L aphasie progressive primaire. Évaluation neuropsychologique

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1 L aphasie progressive primaire Évaluation neuropsychologique S. Bioux, E. Bliaux, D. Pouliquen Service de neurologie CMRR / CHU_ Hôpitaux de Rouen - page 1

2 DEFINITION «détérioration isolée et progressive du langage, d installation insidieuse, évoluant depuis au moins deux ans en l absence de détérioration intellectuelle pendant toute ou une partie de l évolution» (David, 2006) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 2

3 CRITERES DE MESULAM (2003): rappel Critère 4 : L absence, au cours des deux premières années de la maladie, d apathie, de désinhibition, d oubli des évènements récents, de troubles visuo-spatiaux, de déficit de reconnaissance visuelle, de troubles sensori-moteurs, démontrée par l anamnèse, l évaluation des activités quotidiennes et le bilan neuropsychologique Critère 5 : La présence éventuelle d une acalculie et une apraxie idéomotrice peut être observée durant ces deux premières années. De même, une discrète apraxie constructive et des persévérations sont acceptées dans la mesure où elles ne perturbent pas les activités de la vie quotidienne Critère 6 : D autres fonctions cognitives peuvent s altérer après les deux premières années, mais les troubles du langage restent au premier plan tout au long de l évolution et s aggravent plus rapidement que les autres CHU_Hôpitaux de Rouen - page 3

4 APP non-fluente Comportement : Très conscients de leurs troubles Anxiété, repli sur soi, dépression Coopérant aux tests Indépendants et autonomes au quotidien Évolution : apathie/ baisse de la motivation et de la sociabilité / comportements stéréotypés Neuropsychologie : Pas de détérioration intellectuelle (QI verbal réduit, QI performance normal), capacités raisonnement normales Pas de désorientation temporo-spatiale Pas de trouble mnésique visuel Pas de troubles perceptifs et spatiaux Pas de ralentissement idéo-moteur ou de syndrome dysexécutif (attention : fluence, similitudes basées sur le langage) Possible apraxie idéomotrice D.David, Actualités sur les démences, Solal, 2006 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 4

5 APP Logopénique Peu d études Comportement : Pas d étude? Neuropsychologie : Gorno-Tempini et al., 2008 : - Préservation des capacités visuo-spatiales - Mémoire de travail : Empans visuo-spatiaux : préservation Empans de chiffres : préservation endroit / altération envers Altération de la composante de stockage de la boucle phonologique CHU_Hôpitaux de Rouen - page 5

6 EVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE Éviter les épreuves utilisant le langage Bilan exhaustif des autres fonctions cognitives pour isoler le trouble langagier Distinction APP non fluente versus Logopénique Bilan orthophonique impératif pour préciser l atteinte langagière Gorno-Tempini et al., 2004, 2008 : - Mémoire verbale (CVLT) : APP nonfluente > logopénique - Mémoire visuelle (visages MEMIII ou rappel figure de Rey à 10mns) : APP nonfluente = logopénique - Fonctions exécutives (empans envers et TMTB) : APP nonfluente = logopénique - Praxies (épreuves «maison») : APP nonfluente < logopénique - Mémoire de travail (empans chiffres, lettres, mots; endroit/envers) : APP nonfluente > logopénique CHU_Hôpitaux de Rouen - page 6

7 EPREUVES UTILISABLES ECHELLES GLOBALES Échelle de performance de la WAIS III Complément d images, code, cubes, matrices, arrangement d images, symboles, assemblage d objets PM 38, PM 47 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 7

8 MEMOIRE Mémoire visuelle de la MEM III Reconnaissance des visages, reproduction de dessins, scènes de famille Mémoire visuelle échelle clinique de mémoire révisée Figures couplées, reproduction de dessins, mémoire figurative Test des portes de BADDELEY Test de BENTON (rappel et reconnaissance) Rappel de la figure de REY MEMOIRE DE TRAVAIL Empans de chiffres Empans visuo-spatiaux CHU_Hôpitaux de Rouen - page 8

9 FONCTIONS EXECUTIVES (mais difficiles si troubles de compréhension) Trail Making Test Brixton Wisconsin CAPACITES VISUO-SPATIALES Test de HOOPER Figures enchevêtrées PRAXIES (mais symboliques difficiles si troubles de compréhension) Praxies gestuelles (gestes réflexifs, symboliques, transitifs etc.) Copie de la figure de REY CAPACITES SEMANTIQUES Batterie d évaluation des gnosies (PEGV) Batterie d évaluation des visages célèbres (reconnaissance des visages de Bruyer, TOP 30) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 9

10 EVOLUTION Mesulam et al., 2008 : Étude anatomopathologique 11 patients présentant une APP logopénique : 7 patients Maladie d Alzheimer 4 patients Démence Fronto-temporale 6 patients présentant une APP non fluente : 6 patients Démence Fronto-temporale Résultats aux épreuves mnésiques non prédictifs (mais seulement 3 MA et 1 DFT aux performances mnésiques déficitaires) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 10

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