La sclérose en plaques (SEP) La sclérose en plaques. La sclérose en plaques. physiopathologie(1) La sclérose en plaques : épidémiologie

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Joel René
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1 (SEP) Février 2011 La SEP est une affection inflammatoire du système nerveux central (cerveau,tronc cérébral, moelle épinière). Les lésions correspondent à des plaques de démyélinisation au sein de la substance blanche du SNC. 2. physiopathologie 3. Clinique 4. Évolution 5. Examens complémentaires 6. Traitement 7. SEP et grossesse : épidémiologie Affection fréquente : 1 pers / 1000 Prédominance féminine : 2/3 L âge de début se situe entre 20 et 40 ans dans 70% des cas Gradient N/S physiopathologie(1).maladie multifactorielle : Facteurs endogènes génétique (formes familiales 10%), auto-immunité Facteurs exogènes environnement Une origine virale??? 1

Examens complémentaires 6. Traitement 7.

2 Physiopathologie(2) Myéline = gaine du nerf SEP = démyélinisation SNC = PLAQUE Pas d atteinte de l axone blocs de conduction poussée Evolution-remyélinisation = guérison -atteinte de l axone = séquelle 2. physiopathologie 3. Clinique 4. Évolution 5. Examens complémentaires 6. Traitement 7. SEP et grossesse : clinique DISSEMINATION TEMPORO SPATIALE Poussées = TEMPS Localisations = ESPACE : clinique NORB(30%) : baisse d acuité visuelle douloureuse Déficit moteur, sd pyramidal, spasticité Troubles sensitifs++ Atteinte du tronc :Diplopie, vertiges Troubles sphinctériens (tardifs) Syndrome cérébelleux Cognitif, humeur Asthénie+++ NORB Inaugurale de la maladie dans 1/3 des cas Baisse rapide d acuité visuelle Flou visuel, scotome central, dyschromatopsie Douleurs Fond d oeil normal Evolution favorable 2

SEP et grossesse : clinique DISSEMINATION TEMPORO SPATIALE Poussées = TEMPS Localisations = ESPACE : clinique NORB(30%) : baisse d acuité visuelle douloureuse Déficit moteur, sd pyramidal, spasticité

3 Les conséquences : clinique Utilisation d un score fonctionnel pour déterminer le niveau d atteinte fonctionnelle Score EDSS EDSS 0.0 Examen neurologique normal (tous les PF à 0 ; le niveau du PF mental peut être coté à 1). 1.0 Pas de handicap, signes minimes d'un des PF (c'est-à-dire niveau 1 sauf PF mental). 5.0 Déambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 200 mètres ; handicap suffisamment sévère pour altérer les activités de tous les jours. (Habituellement, un PF est à 5, les autres à 0 ou 1 ; ou association de niveaux plus faibles dépassant ceux du grade 4.0) 5.5 Déambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 100 mètres; handicap suffisant pour exclure toute activité complète au cours de la journée 6.0 Aide unilatérale (canne, canne anglaise, béquille), constante ou intermittente, nécessaire pour parcourir environ 100 mètres avec ou sans repos intermédiaire 6.5 Aide permanente et bilatérale (cannes, cannes anglaises, béquilles) nécessaire pour marcher 20 m sans s'arrêter 7.0 Ne peut marcher plus de 5 m avec aide ; essentiellement confiné au fauteuil roulant; fait avancer lui-même son fauteuil et effectue le transfert; est au fauteuil roulant au moins 12 h par jour 7.5 Incapable de faire quelques pas; strictement confiné au fauteuil roulant; a parfois besoin d'une aide pour le transfert; peut faire avancer lui-même son fauteuil; ne peut y rester toute la journée; peut avoir besoin d'un fauteuil électrique 8.0 Essentiellement confiné au lit ou au fauteuil, ou promené en fauteuil par une autre personne; peut rester hors du lit la majeure partie de la journée; conserve la plupart des fonctions élémentaires; conserve en général l'usage effectif des bras 8.5 Confiné au lit la majeure partie de la journée, garde un usage partiel des bras; conserve quelques fonctions élémentaires 9.0 Patient grabataire ; peut communiquer et manger 9.5 Patient totalement impotent, ne peut plus manger ou avaler ni communiquer 10.0 Décès lié à la SEP : évolution SEP rémittente : poussées successives séparées par des périodes de rémission (15%) SEP rémittente 2rt progressive(55%) SEP progressive 1re(15%) Poussée Apparition de symptômes neurologiques durée > 48 heures en dehors de certaines circonstances (infection, asthénie) dans un territoire unique ou multiple Pseudo poussée / Phénomène d Uhthoff 3

0 Déambulation sans aide ou repos sur une distance d'environ 200 mètres ; handicap suffisamment sévère pour altérer les activités de tous les jours.

4 Poussée La 1 re poussé peut passer inaperçue ou être mal interprétée et retrouvée qu à l interrogatoire Régression des signes avec / sans traitement Pronostic Facteurs de mauvais pronostic: Le début tardif Les formes progressives L intervalle court entre les 2 premières poussées La détérioration intellectuelle Séquelles entre 2 poussées : examens complémentaires IRM cérébrale : plaques de démyélinisation dissémination dans l espace prise de contraste dissémination temporelle 4

intervalle court entre les 2 premières poussées La détérioration intellectuelle Séquelles entre 2 poussées : examens

5 : examens complémentaires PEV Ponction lombaire : hyperprotéinorachie modérée synthèse intrathécale d immunoglobulines peut être normale Potentiels évoqués (moteurs,sensitifs, visuels, auditifs) Le diagnostic est posé sur un faisceau d arguments cliniques et paracliniques objectivant la dissémination spatiale et temporelle. : traitement Traitement de la poussée de SEP : Hospitalisation/REPOS Cure de corticoïdes par voie intraveineuse à fortes doses : 1g/j pendant 3 à 5 jours Apres ttt infection(ecbu+++) Associée à un régime désodé et pauvre en sucre Surveillance de la TA, tolérance digestive et psychique : traitement Traitement symptomatique : Kinésithérapie en dehors des poussées Soutien psychologique Lutte contre la spasticité Ttt des douleurs notamment d origine neurologique Ttt des troubles sphinctériens+/- BUD asthénie 5

: traitement Traitement de la poussée de SEP : Hospitalisation/REPOS Cure de corticoïdes par voie intraveineuse à fortes doses : 1g/j pendant 3 à 5 jours Apres ttt infection(ecbu+++) Associée à un

6 : traitement Traitements de fond L objectif est de ralentir la progression de la maladie en diminuant le nombre des poussées. Ils sont tous CI au cours de la grossesse. SEP rémittente Immunomodulateurs: Interféron bêta: REBIF: 1SC/ 3 fois par semaine Bêtaféron: 1 SC 1jour/2 AVONEX: 1 IM / semaine Copaxone: 1 SC/ jour Règles hygiéno-diététiques Primaire: Immunosuppresseurs: METHOTREXATE: per os ou IM ENDOXAN: cures IV Secondaire Bêtaféron NOVANTRONE IV METHOTREXATE PO ou IM ENDOXAN IV Eviter le surmenage, le stress et les efforts physiques importants Eviter la chaleur ( piscines surchauffées, bains chauds ) Régime normal, sauf pendant les cures de corticoïdes Mesures associées Prise en charge psychologique et aide médicosociale PEC à 100%, reclassement professionnel 6

Immunosuppresseurs: METHOTREXATE: per os ou IM ENDOXAN: cures IV Secondaire Bêtaféron NOVANTRONE IV METHOTREXATE PO ou IM ENDOXAN IV Eviter le surmenage, le stress et les efforts physiques

7 et grossesse La fréquence des poussées diminue au cours de la grossesse mais cette fréquence augmente de manière importante au cours du post-partum. et grossesse La SEP n a pas d influence néfaste sur le degré de fertilité, l incidence de la prématurité, l existence de toxémie gravidique ou le risque de malformation foetale. L état clinique des nouveau-né est comparable à ceux de mère en bonne santé. Le travail et l accouchement se déroule normalement. La péridurale ne représente pas de risques pour la SEP. Place de la REEDUCATION Poussée sévère éviter les complications d immobilité Amélioration des incapacités avec des séances de 1 à 3 mois : kiné /ergo. Formes évoluées : autonomie, maintien fonction respiratoire, environnement (habitat). orthèses Conclusion Pathologie inflammatoire démyélinisante du SNC Poussées disséminées dans le temps et dans l espace Polymorphisme clinique :motrice, sensitive, tronc, NORB, cervelet Conclusion Diagnostic d élimination,pl,irm Importance d une prise en charge précoce pluridisciplinaire REEDUCATION A TOUS LES STADES. TTT de fond contre indiqués pendant la grossesse Importance du rôle de l équipe soignante : Reconnaitre les poussées Connaitre les facteurs aggravants Education thérapeutique ++ Soutien psychologique Prévention des complications 7

L état clinique des nouveau-né est comparable à ceux de mère en bonne santé. Le travail et l accouchement se déroule normalement. La péridurale ne représente pas de risques pour la SEP.

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