De l Arthrite Juvénile Idiopathique au Syndrome de Chevauchement A. VENAILLE - GRENOBLE

Transcription

1 De l Arthrite Juvénile Idiopathique au Syndrome de Chevauchement A. VENAILLE - GRENOBLE

2 Kévin, né en 1991 Pas d antécédents familiaux ni personnels Vaccins à jour Début du suivi pour maladie inflammatoire à 9 ans (Octobre 2000)

3 Manifestations initiales Eté 2000 Oedème main gauche et pied successifs, rapidement résolutifs spontanément, sans recours à une consultation médicale Octobre 2000 Oedème isolé du poignet droit, douloureux, inflammatoire, sans fièvre Consultation du médecin traitant, traitement par Paracétamol et AINS Régression en 48h Récidive 2 semaines plus tard motivant une consultation spécialisée au CHU

4 1ère consultation Oedème inflammatoire du poignet droit isolé, sans atteinte des autres articulations Pas de fièvre Aires ganglionnaires libres Examen sans particularité

5 Hypothèses initiales Arthrite réactionnelle Début maladie inflammatoire rhumatismale chronique

6 Biologie initiale Syndrome inflammatoire modéré VS=40mm la 1ère heure, CRP=11 mg/l GB=10,2 G/l dont 64% PNN Rx main et poignet droits pas de fracture mais déminéralisation importante (=chronicité) Examen ophtalmologique kératite ponctuée superficielle bilatérale évoquant un syndrome sec oculaire Pas de signe d uvéite Arthrite réactionnelle? Sérologies CMV, EBV, Yersinia, Campylobacter, Lyme, griffes du chat négatives

7 Perturbations dysimmunitaires Complément normal ACAN >1280 UI (N<80) avec fluorescence homogène mouchetée Facteur rhumatoïde négatif Ac anti DNA négatif

8 Diagnostic d ARTHRITE CHRONIQUE JUVENILE, forme oligoarticulaire Atteinte de 1 à 4 articulations, de façon asymétrique 1 ou 2 articulations, souvent au membre inférieur, sièges de tuméfactions peu invalidantes Signes généraux le plus souvent absents VS accélérée de façon variable, +/- hyperleucocytose ACAN positif dans 30 % des cas

9 Traitement initial AINS seul (Apranax ) au moment des poussées

10 Evolution à 3 mois Persistance d une atteinte inflammatoire au niveau de 4 articulations Poignet D: douleur et limitation en flexion/extension, tuméfaction locale inflammatoire, gênant l activité scolaire quotidienne Coude D: douleur à la flexion forcée Genou G: discret épanchement intra articulaire sans liimitation de flexion/extension, non douloureux 5ème orteil D tuméfié mais indolore Persistance d un syndrome inflammatoire modéré Confirmation des perturbations dysimmunitaires

11 Thérapeutique Devant gêne importante dans les activités quotidiennes METHOTREXATE 10 mg/semaine PO APRANAX en attendant efficacité du METHOTREXATE SYNOVIORTHESE et mise au repos du poignet D

12 EVOLUTION la 1ère année CLINIQUE Amélioration au niveau des grosses articulations Douleurs et tuméfactions transitoires des doigts Persistance de la kératite ponctuée superficielle, sans signe d uvéite THERAPEUTIQUE Décroissance du METHOTREXATE devant la bonne évolution clinique, après 12 mois de traitement

13 BIOLOGIQUE Diminution du syndrome inflammatoire Protéinurie minime BILAN DYSIMMUNITAIRE ACAN = 320 avec fluorescence homogène Facteur rhumatoïde positif = 80

14 EVOLUTION SECONDAIRE Traitement de fond par METHOTREXATE per os Poussées inflammatoire polyarticulaires récurrentes, en général liées à une virose ou à un traumatisme Traitement par AINS (APRANAX ) au moment des poussées, avec une bonne efficacité

15 2 épisodes de MYOSITE aigue dans des contextes infectieux Tuméfactions récurrentes des articulations avec enraidissement modéré Persistance du sd De Gougerot-Sjögren

16 Apparition d un ACROSYNDROME en Février 2005 Agglutinines froides positives Cryoglobuline positive Surveillance immunologique Facteur rhumatoïde positif 107 UI/ml Ac anti SSA, anti SSB positifs ANCA faiblement positifs, d aspect moucheté Ac anti DNA natif positifs

17 Réapparition du syndrome inflammatoire biologique en Juin 2003 VS=68 Réaugmentation du METHOTREXATE à 10mg/m² soit 12,5mg

18 CLINIQUE Troubles vasomoteurs persistants Capillaroscopie normale Inflammation des doigts ++ Kératite ponctuée superficielle persistante THERAPEUTIQUE Passage à la forme SC du METHOTREXATE devant vomissements importants

19 Au total Arthrite juvénile idiopathique, forme oligo articulaire mais devenant secondairement polyarticulaire Syndrome de Gougerot-Sjögren Apparition secondaire de symptômes lupiques, polymyosite et polyarthrite

20 Terrain dysimmunitaire particulier ACAN positifs Ac SSa et SSb positifs Facteur rhumatoïde positif Ac anti DNA natif positifs Troubles vasomoteurs avec agglutinines froides et cryoglobuline positives

21 Introduction du PLAQUENIL en plus du MATHOTREXATE devant une symptomatologie mal contrôlée

22 SYNDROME DE CHEVAUCHEMENT

23 Maladie auto-immune systémique, d étiopathogénie inconnue Réponse immune dirigée contre les constituants du noyau cellulaire (ribonucléoprotéines) Intègre des éléments cliniques d autres connectivites: lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite/polymyosite

24 Symptômes cardinaux Phénomène de Raynaud Tuméfaction des mains Doigts d aspect boudiné Sclérodactylie Synovites

25 Critères diagnostiques SEROLOGIQUES Titres élevés d Ac anti-rnp CLINIQUES Oedème des mains Synovites Myosite Phénomène de Raynaud Acrosclérose => Critère sérologique + 3 critères cliniques (dont myosite ou synovite)

26 Manifestations cliniques Générales: fièvre, lymphadénopathies Musculo-squelettiques: arthrites, arthralgies,érosions osseuses, myosite, myalgies Cutanéo-muqueuses: tuméfaction des mains (doigts en saucisses), éruptions cutanées, sclérodactylie Cardiovasculaires: Raynaud, atteinte capillaire, péricardite, prolapsus mitral Respiratoires: diminution DLCO, HTAP Rénales: sd néphrotique Digestives Neurologiques: céphalées, neuropathie trigéminale