Collège Français d'orl et de Chirurgie Cervicofaciale

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1 Collège Français d'orl et de Chirurgie Cervicofaciale (ORL et CCF) ENSEIGNEMENT DU 2EME CYCLE POLYCOPIE NATIONAL

2 Collège Français d'orl et de Chirurgie Cervicofaciale (ORL et CCF) ENSEIGNEMENT DU 2EME CYCLE POLYCOPIE NATIONAL

3 Sommaire Programme ECN 2013 N item Programme ECN 2007 N item Intitulé Épistaxis (avec le traitement) Trouble aigu de la parole. Dysphonie Altération de la fonction auditive (Inclus item 44 - Dépistage des troubles auditifs chez l'enfant) Pathologie des glandes salivaires Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face Paralysie faciale périphérique Vertige (avec le traitement) 108 / Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte Évaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap (moteur, cognitif ou) sensoriel : la surdité Clinical and functional assessment of a sensory disability: hearing loss Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir prescrire (la masso-kinésithérapie et) l'orthophonie Main techniques in re-education and rehabilitation. How to prescribe physiotherapy and speech therapy Déficit neurosensoriel chez le sujet âgé : surdité et vertige Neurosensory deficit in the elderly : deafness and vertigo Infections nasosinusiennes de l'enfant et de l'adulte Nose and sinus infections in children and adults Angines de l'adulte et de l'enfant et rhinopharyngites de l'enfant Angina and pharyngitis in children and adults Otites infectieuses de l'adulte et de l'enfant Dyspnée aiguë et chronique : dyspnée laryngée Adénopathie superficielle de l'adulte et de l'enfant (cervicale) Dysphagie Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des voies aérodigestives supérieures Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme cranio-facial : fracture du rocher Détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l enfant et de l adulte corps étranger des voies aériennes supérieures et autres corps étrangers ORL

4 Item 85 (ex item 313) : Épistaxis Collège Français d'orl et de Chirurgie Cervico-faciale

5 Table des matières Introduction Rappels La muqueuse La vascularisation Diagnostic positif et diagnostic de gravité Épistaxis bénigne Épistaxis grave Diagnostics differentiels Conduite à tenir devant une épistaxis quelle que soit son importance Interrogatoire Examen général Examen ORL (rhinoscopie, examen pharyngé) Examens complémentaires Traitement Tarir l hémorragie parhémostaselocale Localisation à la tache vasculaire (antérieure) Localisation non déterminée (postérieure, diffuse ) Éviter la reproduction de l hémorragie Transfusion exceptionnelle Diagnostic étiologique Épistaxis d origine locale : épistaxis symptôme Infectieuses et inflammatoires (rares) Traumatiques (fréquentes) Tumorales (à rechercher systématiquement) Épistaxis d origine générale : épistaxis épiphénomène parfois révélatrice Hypertension artérielle Maladies hémorragiques Maladies vasculaires Épistaxis essentielle : épistaxis maladie Note technique Tamponnement antérieur réalisation pratique Mise en place d un ballonnet hémostatique réalisation pratique Tamponnement antéropostérieur réalisation pratique

6 Objectifs ENC Devant une épistaxis, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. Objectifs spécifiques Suspecter le siège d une épistaxis et savoir déterminer le retentissement général. Connaître les principes des gestes d hémostase locaux d une épistaxis. Savoir rechercher la cause d une épistaxis locale ou générale. Connaître le risque vital d une épistaxis post-traumatique de grande abondance et savoir évoquer le siège des lésions. Introduction Une épistaxis est un écoulement sanglant provenant des cavités nasales. Ce saignement est très fréquent et la plupart du temps bénin. Dans certains cas, il peut devenir par son abondance, sa répétition ou la fragilité du terrain une véritable urgence médicochirurgicale. Tantôt l épistaxis constitue toute la maladie (épistaxis essentielle du jeune due à des ectasies de la tache vasculaire situées à la partie antéro-inférieure de la cloison nasale), tantôt elle est le symptôme révélateur, tantôt la complication de nombreuses affections. 1. Rappels Certaines caractéristiques anatomiques, voir histologique, de la muqueuse des fosses nasales, et notamment de sa vascularisation, sont essentielles à connaître pour comprendre les origines et la prise en charge des épistaxis La muqueuse La muqueuse des fosses nasales (FN) ou muqueuse pituitaire recouvre les parois ostéo cartilagineuses des cavités nasales. Elle a comme particularité d être fine, au contact direct du squelette et richement vascularisée ; trois caractéristiques expliquant la fréquence des épistaxis. Comme toutes les muqueuses, celle des fosses nasales est composées de 3 couches : Un épithélium : il est composé d une monocouche cellulaire, Une membrane basale, Un chorion, lui-même composé de 3 couches. De la superficie vers la profondeur : la couche lymphoïde, la couche glandulaire et la couche vasculaire avec l ensemble du réseau artério-veineux La vascularisation Le système artériel La vascularisation artérielle des FN est tributaire des 2 systèmes carotidiens (l artère carotide externe et l artère carotide interne). Il existe des anastomoses nombreuses entre des artérioles issues des 2 systèmes carotidiens. Ces artérioles sont dépourvues de membrane élastique interne ; elles ont donc un pouvoir contractile plus faible lors d une blessure. L'artère sphéno palatine est l'artère principale des fosses nasales. C est la branche terminale de l artère 3

7 maxillaire interne (issue de l artère carotide externe), qui prend le nom de sphéno palatine lors de son passage au niveau du foramen sphéno palatin. Elle se divise en 2 branches : Une externe, l artère des cornets : elle donne les artères du cornet moyen (ou artère nasale moyenne) et du cornet inférieur (ou l artère nasale inférieure). Une interne, l artère de la cloison : elle donne l artère du cornet supérieur et les artères septales. L'artère de la sous-cloison : branche de l artère faciale (elle-même branche de l artère carotide externe), vascularise également la partie antéro-inférieure de la cloison. En s'anastomosant avec l'artère de la cloison, et avec les rameaux de l'ethmoïdale antérieure. Les artères ethmoïdales : branches de l'artère ophtalmique (elle-même branche de l artère carotide interne), issues de l'orbite, passent dans les trous ethmoïdaux, traversent la lame criblée, et atteignent la partie haute des fosses nasales. L artère ethmoïdale postérieure : vascularise la région olfactive de la muqueuse. L artère ethmoïdale antérieure : se distribue à la portion préturbinale de la paroi externe, et au sinus frontal. La tache vasculaire C est une zone d anastomose de 3 systèmes artériels : l artère ethmoïdale antérieure, l artère sphéno palatine et l artère faciale (via l artère de la sous-cloison). Aussi appelée tache vasculaire de Kiesselbach, elle est située sur la partie antérieure du septum nasal, et est la principale zone d épistaxis essentiel. Figure 1 : Vascularisation des fosses nasales. Face interne (cloison nasale) : 1. artère ethmoïdale antérieure ; 2. artère ethmoïdale postérieure ; 3. artère sphénopalatine ; 4. tache vasculaire ; 5. artère de la sous-cloison ; 6. artère palatine supérieure ; 7. artère coronaire supérieure. Face externe : 1. ethmoïdale antérieure ; 2. artère ophtalmique ; 3. artère ethmoïdale postérieure ; 4. artère sphénopalatine ; 5. foramen sphénopalatin ; 6. artère du cornet moyen ; 7. artère du cornet inférieur ; 8. artère palatine supérieure. 4

8 Le système veineux Il se distribue en 3 couches au niveau muqueux : un réseau profond, périosté et périchondral (drainant les parois osseuses et cartilagineuse) un réseau superficiel, sous épithélial un réseau central correspondant au système caverneux (ensemble de sinus veineux). Prédominant au niveau du cornet inférieur et de la tête du cornet moyen, il permet, grâce à des veines riches en fibres musculaires lisses, la turgescence de la muqueuse nasale. Satellite des artères, les veines suivent ensuite trois voies différentes : les veines postérieures (sphéno palatines) traversent le trou sphéno-palatin et se jettent dans les plexus veineux maxillaires internes, les veines supérieures (ethmoïdales) rejoignent la veine ophtalmique. les veines antérieures, via les veines de la sous-cloison, se jettent dans la veine faciale. Enfin, les veines des FN présentent des anastomoses abondantes avec le système artériel. 2. Diagnostic positif et diagnostic de gravité Devant une épistaxis, des problèmes de quatre ordres se posent : la reconnaître ; en préciser l abondance et le retentissement ; en rechercher l étiologie ; assurer l hémostase. Un interrogatoire rapide et concis permet d orienter l étiologie et la prise en charge. Deux tableaux cliniques peuvent être schématiquement individualisés Épistaxis bénigne L écoulement est peu abondant, se faisant goutte à goutte par la narine, au début presque toujours unilatéral. L examen ORL est facile après mouchage et la rhinoscopie antérieure retrouve le siège du saignement, en général antérieur, au niveau de la tache vasculaire. Il n y a pas de retentissement sur l état général Épistaxis grave La gravité d une épistaxis dépend de facteurs à apprécier en premier lieu. Un interrogatoire rapide du patient va permettre de connaître ses antécédents, son traitement en cours, la durée et l'abondance de l épisode hémorragique actuel et les facteurs de risque hémorragiques. Son abondance est évaluée moins par le caractère bilatéral ou antéropostérieur de l épistaxis que par les notions objectives que sont la fréquence cardiaque (pouls), la pression artérielle, les sueurs, la pâleur. L appréciation du volume saigné est toujours difficile à estimer, fréquemment surestimé par le patient ou l entourage mais parfois trompeur par défaut car dégluti. Ladurée ou la répétition de l épistaxis doivent être vérifiées pour apprécier la gravité. L association à une pathologie susceptible de se décompenser par la déprivation sanguine telle qu une coronaropathie ou une sténose carotidienne. La présence de troubles de la coagulation (tels que la prise de traitement anticoagulant ou antiagrégant) rend parfois le contrôle du saignement plus difficile. 5

9 L examen des cavités nasales est parfois délicat en raison de l abondance du saignement fréquemment bilatéral et antéropostérieur. La prise en charge d'une épistaxis grave nécessitera le plus souvent un tamponnement antérieur ou la mise en place d'une sonde à double ballonnets. 3. Diagnostics differentiels Hémoptysie : le saignement s extériorise lors d efforts de toux. Hématémèse : le saignement s extériorise principalement par la bouche et lors d efforts de vomissement. 4. Conduite à tenir devant une épistaxis quelle que soit son importance L interrogatoire, l examen ORL, mais aussi l examen général et un bilan paraclinique sont indispensables pour en apprécier la gravité et orienter l étiologie Interrogatoire L interrogatoire du patient et de l entourage précise : l âge ; les antécédents : HTA connue, antécédents hémorragiques, pathologies cardio-vasculaires, maladies hématologiques, insuffisance hépatique, maladie de Rendu Osler ; la prise de médicaments (aspirine, anticoagulants, antiagrégants) ; la durée et l abondance de l épisode hémorragique actuel ; les éventuels antécédents d épistaxis. Le coté du début de l'épistaxis est essentiel à déterminer car les hémorragies bilatérales sont rares. Le saignement peut être antérieur et/ou postérieur. L'interrogatoire ne doit en aucun cas retarder la prise en charge thérapeutique Examen général L'examen est débuté par l'inspection faciale à la recherche de télangiectasies ou d'ecchymoses. L examen général permet d évaluer le retentissement de la spoliation sanguine par : la prise du pouls et de la pression artérielle ; l aspect du patient : anxiété, agitation, sueurs, pâleur Examen ORL (rhinoscopie, examen pharyngé) L examen ORL (rhinoscopie, examen pharyngé), après évacuation des caillots par mouchage, permet : d apprécier l abondance de l hémorragie, sa poursuite ou son arrêt ; de préciser son siège antérieur ou postérieur ; son origine localisée ou diffuse. Le méchage des cavités nasales avec Xylocaïne Naphazoline durant 10 mn permettra une anesthésie locale et une rétraction muqueuse afin de localiser le saignement (sauf chez le jeune enfant). 6

10 4.4. Examens complémentaires UMVF - Université Médicale Virtuelle Francophone Il est indispensable de poser rapidement une voie veineuse. Les examens complémentaires sont réalisés en fonction de l abondance de l hémorragie et en urgence : groupe Rh, RAI, numération sanguine, hématocrite, étude simple de l hémostase (TP, INR, TCA), hémoglobine. La mesure du temps de saignement peut aider à guider le choix thérapeutique et à déterminer l'étiologie de certaines maladie (ex : maladie de Willebrandt). D autres examens plus spécialisés sont demandés en fonction de l orientation étiologique, le plus souvent dans un deuxième temps. 5. Traitement Le choix thérapeutique est adapté à la situation qui doit être soigneusement évaluée : retentissement, facteurs de risque, étiologie, surveillance nécessaire du patient. Cette dernière conditionne la décision de la prise en charge sur place, du transfert en centre spécialisé et de l hospitalisation. Il a pour but de : stabiliser l'état hémodynamique du patient si nécessaire (transfusion sanguine, oxygène) tarir l hémorragie (traitement primaire) ; éviter sa reproduction (traitement secondaire) ; rechercher une étiologie (dans un 2ème temps) Il est parfois utile de prescrire un anxiolytique oral ou injectable chez un patient agité et anxieux Tarir l hémorragie parhémostaselocale Selon l importance et la localisation du saignement, une démarche plus ou moins invasive est proposée. L examen de la cavité nasale sera réalisé à l aide d un endoscope rigide 0 ou 30 alimenté par une source de lumière froide. L examen est réalisé d avant en arrière en inspectant la cloison nasale, le cornet inférieur, le cornet moyen, la région des méats et le rhinopharynx Localisation à la tache vasculaire (antérieure) Compression digitale simple de l aile du nez pendant 10 minutes. Compression par tampon hémostatique. Cautérisation de la tache vasculaire : chimique (nitrate d argent en perle ou liquide, acide chromique) ; électrique (pince bipolaire) Localisation non déterminée (postérieure, diffuse ) Par ordre d escalade thérapeutique : tamponnement antérieur de la cavité nasale ; tamponnement par ballonnet gonflable hémostatique antérieur et postérieur ; tamponnement postérieur ; coagulation par voie endonasale des artères sphénopalatines ou embolisation de ces artères en radiologie interventionnelle ; ligature des artères ethmoïdales dans les cas d épistaxis non contrôlées par les thérapeutiques précédentes (situation rare). Leur embolisation est contre-indiquée car elles sont desbranches terminales de l artère ophtalmique, branches de la carotide interne entraînant un risque d hémiplégie ou de cécité (figure 1). Ces gestes sont associés à d autres mesures selon les cas particuliers : 7

11 si une HTA est observée dès la prise en charge, il faut savoir répéter les mesures de la tension artérielle après avoir tari l'hémorragie et calmé le patient qui est souvent anxieux devant ces saignements importants (parfois, le recours à un anxiolytique est nécessaire) car la tension artérielle peut être faussement élevée au début de la prise en charge du patient. En revanche, devant une HTA qui persiste, une régulation rapide de la tension artérielle par traitement antihypertenseur adapté est indiquée ; pour les patients porteurs d angiomatose diffuse (cf. diagnostic étiologique) ou de coagulopathie, les tamponnements sont préférentiellement réalisés avec des tampons résorbables pour réduire le risque de récidive lors de leur ablation ; l embolisation de l artère sphénopalatine et des branches de l artère faciale est indiquée après échec du tamponnement antéropostérieur ; la coagulation du point de saignement à la consultation sous contrôle endoscopique est envisageable si le matériel est disponible. Il est réalisé par l ORL. A cet emplacement se trouve une vidéo ou un son, disponible sur la version en ligne Éviter la reproduction de l hémorragie Recherche et traitement d une cause locale : cautérisation d une ectasie de la tache vasculaire. Recherche et traitement des facteurs généraux : hypertension artérielle, coagulopathies, surdosage d anticoagulants ou d antiagrégants plaquettaires Transfusion exceptionnelle En dehors de perte massive et d une altération de l état général, il est préférable de reconstituer les réserves martiales (fer per os ou injectable) ou de proposer un traitement par EPO. 6. Diagnostic étiologique On peut opposer des causes spécifiquement ORL, locales : nasales et paranasales, et des causes générales où l épistaxis n est qu un épiphénomène d une maladie souvent déjà connue, mais qu elle peut parfois révéler Épistaxis d origine locale : épistaxis symptôme Infectieuses et inflammatoires (rares) Rhino-sinusites aiguës Traumatiques (fréquentes) Corps étranger. Perforation septale Traumatismes opératoires : chirurgie rhinosinusienne (turbinectomie septoplastie, rhinoplastie, polypectomie, méatotomie, Caldwell-Luc, ethmoïdectomie) ; intubation nasale. Traumatismes accidentels : nasal, avec ou sans fracture des os du nez ; fracture du tiers moyen de la face : sinus frontaux Tumorales (à rechercher systématiquement) Présence de signes associés : obstruction nasale chronique, déficit de paires crâniennes, otite séreuse, exophtalmie. 8

12 Bénignes : fibrome nasopharyngien, angiome de la cloison (figure 2). Malignes : cancers rhinosinusiens, cancers du cavum. Figure 2 : Scanner chez un patient présentant un fibrome nasopharyngien. À droite, coupe frontale ; à gauche, coupe axiale. Le fibrome a un contingent nasal et nasopharyngé (A) et un contingent dans la fosse ptérygomaxillaire (B), les deux contingents communiquant par un élargissement de la fente sphénopalatine, siège de départ de ce type de tumeur Épistaxis d origine générale : épistaxis épiphénomène parfois révélatrice Hypertension artérielle Facteur général à rechercher systématiquement : elle peut être la cause de l épistaxis, mais elle peut aussi aggraver une autre cause d épistaxis Maladies hémorragiques Perturbation de l hémostase primaire : temps vasculoplaquettaire (TC normal) capillarites : purpura rhumatoïde, purpuras immuno-allergiques et infectieux (typhoïde, scarlatine, purpura fulminant) ; thrombopénies ou thrombopathies : constitutionnelles (Glanzmann, Willebrand), médicamenteuses (aspirine, antiagrégants, AINS), acquises (insuffisance rénale, hémopathies). Perturbation des facteurs de la coagulation : congénitales : hémophilie ; acquises : anticoagulants, chimiothérapie, insuffisance hépatique, CIVD, fibrinolyse Maladies vasculaires Maladie de Rendu-Osler (angiomatose hémorragique familialeautosomique dominante à expressivité variable). Rupture d anévrysme carotidien intracaverneux. 9

13 Épistaxis essentielle : épistaxis maladie Des facteurs favorisants sont à rechercher : grattage, exposition solaire, phénomènes vasomoteurs ; facteurs endocriniens (épistaxis pubertaire, prémenstruelle, de la grossesse) ; artériosclérose. 7. Note technique En cas de tumeurs malignes ou de fibrome nasopharyngien, les tamponnements sont à éviter sauf extrême urgence, car ils peuvent entraîner des lésions hémorragiques supplémentaires Tamponnement antérieur réalisation pratique Malade assis. Mouchage énergique pour évacuer les caillots. Lavage des fosses nasales si besoin. Pulvérisation dans la ou les cavités nasales d une solution anesthésique locale (xylocaïne à 5 % ) additionnée de naphazoline (sauf chez le jeune enfant). Introduction à l aide d une pince (à bouts mousses sans griffe ou nasale, coudée) d une mèche grasse de 2 à 5 cm de large. La pince saisit la mèche à cm de son extrémité (pour éviter sa chute dans le pharynx à travers la choane) et est enfoncée jusqu à la partie postérieure de la fosse nasale. La mèche est ensuite bien tassée en accordéon d arrière en avant jusqu à la narine en suivant le plan du plancher nasal (figure 3). Contention de l extrémité antérieure du tamponnement par un ruban adhésif sur l orifice narinaire. Le tamponnement est retiré après 24 ou 48 heures, après correction des facteurs favorisant. L antibiothérapie n est pas nécessaire. La mèche grasse peut être remplacée par un tampon ou une mèche hémostatique selon la disponibilité et les habitudes. En cas de coagulopathie, une mèche résorbable (ex. : Surgicel ) est souhaitable pour éviter la reprise du saignement lors de son ablation. Figure 3 : Réalisation d un tamponnement antérieur de la fosse nasale. La mèche est introduite dans la cavité nasale progressivement, permettant une compression permettant une compression des parois nasales Mise en place d un ballonnet hémostatique réalisation pratique Ballonnet simple : il est introduit, dégonflé, dans la cavité nasale, en suivant le plan du plancher nasal. Il est ensuite gonflé avec du sérum physiologique à l'aide d'une seringue à une pression juste suffisante pour arrêter le saignement tout en vérifiant que son extrémité ne fait pas hernie dans l oropharynx ; il est laissé en place moins de 24 heures, en le dégonflant si possible toutes les 6 à 8 heures. 10

14 Sonde à double ballonnet : tamponnement antéropostérieur. Elle remplace de plus en plus le classique tamponnement postérieur en cas d hémorragie importante. La sonde est introduite jusque dans le cavum, le ballonnet postérieur est gonflé avec du sérum physiologique modérément pour le bloquer dans la choane. On gonfle ensuite le ballonnet antérieur dans le vestibule narinaire pour isoler la fosse nasale. Les ballonnets hémostatiques doivent faire partie de la trousse d urgence de tout médecin Tamponnement antéropostérieur réalisation pratique En principe, réalisé par le spécialiste ORL, mais il est de plus en plus remplacé par la mise en place de sonde à double ballonnet. Il est douloureux et nécessite parfois une anesthésie générale. Introduction par la narine dans la ou les cavités nasales d une sonde molle, jusque dans le pharynx, où son extrémité est repérée et tirée par la bouche à l aide d une pince. Fixation à cette extrémité des deux long fils reliés à un tampon de gaze serré, qui est introduit par voie buccale. La sonde, retirée par le nez suivant le mouvement inverse de son introduction, entraîne les fils qui sortent par l orifice narinaire et le tampon qui se bloque dans la choane (aidé par un doigt qui le guide derrière le voile et dans le cavum). Un tamponnement antérieur est ensuite effectué en maintenant une traction sur le tamponnement postérieur. Les fils du tampon postérieur sont noués sur un tampon placé devant l orifice narinaire pour bloquer les méchages dans la cavité nasale. Points essentiels Une épistaxis essentielle du jeune est traitée par simple compression digitale de quelques minutes de l aile du nez, puis éventuellement par une cautérisation de la tache vasculaire. Une épistaxis grave chez un hypertendu nécessite un tamponnement antérieur, quelquefois postérieur ou la mise en place de ballonnets hémostatiques, exceptionnellement une embolisation ou une coagulation artérielle par voie endonasale. La correction de l hypertension par hypotenseur à action rapide est associéedevant la persistance de cette HTA après arrêt de l'épistaxis. Il est indispensable de tarir l'hémorragie rapidement et de rechercher l'étiologie dans un 2ème temps. Attention à deux présentations cliniques dans un cadre traumatique : épistaxis et fracture de l étage antérieur de la base du crâne : fracture frontobasale et d une rhinorrhée cérébrospinale : épistaxis qui «s éclaircit» ; épistaxis et exophtalmie pulsatile : fistule carotido-caverneuse, gravissime. 11

15 Item 86 (ex item 337) : Trouble aigu de la parole. Dysphonie Collège Français d'orl et de Chirurgie Cervico-faciale

16 Table des matières 1. Rappel Définitions Les fonctions du larynx Ouverture/fermeture du larynx La vibration des cordes vocales Introduction sur la dysphonie Diagnostic positif Diagnostic differentiel Diagnostic étiologique (démarche diagnostique) Lésions malignes et suspectes Lesions d allure bénigne Immobilités unilatérales Diagnostic d immobilité unilatérale Démarche étiologique des immobilités unilatérales Etiologies des immobilités unilatérales Immobilités bilatérales Démarche étiologique dans les immobilités bilatérales Etiologies des immobilités bilatérales Cordes vocales normales et mobiles

17 Objectifs ENC Devant l apparition d un trouble aigu de la parole ou d une dysphonie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Objectifs spécifiques Connaître les causes principales d une dysphonie organique, neurologique, fonctionnelle. Savoir qu une dysphonie persistante nécessite un examen spécialisé. 1. Rappel 1.1. Définitions Les mots «voix» et «parole» ne sont pas des synonymes. La voix est le son produit par les cordes vocales lorsqu elles vibrent sous l influence de l air pulmonaire. La parole correspond aux modifications de ce son en fonction de la forme du conduit aéro-digestif : ainsi la même vibration des cordes vocales (la même «note» donc) sera entendue comme le son /a/ si la langue reste basse pendant la production du son mais entendue comme un /i/ si la langue reste haute et rétrécit le pharynx en arrière de la bouche. Le langage, lui, correspond à l utilisation de sons de la parole dans un but signifiant. De même toutes les anomalies audibles dans le discours d un patient ne sont pas des dysphonies. Une dysphonie correspond à un trouble de la voix c est- à-dire de la vibration des cordes vocales (lésion, inflammation, mauvaise utilisation). Elle est différente des dysarthries (également appelées parfois troubles de l articulation ; par exemple, lenteur de parole des patients Parkinsoniens ou bègues). Une aphasie correspond à des troubles du langage liés à des lésions ou dysfonctionnements cérébraux. Il est clair que la sémiologie de départ (voix, parole ou langage) oriente fortement l orientation diagnostique Les fonctions du larynx Le larynx est constitué principalement par les cordes vocales qui fonctionnent à la manière d une valve ou d un sphincter : ouvertes, elles permettent à l air de traverser le larynx vers ou depuis les poumons ; fermées, elles empêchent les aliments de se diriger vers la trachée et les laissent se diriger vers la bouche oesophagienne. Dans certaines conditions (cf infra) une position fermée des cordes vocales et une expiration contrôlée peuvent faite vibrer le bord des cordes vocales, créant ainsi le son de la voix. Lors de la lecture du cas clinique incluant une dysphonie, le candidat devra garder à l esprit les fonctions vitales du larynx (respiration et déglutition) qui sont sous jacentes. Par exemple une paralysie unilatérale d une corde vocale entraine potentiellement une dysphonie (qui est un symptôme gênant) mais il existe un risque de fausses routes (qui est un risque vital). La rédaction de la réponse devra montrer la compréhension de ces différents niveaux Ouverture/fermeture du larynx Le larynx fonctionne comme un sphincter ouvert au repos. Il est constitué d une armature cartilagineuse assurant sa rigidité («anneau» cricoïdien, «bouclier» thyroïdien) et d un ensemble de muscles assurant sa fermeture ou son ouverture. Les plus volumineux de ces muscles sont répartis dans deux structures paires et symétriques appelées cordes vocales. Figure 1 : Figure 1 : vue supérieure schématique du plan glottique (l avant est en haut) 3

18 1 : Fente glottique, 2 : corde vocale, 3 : cartilage thyroïde, 4 : cartilage aryténoïde, 5 : cartilage cricoïde La mobilité des cordes vocales (ouverture pour les phases de respiration et fermeture lors de la déglutition) est contrôlée par le nerf récurrent, branche collatérale du X (nerf vague) dont il faut connaître les particularités anatomiques qui permettent de comprendre certains aspects de la sémiologie : le noyau est situé au niveau du bulbe rachidien à proximité du noyau du IX (glossopharyngien) et du XII (hypoglosse). Ces trois nerfs sont impliqués à des degrés divers dans la déglutition. Le trajet du X est descendant dans le cou à proximité des gros vaisseaux et notamment de la carotide. Puis le nerf récurrent «remonte» vers le larynx après sa naissance (sous la crosse de l aorte à gauche, à la base du cou à droite). Dans ce trajet ascendant il est collé à la face profonde de la glande thyroïde. Figure 2 : trajet schématique du nerf pneumogastrique montrant les différentes étiologies à rechercher en cas de paralysie d une ou des cordes vocales La vibration des cordes vocales Lorsque les cordes vocales sont en position de fermeture modérée (cordes simplement au contact l une de l autre) et que le sujet expire l air pulmonaire, la pression d air sous les cordes (pression sous-glottique) augmente jusqu à devenir légèrement supérieure à la pression de fermeture des cordes. Des lors, l air s échappe vers le haut entre les cordes vocales en faisant vibrer au passage la muqueuse qui recouvre le bord libre des cordes vocales. C est cette vibration qui constitue le son de la voix. Si les cordes vocales ont des caractéristiques physiques différentes (atrophie ou paralysie d un coté par exemple), il est possible que cette vibration soit perturbée avec apparition de deux vibrations simultanées ou en alternance, phénomènes regroupés sous le terme de voix «bitonale» Figure 3 a (vue supérieure schématique) et 3b (coupe frontale) montrant la vibration muqueuse pendant la phase d adduction (fermeture) du larynx (légendes identiques à la figure 1) Au total, il existe donc un phénomène actif musculaire consistant en la fermeture des cordes vocales qui crée un rétrécissement puis un phénomène passif consistant en la vibration de la muqueuse sous l influence du passage de l air au niveau de ce rétrécissement. Sur le plan sémiologique, les anomalies de la fermeture (paralysies par exemple) entraineront principalement une fuite d air audible (voix faible, soufflée) tandis que les anomalies de la muqueuse (polypes) par exemple entraineront principalement une irrégularité de la vibration (voix éraillée, rauque). 4

19 2. Introduction sur la dysphonie UMVF - Université Médicale Virtuelle Francophone Toute dysphonie trainante depuis plus de huit à quinze jours doit faire l objet d un examen des cordes vocales lors d une consultation ORL avec fibroscopie naso-pharyngée. L objectif de cet examen est de rechercher une éventuelle lésions suspecte et notamment un cancer du larynx en particulier chez les sujets à risque de cancer (homme, autour de la cinquantaine, alcool, tabac). 3. Diagnostic positif Une dysphonie correspond à une anomalie du son (on peut également dire du timbre) de la voix. Ce diagnostic est porté à l écoute du patient et ne nécessite pas d examen complémentaire diagnostique à ce stade. Dans tous les cas, au moindre doute, l examen des cordes vocales s impose 4. Diagnostic differentiel Toutes les anomalies de la parole ne sont pas des dysphonies et il est important de faire ce diagnostic différentiel pour ne pas omettre une démarche diagnostique particulière notamment un examen neurologique : on peut citer : les voix faibles (hypophonie) des insuffisants respiratoires ou des patients en grande altération de l état général les anomalies de la voix en rapport avec une obstruction nasale aigue ou chronique (on parle de rhinolalie fermée) ou de fuite d air au niveau du voile comme dans les anomalies congénitales ou acquises du voile (on parle de rhinolalie ouverte) les anomalies du timbre de la voix en rapport avec la présence d une volumineuse tumeur basilinguale ou oropharyngée (on parle de voix «pharyngée») les dysarthries notamment dans le cadre des maladies neurologiques notamment dans le cadre de la maladie de Parkinson ou la SLA. 5. Diagnostic étiologique (démarche diagnostique) Devant toute dysphonie trainante, l examen des cordes vocales lors de la consultation ORL est nécessaire. Il peut s agit d un examen avec un miroir laryngé (le miroir de Clar correspond quant à lui à la lumière frontale du praticien) ou d une fibroscopie naso-pharyngo-laryngée. Cet examen est réalisé sans anesthésie ou avec un simple anesthésiant de contact directement au cabinet lors de la consultation. L examen ORL doit être complet et comprendre : l analyse du terrain et la recherche des facteurs de risque de cancer : âge, profession «à risque vocal» comme les enseignants, sexe, alcool, tabac, reflux gastro-oesophagien, antécédents chirurgicaux ou traumatiques la recherche de signes ORL associés à la dysphonie : dyspnée, dysphagie, fausses routes examen des paires crâniennes et en particulier des nerfs mixtes : motricité de la langue (XII), du voile (X), de la paroi pharyngée postérieure (IX et X : signe du rideau) examen des aires cervicales et de la glande thyroide L examen clé est l examen des cordes vocales qui conditionne la poursuite éventuelle des investigations. Cordes vocales normales et mobiles. La présence d un trouble de la voix alors que l examen semble normal doit conduire à proposer un examen spécialisé auprès d un médecin spécialisé en phoniatrie car il existe certains diagnostics difficiles à porter lors d un simple examen fibroscopique Cordes vocales normales mais présentant un trouble de la mobilité (paralysie uni ou bilatérale). Ces situations conduisent à une démarche diagnostique centrée autour du trajet des nerfs laryngés jusqu à leur organe effecteur, la corde vocale et son aryténoïde. Cordes vocales suspectes ou présentant une lésion d allure néoplasique maligne. Dans ces cas le patient doit être programmé sans délai pour une laryngoscopie en suspension à visée d histologie (cf ci-dessous). Cordes vocales présentant une lésion manifestement bénigne (nodules bilatéraux par 5

20 exemple). Il n est pas justifié dans ces cas de proposer d emblée une laryngoscopie en suspension car il n existe pas de doute quant à la nature bénigne. Mais la plus grande prudence doit être de mise et au moindre doute lors de l examen initial ou lors de l évolution, une laryngoscopie en suspension avec biopsie-exérèse doit être proposée 5.1. Lésions malignes et suspectes Une lésion maligne des cordes vocales doit être redoutée et recherchée à l occasion de toutes les dysphonies trainantes mais de façon plus impérative encore lorsque les facteurs de risque habituels des cancers ORL sont présents, notamment chez un homme de plus de 50 ans, fumeur et consommant de l alcool. La dysphonie est en règle apparue insidieusement chez un patient ayant une voix qualifiée de rauque ou grave depuis longtemps et elle s aggrave progressivement. Les autres symptômes classiques du cancer ORL peuvent être retrouvés : dyspnée inspiratoire, otalgie, adénopathie cervicale. Lors de l examen en fibroscopie naso-pharyngée, on retrouve une ou des lésions dont l aspect est suspect : plaques blanchâtres, irrégulières, mal limitées, par exemple. En réalité, surtout dans ce contexte, toutes les lésions présentes sont suspectes y compris les lésions mal vues en raison d un réflexe nauséeux important. La présence d un polype de la corde vocale dans ce contexte doit inciter à la prudence et le plus souvent à une laryngoscopie en suspension avec exérèse de la lésions. Elle est donc en pratique considérée comme une lésion suspecte. Il en est de même des oedèmes des cordes vocales (œdème de Reinke) Dans tous les cas, ces lésions suspectes doivent bénéficier d une laryngoscopie en suspension (sous anesthésie générale) en vue de la réalisation soit d une biopsie-exérèse si elle est possible (lésions superficielle, bien limitée) soit de biopsies dans tous les autres cas. Comme partout, il est important de se souvenir qu une biopsie n a de valeur que positive et qu une simple biopsie «rassurante» doit être suivie d une surveillance très attentive et de nouvelles biopsies au moindre doute Lesions d allure bénigne Dans certains cas, l examen fibroscopiquenaso-pharyngé permet de retrouver des lésions manifestement bénignes dont l exérèse chirurgicale sous laryngoscopie en suspension n est pas toujours nécessaire. Il s agit de diagnostics spécialisés qui ne posent pas de problème de démarche diagnostique mais plutôt de choix thérapeutique (hors programme de l ECN donc) mais on peut retenir : Les nodules des cordes vocales : petites lésions cornées sur les cordes vocales survenant le plus souvent chez des jeunes femmes présentant un malmenage vocal chronique comme les enseignants par exemple. Ces lésions peuvent être aussi plus «œdémateuses» et sont assimilées à des polypes bénins. L aspect rassurant en laryngoscopie permet de ne pas proposer de laryngoscopie à visée biopsique. Les granulomes du tiers postérieur des cordes (au niveau de l apophyse vocale des aryténoïdes), souvent dans le cadre d un traumatisme d intubation et/ou d un reflux gastro-œsophagien. Leur aspect est parfois tout à fait caractéristique : lésion arrondie, régulière, pédiculée. Les papillomatoses laryngées juvéniles, sortes de verrues, d aspect tout à fait caractéristiques pour des spécialistes. En dehors de cas très particulier (terrain très différent du terrain habituel des cancers ORL, absence d intoxication tabagique, lésion parfaitement rassurante en fibroscopie naso-pharyngée), la règle est de considérer toute lésion comme suspecte et de proposer une laryngoscopie en suspension au moindre doute Immobilités unilatérales Immobilité n est pas synonyme de paralysie et il existe des immobilités qui correspondent à un blocage mécanique ou tumoral d une ou des deux articulations crico-aryténoidiennes ou encore d une cicatrice unissant les deux aryténoïdes. 6

21 Le diagnostic différentiel entre immobilité et paralysie n est pas toujours aisé et il est porté généralement sur les circonstances cliniques, les données de l examen et parfois par l examen en laryngoscopie en suspension. Dans les cas difficiles en particulier dans des situations médico légales, l EMG laryngé peut être proposé mais il s agit en règle de diagnostic de spécialistes Diagnostic d immobilité unilatérale Une des cordes vocales reste immobile lors de l examen au miroir ou en fibroscopie. Les mouvements transmis au larynx par l ensemble des muscles de la région cervicale rendent ce diagnostic d immobilité parfois difficile. L attention devra être portée en particulier sur le temps d ouverture des cordes vocales plus que sur le temps de fermeture parfois trompeur. Il est à noter que la stroboscopie n apporte aucun élément au diagnostic positif de paralysie ou d immobilité laryngées unilatérale. La position de la corde vocale est jugée lors du temps phonatoire : la corde est dite en position ouverte lorsqu elle reste en position inspiratoire alors que la corde mobile se met en position médiane (position phonatoire). Elle est dite en position fermée lorsqu elle reste en position phonatoire pendant le temps inspiratoire et que la corde vocale mobile se met en position ouverte. La position de la corde paralysée dépend du nombre de fibres motrices lésées (paralysie en position ouverte si toutes les fibres sont lésées). La symptomatologie est directement fonction de la position : - position ouverte : voix très faible et soufflée, fausses routes par inhalation - position fermée : sémiologie discrète voire absente. En général, pas de gêne respiratoire notable Démarche étiologique des immobilités unilatérales L interrogatoire et l analyse des circonstances de survenue sont souvent déterminants (apparition des troubles au réveil d une intervention chirurgicale par exemple) L examen est complété par l examen des nerfs crâniens qui peut avoir une valeur localisatrice : si l immobilité est associée à une immobilité de l hémivoile, il est probable que la lésion sur le nerf siège au dessus de l émergence de la branche vélique du X c est-à-dire dans la partie supérieure du cou. Il est complété également par un examen de la glande thyroïde et de la région cervicale à la recherche d adénopathies. Un examen neurologique enfin est réalisé (troubles associés de la marche, de la préhension, etc.) Il n est pas nécessaire de pratiquer à titre systématique une laryngoscopie en suspension En l absence de circonstances évocatrices, on propose un bilan TDM injecté depuis la base du crâne jusqu au thorax. Une échographiethyroïdienne est optionnelle et en tout cas ne dispense pas du TDM. L IRM n a pas d indication en dehors d une clinique évocatrice de lésion intracrânienne du nerf vague) Etiologies des immobilités unilatérales Les blocages articulaires : Les plus fréquents sont : - Blocage de l espace paraglottique par un cancer laryngé ou du sinus piriforme. Dans cette situation le diagnostic d immobilité est d une importance cruciale car le statut TNM tient compte de la mobilité (toute lésion du larynx entrainant une immobilité unilatérale est classée T3) - Lésion post traumatique après intubation notamment : le plus souvent il s agit d une dysphonie survenant au réveil après une chirurgie parfois courte ou en cas d intubation d extrême urgence. L aryténoide peut être inflammatoire voire déplacé, ce qui correspond à une luxation ou subluxation de l aryténoide sur la cricoide par le bec du laryngoscope d anesthésie. Les lésions de la voie motrice : Les plus importants à rechercher sont : - Envahissement nerveux par une lésion maligne siégeant sur le trajet du nerf depuis le noyau ambigu situé dans le bulbe jusqu à sa terminaison. C est dans cette indication que le TDM est particulièrement utile. Ne pas oublier en particulier - les cancers thyroïdiens (un nodule thyroïdien associé à une paralysie laryngée est suspect de cancer) 7

22 - les cancers pulmonaires (surtout à gauche en raison du trajet du nerf X. Mais il existe des envahissements à droite par un cancer de l apex pulmonaire et des envahissements médiastinaux responsables de paralysies gauches alors que le cancer pulmonaire initial est à droite) - les cancers œsophagiens (si l œsophage est normal sur le scanner, il est extrêmement peu probable qu un cancer débutant éventuellement non visible sur le scanner puisse être responsable d un envahissement nerveux qui nécessite que la tumeur ait traversé toute l épaisseur de l œsophage. Il n y a donc pas de logique à proposer une FOGD dans ce cas) - Lésion traumatique (section/compression/étirement) en rapport en particulier avec n importe quelle chirurgie à proximité du nerf vague (neurochirurgie du tronc cérebral ou de la base du crâne), chirurgie cervicale ou carotidienne, chirurgie du rachis) ou de sa branche récurrentielle (chirurgie oesophagienne, pulmonaire, cardio-aortique, thyroidienne, thymique). Le contexte de survenue et l interrogatoire sont primordiaux Causes neurologiques : le syndrôme de Guillain-Barré doit être recherchés, de même que les AVC du tronc, une SEP, syringomyélie, encéphalite, méningite, neuropathies diabétiques, inflammatoires, toxiques. Le contexte pathologique est généralement au premier plan et il est rare que la paralysie laryngée unilatérale soit le symptôme inaugural Causes cardiaques (très rares) : maladie mitrale, coarctation aortique Paralysies idiopathiques (environ 20% des cas). Le diagnostic est un diagnostic d élimination et la récupération survient dans environ un cas sur deux, parfois après 6 à 8 mois d évolution. Une étiologie virale est parfois évoquée sans preuve. Tableau 1 Résumé des étiologies des immobilités laryngées unilatérales à ne pas oublier Traumatisme (iatrogène +++) Blocage articulaire Luxation traumatique (intubation) Atteinte voie motrice Chirurgie sur le trajet du X (base du crâne, cou (thyroïde ++), thorax) Tumeur Blocage tumoral Envahissement du nerf par une tumeur sur le trajet du X (Poumons, Thyroïde, œsophage) Inflammation Polyarthrite rhumatoïde Neuropathies diabétiques Autres - Maladie mitrale, Guillain-Barré, Paralysie idiopathique 5.4. Immobilités bilatérales En cas d immobilité laryngée bilatérale, la symptomatologie est en règle plus bruyante qu en cas de paralysie unilatérale. Si les deux cordes vocales sont immobiles en position fermée, la dyspnée est au premier plan tandis que la voix est quasi normale le plus souvent. Il s agit d une dyspnée de type «haute» avec les signes classiques : bradypnée inspiratoire avec tirage (dépression inspiratoire des creux sus sternal et sus claviculaires) et cornage (bruit inspiratoire, appelé souvent stridor chez l enfant). Si les deux cordes vocales sont immobiles en position ouverte, la dysphonie est importante avec une voix quasi inaudible et des fausses routes à la déglutition peuvent exister surtout pour les liquides. 8

23 Démarche étiologique dans les immobilités bilatérales Elle est strictement identique à celle des immobilités unilatérales. Notamment, en l absence de contexte évocateur, l examen clé est le TDM depuis la base du crâne jusqu au thorax Etiologies des immobilités bilatérales Les blocages articulaires - Blocage de l espace paraglottique par un cancer laryngé ou du sinus piriforme. Il s agit alors d un signe de gravité particulier posant le problème d un geste de sauvetage (trachéotomie, désobstruction endoscopique) - Lésion traumatique après intubation prolongée lors d un séjour en réanimation. Le mécanisme peut être une ankylose des articulations crico-aryténoidiennes ou la présence de brides cicatricielles en particulier dans la région postérieure. Ce type de lésion peut être associée à d autres lésions trachéales par exemple à tendance sténosante. - Lésions inflammatoires bilatérales de l articulation crico-aryténoidienne dans le cadre d une maladie comme la polyarthrite rhumatoide. Importance ici du contexte pour le diagnostic. A l examen on retrouve parfois un aspect inflammatoire de la région sous glottique postérieure. On peut rapprocher sur le plan physiopathologique, les immobilités bilatérales post radiques parfois extrêmement difficiles à différencier des récidives tumorales Les lésions de la voie motrice Les catégories étiologiques sont les mêmes que pour les paralysies unilatérales avec une prédominance de certaines étiologies - cancers de la base du crâne ou de la région thyroïdienne ou basi cervicale (zones où les deux voies motrices sont proches l une de l autre) - lésions traumatiques iatrogènes des chirurgies de la base du crâne et de la thyroïde ou de l œsophage cervical - causes neurologiques : AVC du tronc, SEP, syringomyélie, Guillain-Barré, encéphalite, méningite, neuropathies diabétiques, inflammatoires, toxiques. Comme pour les paralysies unilatérales, le contexte pathologique est généralement au premier plan et il est rare que la paralysie laryngée bilatérale soit le symptôme inaugural Tableau 2 Résumé des étiologies des immobilités laryngées bilatérales à ne pas oublier Traumatisme (iatrogène +++) Blocage articulaire Réanimation (intubation prolongée) Atteinte voie motrice Chirurgie sur le trajet du X (base du crâne, thyroïde) Tumeur Blocage tumoral Envahissement du nerf par une tumeur (envahissement basicrânien, volumineuse tumeur thyroïdienne) Inflammation Polyarthrite rhumatoïde Fibrose post-radique Neurologiques - Maladies neurologiques (myasthénies, SLA) 9

24 5.5. Cordes vocales normales et mobiles Attention à certains kystes intracordaux seulement décelables par stroboscopie. Les causes sont variées : troubles endocriniens (les plus classiques) : hypothyroïdie, hyperandrogénisme ; dysphonie par surmenage vocal (les plus fréquentes) : il s agit de patients qui forcent de façon chronique ou aiguë sur leur voix. En fonction des circonstances, ces patients sont à prendre en charge, soit comme des inflammations aiguës, soit comme des patients présentant des nodules des cordes vocales (état prénodulaire) ; dysphonie d origine psychique : il s agit le plus souvent de femmes présentant une aphonie totale s apparentant à une hystérie de conversion. Le début est typiquement brutal, l évolution est capricieuse ; dysphonie spasmodique : la voix est serrée, étranglée, de façon parfois très invalidante. À l examen, on observe l hyperactivité des CV en phonation, alors que les autres mouvements du larynx, et notamment la déglutition, ne sont pas touchés ; dysphonie myasthénique : la dysphonie est intermittente associée avec épisodes de ptosis et quelques troubles de la déglutition. Il s agit d un diagnostic exceptionnel en milieu spécialisé. Points essentiels Toute dysphonie trainante doit faire évoquer en premier lieu une tumeur au niveau des cordes vocales ou sur le trajet du nerf vague Le bilan initial repose sur l examen des cordes vocales en consultation (miroir ou fibroscopie nasopharyngée). S il existe une lésion suspecte, une laryngoscopie en suspension avec biopsie doit être programmée. S il existe une immobilité avec des cordes vocales qui paraissent normales, la laryngoscopie en suspension n est pas indiquée mais on doit pratiquer un scanner du trajet du X depuis la base du crane jusqu au thorax. 10