CIV cardio DIU réanimation r Bordeaux janvier Dr Julie Thomas-Chabaneix CHU Bordeaux Service Pr Thambo

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1 CIV cardio DIU réanimation r CC Bordeaux janvier 2014 Dr Julie Thomas-Chabaneix CHU Bordeaux Service Pr Thambo julie.thomas@chu-bordeaux.fr

2 généralités Cardiopathie la plus fréquente: 29% des CC Très souvent associée (CA,CIA, CoA, IAA) 85 à 90% se ferment avant 1 an d âge Mais CIV large: Pronostic fonctionnel et vital engagés ( HTAP fixée = EISENMENGER) Ce n est pas une cardiopathie «facile» Attention aux erreurs «psychologiques»

3 Classification Anatomique Il existe 4 grands types de CIV selon leur localisation: 1) CIV périmembraneuse: elle inclut la région du septum membraneux et est en relation avec les feuillets valvulaires aortique et tricuspidien 2) CIV musculaire entourée de toute part par du tissu musculaire: infundibulaire, trabéculée, inlet, antérieur, postérieur 3) CIV sous-artérielle: en relation avec les feuillets valvulaires aortique et pulmonaire Synonymes: CIV ss-pulmonaire, CIV haute, CIV conale, CIV supracristale, doubly committed sub arterial VSD 4) CIV type canal AV: en relation avec l anneau fibreux central des valves AV

4 Schéma anatomique des CIV

5 ANATOMIE DU SEPTUM INTERVENTRICULAIRE Septum conal (O) = infundibulaire = outlet septum Septum d admission (I) = inlet septum Septum trabéculé (T) Septum membraneux

6 Description anatomique Inlet Septum Inlet septum: septum musculaire lisse située dans la portion postérieure du VD, en rapport avec le feuillet septal tricuspidien s étend de l anneau tricuspidien jusqu à l attache distale de l appareil sous-valvulaire tricuspidien

7 CIV inlet

8 Description anatomique Outlet Septum Septum conal ou de l outlet: Aspect lisse situé dans la région supérieure et antérieure du VD s étend entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire ; sa limite inférieure est la bande septale

9 CIV infundibulaire

10 Considérations spéciales pour CIV conales par malalignement Il existe 2 grand types de CIV secondaires à un malalignement du septum conal: 1) la CIV avec déviation antérieure et supérieure du septum conal: la CIV de Tétralogie de Fallot. Le déplacement du septum conal est à l origine d une sténose sous pulmonaire 2) la CIV avec déviation postérieure et inférieure du septum conal: la CIV de l IAA. Le déplacement du septum conal est à l origine d une sténose sous aortique

11 Description anatomique septum trabéculé Septum trabéculé: Septum aspect trabéculé, situé dans la région apicale et antérieure du VD séparé du septum de l outlet par la bande septale.

12 CIV musculaire trabéculée

13 Description anatomique Septum membraneux Le septum membraneux situé à la jonction des trois autres septa. De petite taille limité: En haut et en avant par le septum de l outlet En bas par le septum trabéculé En arrière par le septum de l inlet

14 Septum membraneux

15 CIV périmembraneuse

16 Physiopathologie Quels sont les facteurs qui conditionnent le sens du shunt? La Taille du défect large si diamètre de la CIV est >50% du diamètre de l anneau aortique Le degré des Résistances pulmonaires comparées aux Résistances systémiques (soumis à variation) Les lésions associées Obstacle sur la voie pulmonaire Obstacle sur la voie aortique Etc

17 Physiopathologie CIV.. Apparition du souffle Essoufflement Hypotrophie Bas débit d

18 Évolution des Pressions / Résistances R Pulmonaires EISENMENGER INOP!!!!

19 classification physiopathologique CIV I: maladie de ROGER (CIV petite) * CIV restrictive: PAPS/PS<0,3 QP/QS = 1-1,5 CIV II: CIV à gros débit d (CIV moyenne et large) *CIV IIa large/restrictive: PAPS/PS 0,3-O,7 QP/QS >2 *CIV IIb large/non restrictive: PAPS/PS 0,7-1 QP/QS >2 CIV III: complexe d EISENMENGERd * CIV large: PAPS/PS>1 QP/QS<1 CIV IV:CIV à poumons protégés * CIV + SP: grvd-ap > 25 mmhg PAPS/PS<0,7 QP/QS>2 (attention Dg différentiel avec accélération pulm de débit!!)

20 Évolution CIV moyenne = 2a (taille moyenne, shunt restrictif) naissance Shunt VG-VD systolique: quantité et vitesse modérées 3 sem après Shunt VG-VD systolique: quantité modérée à importante, vitesse du shunt élevée Hyperdébit pulmonaire quantité modéré à importante à vélocités modéré sans HTAP Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation OG et VG+++

21 Évolution CIV large = 2b (taille large, shunt non restrictif) naissance 3 sem après Shunt VG-VD systolique: quantité modérée et vitesse du shunt basse Shunt VG-VD systolique: quantité importante, vitesse du shunt basse (égalisation des pressions) Hyperdébit pulmonaire quantité importante à vélocités élevées (systémiques) «HTAP de débit»à résistances pulm basses Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation OG et VG+++ Tableau clinique d insuffisance cardiaque important Quand Rp>Rs : shunt VD-VG = Eisenmenger

22 Surcharge des cavités s gauches OG OG VG hyperkinétique

23 Évolution CIV petite = 1 (petite taille, shunt restrictif) naissance Shunt VG-VD systolique: quantité faible, vitesse modérée à haute 3 sem après Shunt VG-VD systolique: quantité faible, vitesse du shunt élevée Plusieurs années Pas d hyperdébit Pulmonaire majeur Peu ou pas de Surcharge diastolique des cavités gauches Si effet venturi sur sinus de Valsalva = Laubry-pezzi => Si Insuffisance aortique Si shunt VG-OD (gerbode) = dilatation OD => Troubles du rythme Chirurgie Chirurgie?

24 Evolution: fermeture spontanée e des CIV Anevrisme du septum membraneux Maladie de ROGER

25 CIV périmembraneuse p - HTAP doppler CIV IIb : HTAP cinétique

26 Évolution CIV type 4 = (taille variable, avec sténose pulmonaire ou VDDC) naissance Shunt VG-VD systolique: quantité variable, vitesse du modérée à haute 3 sem après Shunt VG-VD systolique: inversement proportionnel à la sténose pulm Pas d hyperdébit Pulmonaire majeur Pas d HTAP Peu de Surcharge diastolique des cavités gauches dilatation modérée OG et VG Surcharge systolique du VD : HVD progressive qui peut aggraver l obstacle pulm

27 DIAGNOSTIC: Bilan échocardiographique pré-opératoire BILAN ANATOMIQUE: * LOCALISATION * NOMBRE (. Voie d abord) * LESION ASSOCIEES BILAN PHYSIOLOGIQUE: * RETENTISSEMENT (HTAP +++, dilatation VG) * IAO, sténose sous-pulmonaire.

28 TRAITEMENT MEDICAL PREPARATION PRE OPERATOIRE Stabilisation d un shunt G>D

29 SHUNT G D : gestion pré-op opératoire surcharge vasculaire pulmonaire hypoperfusion systémique Manipulation ventilatoire FiO2 basse 21% (Décubitus ventral) Thérapeutique cardiovasculaire CG hématocrite > 40% RVP surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique + Ciblé PaCO2 = mmhg ( diminué VM + PEEP voir CO2 5%) Inotrope + : Digoxine Dobu Dopa Amrinone post-charge : Amrinone Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire Digoxine +/- furosémide +/- captopril

30 CONTRÔLE ECHOCARDIOGRAPHIQUE POST-OPERATOIRE Shunt résiduel significatif >=2.5-3mm Pas d obstacle résiduel sur la voie pulmonaire

31 BAV post-op.

32 conclusion - Fréquence de la cardiopathie - si gros shunt: chir. Avant 6 mois - Diag. et bilan pré-thérapeutique ECHO. - Traitement médical optimisable et à optimiser en pré-op. +++