 % de la population totale et environ 10 % des diabétiques.
Plus en détailHEPATITES VIRALES 22/09/09. Infectieux. Mme Daumas
HEPATITES VIRALES 22/09/09 Mme Daumas Infectieux Introduction I. Hépatite aigu II. Hépatite chronique III. Les différents types d hépatites A. Hépatite A 1. Prévention de la transmission 2. Vaccination
Plus en détailInfiltrats pulmonaires chez l immunodéprimé. Stanislas FAGUER DESC Réanimation médicale 16-17 septembre 2009
Infiltrats pulmonaires chez l immunodéprimé Stanislas FAGUER DESC Réanimation médicale 16-17 septembre 2009 Complications pulmonaires en onco-hématologie (Mokart et al Chest 2003) ~ 20 % des patients ~
Plus en détailLeucémies de l enfant et de l adolescent
Janvier 2014 Fiche tumeur Prise en charge des adolescents et jeunes adultes Leucémies de l enfant et de l adolescent GENERALITES COMMENT DIAGNOSTIQUE-T-ON UNE LEUCEMIE AIGUË? COMMENT TRAITE-T-ON UNE LEUCEMIE
Plus en détailINFORMATIONS AUX PATIENTS ATTEINTS DE LEUCEMIE AIGUE MYELOBLASTIQUE
Livret LAM page 1 INFORMATIONS AUX PATIENTS ATTEINTS DE LEUCEMIE AIGUE MYELOBLASTIQUE Dans certains cas les symptômes et le traitement peuvent différer de ce que y est présenté dans ce livret. A tout moment
Plus en détailVaccination contre la grippe saisonnière
le point sur risques infectieux > Vaccinations Vaccination contre la grippe saisonnière Questions / Réponses - Professionnels de santé Document élaboré le 14 octobre 2014 1 - Quand a lieu la campagne de
Plus en détailDossier «Maladies du sang» Mieux les connaître pour mieux comprendre les enjeux liés au don de sang
Dossier «Maladies du sang» Mieux les connaître pour mieux comprendre les enjeux liés au don de sang Maladies du sang Objectif de ce dossier Les demandes des médias portent régulièrement sur les usages
Plus en détailGreffe de Cellules Souches Hématopoïétiques (CSH) auto-renouvellement et différenciation
Greffe de Cellules Souches Hématopoïétiques (CSH) auto-renouvellement et différenciation reconstitution d un système hématopoïétique (anormal ou détruit après conditionnement) Origine : Moelle osseuse
Plus en détailDéficit immunitaire commun variable Common variable immunodeficiency
Réanimation (2008) 17, 393 398 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com journal homepage: http://france.elsevier.com/direct/reaurg/ MISE AU POINT Déficit immunitaire commun variable Common variable
Plus en détailMécanisme des réactions inflammatoires
01/04/2014 THOMASSIN Guillaume L2 Revêtement Cutané Dr. Sophie Deplat-Jégo Relecteur 4 8 pages Revêtement cutané Mécanisme des réactions inflammatoires cutanés Mécanisme des réactions inflammatoires Plan
Plus en détailCibles et mécanismes d action des traitements par cytokines et anti-cytokines
Cibles et mécanismes d action des traitements par cytokines et anti-cytokines Jean Daniel Lelièvre, Yves Lévy, Pierre Miossec I-Introduction... 2 II-Les interférons... 2 II-1.L interféron... 3 II-1-a.
Plus en détailAnticorps, vaccins, immunothérapies allergéniques tout savoir sur les progrès de l immunothérapie en 20 questions
Anticorps, vaccins, immunothérapies allergéniques tout savoir sur les progrès de l immunothérapie en 20 questions De quoi se compose le système immunitaire? Chaque jour, des substances étrangères, appelées
Plus en détailHémochromatose génétique non liée à HFE-1 : quand et comment la rechercher? Cécilia Landman 11 décembre 2010
Hémochromatose génétique non liée à HFE-1 : quand et comment la rechercher? Cécilia Landman 11 décembre 2010 Métabolisme du fer : hepcidine Fer absorbé par les entérocytes des villosités duodénales : transporteur
Plus en détailHVC CHRONIQUE MOYENS THERAPEUTIQUES ET BILAN PRE-THERAPEUTIQUE CHAKIB MARRAKCHI. http://www.infectiologie.org.tn
HVC CHRONIQUE MOYENS THERAPEUTIQUES ET BILAN PRE-THERAPEUTIQUE CHAKIB MARRAKCHI LES MOYENS THERAPEUTIQUES Les interférons La ribavirine Les nouveaux produits INTERFERONS 1957: activité antivirale Interférence
Plus en détailL EMEA accepte d évaluer la demande d autorisation de mise sur le marché de la LENALIDOMIDE
L EMEA accepte d évaluer la demande d autorisation de mise sur le marché de la LENALIDOMIDE NEUCHATEL, Suisse, 7 avril/prnewswire/ -- - LA LENALIDOMIDE est évaluée par l EMEA comme thérapie orale pour
Plus en détailL allogreffe de Cellules Souches Hématopoïétiques
L allogreffe de Cellules Souches Hématopoïétiques L historique 1960 - Pr Jean DAUSSET Découverte des groupes HLA 1970 - Pr Georges MATHE Première greffe de moelle osseuse allogénique 1974 - Pr Donald THOMAS
Plus en détailNotre système. Immunitaire
Notre système Immunitaire Notre système Immunitaire Edito L association I.R.I.S. salue l initiative de Sara Lebien, qui en écrivant cet ouvrage et en proposant une illustration gaie et coloré a rendu l
Plus en détailNOTICE: INFORMATION DE L UTILISATEUR. Immukine 100 microgrammes/0,5 ml solution injectable (Interféron gamma-1b recombinant humain)
NOTICE: INFORMATION DE L UTILISATEUR Immukine 100 microgrammes/0,5 ml solution injectable (Interféron gamma-1b recombinant humain) Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d'utiliser
Plus en détailDépistage drépanocytose. Édition 2009
Dépistage drépanocytose Édition 2009 ÊTre hétérozygote et alors Madame, Monsieur, Comme tous les nouveau-nés, votre bébé a eu un prélèvement de sang au talon. Ce prélèvement a été réalisé dans le cadre
Plus en détailwww.dondemoelleosseuse.fr
Agence relevant du ministère de la santé www.dondemoelleosseuse.fr 01 Pourquoi devenir Veilleur de Vie? Le don de moelle osseuse peut sauver des vies. Chaque année, des milliers de personnes - enfants
Plus en détailDon de moelle osseuse. pour. la vie. Agence relevant du ministère de la santé. Agence relevant du ministère de la santé
Don de moelle osseuse Engagez-VOUS pour la vie 1 Pourquoi devenir veilleur de vie? Le don de moelle osseuse peut sauver des vies La greffe de moelle osseuse représente une chance importante de guérison
Plus en détailLa maladie de Still de l adulte
La maladie de Still de l adulte Syndrome de Wissler-Fanconi La maladie Le diagnostic Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus Madame, Monsieur Cette fiche est destinée
Plus en détailCytokines & Chimiokines
Cytokines & Chimiokines I. (D après Förster, R. et al. (1999) Cell 99:23) Dans le but d étudier la régulation de la circulation des leucocytes dans l organisme, des souris déficientes pour le récepteur
Plus en détailLes greffes de cellules souches
A qui en parler? Vous cherchez de l aide ou d autres informations? Vous avez besoin de parler? Vous cherchez des informations sur un type de cancer ou ses possibilités de traitement? Vous voulez savoir
Plus en détailNous avons tous un don qui peut sauver une vie. D e v e n i r. donneur de moelle. osseuse
Nous avons tous un don qui peut sauver une vie D e v e n i r donneur de moelle osseuse Pourquoi s inscrire comme donneur de moelle osseuse? Pour des personnes atteintes de maladies graves du sang, la greffe
Plus en détailHépatite B. Le virus Structure et caractéristiques 07/02/2013
Hépatite B Le virus Structure et caractéristiques o o o Famille des Hepadnaviridae Genre orthohepadnavirus Enveloppé, capside icosaédrique, 42 nm 1 Le virus Structure et caractéristiques En microscopie
Plus en détailIMMUNOLOGIE. La spécificité des immunoglobulines et des récepteurs T. Informations scientifiques
IMMUNOLOGIE La spécificité des immunoglobulines et des récepteurs T Informations scientifiques L infection par le VIH entraîne des réactions immunitaires de l organisme qui se traduisent par la production
Plus en détailCirrhoses et étiologie des cirrhoses (228) Professeur Jean-Pierre ZARSKI Avril 2003 (Mise à jour Mars 2005)
Pré-Requis : Cirrhoses et étiologie des cirrhoses (228) Professeur Jean-Pierre ZARSKI Avril 2003 (Mise à jour Mars 2005) Clinique : o Diagnostic d'une ascite PCEM2 o Insuffisance hépatocellulaire PCEM2
Plus en détailEXERCICES : MECANISMES DE L IMMUNITE : pages 406 407 408 409 410
EXERCICES : MECANISMES DE L IMMUNITE : pages 406 407 408 409 410 EXERCICE 1 PAGE 406 : EXPERIENCES A INTERPRETER Question : rôles respectifs du thymus et de la moelle osseuse dans la production des lymphocytes.
Plus en détailExplorations des réponses Immunitaires. L3 Médecine
2012 Explorations des réponses Immunitaires L3 Médecine Rappel sur les réponses Immunitaires DIFFERENTS TYPES DE REPONSES IMMUNITAIRES Naturelle = innée Adaptative Non spécifique Spécifique Immédiate Barrière
Plus en détailMécanismes de l alloréactivité, des rejets de greffe et de la réaction du greffon contre l hôte.
Mécanismes de l alloréactivité, des rejets de greffe et de la réaction du greffon contre l hôte. Marcelo de Carvalho Bittencourt, Christophe Baron, Gilles Blancho, Myriam Labalette, Hélène Moins Teisserenc
Plus en détailALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES (CSH) CHEZ 26 PATIENTS ATTEINTS DE β THALASSEMIES MAJEURES
ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES (CSH) CHEZ 26 PATIENTS ATTEINTS DE β THALASSEMIES MAJEURES R. Belhadj, R.Ahmed Nacer, F.Mehdid, M.Benakli, N.Rahmoune, M.Baazizi, F. Kaci, F.Harieche, F.Zerhouni,
Plus en détailConduite à tenir devant des œdèmes chez l enfant. Véronique OYHARCABAL Centre Hospitalier de la Côte Basque
Conduite à tenir devant des œdèmes chez l enfant Véronique OYHARCABAL Centre Hospitalier de la Côte Basque Définition Œdèmes généralisés : Œdèmes de stase : Normoprotidiques Hypoprotidémiques Œdèmes inflammatoires
Plus en détailActualisation de la prescription en biologie rhumatologie
Actualisation de la prescription en biologie rhumatologie Pathologies inflammatoires et connectivites Pathologies dégénératives Exclusion du métabolisme phosphocalcique et des marqueurs du remodelage osseux
Plus en détailVaccination et tuberculose en Gériatrie. Unité de Prévention et de Dépistage: Centre de vaccination et centre de lutte anti tuberculeuse CH Montauban
Vaccination et tuberculose en Gériatrie Unité de Prévention et de Dépistage: Centre de vaccination et centre de lutte anti tuberculeuse CH Montauban VACCINATIONS 2 Personnes âgées et vaccinations Avec
Plus en détailHépatite chronique B Moyens thérapeutiques
Hépatite chronique B Moyens thérapeutiques Dr Olfa BAHRI Laboratoire de Virologie Clinique Institut Pasteur de Tunis INTRODUCTION Plus de 300. 10 6 porteurs chroniques de VHB dans le monde Hépatite chronique
Plus en détailLe don de moelle osseuse
Le don de moelle osseuse Enfant, je rêvais de sauver des vies. Aujourd hui, je le fais. Grande cause nationale 2009 Olivier, 4 ans Olivier, 32 ans Établissement relevant du ministère de la santé Le don
Plus en détailItem 116 : Maladies autoimmunes
Item 116 : Maladies autoimmunes COFER, Collège Français des Enseignants en Rhumatologie Date de création du document 2010-2011 Table des matières ENC :...3 SPECIFIQUE :...3 I Définition du concept d'auto-immunité...3
Plus en détailANEMIE ET THROMBOPENIE CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS D UN CANCER
ANEMIE ET THROMBOPENIE CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS D UN CANCER Dr Michael Hummelsberger, Pr Jean-Gabriel Fuzibet, Service de Médecine Interne, Hôpital l Archet, CHU Nice 1. ANEMIE L étiologie de l anémie
Plus en détailMINISTERE DE LA SANTE ET DES SOLIDARITES DIRECTION GENERALE DE LA SANTE- DDASS DE SEINE MARITIME
Département des situations d urgence sanitaire Personne chargée du dossier : Evelyne FALIP/Nicole BOHIC Tél : 01 40 56 59 65/02 32 18 31 66 evelyne.falip@sante.gouv.fr MINISTERE DE LA SANTE ET DES SOLIDARITES
Plus en détailplan Transplantation d organe 2 types de donneurs 05/05/2015 1 Le don d organe 2 Prise en charge immunologique 3 Le rejet
plan Transplantation d organe 1 Le don d organe 2 Prise en charge immunologique 3 Le rejet 2 types de donneurs Activité de prélèvement en France Donneurs décédés:+++++ Donneurs vivants: Apparenté Non apparenté
Plus en détailGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOEITIQUES ET SES COMPLICATIONS INFECTIEUSES. Michael HUMMELSBERGER Hématologie clinique CHU de Nice
GREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOEITIQUES ET SES COMPLICATIONS INFECTIEUSES Michael HUMMELSBERGER Hématologie clinique CHU de Nice OU POURQUOI LES INFECTIOLOGUES PENSENT QUE LES HEMATOLOGUES SONT IRRAISONNABLES
Plus en détailLe traitement du paludisme d importation de l enfant est une urgence
Le traitement du paludisme d importation de l enfant est une urgence Dominique GENDREL Necker-Enfants Malades Traiter en urgence en présence de trophozoïtes Plus de 80% des paludismes d importation en
Plus en détailLE SYNDROME DE BUDD CHIARI
CENTRE DE REFERENCE DES MALADIES VASCULAIRES DU FOIE (C.R.M.V.F.) Hôpital Beaujon 100 bd du Général Leclerc 92110 Clichy Service d Hépatologie Pavillon Abrami (consultation) Pavillon Sergent (hospitalisation)
Plus en détailOrientation diagnostique devant une éosinophilie 1
Orientation diagnostique devant une éosinophilie 1 Introduction L hyperéosinophilie est définie par la présence de polynucléaires éosinophiles circulants à plus de 0,5 G/l (500/µl) (quel que soit leur
Plus en détaill'institut Paoli-Calmettes (IPC) réunit à la Villa Méditerranée les 29 et 30 mai 2015
ANNONCE PRESSE Un donneur pour chaque patient en attente d'une greffe de moelle osseuse, de la chimère à la réalité grâce à la révolution de la greffe haplo mismatch Marseille, le 26 mai 2015. L'Institut
Plus en détailDes déficiences présentes
Des déficiences présentes Comment se fait-il que dans certains cas, le système immunitaire ne fonctionne pas convenablement? Problèmes : 1. Pourquoi certains enfants sont-ils mis sous bulle plastique?
Plus en détailCoombs direct positif (et tout ce qui se cache derrière) : Gestion et interprétation. Dr J.C. Osselaer, Luxembourg, 14.12.2006
Coombs direct positif (et tout ce qui se cache derrière) : Gestion et interprétation Dr J.C. Osselaer, Luxembourg, 14.12.2006 Etiologie d'un Coombs Direct positif 1. Autoanticorps immunisation contre GR
Plus en détailAssociation lymphome malin-traitement par Interféron-α- sarcoïdose
Association lymphome malin-traitement par Interféron-α- sarcoïdose Auteurs Cendrine Godet (*) Jean-Pierre Frat (**) Cédric Landron (*) Lydia Roy (***) Paul Ardilouze (****) Jean-Pierre Tasu (****) (*)
Plus en détailHépatites Auto-Immunes. Critères et Scores Diagnostiques
Hépatites Auto-Immunes Critères et Scores Diagnostiques Olivier CHAZOUILLERES Service d Hépatologie Centre de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires Paris Saint Antoine HAI: Modes de
Plus en détailMécanismes moléculaires à l origine des maladies autoimmunes
Mécanismes moléculaires à l origine des maladies autoimmunes Sébastien Lacroix-Desmazes INSERM UMRS 1138 Immunopathology and herapeutic Immunointervention CRC - Paris, France Ma connaissance d un patient
Plus en détailTransplantation de cellules souches du sang
Transplantation de cellules souches du sang Rapport d Immersion en communauté NICOLAS BRANDT-DIT-GRIEURIN DAMIEN POLET PHILIPPE REYMOND EHTESHAM SHAMSHER Sous la supervision de : Mme L. Soguel Prof. C.
Plus en détailCytokines ; Chimiokines
Cytokines ; Chimiokines I. Dans le but d étudier la régulation de la circulation des leucocytes dans l'organisme, des souris déficientes pour le récepteur CCR7 de chimiokine ont été générées par recombinaison
Plus en détailLes biothérapies II L3 : UE Immuno-pathologie et Immuno-intervention
Les biothérapies II L3 : UE Immuno-pathologie et Immuno-intervention Dr Cédric Ménard, MCU-PH Service ITecH INSERM U917 Rennes Dr Florian Lemaitre, AHU Service de Pharmacologie Centre d'investigation Clinique
Plus en détailANTICORPS POLYCLONAUX ANTI IMMUNOGLOBULINES
L OUTIL IDEAL POUR TOUTES LES DETECTIONS IMMUNOCHIMIQUES pour toutes les techniques immunodosages (EIA/ELISA) dot/ westernblot immunohistochimie immunocytochimie cytométrie en flux quel que soit le système
Plus en détailRôle des acides biliaires dans la régulation de l homéostasie du glucose : implication de FXR dans la cellule bêta-pancréatique
Rôle des acides biliaires dans la régulation de l homéostasie du glucose : implication de FXR dans la cellule bêta-pancréatique Tuteur : Anne Muhr-Tailleux cardiovasculaires et diabète (Equipe 1) Institut
Plus en détailPrincipales causes de décès selon le groupe d âge. 0 24 25 44 45 64 65 84 85 et plus
Module 2 Exercice 1: Cellules souches hématopoïétiques 1. Causes de décès en Suisse (2010) La figure suivante montre les causes de décès les plus fréquentes en Suisse en 2010, telles qu elles ont été relevées
Plus en détailELISA PeliClass human IgG subclass kit REF M1551
Sanquin Reagents Plesmanlaan 5 0 CX Amsterdam The Netherlands Phone: +.0.5.599 Fax: +.0.5.570 Email: reagents@sanquin.nl Website: www.sanquinreagents.com M55/ November 007 ELISA PeliClass human IgG subclass
Plus en détailGreffe de moelle osseuse: Guérir ou se soigner?
Greffe de moelle osseuse: Guérir ou se soigner? Malika Benkerrou Site de référence pédiatrique national sur la drépanocytose Hôpital Robert Debré, Paris 3èmes Journées de la Drépanocytose en Martinique
Plus en détailLe déficit en MCAD. La maladie. Déficit en acyl-coa déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne MCADD. Qu est-ce que le déficit en MCAD?
Le déficit en MCAD Déficit en acyl-coa déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne MCADD La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec
Plus en détailDéfinition de l Infectiologie
Définition de l Infectiologie Discipline médicale clinique Spécialisée. Prise en charge des Maladies Infectieuses et Tropicales. Actuelles, émergentes ou ré-émergentes. Référents dans le cadre d un maillage
Plus en détailÀ compter de 2010 les codes du chapitre XVI ne doivent plus être employés au-delà de 2 ans. Créé le 1 er Mars 2011
FASCICULE VI AFFECTIONS DU NOUVEAU-NÉ Emploi des codes du chapitre XVI Le chapitre XVI est celui de Certaines affections dont l origine se situe dans la période périnatale. La définition de la période
Plus en détailPOURQUOI L HYGIENE HYGIENE = PROPRETE HYGIENE = PREVENTION DES INFECTIONS COMMUNAUTAIRES ET DES INFECTIONS ASSOCIEES AUX SOINS
Prise en charge d un «résident septique» en Etablissements Médico Sociaux PRÉVENTION DES RISQUES INFECTIEUX EN ETABLISSEMENTS MÉDICO SOCIAUX INFECTIONS NOSOCOMIALES ET COMMUNAUTAIRES ASSOCIÉES AUX SOINS
Plus en détail1- Parmi les affirmations suivantes, quelles sont les réponses vraies :
1- Parmi les affirmations suivantes, quelles sont les réponses vraies : a. Les troubles fonctionnels digestifs sont définis par les critères de Paris b. En France, le syndrome de l intestin irritable touche
Plus en détailLA MALADIE DE WALDENSTRÖM expliquée au néophyte
LA MALADIE DE WALDENSTRÖM expliquée au néophyte Comment comprendre sa maladie de Waldenström lorsque l'on est ni médecin, ni biologiste? Bernard Cornillon, biochimiste à l'inserm, a rédigé ce document
Plus en détailHépatite C une maladie silencieuse..
Hépatite C une maladie silencieuse.. F. Bally Centre de Maladies Infectieuses et Epidémiologie Institut Central des Hôpitaux Valaisans Histoire Années 70 Hépatite non-a-non-b = hépatite post-transfusionelle
Plus en détailFièvre chez un patient immunodéprimé.
Fièvre chez un patient immunodéprimé. N 187. Fièvre chez un patient immunodéprimé Connaître les situations d'urgence et les grands principes de la prise en charge. Connaître les principes de la prise en
Plus en détailI - CLASSIFICATION DU DIABETE SUCRE
I - CLASSIFICATION DU DIABETE SUCRE 1- Définition : Le diabète sucré se définit par une élévation anormale et chronique de la glycémie. Cette anomalie est commune à tous les types de diabète sucré, mais
Plus en détailInfection VIH et Grossesse Rédigée par : Laurichesse Hélène, C Jacomet
Procédure qualité : «VIH et grossesse» Page 1 sur 6 CHU de Clermont-Ferrand Service de Gynécologie-obstétrique Pôle Gynécologie-Obstétrique biologie de la reproduction Procédure médicale Infection VIH
Plus en détailL agénésie isolée du corps calleux
L agénésie isolée du corps calleux Agénésie calleuse Dysgénésie du corps calleux La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus
Plus en détail14. TRANSPLANTATION DE CELLULES SOUCHES maj 2010 HEMATOPOIETIQUE
14. TRANSPLANTATION DE CELLULES SOUCHES maj 2010 HEMATOPOIETIQUE 14.1. INTRODUCTION. 3 14.2. INDICATIONS.. 3 14.3. SOURCES DE CSH 4 14.3.1. La moelle osseuse. 4 14.3.2. Le sang périphérique 4 14.3.3. Le
Plus en détailFrench Version. Aciclovir Labatec 250 mg (For Intravenous Use Only) 02/2010. Product Information Leaflet for Aciclovir Labatec i.v.
Product Information Leaflet for Aciclovir Labatec i.v. 250 mg French Version Aciclovir Labatec i.v. Composition Principe actif: Aciclovirum ut Acicloviri natricum (Praeparatio cryodesiccata). Excipients:
Plus en détailLIGNES DIRECTRICES CLINIQUES TOUT AU LONG DU CONTINUUM DE SOINS : Objectif de ce chapitre. 6.1 Introduction 86
LIGNES DIRECTRICES CLINIQUES TOUT AU LONG DU CONTINUUM DE SOINS : ÉTABLISSEMENT DE LIENS ENTRE LES PERSONNES CHEZ QUI UN DIAGNOSTIC D INFECTION À VIH A ÉTÉ POSÉ ET LES SERVICES DE SOINS ET DE TRAITEMENT
Plus en détailLeucémie Lymphoïde Chronique
Sur la Leucémie Lymphoïde Chronique Coordination : Pierre Feugier, Nancy Avec le soutien de Sur la Leucémie Lymphoïde Chronique Sommaire Qu est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?..........................
Plus en détailLes syndromes myelodysplasiques
INFORMATION AUX PATIENTS Les syndromes myelodysplasiques Publié par le Groupe Français des Myélodysplasies, la Société Française d'hématologie et la Myelodysplastic Syndromes Foundation (Fondation Internationale
Plus en détailLymphome non hodgkinien
Lymphome non hodgkinien Ce que vous devez savoir Le cancer : une lutte à finir 1 888 939-3333 www.cancer.ca LYMPHOME NON HODGKINIEN Ce que vous devez savoir Même si vous entendez parler du cancer presque
Plus en détailTECHNIQUES D AVENIR LASER DOPPLER IMAGING LASER DOPPLER IMAGING LASER DOPPLER IMAGING
TECHNIQUES D AVENIR Jonathan LONDNER, Aurélie HAUTIER Centre Régional de Traitement des Grands Brûlés Service de chirurgie Plastique, Hôpital de la Conception, Marseille. DIAGNOSTIC DÉTERSION BOURGEONNEMENT
Plus en détail1 of 5 02/11/2012 14:03
1 of 5 02/11/2012 14:03 Le cancer du chat par Sandrine Cayet, docteur-vétérinaire Le cancer chez le chat n est pas une fatalité. Un cancer chez le chat, c est comme chez l homme, ça se diagnostique, ça
Plus en détailLupus systémique monogénique
Lupus systémique monogénique B.Bader-Meunier LES systémique pédiatrique Rare:15-20% LES Sexe ratio: 1/5 à 1/8 Plus sévère que chez l adulte :atteintes rénales, neurologiques LES systémique pédiatrique
Plus en détailL AUTOGREFFE QUELQUES EXPLICATIONS
L AUTOGREFFE QUELQUES EXPLICATIONS Le traitement de votre maladie nécessite une Chimiothérapie intensive. Cette chimiothérapie qui utilise de fortes doses de médicaments antimitotiques est plus efficace
Plus en détailCampagne de vaccination contre la grippe saisonnière. Une priorité de santé publique
Campagne de vaccination contre la grippe saisonnière Une priorité de santé publique 9 octobre 2013 Communiqué de presse Campagne de vaccination contre la grippe saisonnière Une priorité de santé publique
Plus en détailModule 2. De la conception à la naissance
Module 2. De la conception à la naissance ITEM 17. Principales complications de la grossesse Diagnostics différentiels d une hémorragie génitale Hématurie Rectorragie Diagnostics différentiels de l HTA
Plus en détailROTARY INTERNATIONAL District 1780 Rhône-Alpes Mont-Blanc Don volontaire de cellules souches
ROTARY INTERNATIONAL District 1780 Rhône-Alpes Mont-Blanc Don volontaire de cellules souches Le don de cellules souches Jean VIVIN 04/2013 1-Nature du problème : 2- Technique Les leucémies représentent
Plus en détailUnité d enseignement 4 : Perception/système nerveux/revêtement cutané
Énoncés Unité d enseignement 4 : Perception/système nerveux/revêtement cutané N 109 Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermatite séborrhéique Diagnostiquer l acné, la rosacée, la dermatite séborrhéique.
Plus en détailTransfusions sanguines, greffes et transplantations
Transfusions sanguines, greffes et transplantations Chiffres clés en 2008 La greffe d organes est pratiquée depuis plus de 50 ans. 4 620 malades ont été greffés. 1 563 personnes ont été prélevées. 222
Plus en détailL anémie hémolytique auto-immune
L anémie hémolytique auto-immune La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à
Plus en détailLe Don de Moelle Ça fait pas d mal!
Le Don de Moelle Ça fait pas d mal! J ai de 18 à 50 ans Le Don de Moelle Osseuse Ça m intéresse -1 je demande des infos, je réfléchis. -2 je contacte le centre EFS le plus proche de chez moi. 3- je suis
Plus en détailDéfinitions. MALADIES GRAVES Protection de base Protection de luxe. PROTECTION MULTIPLE pour enfant
Définitions MALADIES GRAVES Protection de base Protection de luxe PROTECTION MULTIPLE pour enfant Voici les définitions des maladies graves et non critiques que vous pouvez retrouver dans les garanties
Plus en détailLe don de cellules souches. M.Lambermont Pascale Van Muylder
Le don de cellules souches M.Lambermont Pascale Van Muylder 1 Pourquoi avons-nous recours à la greffe de CSH? Certaines maladies causent la destruction ou un fonctionnement anormal de la moelle osseuse.
Plus en détailLes eczémas: l approche au cabinet
Les eczémas: l approche au cabinet Dr H. Brandstätter Dr J. Sommer-Bülher Prof. V. Piguet Plan Comment analyser une lésion? Différentes formes d eczémas Traitement Quand référer chez le dermatologue? 1
Plus en détail