Canal artériel. riel. Prévalence. Physiopathologie. Physiopathologie. 10% des cardiopathies congénitales

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Arnaud Ratté
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Canal artériel riel Prévalence 10% des cardiopathies congénitales nitales Prédominance féminine: f 2 à 3 pour 1 Classique dans l embryopathie l rubéolique 8 8 NN sur 10000 JT1 Embryologie Origine

12% de CA persistant 60% 40% PGE1 Modifications histologiques -épaississement intimal -modification architecturale de la média avec organisation en lamelles: forme proche de l aorte Vie foetale

1 Canal artériel riel Prévalence 10% des cardiopathies congénitales nitales Prédominance féminine: f 2 à 3 pour 1 Classique dans l embryopathie l rubéolique 8 8 NN sur JT1 Embryologie Origine commune avec l origine l de l APG l (6 ème arc aortique G) Translation durant la vie fœtale f vers l isthme l (exception T4F, APSO localisation atypique) 5% 55% 88% de fermeture à la 8 ème semaine 12% de CA persistant 60% 40% PGE1 Modifications histologiques -épaississement intimal -modification architecturale de la média avec organisation en lamelles: forme proche de l aorte Vie foetale 0-15h:contraction musculaire de la média >15h: modif endothéliales et remaniement Fibreux ligament artériel Physiopathologie Shunt gauche droit variable en fonction de la taille du CA et du ratio résistances r vasculaires systémiques / résistances r vasculaires pulmonaires. Physiopathologie Phase d hyperdd hyperdébit pulmonaire Surcharge pulmonaire (RP) Hyper retour G (ETT) Dilatation OG-VG (ETT) Stimulation sympathique (ECG) Hypo débit d systémique (K, SvO2) Phase tardive d artd artérioliteriolite pulmonaire Shear stress Retard de maturation artériolaire riolaire Hypertrophie musculaire Épaississement intimale, hypertrotophie de la média, m thrombose HTAP fixée.inversion du shunt (eisenmenger( eisenmenger)

2 Diapositive 3 JT1 Jean-Benoit THAMBO; 15/02/2013

Signes cliniques Fonction du shunt par le CA Souffle

restrictifs Dyspnée, polypnée Infections respiratoires

Canal large Forme néonatale Forme du nourisson Histoire

artériel riel large: : tableau néonatal n d hyperdd hyperdébit

La maladie artériolaire riolaire pulmonaire se développe d

En cas de forme intermédiaire diaire: : tableau d insuffisance

3 Signes cliniques Fonction du shunt par le CA Souffle systolo-diastolique s/clav Gauche Unique signe des CA restrictifs Dyspnée, polypnée Infections respiratoires répétéesr Tachycardies, sueurs Retard staturo-pond pondéral Canal large Forme néonatale Forme du nourisson Histoire naturelle Dépend de la taille du canal artériel riel Canal artériel riel large: : tableau néonatal n d hyperdd hyperdébit pulmonaire et d hypodd hypodébit systémique. La maladie artériolaire riolaire pulmonaire se développe d surtout après s l âge l de 2 ans avec le risque d HTAP d fixée. En cas de forme intermédiaire diaire: : tableau d insuffisance cardiaque chronique par hyperdébit bit. Canal artériel riel restrictif: : risque d endocardite d infectieuse Diagnostic

endocardite Fermeture chirurgicale Check liste écho post op Fermeture complète du CA Dilatation et fonction VG Estimer la PAP

4 Traitement Fermeture du canal artériel riel Par KT Par chirurgie Thoracotomie gauche thoracoscopie Fermeture par KT Indications: Poids > 5 kg Procedure Coil si CA < 2,5-3 3 mm Prothèse d Amplatzd si > 3mm Complications Coarctation Migration Echec, hémolyse, h endocardite Fermeture chirurgicale Check liste écho post op Fermeture complète du CA Dilatation et fonction VG Estimer la PAP Particularités s de la fermeture par KT Recherche d un d shunt résiduelr Recherche accélération aortique Recherche d une d accélération sur l APGl

Suites cardiologiques en réanimationr HTA Dilatation VG avec ou sans dysfonction systolique Fenêtre aorto-pulmonaire Definition Défaut de septation aortopulmonaire Communication entre l aorte l

5 Suites cardiologiques en réanimationr HTA Dilatation VG avec ou sans dysfonction systolique Fenêtre aorto-pulmonaire Definition Défaut de septation aortopulmonaire Communication entre l aorte l ascendante et le tronc de l artl artère re pulmonaire La différence avec le TAC est la présence d une valve aortique et d une d valve pulmonaire Prévalence Très s rare 0,1 à 0,3% des cardiopathies congénitales nitales Cardiopathies associées Malformations coronaires IAAo PCA

Physiopathologie Shunt gauche droit souvent très important fonction de la taille de la fenêtre et des résistances r pulmonaires Shunt peu important à la naissance, aggravation avec la baisse des RVP

6 Physiopathologie Shunt gauche droit souvent très important fonction de la taille de la fenêtre et des résistances r pulmonaires Shunt peu important à la naissance, aggravation avec la baisse des RVP Signes cliniques Mauvaise tolérance des biberons, sueurs Mauvaise prise de poids Polypnée, infections pulmonaires La maladie vasculaire pulmonaire peut se développer d rapidement Examens RP: surcharge pulmonaire Echographie: diagnostic positif Scanner thoracique: confirmation du diagnostic et précision sur l anatomie l coronaire Echocardiographie Pose le diagnostic VG dilaté (par retour gauche important) et parfois IM fonctionnelle Quand les pressions pulmonaires deviennent élevées es surcharge systolique du VD Rechercher des malformations associées (50% des cas: CIV, CA, coronaires, IAAo) SHUNT G D : gestion pré-op opératoire +++ surcharge vasculaire pulmonaire hypoperfusion systémique Manipulation ventilatoire FiO2 basse 21% surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique Thérapeutique cardiovasculaire furosémide + captopril ± Inotrope ALD Ciblé PaCO2 = mmhg ( diminué VM + PEEP) CG hématocrite optimisé

Traitement Chirurgical rapidement après s le diagnostic Suites post opératoires VG

ascendant ou du tronc de l AP l par les patches Rechercher des lésions l associées qui

pathologie rare chirurgie néo-natalen natale Attention aux associations!

7 Traitement Chirurgical rapidement après s le diagnostic Suites post opératoires VG dilaté,, parfois dysfonction modérée HTAP Rechercher une obstruction de l aorte l ascendant ou du tronc de l AP l par les patches Rechercher des lésions l associées qui s expriment plus facilement une foie la fenêtre fermée Fenêtre aorto-pulmonaire Une pathologie rare chirurgie néo-natalen natale Attention aux associations! (bilan écho +++) Shunt G D à «haute pression» (réactivit activité - HTAP) soins pré-op opératoire en USIC +++

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Tronc Artériel Commun Cardiopathie congénitale conotroncale. 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000) CIV Diagnostic anténatal Souvent associé à un 22q11. Anomalies associées Définition EMBRYOLOGIE