Rythmologie pédiatrique (I)

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1 Rythmologie pédiatrique (I) Particularités de l ECG pédiatrique Trouble du rythme supra-ventriculaire Syndrome de WPW Urgences rythmologiques Tachycardie ventriculaire de l enfant (hors trouble du rythme héréditaire) 1

2 ECG normal Onde P : dépolarisation auriculaire Rythme sinusal : axe 0-90 (+ en DI DII AVf devant chaque QRS), se dirige en bas et à dte < 0.05s (NNé), <0.08s (ado) < 2mV en DII HAD : Onde P > 2mm HAG : Onde P > 0.1s PR : conduction AV s (NNé), s (ado) QRS : dépolarisation V Axe droit 120 (NNé), 60 (ado), anormal à priori si axe gauche + en DI-AVf sauf NNé < 0.08s (NNé), < 0.10s (ado) Onde Q physio en DI-DIII-AVf et V5-V6 (NRS) 2

3 ECG normal QT : varie avec la fréquence cardiaque QTc < 0.44s (QTc=QTm/ RR ), ssi rythme sinusal, Calculable si < 130/min, âge>4j Onde T : repolarisation V + en V1 à la naissance, nég en V1-V3 de qq jours à la puberté. + en V6 HVD Modérée : BBD incomplet avec onde T nég en V1 Nette : R>S en V1, avec onde T nég si PVD>PVG HVG Modérée :Sokolow (SV1+RV6) >30mm (NNé), >45mm (>1an) Nette : idem avec ondes T nég à gauche AGE 0-1mois 1-3 mois 3-6 mois 6-12 mois 1-3 ans 3-5 ans 5-8 ans 8-12 ans ans Fc Moyenne Limite inf Limite sup

4 Nx Né J1 4

5 Fillette 2 ans 5

6 Fillette 6 ans 6

7 Garçon, 14 ans 7

8 8

9 9

10 brugada 10

11 11

12 12

13 13

14 14

15 15

16 16

17 17

18 18

19 Maladie de Pompe : glycogénose Hypotonie Macroglossie HPM 19

20 20

21 Importance de l interrogatoire : myocardite Syndrome viral Brutalité du tableau ECG!!!!et Troponine 21

22 MÉCANISMES ÉLECTROPHYSIOLOGIQUES DES ARYTHMIES 22

23 Mécanismes électrophysiologiques des arythmies Les réentrées Les automatismes anormaux Les activités déclenchées par des postdépolarisations 23

24 Réentrées - bloc unidirectionnel (1) - conduction lente (2) -ré-excitation de proche en proche -DÉCLENCHABLE par stimulation -ARRÊT par stimulation ou CHOC NS NS 2 1 Réentrées jonctionnelles 24

25 Automatisme anormal -tachycardie par automatisme anormal n est NI DÉCLENCHÉE NI ARRÊTÉE par stimulation -CHOC INEFFICACE 12 janvier

26 Activités déclenchées - oscillations du potentiel de membrane =>Postdépolarisation (PD) -si PD>PSeuil => déclenchement d un potentiel d action -phénomène favorisé par le ralentissement de la fréquence cardiaque -exemple: TORSADE DE POINTE 26

27 TACHYCARDIE SUPRAVENTRICULAIRE (TSV) 27

28 Tachycardie supraventriculaire (TSV) Tachycardie à complexes fins (<80ms) sauf QRS en tachycardie semblable au QRS de base (dans 97% des cas). Fc > 230 jusqu à 300 bpm Onde P visible dans 60% des cas Différents mécanisme de TSV => analyse du rapport P /QRS 28

29 Epidémiololgie des TSV pédiatriques 1/250 à 1/ selon les séries 5% des admissions aux urgences pédiatriques 10 à 15% de malformations cardiaques associées jusqu à 25% en cas de TJ sur WPW «Périodes à risques» période néonatale milieu de l adolescence post opératoire Diagnostic anténatal possible Keith, JD, Rowe, RD, Vlad, P. Heart Disease in Infancy and Childhood, Macmillan, New York Hoffman, TM, et al. Pediatr Cardiol 2002 Ko JK, et al. Am J Cardiol

30 TSV néonatale Mauvaise prise des biberons/défaillance cardiaque sévère Prédominance masculine (70%) Répartition différente selon l âge > 90% réentrée < 10% automatisme anormal 30

31 TSV - CAT initiale COLLAPSUS CEC 1 à 2 joules/kg +/- sédation éloigner source O 2 Bonne tolérance Manoeuvres Vagales réduction et/ou diagnostic du mécanisme! Attention aux «fausses bonnes tolérances» (Cf: cardiomyopathies rythmiques) 31

32 Qc = VES x Fc Si Fc!!! pour VES # Qc!!! et de la perfusion coronaire Dissociation éléctromécanique Décès 32

33 33

34 Mécanisme de la TSV Analyse du rapport QRS/P QRS>P QRS=P ou P non visible P>QRS T. Hisienne Manœuvres Vagales T. Atriale QRS>P ou disparition des onde P Loi du tout ou rien soit retour en rythme sinusal soit persistance de la tachycardie P>QRS T. Jonctionnelle par réentrée 34

35 Manoeuvres vagales en enregistrant l ECG Pour ralentir la conduction entre oreillettes et ventricules Vessie de glace maintenue 2 à 3 secondes après réduction ou 10 secondes au total Pose de sonde naso-gastrique ou aspiration endotrachéale Valsalva massage carotides, compression oculaire BOF Si échec, test à l adénosine 35

36 Test à l adénosine en pratique L appareil d ECG doit être branché pour enregistrer la réduction Le médecin est dans la chambre de l enfant et le chariot d urgence à proximité. L ensemble du matériel de réanimation est vérifié avant l injection. KRENOSIN ou ADENOCOR 6mg/2ml Dose initiale: 0.1 mg/kg en bolus IV suivi d un flush de 5 à 10 ml de NaCl 0.9% En cas de non réponse, augmenter la dose à 0.2mg/kg. Dose max: 0.3mg/kg 36

37 Effets secondaires Adénosine en pratique Flush et rougeur diffuse Nausées Sensation de malaise intense Bradycardie (injecter l ATROPINE) Ces effets secondaires sont l équivalent d un malaise vagal Ils cèdent très rapidement car la demi-vie de la Striadyne est très courte (quelques secondes) Attention si asthmatique! Bronchospasme Pendant l injection, un tracé ECG est enregistré et on note en haut de l ECG le moment de l injection de Striadyne 37

38 Mécanisme de la TSV Analyse du rapport QRS/P QRS>P QRS=P ou P non visible P>QRS T. Hisienne QRS>P ou disparition des onde P Manœuvres Vagales P>QRS T. Atriale Loi du tout ou rien soit retour en rythme sinusal soit persistance de la tachycardie T. Jonctionnelle par réentrée 38

39 Tachycardie jonctionnelle par réentrée (TJR) ou rythme réciproque 39

40 40

41 41

42 Syndrome de WPW 42

43 Syndrome de WPW 43

44 17 44

45 45

46 Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente (PJRT) P négatif DII,DIII,VF QRS-P long 46

47 DIU Cardiologie Pédiatrique 47

48 Traitement Amiodarone (charge: 500 mg/m 2 pendant 8 jours, entretien 250 mg/m 2 ) PER OS Flecaïnide (3-10 mg/kg) Propafenone ( mg/ m 2 ) Sotalol (100 mg/ m 2 ). Surveillance QT Pas de digoxine si WPW Peu ou pas de TSV «réfractaire» 1 an de traitement. Rémission dans 85% à 93% des cas mais après «lune de miel» 30% de récidives à 30%. 48

49 Mécanisme de la TSV Analyse du rapport QRS/P QRS>P QRS=P ou P non visible P>QRS T. Hissienne QRS>P ou disparition des onde P Manœuvres Vagales P>QRS T. Atriale Loi du tout ou rien soit retour en rythme sinusal soit persistance de la tachycardie T. Jonctionnelle par réentrée 49

50 Tachycardies atriales Flutter Tachycardie atriale ectopique ou tachysystolie Tachycardie atriale chaotique 50

51 19 51

52 Et une échographie pour recherche une cardiopathie sous-jacente 52

53 20 53

54 54

55 Flutter néonatal - réduction Stimulation atriale rapide (par voie endocavitaire ou oesophagienne +++) Amiodarone Choc 55

56 21 56

57 21 57

58 Tachycardie atriale ectopique Diagnostic : P > QRS Traitement digoxine peu efficace IC / amiodarone/ β- Évolution favorable sevrage thérapeutique 2 ans 58

59 Foyer ectopique: échec stim. oesophagienne 59

60 60

61 22 61!

62 Tachycardie atriale chaotique coexistence d au moins 3 types d onde P différentes intervalles P-P irréguliers conduction auriculoventriculaire variable, avec rythme ventriculaire accéléré et irrégulier aspect de bloc de branche passage en FA et Flutter spontanément résolutif 62

63 Tachycardie atriale chaotique traitement- Fc moy / retentissement! Fc «acceptable», sans retentissement sur la fonction du VG! Fc moyenne nettement augmenté, tolérance cardiaque +/- bonne! Défaillance cardiaque clinique! Stratégie thérapeutique! Surveillance holter et echo cœur seule! ou digoxine! bêtabloquant! amiodarone! Durée du ttt: 12 à 18 mois. 63

64 23 64

65 23 65

66 Mécanisme de la TSV Analyse du rapport QRS/P QRS>P QRS=P ou P non visible P>QRS T. Hissienne QRS>P ou disparition des onde P Manœuvres Vagales P>QRS T. Atriale Loi du tout ou rien soit retour en rythme sinusal soit persistance de la tachycardie T. Jonctionnelle par réentrée 66!

67 Tachycardie hissienne TSV avec dissociation AV (QRS>P) Traitement médical Amiodarone / IC Évolution tt longue durée (> 5ans) ablation difficile 67!

68 Syndrome de WPW chez l enfant 68

69 Incidence: 1,5 à 2.5/1000 chez l adulte 1 ère cause de TSV de l enfant Cœur Normal ou Cardiopathie associée Ebstein: 34% - Hétérotaxie: 9% VU: 20% - CHM: 5% DD: 22% - Autre: 10% Chetaille et al, Am J Cardiol 2004 Forme familiale AD (incidence 5.5/1000 chez apparenté 1 ) Forme génétique +/- CMH: gène PRKAG2 69

70 Faisceau de KENT = Voie de conduction accessoire atrio-ventriculaire Propriété électrophysiologique: conduction en tout ou rien (non décrémentielle) 92% conduction antérograde, rétrograde (Kent caché) ou les 2 Localisation en fonction de sa position sur les anneaux mitral et tricuspide Lateral gauche: 50 à 60% Droite: 15% Septale: 30% 70

71 Algorithme de localisation du Kent V1 QRS et onde Δ Négatif = retard gauche KENT DROIT Positif = retard droit KENT GAUCHE QRS et onde Δ nég en Inférieur POSTERIEUR Axe Gauche LATERAL Axe Inferieur ANTERIEUR QRS et onde Δ nég en inferieur POSTERIEUR Onde Δ iso ou nég en latéral LATERAL 71

72 WPW et fibrillation atriale 72

73 10 ans Syncope inaugurale 73

74 WPW : risque de mort subite Très rare : 0,15 à 0,39% sur 3 à 10 ans de suivi Peut-être le premier symptôme Risque accrue de MS Kent «MALIN» ATCD de tachycardie VA multiples Ebstein 74

75 Evaluation du risque de mort subite = étude de la perméabilité antérograde (PRE) Exploration «non invasive» Holter Test d effort => disparition brutale de la pré-excitation Stimulation Oesophagienne: accélération de l oreillette jusqu à la PRE, recherche de vulnérabilité atriale (plus fréquente en cas de VA) Exploration électro-physiologique endocavitaire PRE et point de KENT RR mini pré-excité en FA Localisation de la VA 75

76 76

77 77

78 Kent «MALIN» Période réfractaire antérograde de base < 250ms sous isuprel < 200 ms RR pré-excité minimal en FA < 250ms RR pré-excité < 220 ms : 100 % des patients avec syncope ou mort subite récupérée RR pré-excité < 200 ms : % des patients asymptomatiques 78

79 Niveau de Preuve : C

80 Indication de Classe I «accord général pour dire que le traitement est bénéfique, utile et efficace» Troubles du rythme sévères Pronostic vital Pas de mention du poids et de l âge 1. Mort subite récupérée sur un syndrome de WPW 2. Syndrome de WPW et Syncope avec VA maligne 3. Cardiomyopathie rythmique sur TSV réfractaire au traitement médical 4. Trouble du rythme ventriculaire récidivant, mauvaise tolérance hémodynamique

81 Indication de Classe IIA «divergences d opinion sur l utilité et l efficacité du traitement, le poids des preuves est plutôt en faveur de la technique» Troubles du rythme «invalidants» Bénéfice fonctionnel certain Age à considérer 1. TSV récurrente et/ou symptomatique réfractaire au traitement médical chez un enfant de plus de 4 ans 2. Chirurgie imminente d une malformation cardiaque congénitale compromettant l accès veineux endocavitaire 3. TSV chronique (de plus de 6-12 mois) ou incessante sans dysfonction ventriculaire gauche 4. Flutter atrial chronique ou récidivant 5. Palpitations avec TSV inductible à l exploration endocavitaire

82 Indication de Classe IIB «divergences d opinion sur l utilité et l efficacité du traitement, le poids des preuves est insuffisant pour avoir une opinion» Troubles du rythme «bénins» Convenance personnelle L âge est déterminant 1. Syndrome de WPW asymptomatique chez les enfants âgés de plus de 5 ans, parents et patient informés des bénéfices et des risques de la procédure 2. Alternative à un traitement médical efficace chez un enfant de plus de 5 ans 3. TSV chez un enfant de moins de 5 ans en alternative au traitement médical non efficace ou source d effet secondaire 4. Flutter atrial avec 1 à 2 épisodes par an ne cédant pas sans intervention médicale 5. Ablation du NAV et implantation d un pacemaker en cas de tachycardie atriale récurrente et réfractaire au traitement.

83 Indication de Classe III «accord général pour dire que le traitement n est ni utile ni efficace ou éventuellement nuisible» Troubles du rythme bénins Risques > bénéfices 1. Syndrome de WPW asymptomatique chez un enfant de moins de 5 ans 2. TSV bien contrôlée par un traitement conventionnel chez un enfant de moins de 5 ans 3. TSV paroxystique sans dysfonction ventriculaire 4. TSV paroxystique ne nécessitant pas de traitement et/ou pauci symptomatique

84 84

85 85

86 Tachycardies Ventriculaires (hors trouble du rythme héréditaire) 86

87 Tachycardies ventriculaires chez l enfant Post-ischémique: NON (sauf switch artériel) Troubles du rythme héréditaires à révélation pédiatrique: LQT, CPVT, Brugada, DVDA Etiologies communes: TV de Gallavardin, TV fasciculaire Particularité pédiatrique/âge 87

88 88

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90 90

91 91

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97 Tachycardies ventriculaires du NxNé et NRS QRS LARGES ( > 90 ms) Dissociation AV Capture/Fusion RARES Bénin si - monomorphe - isolé ou en salve - cœur normal - asymptomatique Traitement : béta-, amiodarone Evolution spontanée : guérison Grave si -TV polymorphes -hypoglycémie, hépatomégalie. Anomlie ox. Acides gras à ch. longues -Echocardiographie anormale -tumeur -myocardiopathie ttt: amiodarone Pronostic sombre 97

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