Fonction organique : déficit visuel par lésion du Système nerveux Conséquence en terme de handicap

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1 Enseignement National DES de Médecine Physique et de Réadaptation DIU de Médecine de Rééducation Module : déficiences sensorielles et MPR Fonction organique : déficit visuel par lésion du Système nerveux Conséquence en terme de handicap Pascale Pradat_Diehl Service MPR Salpêtrière Paris pascale.pradat@psl.aphp.fr

2 Trouble visuel d'origine SN Neuro-ophtalmologie Baisses d'acuité visuelle Troubles du champ visuel Troubles de la reconnaissance visuelle ou du traitement de l'image visuelle Troubles oculomoteurs:diplopie, strabisme,déficit des mouvements conjugués, nystagmus Composante diagnostique Site Neuro-ophtalmologie SF0 Elsevier- Masson

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4 Pathologies neurologiques et troubles visuels Trauma crânien 56% AVC 8% HLH SEP 50 à 80 % NORB Pathologies des GG de la base : PSP Steele Richardson Tumeurs cérébrales : tr visuels parfois révélateurs de la tumeur Pathologies neurogénétiques Pathologies développementales TED Pathologies dégénératives Atrophie Cérébrale Post (Weill-Chounlamountry et al 2012) Séquelles invalidantes, quelles prises en charge?

5 Fréquence des troubles visuels chez les TC 326 TC, différentes gravité, en rééduc Examen systématique 56% troubles visuels(185 patients) 14% Voies visuelles antérieures 14% de lésion retrochiasmatique tr du champ visuel 34% tr oculo-moteurs Van Stavern et al, Jal of neuro-ophtalmology, 2001, 21:

6 Fréquence des troubles visuels chez les TC 326 TC, différentes gravité, en rééduc Examen systématique 56% troubles visuels(185 patients) 14% Voies visuelles antérieures 14% de lésion retrochiasmatique tr du champ visuel 34% tr oculo-moteurs Van Stavern et al, Jal of neuro-ophtalmology, 2001, 21:

7 Troubles du champ visuel

8 Œil Gauche Œil droit Hémianopsie latérale homonyme gauche Champ visuel de Goldman

9 HLH Zhang et al patients, 904 HH (52 HLH bilat) Association à d'autres déficits 45% isolées, 35% déficit moteur, 6% cognitif, 13% cognitif et moteur (négligence visuelle non notée) Causes : AVC 70% // 8% des AVC ont une HLH (in Fraser et al, 2011, Handbook of clinical Neurology) récupération à 3 mois 50% des cas Trauma crânien 13,5%, Tumeur 11% Localisation occipitale 45%, radiations optiques 32% Pas de correspondance anatomoclinique stricte

10 HLH Complète : 37,6% HLH partielle : 12,6% Quadranopsie : 29% HLH avec épargne maculaire : 7% Scotome homonyme : 12% Sectoro-anopia Perte du croissant temporal G CV Humphreys (30 ) et Goldman

11 Hémianopsie Latérale Homonyme Rééducation Mise au point, revue de la littérature : Pouget et Jacquin- Courtois (Annales de Médecine Physique et de Réadaptation 2012, p53-74) ; Ajina et Kennard Revue Neurologique Aides optiques : port de prismes Compensation Orientation de la tête et des yeux Exercices de poursuite et saccade Orthoptie Restauration (Kerkhoff,et al 1994,Kasten et al 2006, Chokron 2011) Élargissement du champ visuel de quelques degrés en lisière therapy du champ visuel préservévrt visual field restitution Stimulation de détection en CV aveugle (blindsight) perceptual learning (bottom up)

12 Thérapie expérimentale d une vision résiduelle tubulaire A. Weill-Chounlamountry, C. Vérignaux, MF Alexandre, G. Challe, P. Pradat-Diehl (2012) MB. 50 ans Accident vasculaire ischémique Vertébro-basilaire mi juin 2011 Infarctus dans le territoire des 2 ACP HLH bilatérale, épargne maculaire Fin juin 2011

13 Evaluation 1 (3 mois) et évaluation 2 (4 mois) aucune prise en charge Septembre 2011 Octobre 2011

14 Thérapie en orthophonie et orthoptie Stimulations lumineuses périphériques + détection Cibles en mouvement Cibles en couleurs, en mouvement ou non À la lisière du champ préservé En champ visuel latéral (blindsight) Collaboration avec une réadaptation basse vision, Réadaptation

15 Evaluation 3 après deux mois de prise en charge À 6 mois de l'avc Vision binoculaire Vision œil gauche Décembre 2011 Décembre 2011

16 Evaluations 4 (8 mois) & 5 (10 mois) Février 2012 Avril 2012

17 Evaluation 6 (18 mois) Binoculaire février 2013

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19 Lésion bilatérale des voies visuelles postérieures Lésions bi-occipitales corticales ou sous corticales Cécité cérébrale Difficulté diagnostique Diagnostique différentiel d une cécité périphérique Anosognosie inconstante, tableau de confusion La cécité peut être complète Evolution Récupération des perceptions visuelles élémentaires (lumière, ( couleur mouvement, Récupération complète ou persistance de troubles du champ visuel Persistance de troubles cognitifs (spatiaux ou reconnaissance) Rééducation

20 Troubles cognitifs du traitement de l'image visuelle Troubles de la reconnaissance Des objets Des visages lecture Troubles spatiaux Apraxie visuo-motrice (coordination main-vue) Exploration spatiale Troubles de l'attention spatiale Simultagnosie

21 Cas clinique Evolution à 2 ans d'une cécité cérébrale Alexia Potet mémoire de DES MPR Caroline Badois, orthophoniste Aurelie Galland et Helène Migeot Ergothérapeutes Elsa Caron, neuropsychologue Georges Challe Ophtalmologiste

22 Observation clinique Monsieur D - 21 ans - Juillet Anoxie cérébrale - Arrêt cardiaque / plaie artère + veine fémorales gauche - durée de Low Flow No Flow : 20 minutes - Réveil à J20 : agitation, identification de la cécité en réanimation

23 Observation clinique Monsieur D - 21 ans - Juillet Anoxie cérébrale - Arrêt cardiaque / plaie artère + veine fémorales gauche - durée de Low Flow No Flow : 20 minutes - Réveil à J20 : agitation, identification de la cécité en réanimation

24 IRM cérébrale

25 Observation clinique à 1 mois o Confusion agitation o Dit ne pas voir mais évite les obstacles Suspicion de simulation par l'équipe soignante o Absence d'anosognosie, n'est pas constante ni spécifique o Capacité à éviter les obstacles : récupération de la perception du mouvement o Examen ophtalmo : AV nulle / FO normal Photomoteur préservé Clignement à la menace aboli

26 Cécité cérébrale incomplète Perception Lumière et mouvement Impossibilité de percevoir les couleurs, les formes, les objets, les images, les visages Sans «agnosie» qui nécessite une Acuité visuelle mesurable Trouble associé de la reconnaissance tactile des formes, des objets et des lettres (défaut d'accès à un stock commun? )

27 Troubles spatiaux - Fixité du regard - Trouble massif de l exploration de l espace - Négligence spatiale unilatérale droite - Troubles de la coordination visuo - motrice - Troubles de la désignation et de dénomination des repères spatiaux corporels et extracorporel

28 Troubles de la lecture et de l écriture : - incapacité à identifier les lettres visuellement, par graphesthésie ou aide kinesthésique - trouble de l épellation / incapacité à reconstituer les mots à partir de l épellation - incapacité à écrire les lettres

29 Apraxie gestuelle Autres troubles cognitifs Trouble du langage :Manque du mot et alexie (incapacité de lecture sur épellation) Déficit sémantique Syndrome dysexécutif (troubles du contrôle, de l évocation, apragmatisme, fluctuations attentionnelles,déficit en mémoire de travail) Trouble attentionnel Troubles mnésiques :désorientation temporelle, perte mnésique rétrograde, difficultés d évocation des connaissances sémantiques

30 Évaluation en vie quotidienne MIF entrée : 28/126 Toilette et habillage Dépendance pour organisation / orientation dans l espace / orientation des vêtements/ lacets / boutons / fermeture éclair Repas Choix aliments sur le plateau Orientation couverts Déplacement Déplacements limités à l'intérieur du bâtiment service et à son domicile, impossible à l'extérieur

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32 Prise en charge rééducative Multidisciplinaire Hospitalisation traditionnelle, puis HDJ Programme(s) de réadaptation Relais ultérieur en médico-social Phase Initiale : Utilisation et renforcement des capacités élémentaires au fur et à mesure de leur réapparition Lumière stimulations lumineuses (bains de lumière) Mouvement- travail perception du mouvement Couleurs - travail perception des couleurs, discriminations (identique / différent), classement

33 Prise en charge rééducative - Poursuite et saccades oculaires, stimuli auditifs, tactiles, visuels - Coordination visuo-motrice - Exploration visuelle et attention visuelle - Trouble spatial et schéma corporel - Reconnaissance des formes géométriques: - Ecriture / lecture relais par la graphesthésie

34 Prise en charge rééducative - Compensation : Tactile impossible initialement, utilisée dans un second temps Montre, agenda sur le téléphone portable Compensation cognitive limitée par les troubles associés Apprendre par cœur l'emploi du temps, les stations de bus (interférences attentionnelles), les itinéraires (difficulté à se représenter l'espace) Education à la locomotion en collaboration avec l'ergo

35 Évolution - Amélioration progressive - couleurs : rouge vert bleu - poursuite oculaire - coordination visuo-motrice - formes simples / figures géométriques - Reconnaissance des objets / images o Re- Apprentissage - somatognosie - écriture lettres capitales / reconnaissance lettres - description de scènes visuelles

36 Bilan à 2 ans o Examen ophtalmo AV 6/10 OD, 8/10 OG CV normal o IRM Atrophie corticale et sous corticale, cornes venticulaires occipitales, cortex parieto occipital o Troubles cognitifs Troubles des fonctions exécutives, de l'attention sélective et divisée, de la mémoire de travail Troubles mnésiques encodage et récupération o Fonctions neurovisuelles

37 Bilan à 2 ans o Fonctions neurovisuelles Reconnaissance des objets Trouble de la Reconnaissances des images (13/20) Simultagnosie Prosopagnosie massive Trouble sévère de lecture Troubles visuo-spatiaux : exploration spatiale et ataxie visuo-motrice ( rôle de la simultagnosie?)

38 Évolution en vie quotidienne à 2 ans Habillage : ceinture / lacets Difficulté pour trouver ses vêtements dans un placard ou des aliments dans le réfrigérateur Préparation repas : par une tierce personne Déplacement difficultés massives à l extérieur, pas de prise des transports en commun seul Loisirs : ne peut pas regarder un film Pas de communication écrite Pas d'acces fonctionnel à l'écrit

39 A 5 ans? Conclusion Accueil de jour en FAM, pas de projet professionnel Vit avec sa famille, projet de vie en couple Complexité des troubles neurovisuels, absence d'études prospectives de groupe, limitées par l'hétérogénéité des troubles neurovisuels et des troubles associés

40 Collaboration MPR- Ophtalmo- orthoptie CMD Diagnostique Troubles visuels de différents mécanismes Pathologies oculaires associées (glaucomes) Difficulté d'examen des patients neuro Accompagnement