L APHASIE. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 1

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1 L APHASIE Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 1

2 PLAN DU COURS Définition Les formes classiques des aphasies Les Aphasies dites non fluentes Aphasies de type Broca Aphasie globale Aphasie transcorticale motrice Aphasie transcorticale mixte Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 2

3 Les Aphasies dites fluentes Avec troubles de compréhension Aphasie de Wernicke Aphasie transcorticale sensorielle Aphasie sémantique Sans trouble de compréhension Aphasie de conduction Aphasie anomique Les Aphasies sous-corticales Les Aphasies croisées L Aphasie primaire progressive Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 3

4 Les anomalies de fluence Opposition classique entre aphasies fluentes et aphasies non fluentes Aphasies dites non fluentes (ou aphasies réduites) -> langage réduit quantitativement et qualitativement Réduction quantitative = diminution du débit de parole et du nombre moyen de mots émis consécutivement dans une phrase Réduction qualitative = baisse ou omission de l usage de la syntaxe Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 4

5 Le patient ne peut produire des phrases de longueur normale, sans continuité de la construction syntaxique, ni conservation des idées. Par manque d incitation verbale ou du fait du manque du mot. Aphasies fluentes -> réduction surtout qualitative, débit préservé voire exagéré. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 5

6 Patients dits logopéniques : statut intermédiaire : Débit de parole fréquemment ralenti par des interruptions ou des hésitations, le plus souvent du fait du manque du mot. MAIS possibilité de produire des phrases de longueur normale Ce matin, je suis venu avec mon au / ma voiture pour venir.à /à l hôpital vous voir quoi. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 6

7 APHASIES DE TYPE BROCA Aphasie prototypique des troubles du langage. Modalité orale Langage spontané : Souvent période de mutisme initial aboutissant ensuite à une phase d état. Non anosognosique Informatif avec efforts de production souvent considérables Associés ou non : composante dysarthrique ou apraxie de la parole voire anarthrie. Prosodie altérée : platitude de contours avec modulation émotionnelle Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 7

8 Type Broca (2) Apraxie bucco-faciale fréquente Déficit moteur brachio-facial fréquent Avec récupération d une certaine fluence : Mise en évidence du manque du mot Mise en évidence d un aggrammatisme Langage spontané : typique : phrases courtes, pauvres en éléments syntaxiques, fréquence des phrases avortées. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 8

9 Type Broca (3) Paraphasies variables en quantité et en qualité Habituellement rares (surtout verbales et phonémiques), parfois importantes -> véritable jargon phonémique. Souvent dissociations automaticovolontaires Compréhension normale Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 9

10 Type Broca (4) Répétition perturbée : même profil que langage spontané Dénomination : pauvreté d accès lexical. Manque du mot. Paraphasies (VB, PM, PT). Facilitation par l EO (premiers phonèmes du mot); EC non efficace. Langage automatique meilleur, donc phrases lacunaires facilitatrices. Lecture à haute voix : perturbée. Mots concrets >> mots grammaticaux Alexie aphasique :paralexies phonémiques >verbales Voire impossible Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 10

11 Type Broca (5) Modalité écrite Expression écrite : perturbée. Aspect mécanique vs aphasique Réduction Aggramatisme ou dyssyntaxie Paragraphies graphémiques Compréhension écrite : ± altérée pour les phrases. Dificultés syntaxiques ; Compréhension de textes ± fragmentaire. Sens général Souvent évolution vers dissociation oral-écrit au détriment du langage écrit. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 11

12 Type Broca (6) Signes neurologiques associés : Déficit moteur (± sensitif) brachio-facial => problèmes pour l écriture. Pas de HLH Apraxie idéomotrice fréquente Apraxie bucco-faciale Immitation + Reconnaissance + Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 12

13 Type Broca (7) Localisation lesionnelle : Partie postero-inférieure du lobe frontal dominant (gauche) Si AVC -> ACMG Taille de la lésion très variable Grand et petit Broca (Mohr) Selon extension et sémiologie initiale (A Globale -> Broca) Actuellement reconsidération sémiologique : A. de Broca = syndrome variant selon implication corticale PM/M et lésions SB: déconnexion AMS, Cx assoc, Nx gris (NC et putamen) Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 13

14 Aphasie Transcorticale motrice Aphasie dynamique (Luria) Fluence spontanée réduite s améliorant +++ avec la répétition ou stimulation Variabilité des performances typique Langage spontané : Période de mutisme initial (mutisme akinétique) Effort de production considérable, lenteur d initiation, défaut d incitation verbale, prosodie altérée. Phrases courtes, pauvres en éléments syntaxiques comme Broca mais plus typique : phrases avortées Paraphasies rares (phonémiques) <-> persévérations Dysarthrie absente Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 14

15 TCM (2) Compréhension orale : relativement préservée Conversation + Complexité séquentielle ou complexité syntaxique Répétition : variable mais meilleure que LSp. Aggramatisme ou dyssyntaxie améliorée. Dénomination :relativement pauvre, manque du mot, effet de facilitation. Paraphasies rares = parfois richesse particulière en paraphasies sémantiques -> lésion plutôt sous-corticale. Lecture à haute voix :peu perturbée : syllabation, lenteur. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 15

16 TCM (3) Modalité écrite Compréhension écrite : ± altérée pour les phrases (difficultés syntaxiques?). > A. de Broca. Expression écrite : souvent perturbée, lenteur, réduction, paragraphies, aggramatisme ou dyssyntaxie. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 16

17 TCM (4) Signes neurologiques : Déficit moteur variable : déficit crural +++ Pauvreté motilité spontanée et lenteur initiation motrice Apraxie idéomotrice ± importante MG > MD Localisation lesionnelle : Lésions de l ACAG : AMS ou sous-corticales lésant fibres issues AMS -> région péri-broca. Donc déconnexion de l AMS -> programmation motrice Région prémotrice en avant de l aire de Broca Pronostic fonctionnel variable plutôt médiocre Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 17

18 Aphasie Globale Notion de globalité : aphasie réduite Toutes les modalités langagières sont touchées Déficit expressif = formes sévères d A. de Broca Déficit compréhension = formes sévères d A. de Wernicke. Compréhension conversationnelle = informations sur la vie personnelle vs tests formels. Articulation préservée limitée au petit nombre de mots ou stéréotypies produites. Sévérité oral-écrit variable -> variantes sémiologiques Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 18

19 A.Globale (2) Certains patients incapables de produire un son sur commande alors qu en automatique production d un mot ou courte phrase D autres : production d une stéréotypie : mot ou même logatome ( Tan-Tan ). Quelquefois série de voyelles ou simples syllabes. Localisation lésionnelle : Lésion étendue de la région péri-sylvienne gauche => lourdeur des signes neurologiques associés Association de plusieurs lésions (bi-polaires) plus circonscrites. Lésions sous-corticales impliquant une combinaison de sites (substance blanche). Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 19

20 Aphasie transcorticale mixte Syndrome d isolement des aires du langage Caractéristiques des TCM et TCS. Altération globale des capacités langagières Répétition -> forme écholalique Secondaires à des lésions des territoires jonctionnels épargnant la région périsylvienne. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 20

21 APHASIES FLUENTES APHASIES AVEC TROUBLES DE LA COMPREHENSION Aphasies de type Wernicke classiques Aphasies transcorticales sensorielles APHASIES SANS TROUBLE DE LA COMPREHENSION Aphasie de conduction Aphasies anomiques Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 21

22 Aphasies Fluentes avec troubles de la compréhension Aphasie de Wernicke Head : Aphasie syntaxique Goldstein : Aphasie sensorielle Luria : Aphasie accoustique Forme prototypique des aphasies fluentes Richesse sémiologique Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 22

23 Wernicke classiques (2) Sémiologie : Débit normal voire logorrhée Transformations aphasiques de tout genre sauf phonétique : pas de dysarthrie Jargon néologique Trouble majeur de la répétition Compréhension du langage parlé déficitaire Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 23

24 Wernicke (3) Au début : Débit majeur (sauf Wernicke réduits) : trouble de la canalisation Anosognosie ± importante Mots de prédilection Syntaxe préservée (15% à 20% près) Répétition altérée Compréhension orale altérée à des degrés divers Avec ou sans surdité verbale (versant auditif -> T1) Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 24

25 Surdité verbale Trouble isolé et spécifique de la capacité d identification et de la reconnaissance des sons constitutifs du langage parlé Compréhension orale : perturbée Répétition impossible Ecriture sous dictée : impossible Si SV pure: Aucun trouble neuropsychologique Difficultés isolées sur les messages linguistiques oraux Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 25

26 Surdité verbale (2) Discrimination des bruits non linguistiques normale Discours spontané bien énoncé Pas de trouble du langage verbal, mais le patient est incapable de reconnaître ses propres paroles Expression et compréhension écrite normales. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 26

27 Surdité verbale (3) Rarement pure : Expression orale : paraphasies phonémiques, sémantiques Manque du mot Persévérations Comportement caractéristique : se comporte comme une personne sourde Parole perçue comme un bourdonnement ou une langue étrangère Lésion : Observée isolément lors de lésions du gyrus de Heschl gauche ou le déconnectant du corps genouillé interne Nécéssaire association à une interruption des fibres transcalleuses unissant les 2 régions temporales. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 27

28 Wernicke (4) Manque du mot en dénomination, non/peu facilitable, néologismes Lecture à haute voix un peu meilleure? 20% à 30% de réussite Langage écrit proche oral Graphisme préservé : graphorrhée Compréhension écrite un peu meilleure (surtout si SV); dépend du niveau culturel Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 28

29 Wernicke (5) Evolution : Soit stabilité du tableau Quand amélioration : Réduction débit Incohérence, syntagme figé, formules vides Amélioration de la compréhension 2 évolutions classiques Aphasie de conduction ou alexie-agraphie (selon topographie lésionnelle) Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 29

30 Wernicke (6) Si lésion des 2 versants de la vallée sylvienne T1 et T2 -> aphasie de Wernicke initiale Si lésion hétérogène, ou pas de nécrose totale, évolution vers une aphasie de conduction (situation fréquente) Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 30

31 Wernicke (7) Localisation lésionnelle : Cortex : région de Wernicke partie post. De T1, T2, T3, ± GA SB : importance de l isthme temporal -> déconnexion de toute la région haute de T1(désafférentation du Gyrus de Heschl): élément de mauvais pronostic pour la compréhension Isthme temporal : abrite les fibres qui vont vers les aires pariétales, thalamiques et GA. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 31

32 Aphasies transcorticales Sémiologie : Aphasie fluente Compréhension altérée Répétition préservée sensorielles Alexie-agraphie en règle sévère Au début : Langage fluent, + paraphasies sémantiques +formules vides Tr. Dénomination : +++ erreurs sémantiques Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 32

33 TCS (2) Répétition correcte / au reste Troubles du langage écrit : catastrophe Lésions : très disparates Jonction PTO en arrière de l aire de Wernicke Lésions se prolongeant dans la région inférotemporo-occipitale en dessous Thalamus antéro-latéral Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 33

34 TCS (3) TCS comme altération du système sémantique: Atteinte du traitement visuo-verbal : référence ou signification d un stimulus visuel (éléments d aphasie optique) Atteinte du traitement auditivo-verbal : stade postlexical (les mots sont reconnus comme mots) Défaut d activation sémantique : système nécéssitant des connexions thalamiques. Signes associés : HHLD, perte de sensibilté controlatérale, agnosie visuelle pour objet. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 34

35 Aphasies fluentes sans trouble de la compréhension APHASIE DE CONDUCTION Prévue mais non observée par Wernicke Fréquence : 5% à 10% Parfois évolution tardive d une aphasie de Wernicke Langage spontané : Fluent mais souvent logopénique Nombreuses pauses : manque du mot, périphrases ou approches Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 35

36 A. De conduction (2) Paraphasies phonémiques, pas de dysarthrie Compréhension orale : préservée sauf effet de longueur Répétition sensiblement altérée Surtout par des paraphasies phonémques avec C.A. Plus rarement par paraphasies verbales ou sémantiques Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 36

37 A. De conduction (3) Dénomination orale altérée : Mécanisme identique Mais aussi manque du mot réel Lecture altérée contrastant avec compréhension écrite préservée Expression écrite : fréquentes paragraphies graphémiques), dysorthographie, dyssyntaxie. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 37

38 A. de conduction (4) Signes neurologiques associés : Très variables Troubles sensitifs, quadranopsie inférieure, apraxie Lésions : AVC des branches terminales de l ACM Pariétales inférieures, gyrus supra marginal ou souscorticales. Théorie : perturbation du mapping Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 38

39 Aphasies Anomiques Aphasies amnésiques, Aphasies sémantiques 2 concepts différents Aphasies fluentes ou logopéniques avec pauses et périphrases dues à un manque du mot Défaut d accès au lexique Phénomène de perte du sens verbal ± perte du concept Dissociation => différence entre les niveaux d aphasie anomique Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 39

40 A. Anomiques (2) 2 situations : Vieille littérature : Aphasie amnésique, anomic aphasia ou aphasie de Pitres : oubli du sens verbal mais préservation du concept. AVC temporaux inférieurs, pointe temporale Manque du mot et périphrases prouvant que le pt connaît l item -> paraphasiesphonémiques, verbales, parfois sémantiques -> facilité par EO pas par contexte -> à partir du mot il n accède pas au sémantique Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 40

41 A. Anomiques (3) Autre cadre : A. sémantique Perte du sens verbal et du concept Lésion plus étendue souvent d origine dégénérative (APP) AVC plutôt rare, voire exceptionnel Troubles de dénomination à catégories spécifiques Lésion temporale inférieure -> lesion médiane : animaux, catégories animés, êtres vivants -> lésion Post. : outils -> plus on s éloigne de la pointe temporale certains cadres sont touchés : noms propres, animaux, outils. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 41

42 Aphasies sous-corticales L expression d aphasie sous-corticale se réfère à une entité anatomique et non pas fonctionnelle, puisqu elle englobe des syndromes aphasiques variables liés à une lésion des structures souscorticales Lésions responsables impliquent : Thalamus Noyau caudé Putamen et pallidum Substance blance périventriculaire et sous-corticale Noyaux gris centraux Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 42

43 Aphasies sous-corticales (2) Sémiologie : Décrites comme aphasies transcorticales sensorielles, motrices ou mixtes. Éléments atypiques d ou le terme d aphasie dissidente Répétition préservée Nombreuses anomalies plus ou moins associées : fluence ± diminuée (correction transitoire possible) Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 43

44 Aphasies thalamiques (1) Anomie lexicale Fréquentes persévérations Richesse particulière en paraphasies sémantiques et en productions bizarres : «gros lapin naissant» = ours Surtout très typiques par association fréquente d autres troubles cognitifs tels que des troubles mnésiques, perte de motivation, trouble de l attention ou syndrome confusionnel prolongé Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 44

45 Aphasies croisées Aphasies secondaires à une lésion siegeant dans l hémisphère ipsilatéral à la main dominante Situation exceptionnelle chez les droitiers : moins de 4% après lésion périsylvienne droite = représentation fonctionnelle cérébrale atypique Sémiologie en «miroir», mais le plus souvent sémiologie atypique En règle chez les gauchers : plus de 70% après lésion périsylvienne gauche Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 45

46 15% des gauchers présentent une aphasie indifféremment après une lésion gauche ou droite, les 15% restant seulement après une lésion droite L hémisphère gauche est dominant pour le langage chez la majorité des droitiers et des gauchers. Notion de meilleur pronostic des aphasies croisées semble surtout applicable aux patients ayant une distribution bilatérale des réseaux impliqués dans le langage. Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 46

47 Aphasies progressives primaires Décrites en 1982 par Mesulam Cadre syndromique rare Secondaire à une atrophie corticale focale touchant tout ou partie de la région peri-sylvienne gauche Premiers signes le plus souvent avant 65 ans Aphasie le plus souvent non-fluente ou logopénique qui reste longtemps isolée Troubles non aphasiques apparaissent en cours d évolution, mais ils restent à l arrière plan de l aphasie et sont le plus souvent expliqués par le ralentissement de l aphasie sur le fonctionnement d autres fonctions Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 47

48 APP Tr. Non aphasiques : peuvent parfois correspondre à une extension de la contiguïté du processus dégénératif (syndrome frontal gauche ou discrète apraxie). Habituellement pas de perturbation comportementale et autonomie dans la vie quotidienne préservée Patients très conscients des troubles et ne sont pas considérés comme déments Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 48

49 APP Après plusieurs mois d évolution, Scan et IRM = atrophie plus ou moins étendue de la régionpéri sylvienne gauche Exams métaboliques (SPECT) = de façon précoce un hypométabolisme focal de la même région Le plus souvent lésions neuropathologiques reconnues sont non-spécifiques Cours DU Neuropsychologie. S.Chomel-Guillaume 49