APSO Atrésies Pulmonaires à Septum Ouvert

Transcription

1 APSO Atrésies Pulmonaires à Septum Ouvert DIU RCC Ph Pouard 2010

2 Pré opératoire Pathologies très variables en fonction de : Arbre pulmonaire Du nombre de CIV Des coronaires Du VD Urgence néonatale sous PGE => type Fallot

3 4 types de circonstances Néonatale = Ouverture VD-AP Nourrisson = Unifocalisation Nourrisson ( 6-7 kg) = Cure complète Reprise du conduit VD-AP enfant ado et adulte

4 APSO en ASP + plastie 7 ouvertures VD AP 10 réparations complètes (2nd ou 3éme) 5 changements de tube (3 à 5 éme) 1 DCPP 1 Rastelli+ Senning

5 APSO néonatale nb ASP Ouv VD AP CEC % %

6 Période néonatale Prostaglandines Ouverture VD AP => CEC ASP => ± CEC Unifocalisation Dans tous les cas : Préservation capital Artério Veineux Retentissement pulmonaire de la CEC néonatale Trouver le juste équilibre QP/QS

7 Post opératoire temps 1 néonatal Bilan écho: Taille de la «voie» pulmonaire: Restrictive Trop importante Fuite pulmonaire Fonction ventriculaire MAPCA? Fonction pulmonaire: Rx, GDS, SpO 2 Anticoagulation +++

8 QP/QS Ventilation protectrice : diminution des inter actions Cœur poumons Inotropes pour Fonction Ventriculaire Equilibration QP/QS: Hématocrite ph Vasodilatation systémique

9 Diminuer le débit pulmonaire Rare Normocapnie Hb élevée Vasodilatation par corotrope Monitoring: lactates, diurèse, SpO 2, NIRS

10 Augmenter le débit pulmonaire (et diminuer la fuite!) Maintenir ph alcalin Diminuer l hématocrite Peu de vasodilatation Inotropisme VxD pulmonaire ino, Sildénafil Anticoagulation +++

11 APSO néonatales 2011 Age (j) Poids(kg) Ventilation (h) Réa (j) moyenne 30 3,6 64 4,6 médiane 10 3, Morbi-mortalité : 1 FSR à J9, absence de mortalité

12 APSO redux reprises 1 DCPT 2 Chgt Tubes 1 réfection Patch VD AP 10 CC Age (j) Poids(kg) Ventilation (h) Réa (j) moyenne ,5 médiane

13 APSO 2011 cas particulier APSO type II + I Ao Ouverture VD AP + plastie APG à 9 mois, 5,6 kg, Cyanose ++++ FSR J4, Réa J11 Qp / QS élevé, Surinfection,

14 Pb particuliers MAPCA FiO 2 Hémoptysie Tr de ventilation avec nécrose pulmonaire Embolisation Unifocalisation Hématome pulmonaire Tr de ventilation Faible débit Bronchomalacie fréquente

15 Changement de tube Redux (3,4,5 ) Bilan axes vasculaires EFR si besoin Scanner pour bilan anatomique Dissection longue Pfs allongement de l Aorte En général extubation rapide

16 Anticoagulation post opératoire ASP et tube valvés :Héparine pour anti Xa entre 0.25 et 0.4 Puis Aspirine (6mgr/Kg/Jour/ Per Os). Ouv VDAP : Héparine Iso (Anti Xa < 0,1 soit 100 UI/Kg/J)

17 Au total Souvent plusieurs interventions nécessaires Période d adaptation du débit pulmonaire néonatal parfois longue et difficile Etapes suivantes plus facile (pour la réa!!) Risques des conduits prothétiques Faible mortalité immédiate Parfois réparation complète impossible.

18 Cas n 1 2,4 kg 15 J mois : Intubé ventilé PGE1 sat 60% Tube VD AP restrictif Sténose B gche Echec dilatation au KT 2 mois : ASP gauche + plastie Hémothorax 2,5 ans : Cure complète 10kg

19 Cas n 2 3,6 kg 4J APSO sans confluence Plastie, focalisation + ASP 3,5 sous CEC Désaturation majeure: suppression ASP et Tube VD AP. RVP élévées: ino+ Sildénafil 3 mois: ASP Gauche n 4. Thrombus sur le tube + Sd septique suspiscion d endocardite 9 mois: changement de tube pour VenPro n mois: endocardite du tube, Sténose tube, compression Bronche souche G => changement tube (CIV tjrs ouverte)

20 Cas n 3 Ouv VD AP J15 un an: Cure complète 18 mois: Plastie APG + tube valvé VD AP 5ans: Homogreffe pulmonaire 9 ans: Dilatation + stent VP 10 ans: Endocardite Remplacement du tube en 2009 VenPro n 22

21 Suites post op Sortie sans inotropes Bonne fonction VD Extubation H2 H4: détresse respiratoire avec œdème pulmonaire, réintubation, réouverture, Bas débit, FV, Arrêt. (Sd de Vacterl, atrésie oesophagienne, hypertension portocave )