CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES VASCULARITES SYSTEMIQUES Loïc Guillevin Hôpital Cochin, Paris

Transcription

1 CLASSIFICATION ET DIAGNOSTIC DES VASCULARITES SYSTEMIQUES Loïc Guillevin Hôpital Cochin, Paris

2 Fibrinoid necrosis (media) Inflammation Thrombosis

3 CLASSIFICATION

4 CLASSIFICATION DES VASCULARITES NECROSANTES Manifestations cliniques Manifestations viscérales Evolution Histologie Taille des vaisseaux Granulome et/ou vascularite Immunologie LIE ALARCON FAUCI Taille des vaisseaux, histologie, pathogénie Manifestations cliniques

5 NOMENCLATURE DE CHAPEL HILL

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9 Lumen-occlusive arteritis Weyand CM NEJM 2003, 349: 161

10 ACG: HYPERPLASIE INTIMALE PDGF

11 Artérite temporale (transversale) normal (transversale) Artérite temporale (longitudinale) normal (longitudinale)

12 GIANT CELL ARTERITIS IRM

13 GIANT CELL ARTERITIS PET-scann

14 GIANT CELL ARTERITIS With courtesy of Daniel Blockmans Giant cell viasculitis Control

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16 1990 CRITERES DE CLASSIFICATION DE L ACR Amaigrissement de < 4kg Livedo reticularis Douleur testiculaire Mono- ou polyneuropathie PA diastolique > 90 mm Hg Elévation de la créatinine Virus de l hepatite B Biopsie montrant des neutrophiles dans les VX 3/10 critères sont nécessaires

17 PAN ET PAM PAN PAM Vaisseaux moyens petits Granulome rare non VHB rare non ANCA non > 50% GN non oui HAL non oui Vasc reins oui non

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24 CONCLUSION La capillarite est caractéristique d une atteinte des petits vaisseaux La capillarite n est jamais présente au cours de la PAN La présence d une glomérulonéphrite et de l hémorragie alvéolaire est caractéristique d une vascularite des vaisseaux de petit calibre

25 DIAGNOSTIC

26 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Questions? Impact de la taille des vaisseaux et du granulome? Impact des manifestations cliniques? Impact de l étiologie? Utilité des ANCA?

27 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Réponses La taille des vaisseaux a un impact majeur sur le diagnostic Le type de vaisseau est important L implication simultanée des vaisseaux de petit et de moyen calibre est habituelle La prédominance d un type de vaisseau est l élément classant

28 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Questions? Impact de la taille des vaisseaux et du granulome? Impact des manifestations cliniques? Impact de l étiologie? Utilité des ANCA?

29 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Réponses Poumons Jamais atteints dans la PAN Nodules dans la maladie de Wegener Hémorragie alvéolaire dans les vascularites des petits vaisseaux Des atteintes interstitielles sont décrites si ANCA anti-mpo

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34 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Questions? Impact de la taille des vaisseaux et du granulome? Impact des manifestations cliniques? Impact de l étiologie? Utilité des ANCA?

35 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Vascularites secondaire aux infections PAN due au VHB < 30% Cryoglobulinémie due au VHC 80% Vascularites VIH < 1% Vascularites et Pneumocystis Jiroveci Divers: parvovirus B 19, EBV

36 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES PAN DUE AU VHB Infection récente (< 1 year) Réplication PAN classique Réponse aux anti-viraux Coïncidence? Rare

37 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES CRYOGLOBULINEMIE DUE AU VHC Maladie chronique Vaisseaux de petit calibre Purpura, neuropathie, GN Rechutes

38 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Before and after PE

39 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES VASCULARITES VIH Purpura, neuropathie Plusieurs vascularites: PAN, Kawasaki, vascularites leucocytoclasiques Consequence du VIH ou des germes opportunistes L étiologie est orientée par les CD4

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43 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Vascularites d autres causes Maladies malignes Vaccination, désensibilation Médicaments

44 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Questions? Impact de la taille des vaisseaux et du granulome? Impact des manifestations cliniques? Impact de l étiologie? Utilité des ANCA?

45 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Syndrome de Churg-Strauss Granulomatose de Wegener ANCA Polyangéïte microscopique Périartérite nouese Pas d ANCA Complexes immuns

46 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES C-ANCA (anti-pr3) P-ANCA (anti-mpo)

47 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Wegener (systemique) = 80% Wegener (limité) = 50% Polyangéïte microscopique > 50% Syndrome de Churg-Strauss: 40% Périartérite nouese < 0 à 1%

48 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Les ANCA ne sont pas pathognomoniques Crohn, RCH Infections: tuberculose, aspergillose. Combinaison de l IF et de l ELISA La présence d ANCA exclut la PAN

49 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Symptômes Inflammation virus? proteinurie, hématurie ANCA HAL et/ou GN ANCA + Confirmation: biopsies Wegener Churg-Srauss PAM

50 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES ANCA + pas d HAL ni de GN Wegener PAM Asthme: Churg-Strauss biopsies: peau, nerf, muscle

51 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES ANCA - une vascularite des VX de petit calibre ne peut être exclue si virus +: PAN, cryo, etc. Pas d ANCA Pas de virus neuropathie: biopsie douleur abdominale : A insuffisance rénale : A +/- biopsie

52 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Biopsies Mononévrite multiple: muscle et nerf Absence de neuropathie, fièvre, myalgies: Biopsie musculaire (MRI) Purpura: biopsie peau Reins: après angio, si ANCA neg. BAT +++

53 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES

54 DIAGNOSTIC DES VASCULARITES Biopsies Artère temporale +++

55 Centre de référence Maladies systémiques et auto-immunes rares, dont vascularites et sclérodermies Hôpital Cochin, Paris