Cas clinique Hopital Mahosot Service de pédiatrie générale. Malaychanh, Hué, Todisoa

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1 Cas clinique Hopital Mahosot Service de pédiatrie générale Malaychanh, Hué, Todisoa 1

2 Données générales Un garçon, 14 ans, collégien Habitant à Salakham, district Hadsayphong, capitale Vientiane Date entrée:10/ 08/ 2007 Motif d entrée: douleur de la cheville gauche 2

3 Histoire de la maladie 13/07/2007: douleur cheville G avec rougeur, gonflement, chaleur et difficultés à marcher fièvre persistante, sans frissons Ttt dans un cabinet médical privé (AB, antalgique?) pdt 3j sans amélioration, douleur s étend aux autres articulations (cheville droite, 2 genoux, 2 gros orteils) 3

4 Histoire de la maladie 16/07/2007: hospitalisation 10jours dans un autre hôpital diagnostic: RAA TTT: Pénicilline V, prednisone, aspirine J3: œdème au niveau du visage au début et descend aux membres inférieurs 26/ 07/ 2007: sortie de l hôpital, continuation TTT à domicile, sans amélioration, douleurs articulaires plus intenses, impossibilité de marcher, œdème plus important. 10/08 /2007: admission au service pédiatrie Mahosot 4

5 Antécédents Personnels: Amygdalite 2 mois avant l hospitalisation Vaccinations correctes Toxiques: 0 Familiaux: bonne santé, pas de problème articulaire 5

6 Examen clinique (1) EG: conscience normale, asthénie, bonne coloration Température: 37º5 C TA: 110/80 mmhg FR= 24/mn, FC= 86/mn Taille: 115cm Poids: obésité, 66kg (actuellement 59kg) Diurèse conservée (3 litres/jour, urine claire) 6

7 Examen clinique (2) Œdème généralisé, prenant le Godet Pas de signes d épanchement séreux Au niveau articulaire gonflement, rougeur, chaleur, douleur des 2 chevilles, 2 genoux, 2 gros orteils pas d épanchement articulaire sensibilité normale, marche impossible Coeur et poumons sans anomalies Abdomen souple sans HSM, Giordano (-) 7

8 Liste de problèmes Un garçon, 14 ans Obésité Fièvre persistante Polyarthrite inflammatoire Œdème généralisé Amygdalite 2 mois avant 8

9 Quelles sont vos hypothèses? Quels sont vos examens complémentaires? 9

10 Hypothèses RAA Arthrite juvénile idiopathique (maladie de Still) Syndrome néphrotique GNA 10

11 Examens complémentaires NFS-VS ASC, Albuminurie de 24 heures Lipidémie, Protidémie, Azotémie ASLO Acide urique Hémoculture Uro-culture Échographie cardiaque Échographie rénale 11

12 NFS 13/08/ /08/2007 WBC /mm RBC /mm HGB g/l HCT % MCV μm MCH μm MCHC μm PLT /mm Lym % Mon % GRA %

13 ASC 13/08/ /08/2007 Albumine négatif Négatif Sucre négatif Négatif Culot Quelques cellules squameuses Quelques cellules squameuses 13

14 14

15 Résultats des examens paracliniques (1) Lipidémie 662 mg/l Protidémie 35 mg/l Azotémie 85mg/l ASLO 200 UI/ l (N<200UI/l) Acide urique 185 μmol/l (N= μmol/l) VS >

16 Résultat des examens paracliniques (2) Échographie cardiaque: absence de valvulopathie Bonne cinétique et bonne fonction VG avec FE 72% Petite réaction péricardique Échographie rénale: pyélo-néphrite probable à gauche Hémoculture en cours Uroculture: Bacilles Gram N 16

17 Diagnostic Polyarthrite systémique (arthrite juvénile idiopathique ou maladie de Still) Associée à une pyélonéphrite aiguë Chez un enfant obèse 17

18 Traitement Antibiothérapie J1-J10: Pénicilline G 1M x 4 IV (10jours) Depuis J11: Ceftriaxone 2g/j AINS: J1-J9: Aspirine 1g x 3/j Corticoïde depuis J10: Prednisone 5mg: 6cp x 2/j Conseils hygiéno-diététiques 18

19 Évolution En 10 jours Disparition de l oedème Disparition de la fièvre Diminution de l inflammation des articulations Reprise de la marche 19

20 ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE (AJI) (maladie de Still) 20

21 Généralités sur AJI Atteinte articulaire inflammatoire débutant avant 16 ans, durant au moins 3 mois, touchant 1 ou plusieurs articulations Incidence: 3 à 7/ Prévalence: 20à 35/ Filles plus atteintes que garçons (8,2 et 5,6/ ) Plusieurs maladies selon classification clinico-biologique Etudes génétiques: différence entre Antigènes HLA de classe I et II pour chacune des maladies 21

22 Classification de l AJI 1. Polyarthrite systémique (10 à 15%) 2. Polyarthrite facteur rhumatoïde négatif 3. Polyarthrite facteur rhumatoïde positif 20% 4. Oligoarthrite (50%) 5. Spondylarthropathie (15 à 20%) 6. Rhumatisme psoriasique 22

23 Polyarthrite systémique : clinique Début brutal par fièvre élevée, rash cutané maculo-papuleux diffus Hypertrophie ganglionnaires, HSM, épanchements pleuraux ou péricardiques (formes sévères) Signes articulaires dès le début de la fièvre ou secondairement: simples polyarthralgies ou mono ou oligoarthrite ou polyarthrite localisations à mauvais pronostic: hanche, rachis cervical, articulation temporo-maxillaire 23

24 Polyarthrite systémique : biologie Pas d élément biologique spécifique Sd inflammatoire +++ (VS 100 mm, CRP>100mg/l) Hyperleucocytose +++ ( à /mm 3 ) Anémie inflammatoire Thrombocytémie à /mm 3 Hyper-gammaglobulinémie Facteur antinucléaire et facteur rhumatoide: négative 24

25 Polyarthrite systémique : radiographies Rx des articulations atteintes normales au début Au cours de l évolution Ostéoporose localisée Trouble de la croissance: hypertrophie de l épiphyse, aspect irrégulier du cartilage de conjugaison Déminéralisation 25

26 Polyarthrite systémique : évolution Formes bénignes: sensible au ttt, pas de séquelles Formes graves Complications viscérales (hépatiques, trouble hémostase, pulmonaires, rénales, trouble croissance...) Destructions articulaires 50% des patients ne sont plus évolutifs après 10 ans d évolution, 50% reste évolutive 26

27 Polyarthrite systémique : traitement Aspirine 100mg/kg/j en 6 prises (contrôler salicylémie) Si échec: utiliser un autre AINS si enfant > 7 ans Si échec prédnisone 1 à 2mg/kg/j bolus méthylprednisolone si nécessaire Efficacité inconstante des ttt de fond de l AJI méthotrexate, ciclosporine 27

28 Leçons à retenir La polyarthrite chronique juvénile ou maladie de Still est la maladie rhumatismale la plus fréquente chez l enfant Elle est différente du RAA, car elle n est pas due au streptocoque et n entraine pas de cardite C est une maladie fébrile, très inflammatoire, souvent confondue avec une infection à cause de l hyperleucocytose très marquée Le diagnostric est purement clinique : il n y a pas de marqueur biologique spécifique : une forete élévation de la ferritine est évocatrice) C est aussi une maladie systémique avec atteinte d autres organes: éruption cutanée, anémie, atteinte hépatique etc.. Diagnostics différentiels principaux : RAA, Lupus, virus Chikungunya Le traitement est difficile : escalade aspirine corticoides immunosuppresseurs Réf. A. Bourillon. Pédiatrie pour le praticien. 4 ème Edition, Masson,