Figures Histologie d une lésion cutanée spécifique de leucémie : infiltrat dermique de cellules hématopoïétiques tumorales

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1 Figures 49.1 Multiples papules infiltrées d une cuisse au cours d une leucémie aiguë lymphoblastique Papules et nodules cutanés spécifiques de la face latérale du cou au cours d une rechute de leucémie aiguë myéloblastique de type Histologie d une lésion cutanée spécifique de leucémie : infiltrat dermique de cellules hématopoïétiques tumorales Purpura diffus et pigmenté d une jambe au cours d une leucémie aiguë myéloblastique Multiples lésions papuleuses et purpuriques du tronc au cours d une leucémie aiguë myéloblastique Prolifération tumorale et nécrotique de la région anale au cours d une leucémie aiguë lymphoblastique Multiples nodules de couleur violine du tronc au cours d une leucémie cutanée aleucémique Éruption polymorphe maculeuse et papuleuse du tronc, par endroit nécrotique, au cours d une lymphadénopathie angio-immunoblastique Lésions papuleuses et nodulaires, nécrotiques du visage : lésions cutanées spécifiques d une leucémie lymphoïde chronique Larges macules cutanées érythémateuses et squameuses : lésions cutanées spécifiques d une leucémie lymphoïde chronique Large ulcération tumorale de la face postérieure du membre supérieur au cours de la transformation d une leucémie lymphoïde chronique en syndrome de Richter Lésions papuleuses et bulleuses de la face postérieure du bras après piqûre d insecte (réaction d hypersensibilité) au cours d une leucémie lymphoïde chronique Syndrome de Sweet bulleux au cours d un lymphome splénique Multiples papules et nodules érythémateux des genoux au cours d un erythema elevatum diutinum associé à une anémie réfractaire avec excès de blastes Érythrose palmaire au cours d une polyglobulie primitive Macules érythémato-squameuses non infiltrées de la face antérieure d une cuisse : stage initial d un mycosis fongoïde Large macule érythémato-squameuse à contour arciforme et à bord encoché : mycosis fongoïde Macules et papules érythémato-squameuses diffuses du dos au cours d un mycosis fongoïde Lésion tumorale survenant sur une plaque infiltrée de mycosis fongoïde Placard tumoral et ulcéré d une jambe : mycosis fongoïde tumoral de novo Lésions tumorales linguales au cours d un mycosis fongoïde Multiples macules achromiques et finement squameuses du dos au cours d un mycosis fongoïde Larges macules érythémateuses psoriasiformes palmoplantaires au cours d un mycosis fongoïde Macules purpuriques et diffuses d une jambe au cours d un mycosis fongoïde : le diagnostic différentiel peut se poser avec un capillarite purpurique Macules alopéciantes de l abdomen au cours d un mycosis fongoïde Histologie classique d un mycosis fongoïde : infiltrat de cellules atypiques de petite taille et de lymphocytes d aspect normal associés à un épidermotropisme Micro-abcès de Pautrier : groupement intraépidermique de lymphocytes atypiques au cours d un mycosis fongoïde Multiples papules folliculaires avec spinulosisme au cours d un mycosis fongoïde Mycosis fongoïde à type de réticulose pagétoïde en plaque unique (type Woringer-Kolopp) Érythrodermie œdémateuse et desquamative au cours d un syndrome de Sézary Kératodermie palmoplantaire au cours d un syndrome de Sézary 51-7

2 XVI Table des figures 52.1 Lésions cutanées papulo-nodulaires violines à centre nécrotique d une cuisse au cours d une localisation secondaire d un lymphome ganglionnaire CD Large tumeur ulcérée et infiltrée d une cuisse au cours d un lymphome cutané primitif CD Nodule tumoral rouge de la paroi thoracique antérieure : lésion initiale d un lymphome cutané primitif CD30 + ayant régressé spontanément en quelques semaines. Récidive et extension cutanée régionale et ganglionnaire quatre ans plus tard Infiltrat dense en nappe dermique de grandes cellules tumorales. En gros plan, caractère polymorphe de la morphologie des cellules Grandes cellules anaplasiques, avec un marquage membranaire et golgien du CD Multiples papules érythémateuses et squameuses, infiltrées, isolées ou confluentes de l avant-bras au cours d une papulose lymphomatoïde de type C Papulose lymphomatoïde : multiples papules d âge different, autorégressives Infiltrat dermique en forme de triangle à base épidermique au cours d une papulose lymphomatoïde Marquage CD30 + de quelques grandes cellules anaplasiques éparses au sein de l infiltrat Lymphome à type de panniculite : infiltration érythémateuse de la cuisse Lymphome épidermotrope CD8 + aggressif : lésions érythémateuses ulcérées et nécrotiques diffuses chez un patient ayant développé secondairement une atteinte testiculaire et cérébrale Nodule érythémateux de l arète nasale au cours d un lymphome T pléomorphe à petites et moyennes cellules Lymphome à grandes cellules CD30 : multiples tumeurs ulcérées Hématodermie CD4 + /CD56 + : placards infiltrés violacés ecchymotiques Lymphome cutané de la zone marginale : nodules rouge violacé à surface télangiectasique d une joue Lymphome B cutané des centres folliculaires : volumineux nodules rouge violacé localisés sur le cuir chevelu Lymphome B cutané des centres folliculaires du bras : nodule et plaque érythémateux mamelonnés Prolifération de grandes cellules clivées n exprimant pas bcl Placard tumoral érythémato-violacé et ulcéré d une jambe au cours d un lymphome B cutané diffus à grandes cellules de type membre inférieur Nodules tumoraux rouge violacé multiples au cours d un lymphome B cutané diffus à grandes cellules de type membre inférieur Prolifération homogène de grandes cellules rondes exprimant massivement bcl Histiocytose langerhansienne de l enfant : macules et papules diffuses adoptant une disposition en «maillot sans manches», épargnant les épaules et les membres et associées à un intertrigo spécifique interfessier Histiocytose langerhansienne de l adulte : érythème diffus, partiellement purpurique épargnant les épaules et les zones sous-axillaires Atteinte cutanée limitée au cours d une histiocytose langerhansienne du nourrisson : papules érythémateuses, roséesoubrunes,de1à3mmdutronc Histiocytose langerhansienne de l enfant : érythème diffus et purpurique adoptant une disposition en «maillot sans manches», épargnant les épaules et les membres Histiocytose langerhansienne du scalp : érythème papulo-squameux et croûteux pouvant mimer une dermite séborrhéique, associé à un intertrigo spécifique du cou Intertrigo axillaire au cours d une histiocytose langerhansienne de l adulte Érythème érosif et fissuraire anal et périanal au cours d une histiocytose langerhansienne de l adulte Intertrigo érosif et purpurique, végétant et ulcéré des plis inguinaux et sous-ombilical au cours d une histiocytose langerhansienne du nourrisson Dystrophies unguéales, purpura et pigmentation des tablettes unguéales, onycholyse et hyperkératose sousunguéales au cours d une histiocytose langerhansienne Histiocytose auto-involutive d Hashimoto-Pritzker : macules et papules violines du visage localisées avec prédilection sur le front et les régions périorbitaires, associée à une lésion sous-narinaire droite tumorale à centre nécrotique Histiocytose auto-involutive d Hashimoto-Pritzker : gros plan sur une lésion sous-narinaire droite tumorale à centre nécrotique Histiocytose auto-involutive d Hashimoto-Pritzker : lésions papuleuses et vésiculeuses superficielles de type herpétiforme pouvant évoquer une infection virale Atteinte osseuse crânienne au cours d une histiocytose langerhansienne 54-7

3 Table des figures XVII Atteinte histologique cutanée au cours d une histiocytose langerhansienne : prolifération dermique de cellules de Langerhans (coloration hématoxyline-éosine) Granules de Birbeck : structures cytoplasmiques lamellaires avec une striation centrale (corps en bâtonnets), se terminant parfois par une dilatation vésiculaire (apparence d une raquette de tennis) Xanthogranulome juvénile : nodule en dôme à surface «peau d orange» et de coloration typique jaune orangé Xanthogranulomes multiples à petits nodules du dos Xanthogranulome unique tumoral : volumineux nodule de couleur orangée à surface lisse et télangiectasique Atteinte histologique cutanée au cours d un xanthogranulome juvénile : histiocytes à cytoplasme spumeux associés à des cellules géantes multinucléées de Touton Histiocytose céphalique bénigne : macules et papules de coloration jaune brun touchant les joues, les paupières et le front Histiocytome éruptif généralisé : multiples papules de petite taille, lisses, jaunes ou rose brunâtre du tronc Histiocytome éruptif généralisé : multiples papules et nodules lisses, jaunes ou rose brunâtre du pli axillaire Xanthoma disseminatum : lésions papuleuses et nodulaires jaune rosé ou brun chamois, non prurigineuses, abondantes, confluentes en nappes du tronc Xanthomatose plane du tronc et du cou Xanthogranulome nécrobiotique des paupières : macules et papules jaune rouge de topographie périorbitaire bilatérale et symétrique Xanthogranulome nécrobiotique de la face antérieure du thorax Xanthogranulome nécrobiotique de la face antérieure du thorax : gros plan Histologie du xanthogranulome nécrobiotique : infiltrat histiocytaire épithélioïde dermique profond avec cellules géantes multinucléées de type Touton associé à des fibres de collagène dégénérées et à des fentes contenant des cristaux de cholestérol Hamartome dendrocytique dermique en médaillon sous-claviculaire gauche (flèches blanches). L érythème adjacent est lié à l application locale de lidocaïne avant biopsie Hamartome dendrocytique dermique : nodule rouge sur une base érythémateuse télangiectasique et atrophique de l avant-bras Phénomène d hémophagocytose (frottis médullaire) : macrophage activé ayant phagocyté des plaquettes (P) et des érythrocytes (E) Maladie de Rosai-Dorfman : multiples nodules de taille variable, bien limités, de couleur rouge brun ou rouge jaune du visage Phénomène d empéripolèse au cours d une maladie de Rosai-Dorfman : histiocytes dermiques de grande taille dont certains comportent des noyaux de lymphocytes (L) ou de polynucléaires neutrophiles (PNN) Maladie de Rosai-Dorfman. Positivité de l immunomarquage par la protéine S Réticulohistiocytose multicentrique : nodules rougeâtres, à surface lisse, siégeant avec prédilection sur les doigts Réticulohistiocytose multicentrique : petites tuméfactions périunguéales à type de «perles de corail» Maladie d Erdheim-Chester : ostéosclérose bilatérale et symétrique de la diaphyse et de la métaphyse des fémurs Maladie d Erdheim-Chester : lésions xanthomateuses et peau redondante des régions périorbitaires Purpura pétéchial du membre inférieur Purpura ecchymotique d une cuisse Démarche diagnostique en cas d allongement du temps de saignement Démarche diagnostique en cas d allongement du temps de céphaline activée Démarche diagnostique en cas d allongement du taux de thrombine Démarche diagnostique en cas de diminution du taux de prothrombine Purpura nécrotique extensif «étoilé» au cours d une CIVD Purpura pétéchial initial d une jambe au cours d un purpura fulminans méningococcémique Purpura nécrotique extensif au cours d une méningococcémie Images histologiques comparatives d une vascularite thrombosante (A) marquée par un infiltrat inflammatoire endo- et périvasculaire, et une thrombose intraluminale vasculaire (B) Livedo pulpaire d un orteil et de la face latérale du pied au cours d une cryoglobulinémie secondaire à une hépatite virale chronique C 55-9

4 XVIII Table des figures Hémorragies filiformes sous-unguéales témoignant d un syndrome thrombotique cutané secondaire à des embols infectieux d origine valvulaire cardiaque Nécroses multiples punctiformes des orteils secondaires à des embols systémiques d origine cardiaque Atrophie blanche (vasculite livédoïde) de jambe au cours d un syndrome des antiphospholipides Livedo en grandes mailles, irrégulières et non fermées, suspendu d une cuisse au cours d un syndrome des antiphospholipides Ulcération nécrotique d une jambe au cours d un syndrome des antiphospholipides Nécroses digitales au cours d un syndrome des antiphospholipides Hémorragies filiformes unguéales au cours d un lupus érythémateux compliqué d un syndrome des antiphospholipides Lésions cutanées anétodermiques de la face externe du bras au cours d un lupus érythémateux compliqué d un syndrome des antiphospholipides Macules nécrotiques au site d injection de l héparine (A) et à distance (B) au cours d une nécrose à l héparine Vaste placard nécrotique d une cuisse au cours d une nécrose aux AVK Bulles hémorragiques survenues sous héparine de bas poids moléculaire Macules eczématiformes réactionnelles aux sites d injection d héparine de bas poids moléculaire Candidose cutanéo-muqueuse persistante et disséminée au cours d un déficit immunitaire combiné sévère Paronychie et dystrophies unguéales chroniques candidosiques évocatrices d un syndrome APECED Verrues palmoplantaires profuses au cours d un déficit immunitaire combiné sévère Molluscum contagiosum profus et disséminés du tronc : un signe possible de déficit immunitaire primitif Érythrodermie desquamative néonatale révélant une dermatite atopique Zona chez un nourrisson de 5 mois : un des modes de révélation des déficits isolés en cellules NK Lésions purpuriques du visage au cours du syndrome de Wiskott-Aldrich Télangiectasies conjonctivales au cours du syndrome ataxie-télangiectasie Dermite eczématiforme du pli axillaire au cours du syndrome hyper-ige Dysmorphie faciale associant un front proéminent et un élargissement de l ensellure nasale au cours du syndrome hyper-ige Macule hypopigmentée du haut du dos au cours d un syndrome de Griscelli-Prunieras Pigmentation argentée des cheveux et sourcils au cours d un syndrome de Griscelli-Prunieras Répartition irrégulière d amas de mélanine le long de la tige pilaire prédominant dans la médulla au cours du syndrome de Griscelli-Prunieras Distribution irrégulière des mélanosomes au sein de la couche basale et des kératinocytes adjacents aux mélanocytes Candidose cutanéo-muqueuse chronique Infection bactérienne récurrente de l oreille au cours d une granulomatose septique Dermatite eczématiforme proche de la dermite séborrhéique au cours d une granulomatose septique Éruption pseudolupique du visage et de l avant-bras chez une jeune fille porteuse hétérozygote de la granulomatose septique liée à l X Éruption lupique au cours d un déficit congénital en C1q Angio-œdème du dos de la main au cours de l angio-œdème héréditaire de type Hypotrichose, dystrophies dentaires et unguéales au cours d une dysplasie ectodermique de type hypohidrotique avec déficit immunitaire Macules hypopigmentées (aspect de pityriasis versicolor) au cours d une épidermodysplasie verruciforme Verrues planes multiples du creux axillaire au cours d une épidermodysplasie verruciforme Exanthème du visage et du cou au cours d une maladie aiguë du greffon contre l hôte Exanthème diffus du dos au cours d une maladie aiguë du greffon contre l hôte Image dite de «satellite cell necrosis» au cours d une maladie aiguë du greffon contre l hôte : juxtaposition de lymphocytes et de kératinocytes nécrotiques Macules et papules érythémato-squameuses coalescentes des paumes et des plantes de type lichénoïde au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Érythrodermie et hyperpigmentation hétérogène au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Placard sclérodermiforme brunâtre et mal limité de l abdomen, s étendant partiellement sur le flanc au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte 57-5

5 Table des figures XIX 57.7 Lésions sclérodermiformes porcelainées en gouttes (white spot disease), groupées en plaques mal limitées du dos au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Sclérose œdémateuse des jambes et des chevilles de type fasciite de Shulman au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Hyperpigmentation en confettis et réticulée au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Pigmentation périorbitaire au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Lésions muqueuses endojuguales associant un érythème, des érosions et un réseau lichénien leucokératosique au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Atteinte linguale érythémateuse et leucokératosique réticulée au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Atteinte unguéale lichénienne au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte : ébauche de ptérygion, onychoatrophie, dystrophie feuilletée et stries longitudinales de la tablette Alopécie partielle et canitie au cours d une maladie chronique du greffon contre l hôte Carcinome basocellulaire débutant : grains rosés et télangiectasiques en surface Carcinome basocellulaire nodulaire du menton constitué d une succession de petits nodules lisses surmontés de télangiectasies Carcinomes basocellulaires de type plan cicatriciel : plaque carcinomateuse d extension progressive à centre atrophique et cicatriciel Carcinome basocellulaire superficiel (pagétoïde) : plaque rouge, plane, bien limitée, bordée d un fin liseré perlé Tumeur fibro-épithéliale de Pinkus : nodule lombaire unique, érythémateux et lisse Carcinome basocellulaire ulcéré de l aile du nez : ulcus rodens Carcinome basocellulaire nasal à potentiel extensif et destructeur des tissus mous sous-jacents : ulcus terebrans Carcinome basocellulaire nodulaire. Présence dans le derme de massifs et de lobules tumoraux larges et bien circonscrits. Les cellules basaloïdes ont un agencement palissadique périphérique Carcinome basocellulaire superficiel. Les nids tumoraux sont appendus à l épiderme et constitués de cellules basaloïdes dont les noyaux sont agencés en palissade en périphérie Nævomatose basocellulaire : carcinomes basocellulaires multiples de type pagétoïde du dos chez une jeune femme Puits palmaires (pits) au cours d une nævomatose basocellulaire Hamartome sébacé (Jadassohn) du scalp. Plaque alopécique mamelonnée congénitale Localisations centrofaciale et périorificielle des CBC à haut risque de récidive Multiples verrues planes coalescentes et lésions de type pityriasis versicolor du front au cours d une épidermodysplasie verruciforme Corne cutanée d une joue Carcinome épidermoïde préauriculaire et kératoses actiniques multiples du visage Carcinome épidermoïde du scalp survenant sur une maladie de Bowen préexistante Nodule tumoral du tragus : carcinome épidermoïde Nodule végétant à centre cratériforme et croûteux : carcinome épidermoïde. Le principal diagnostic différentiel est le kératoacanthome A Carcinome épidermoïde invasif : travées tumorales anastomosées, de disposition anarchique, composées de cellules de grande taille plus ou moins maturées sous forme de globes cornés. B Gros plan sur un globe corné Volumineuse tumeur d évolution lente sur la face antérieure de jambe : carcinome verruqueux (cunniculatum) Tumeur ulcéro-végétante de la lèvre : carcinome épidermoïde Histologie caractéristique d une maladie de Bowen : anomalies épidermiques associant des troubles de maturation kératinocytaire avec des noyaux globuleux et hyperchromatiques Maladie de Bowen cutanée : macule érythémateuse et squameuse bien limitée d un membre Maladie de Bowen cutanée : macule érythémateuse et brunâtre mal limitée, fissuraire d une face latérale de doigt Maladie de Bowen génitale : macule érythémateuse et squameuse bien limitée du gland Maladie de Bowen génitale : érythème non inflammatoire du gland et du sillon balano-préputial 60-3

6 XX Table des figures 60.6 Maladie de Bowen vulvaire avec transformation en carcinome épidermoïde (lésion surélevée de la grande lèvre gauche) Maladie de Paget mammaire (lésion de début) : plaque érythémateuse érosive de l aréole Maladie de Paget mammaire (lésion évoluée) : placard érythématosquameux eczématiforme à contours nets de l aréole Maladie de Paget mammaire (aspect histologique) : l épiderme est envahi par de grandes cellules à cytoplasme clair, à noyaux hyperchromatiques, prédominant dans la partie profonde de l épithélium (hématoxyline-éosine) Maladie de Paget extramammaire (vulvaire) : placard érythémateux érosif, à contours nets, sur la vulve, s étendant sur la face interne des cuisses et les fesses. Cas associé à un adénocarcinome rectal Maladie de Paget extramammaire (périanale) : placard rouge brun érosif à contours nets Maladie de Paget extramammaire (aspect histologique de la lésion de la fig. 73.4) : l épiderme est envahi par de volumineuses cellules à cytoplasme clair, contenant de la mucine (hématoxyline-éosine) Maladie de Paget extramammaire (aspect immunohistochimique) : les cellules de Paget expriment la kératine 7, ce qui permet de les distinguer des kératinocytes épidermiques (immunopéroxidase, révélation AEC) Porocarcinome trabéculaire récidivant de la jambe Hidradénocarcinome Carcinome apocrine axillaire Carcinome trichilemmal Carcinome trichoblastique du dos Carcinome sébacé extraoculaire Aspect ultrastructural d une cellule de Merkel de l épiderme humain Nodule cutané érythémateux hémisphérique de la joue au cours d un carcinome neuro-endocrine cutané primitif Nodule cutané de carcinome neuro-endocrine cutané Nodule pseudo-angiomateux au cours d un carcinome neuro-endocrine cutané Récidives locales multinodulaires d un carcinome neuro-endocrine Carcinome formant un nodule dermique constitué d amas de petites cellules rondes Cellules tumorales monomorphes avec rapport nucléo-plasmatique élevé et mitoses abondantes Expression de la cytokératine 20 sous la forme d amas paranucléaires Nævus asymétrique. La lésion pigmentée n a pas de plan de symétrie Nævus aux bords irréguliers. Les contours de la lésion sont irréguliers, encochés, en carte de géographie Nævus de couleur inhomogène (association de brun, de bleu et de rouge) Lésion pigmentée asymétrique, aux bords irréguliers, de couleur inhomogène correspondant à un mélanome Mélanome à extension superficielle Mélanome nodulaire Mélanome de Dubreuilh invasif Mélanome acrolentigineux : forme anatomoclinique rare se caractérisant par sa localisation aux extrémités Mélanome achromique Mélanome sous-unguéal : lésion pigmentée en bande longitudinale sous-unguéale, inhomogène et débordant sur le repli unguéal Mélanome de type SSM. Architecture pagétoïde de la composante intraépidermique latérale avec ascension de gros mélanocytes globoïdes isolés et/ou en thèques Histiocytofibrome pigmenté. Tumeur bénigne fibreuse donnant l impression d une pastille incluse dans la peau à la palpation Carcinome basocellulaire tatoué Représentation schématique de la carte génomique de l HHV Statut du virus HHV-8 et charge virale au cours des tumeurs associées au virus HHV Plaques érythémateuses angiomateuses pseudo-ecchymotiques d une jambe au cours d une maladie de Kaposi méditerranéenne Tuméfactions papulo-nodulaires violines isolées ou coalescentes, groupées sur la face postérieure du membre inférieur, au cours d une maladie de Kaposi méditerranéenne 65-4

7 Table des figures XXI 65.5 Tuméfaction nodulaire et hyperkératosique plantaire au cours d une maladie de Kaposi endémique Nodule angiomateux ulcéré d une jambe au cours d une maladie de Kaposi endémique Lymphœdème kaposien de la jambe gauche au cours d une maladie de Kaposi méditerranéenne Plaques et nodules ulcérés angiomateux du palais au cours d une maladie de Kaposi chez un patient immunodéprimé non SIDA Histologie d une maladie de Kaposi : prolifération de cellules fusiformes et de petites fentes vasculaires malformées associées à de nombreux globules rouges extravasés Marquage des cellules fusiformes par l anticorps anti-hhv Maladie de Kaposi méditerranéenne débutante : atteinte des espaces interdigitaux et du dos du pied Maladie de Kaposi africaine chez un patient d origine guinéenne : ulcérations et hyperkératose du pied ayant nécessité une amputation du pied Atteinte du tronc au cours d une maladie de Kaposi associée au SIDA Atteinte génitale au cours d une maladie de Kaposi associée au SIDA Tuméfaction violine développée progressivement au cours d une insuffisance veineuse et un lymphœdème chronique de jambe : pseudosarcome de Kaposi (syndrome de Mali) Principaux types histogénétiques des sarcomes cutanés Principaux marqueurs immunohistochimiques des sarcomes cutanés Plaque rouge brun pseudocicatricielle et petits nodules d apparition secondaire au cours du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand Nodule tumoral au cours du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand Plaque atrophique mammaire d extension lente : dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand Histologie (faible grossissement) du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand : prolifération dermo-hypodermique de cellule tumorales fusiformes Histologie (fort grossissement) du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand : disposition storiforme des cellule tumorales Nodule tumoral exophytique de la joue : fibroxanthome atypique Nodule tumoral érythémateux et lisse : léiomyosarcome cutané dermohypodermique Plaque érythémato-violine infiltrée du sclap : léiomyosarcome cutané Histologie (faible grossissement) du léiomyosarcome cutané dermohypodermique : prolifération dermo-hypodermique de cellules tumorales fusiformes agencées en faisceaux enchevêtrés et de disposition fasciculée (faisceaux se coupant à angle droit) Histologie (fort grossissement) du léiomyosarcome cutané : caractère fusiforme et cellules tumorales à cytoplasme éosinophile et à noyau volumineux Angiosarcome en plaque du sujet âgé : plaque infiltrée érythémato-violine rétroauriculaire Angiosarcome en plaque du sujet âgé : nodule tumoral lisse rouge violacé du scalp Histologie (faible grossissement) d un angiosarcome cutané Angiosarcome sur lymphœdème (forme de Stewart et Treves) après curage axillaire homolatéral en raison d un carcinome mammaire Angiosarcome post-radiothérapie développé sur le site de radiothérapie mammaire en raison d un adénocarcinome mammaire Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques de la face plantaire du gros orteil Kératoses multiples du visage (greffé rénal) Carcinome épidermoïde de la lèvre inférieure chez un transplanté cardiaque Lésions verrucokératosiques du dos des mains (greffé rénal) Carcinome épidermoïde ayant un aspect de kératoacanthome au niveau de la région pré-auriculaire (greffé cardiaque) Nodules de maladie de Kaposi sur le membre de la fistule artérioveineuse (greffé rénal d origine nord-africaine) Porocarcinome eccrine du talon chez un greffé rénal africain Multiples carcinomes basocellulaires superficiels au cours de la nævomatose basocellulaire Multiples carcinomes basocellulaires pédiculés, pseudo-acrochordons au cours de la nævomatose basocellulaire Puits de kératine (pits) palmaires au cours de la nævomatose basocellulaire Grains de milium et carcinomes basocellulaires au cours de la nævomatose basocellulaire. Dysmorphie faciale avec bosses frontales et élargissement de l ensellure nasale 68-4

8 XXII Table des figures 68.5 Poïkilodermie du visage et troubles pigmentaires marqués au cours du xeroderma pigmentosum Carcinomes épidermoïdes, basocellulaires et mélanome au cours du xeroderma pigmentosum Carcinome épidermoïde de la pointe de la langue au cours du xeroderma pigmentosum Atrophodermie folliculaire du dos de la main au cours du syndrome de Bazex-Dupré-Christol Grains de milium auriculaire au cours du syndrome de Bazex-Dupré-Christol Sclérose cutanée palmaire avec absence de dermatoglyphes au cours d une scléroatrophie d Huriez Dystrophies unguéales associant des dépressions longitudinales, des fissures de la tablette et un début de ptérygion au cours d une scléroatrophie d Huriez Macules pigmentées du gland au cours du syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba Malformation artério-veineuse du flanc gauche et de l abdomen au cours du syndrome de Bannayan-Riley- Ruvalcaba Trichilemmomes du front au cours d une maladie de Cowden Lésions hyperkératosiques verruqueuses acrales au cours d une maladie de Cowden Papules papillomateuses gingivales à disposition pavimenteuse au cours d une maladie de Cowden Papules des lèvres à disposition pavimenteuse au cours d une maladie de Cowden Adénomes sébacés multiples au cours d un syndrome de Muir-Torre. La cicatrice nasale est liée à l exérèse antérieure d un carcinome sébacé Ostéomes de la voûte crânienne au cours d un syndrome de Gardner Lentigines multiples labiales et périorales au cours d un syndrome de Peutz-Jeghers Lentigines multiples périorales, nasales et périorbitaires au cours d un complexe de Carney Nævus bleu de la joue au cours d un complexe de Carney Myxome cutané au cours d un complexe de Carney Plaque hyperpigmentée brune unilatérale paravertébrale thoracique au cours d une amylose cutanée secondaire à une néoplasie endocrinienne de type 2A Hypothèse à deux événements de Knudson et cancers familiaux Fibrofolliculomes auriculaires au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé : papules multiples en dôme, couleur ivoire, à surface lisse, de quelques millimètres de diamètre Fibrofolliculomes des joues et du nez au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé Fibrofolliculomes groupés en plaque sur l abdomen au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé. Les cicatrices sont liées à un antécédent d exérèses répétées de kystes épidermiques associés Fibrofolliculomes multiples et pour certains, pédiculés (aspect de type acrochordons) du creux axillaire au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé Fibrome pédiculé muqueux de la face interne d une joue au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé Nodules de couleur chair ou rosée d une jambe au cours d une léiomyomatose cutanée familiale Multiples papules couleur chair ou rosée, groupées en plaque sur la face externe d un bras et d une épaule au cours d une léiomyomatose cutanée et utérine familiale Dystrophies unguéales au cours d une dyskératose de Zinsser-Cole-Engman : dépressions longitudinales, amincissement et atrophie des tablettes Poïkilodermie au cours d une dyskératose de Zinsser-Cole-Engman : hyperpigmentation réticulée, télangiectasies et macules hypochromes de la face antérieure du thorax et des faces latérales du cou Leucokératose du dos de la langue au cours d une dyskératose de Zinsser-Cole-Engman Poïkilodermie des joues et a minima du menton au cours d un syndrome de Rothmund-Thomson Poïkilodermie prédominant sur les membres au cours d un syndrome de Rothmund-Thomson Poïkilodermie et lésions verruqueuses du dos de la main au cours d un syndrome de Rothmund-Thomson Taches café-au-lait du dos acquises au cours d un syndrome de Rothmund-Thomson Hyperkératose et calcinose du coude au cours d un syndrome de Rothmund-Thomson Alopécie, grisonnement prématuré des cheveux, poïkilodermie des joues et du menton, lèvres amincies et calcifications auriculaires au cours d un syndrome de Werner chez un homme de 45 ans Hyperkératose et calcinose du coude au cours d un syndrome de Werner Pieds plats et déformations articulaires compliquées de troubles trophiques chroniques au cours du syndrome de Werner Ichtyose récessive liée à l X : atteinte du tronc et des membres supérieurs épargnant les grands plis Démarche de la consultation oncogénétique : première consultation de la famille sans analyse génétique préalable Exemples d arbres généalogiques suivant les principaux modes de transmission mendéliens Démarche de la consultation oncogénétique : prédisposition génétique à la génodermatose connue avec mutation identifiée dans la famille 68-29

9 Table des figures XXIII 69.1 Érythrose faciale secondaire à la répétition de flushes au cours d un syndrome carcinoïde Placards sclérodermiformes du membre inférieur développés au cours d un syndrome carcinoïde métastatique Acrokératose paranéoplasique de Bazex : kératodermie palmo-plantaire psoriasiforme Acrokératose paranéoplasique de Bazex : atteinte hyperkératosique caractéristique du pavillon auriculaire Acrokératose paranéoplasique de Bazex : atteinte hyperkératosique caractéristique de la pointe du nez Acrokératose paranéoplasique de Bazex : hyperkératose sous-unguéale et destruction des tablettes des ongles Duvet blanc acquis de la région cervico-faciale au cours d une hypertrichose lanugineuse acquise Bandes érythémateuses parallèles, serpigineuses ou en demi-cercles bordées sur leur face interne d une collerette desquamative au cours d un erythema gyratum repens Macules érythémateuses à contours polycycliques, d évolution érosive, squameuse et croûteuse au cours d un syndrome du glucagonome Chéilite angulaire au cours du syndrome du glucagonome Érosions buccales au cours d un pemphigus paranéoplasique satellite d une leucémie lymphoïde chronique Lésions bulleuses de l abdomen et signe de Nikolski au cours d un pemphigus paranéoplasique Lésions bulleuses et urticariennes de la cuisse (aspect de pemphigoïde bulleuse) au cours d un pemphigus paranéoplasique Lésions bulleuses et pseudococardes de l avant-bras au cours d un pemphigus paranéoplasique Paronychie intéressant l ensemble des orteils au cours d un pemphigus paranéoplasique Pachydermatoglyphie (triple palms) au cours d une mastocytose systémique, caractérisée par une kératodermie plantaire diffuse d aspect villeux en surface et un épaississement des dermatoglyphes Hypertrophie acromégaloïde des mains au cours d une ostéoarthrophiante pneumique Induration œdémateuse palmaire compliquée d une rétraction en flexion au cours du syndrome fasciite palmaire et arthrite Plaques noirâtres de l aisselle au cours d un acanthosis nigricans paranéoplasique Kératodermie palmoplantaire au cours d un acanthosis nigricans paranéoplasique Acanthosis nigricans paranéoplasique : atteinte du pourtour des lèvres et des commissures labiales Ichtyose érythémateuse inflammatoire au cours d un lymphome malin non hodgkinien Spicules kératosiques ancrées dans la paume au cours d une hyperkératose palmaire filiforme Pityriasis rotunda : larges macules circulaires bien limitées, hyperpigmentées et finement squameuses de la partie supérieure du thorax et des épaules Érythrose faciale et du cou au cours d un syndrome de Cushing paranéoplasique satellite d un adénocarcinome du pancréas Larges vergetures pourpres abdominales au cours d un syndrome de Cushing paranéoplasique satellite d un adénocarcinome du pancréas Nécrose digitale au cours d une dermatomyosite paranéoplasique (mélanome métastatique) Placard érythémateux, érosif vulvopérinéal au cours d une maladie de Paget extramammaire Nodules érythémateux lisses des doigts au cours d une réticulohistiocytose multicentrique Gangrène digitale aiguë au cours d un adénocarcinome bronchique Kératoses séborrhéiques éruptives et profuses du tronc caractérisant le signe de Leser-Trelat Pigmentation mélanique au cours d une mélanose cutanée (mélanome métastatique) Nodules rouge violacé, hémorragique du scalp : métastases cutanées d un adénocarcinome bronchopulmonaire Volumineux nodule tumoral angiomateux secondaire à un angiosarcome sur fistule artérioveineuse du coude homolatéral chez un malade transplanté rénal A. Érysipèle carcinomateux thoracique au cours d un adénocarcinome rénal. B. Caractère télangiectasique des lésions en gros plan Plastron carcinomateux hémicorporel au cours de métastases cutanées d un carcinome mammaire Carcinome mammaire bilatéral avec métastases cutanées thoraciques locorégionales angiomateuses et hémorragiques Plaque alopécique à type de pseudo-pelade : métastase cutanée d un carcinome mammaire Nodule angiomateux temporal du scalp, lésion cutanée isolée témoin d une dissémination métastatique d un adénocarcinome rénal de Gravitz Nodules rouge violacé, hémorragique et pseudoverruqueux des doigts : métastases cutanées d un adénocarcinome bronchopulmonaire Érysipèle carcinomateux compliquant un carcinome mammaire homolatéral 70-4

10 XXIV Table des figures Métastases cutanées d un adénocarcinome pancréatique : la localisation génitale est évocatrice Histologie cutanée d une métastase cutanée d un carcinome mammaire Alopécie persistante 2 ans après une chimiothérapie intensive par le busulfan avant une transplantation médullaire Lignes de Beau au cours de traitements cytostatiques : dépressions transversales de la tablette unguéale par atteinte matricielle aiguë lors de chaque cure Lignes de Mee : leuconychies transverses successives se développant après chaque cure de cytostatiques Hémorragies sous-unguéales et décollement unguéal au cours d un traitement cytostatique par taxotère Hidradénite neutrophilique eccrine au cours d un traitement par cytostatiques : plaques érythémateuses du visage prédominant sur la région orbitaire et le front Pigmentation flagellée de l épaule au cours du traitement par la bléomycine Placards inflammatoires des jambes et des pieds à type de pseudo-fasciite de Schulmann au cours d un syndrome sclérodermiforme induit par la gemcitabine. La régression de l inflammation s accompagnera d une sclérose cutanée profonde Érythème œdémateux et inflammatoire palmaire compliquant un traitement cytostatique par cytarabine Érythème œdémateux et bulleux plantaire compliquant une chimiothérapie par méthotrexate à fortes doses Érythème photodistribué (réaction phototoxique) du visage, du décolleté et des membres supérieurs au cours d un traitement cytostatique par docetaxel Hémorragies sous-unguéales confluentes à l origine d un décollement des tablettes des ongles des doigts au cours d un traitement par taxotère Pigmentation linéaire supraveineuse après perfusion de 5-FU Œdème inflammatoire et érosions confluentes orales au cours d un traitement cytostatique par méthotrexate Érythème atrophique et squameux du dos de la main, prédominant en regard des surfaces articulaires : pseudodermatomyosite induite par l hydroxyurée Ulcération maléolaire externe de jambe, torpide, à bordure érythémateuse induite par l hydroxyurée Lésions érythémato-squameuses et atrophiques de type lupique du visage induites par le 5-FU Inflammation de kératoses actiniques du front au cours d un traitement par hydroxyurée Pseudo-ichtyose atrophique et collodionnée du flanc au cours d un traitement au long cours par hydroxyurée Onychomadèse et onycholyse distale compliquant un traitement cytostatique par taxotère Macules érythémateuses abdominales aux sites d injection de l interféron alpha Macules eczématiformes de l abdomen situées en regard des sites d injection de l interféron alpha Dépilation abdominale au site d injection de l interféron alpha Nécrose cutanée sur le site d injection de l interféron alpha Infection dermo-hypodermique survenue après injection d interféron alpha au cours du traitement du mélanome Réaction eczématiforme diffuse et périnævique du dos au cours du traitement par interféron alpha et ribavirine Pelade induite par l association interféron pegylé alpha et ribavirine Défrisement de cheveux physiologiquement bouclés au cours du traitement de l hépatite chronique virale C combiné par interféron alpha et ribavirine Hypertrichose ciliaire induite par l interféron alpha Livedo réticulé du membre inférieur induit par l interféron alpha Lichen érosif labial et jugual induit par l interféron béta au cours du traitement d une sclérose en plaques Modifications inflammatoires de cicatrices anciennes des pieds révélant une sarcoïdose cutanée induite par l IFN alpha Érythème et œdème diffus développé dans les 24 heures après injection d interleukine 2 dans le cadre du traitement d un carcinome rénal métastatique Vasculite cutanée induite par le GM-CSF Mécanisme d action des inhibiteurs des EGF-R Pustules inflammatoires et hémorragiques (réaction acnéiforme) du visage, prédominante sur les zones séborrhéiques au cours du traitement par cetuximab d un carcinome colorectal Atteinte monomorphe pustuleuse (réaction acnéiforme) du dos au cours d un traitement par cetuximab 72-11

11 Table des figures XXV Pustules cernées d un halo inflammatoire de la jambe développées au décours d un traitement par cetuximab Histologie d une réaction acnéiforme au cetuximab : folliculite neutrophilique Éruption eczématiforme du visage au cours d un traitement par cetuximab Paronychie et desquamation de la portion distale des gros orteils induite par le gefitinib Hypertrichose acquise développée au cours d un traitement par erlotinib Mucite et perlèche inflammatoire au cours d un traitement par gefitinib Ulcérations superficielles vulvaires au cours d un traitement par gefitinib Éruption eczématiforme de jambe au cours d un traitement par imatinib Syndrome main-pied survenu au cours d un traitement par sorafenib : hyperkératose jaunâtre palmoplantaire bordée d un liseré inflammatoire au niveau plantaire Hémorragies filiformes unguéales au cours d un traitement par sorafenib Dépigmentation des cils au cours d un traitement par sunitinib Nævis éruptifs du visage survenu au cours d un traitement par sorafenib Éruption papulonodulaire du thorax et de la lèvre supérieure au cours du traitement par bortézomib d un myélome Nécrose cutanée du dos du pied au cours d une radiodermite chronique A. Poïkilodermie post-radiothérapie du dos : association de troubles pigmentaires, d une atrophie cutanée et de télangiectasies. B. Gros plan Vaste nécrose cutanée, surinfectée, avec fibroses rétractiles du dos du pied au cours d une réaction cutanée tardive post-radiothérapie Carcinome épidermoïde de l index sur une zone de radiodermite chronique tardive Érythème cutané du dos témoignant d une radiodermite aiguë dévelopée après des explorations diagnostiques répétées des voies hépatobiliaires Radiodermite chronique de la partie supérieure du dos, secondaire à des cathétérismes cardiaques répétés pour des angioplasties coronaires transluminales Radiodermite chronique du dos 73-7

12 Tableaux 49.1 Principaux syndromes myéloprolifératifs Classifications des syndromes myélodysplasiques Stadification des mycosis fongoïdes Marqueurs immunohistochimiques et moléculaires des histiocytes Aspects cliniques et histologiques des purpuras hématologiques, vasculaires et thrombotiques Étiologies des purpuras thrombopéniques d origine centrale et périphérique Comparaison des anomalies biologiques de l hémostase au cours de la CIVD, la fibrinolyse primitive, l insuffisance hépatocellulaire et l hypovitaminose K Étiologies des CIVD Classification des principaux déficits immunitaires primitifs Infections candidosiques cutanées et DIP Éruptions eczématiformes et DIP Principales étiologies des hypogammaglobulinémies Stades et grades cliniques de la GVHD aiguë Pronostic du mélanome selon le stade (évaluation) Classification AJCC du mélanome (sixième, mars 2000) Classification TIS (tumeur, système immunitaire, symptômes systémiques) de la maladie de Kaposi Principales chimiothérapies utilisées dans la maladie de Kaposi Translocations et gènes de fusion dans les sarcomes Principales génodermatoses prédisposant aux cancers Principaux syndromes paranéoplasiques dermatologiques Principaux marqueurs étiologiques des métastases cutanées Effets secondaires dermatologiques des traitements par interféron Effets secondaires dermatologiques liés aux traitements par interleukine Effets secondaires dermatologiques liés aux facteurs de croissance hématopoïétiques G-CSF et GM-CSF Grades de toxicité cutanée (NCI-CTC version 3.0) 72-11

13 Encadrés 49.A Affections dermatologiques rares associées à des syndromes myélodysplasiques B Affections dermatologiques rares associées à une polyglobulie primitive de Vaquez A Classification OMS-EORTC des lymphomes cutanés primitifs A Classification OMS-EORTC des lymphomes cutanés primitifs de phénotype T B Classification TNM pour les lymphomes cutanés non mycosis fungoïde/syndrome de Sézary A Classification contemporaine des histiocytoses B Classification des histiocytoses modifiée d après Chu C Critères diagnostiques des syndromes hémophagocytaires A Critères diagnostiques de Sapporo (Conférence de consensus international, 1999) B Critères de classification du syndrome des antiphospholipides catastrophique A Affections génétiques associées à la survenue de carcinomes basocellulaires B Critères diagnostiques de la nœvomatose basocellulaire C Facteurs de récidive des carcinomes basocellulaires D Groupes pronostiques des carcinomes basocellulaires E Indications de la chirurgie micrographique de Mohs A Niveaux d invasion de Clark A Grade histopronostique (FNCLCC) A Principales anomalies cliniques de la nævomatose basocellulaire B Critères diagnostiques de la nævomatose basocellulaire C Critères diagnostiques de la maladie de Cowden (selon l International Cowden Consortium, 2000) D Critères diagnostiques du complexe de Carney E Principales tumeurs associées à la néoplasie endocrinienne multiple de type F Principales anomalies cliniques associées aux néoplasies endocriniennes multiples de type G Principales anomalies cliniques de la dyskératose congénitale classique H Critères diagnostiques du syndrome de Werner I Caractéristiques des principaux modes de transmission des génodermatoses A Critères diagnostiques du pemphigus paranéoplasique d après Anhalt et al B Critères diagnostiques du pemphigus paranéoplasique d après Camisa et al C Critères diagnostiques du pemphigus paranéoplasique d après Joly et al A Principales complications cutanées de la radiothérapie B Médicaments inducteurs de réveil radique C Principales dermatoses radio-induites 73-7

14 Index a Acanthosis nigricans Acrocyanose Acrokératose paranéoplasique de Bazex 69-4 Adénome digital papillaire agressif 62-3 Agammaglobulinémie congénitale de Bruton 56-6 liée à l X 56-6 Alopécie et chimiothérapies 71-1 Alymphocytose autosomique récessive 56-9 Amylose immunoglobulinémique Angio-œdème héréditaire Angiosarcome sur lymphœdème post-radiothérapie de Stewart et Treves Anthracyclines et effets cutanéo-muqueux indésirables APECED (syndrome) Artemis (syndrome) Ataxie-télangiectasie b Bare lymphocyte syndrome 56-9 Bazex (acrokératose paranéoplasique de) 69-4 Bazex-Dupré-Christol (syndrome de) 68-5 Bednar (tumeur de) 66-4 Bernard et Soulier (dystrophie thrombocytaire hémorragique congénitale de) 55-5 Birt-Hogg-Dubé (syndrome de) Bléomycine et effets cutanéo-muqueux indésirables Bloom (syndrome de) Bortézomib Bowen (maladie de) 60-1 Bruton (agammaglobulinémie congénitale de) 56-6 Bulles hémorragiques et héparine de bas poids moléculaire Burgdorf (érythème de) 71-5 Busulfan et effets cutanéo-muqueux indésirables c Camptotécine et effets cutanéo-muqueux indésirables Cancers anogénitaux et transplantation d organe 67-4 Capécitabine et effetscutanéo-muqueux indésirables Carcinome adénoïde kystique 62-2 annexiel 62-1 apocrine 62-3 basocellulaire 58-1 à cellules de Merkel 63-1 eccrine 62-1 eccrine mucipare 62-3 eccrine syringomateux 62-2 épidermoïde 59-1 microkystique 62-2 neuro-endocrine cutané 63-1 périunguéal 59-4 sébacé 62-4 et transplantation d organe 67-1 trichilemmal 62-4 trichoblastique 62-4 verruqueux 59-4 Carney (complexe de) Chediak-Higashi (maladie de) Chimiothérapies antitumorales (effets cutanéo-muqueux indésirables) 71-1 Chlorambucil et effets cutanéo-muqueux indésirables Cisplatine et effetscutanéo-muqueux indésirables Cladribine et effetscutanéo-muqueux indésirables Coagulation intravasculaire disséminée 55-6 Complément (déficit en protéines du) Complexe de Carney Cowden (maladie de) 68-7 Cushing (syndrome paranéoplasique de) Cyclophosphamide et effets cutanéo-muqueux indésirables Cytarabine et effetscutanéo-muqueux indésirables d Darier-Ferrand (dermatofibrosarcome protubérans de)

15 XXXII Index 66-4 Déficit en stéroïde sulfatase Déficits immunitaires primitifs 56-1 en adénosine déaminase 56-8 et agammaglobulinémie liée à l X 56-6 par anomalie lymphocytaire T isolée 56-9 par anomalie de la recombinaison V(D)J 56-9 combinés sévères 56-8 en complément par défaut d activation des lymphocytes T et défaut en adhésines leucocytaires par défaut de différenciation lymphocytaire T 56-9 par défaut d expression du CD et dermatite atopique 56-4 et eczémas 56-4 et érythrodermie du nouveau-né 56-5 et granulomatose cutanée 56-5 en HLA 56-9 isolés en cellules NK en MBL (Mannose Binding Lectin) quantitatifs sélectifs en lymphocytes T sélectifs en IgA 56-7 sélectifs en sous-classes IgG 56-8 et syndrome hyper-igm autosomique récessif 56-7 des Toll-like récepteurs de type commun variable 56-6 de la voie de l interleukine en ZAP Dermatite atopique et déficits immunitaires primitifs 56-4 Dermatofibrome 58-9 Dermatofibrosarcome pigmenté 66-4 protubérans de Darier-Ferrand 66-4 Dermatomyosite DiGeorge (syndrome de) Duncan (syndrome de) Dyskératose congénitale (Zinsser-Cole-Engman) Dysplasies ectodermiques hypohidrotiques Dystrophie thrombocytaire hémorragique congénitale de Bernard et Soulier 55-5 e Eczémas et déficits immunitaires primitifs 56-4 EGF (inhibiteurs durécepteur àl Epidermal Growth Factor) Elejalde (syndrome d ) Épidermodysplasie verruciforme de Lutz etlewandowsky EPPER (syndrome) 73-8 Erdheim-Chester (maladie d ) Érysipèle carcinomateux 70-4 Erythema gyratum repens 69-6 Érythème acral de Burgdorf 71-5 nécrolytique migrateur 69-6 Érythrodermies du nouveau-né 56-5 Érythrodysesthésie palmo-plantaire 71-5 Érythromélalgie Érythroplasie de Queyrat 60-2 Étoposide et effets cutanéo-muqueux indésirables f Fasciite palmaire et arthrite Fibrinolyse 55-6 Fibrosarcome infantile 66-5 Fibroxanthome atypique 66-6 Fludarabine et effets cutanéo-muqueux indésirables Fluindione (syndromes d hypersensibilité à la) Fluoro-uracile et effets cutanéo-muqueux indésirables Fuite capillaire (syndrome de) g G-CSF («Granulocyte-Colony Stimulating Factor») 72-8 Gangrène digitale Gardner (syndrome de) Gemcitabine et effetscutanéo-muqueux indésirables Glanzmann (thrombasthénie de) 55-5 Glucagonome (syndrome du) 69-6 GM-CSF («Granulocyte Macrophage-Colony Stimulating Factor») 72-8 Gorlin (syndrome de) 68-1 Graft-versus-host disease (GVHD) 57-1 Granulocyte-Colony Stimulating Factor (G-CSF) 72-8 Granulocyte Macrophage-Colony Stimulating Factor (GM-CSF) 72-8 Granulomatose cutanée et déficits immunitaires primitifs 56-5 Granulomatoses septiques chroniques Granulomatous slack skin 51-6 Greffe d organe 67-1 Greffon contre l hôte (maladie de) 57-1 Griscelli-Prunieras (syndrome de) GVHD (graft-versus-host disease) 57-1 h Haim-Munk (syndrome de) Hamartome basocellulaire linéaire unilatéral 58-8 dendrocytique dermique sébacé de Jadassohn 58-9 Hamartomes basocellulaires (syndrome des) 68-1 Hamartomes par mutation du gène PTEN (syndrome des) 68-7 Hand-Schüller-Christian (syndrome de) 54-2 Hashimoto-Pritzker (histiocytose congénitale de) 54-3 Hémangio-endothéliome épithélioïde Hémopathies lymphoïdes 49-5 myéloïdes 49-1 Hémophilie 55-5

16 Index XXXIII Héparine de bas poids moléculaire et bulles hémorragiques HHV-8 (virus herpès humain 8) 65-1 Hidradénite neutrophilique eccrine 71-3 Hidradénocarcinome 62-2 Hippocratisme digital Histiocyte bleu outremer (syndrome de l ) Histiocytome éruptif généralisé fibreux angiomatoïde 66-7 fibreux malin 66-6 Histiocytose 54-1 à cellule indéterminée céphalique bénigne congénitale de Hashimoto-Pritzker 54-3 et granulome à éosinophiles 54-2 langerhansienne 54-2 et lymphome histiocytaire «vrai» et maladie d Erdheim-Chester et maladie de Letterer-Siwe 54-3 et maladie de Rosai-Dorfman mucineuse progressive héréditaire nodulaire progressive et panniculite histiocytaire cytophagique et réticulohistiocytose multicentrique et syndrome de Hand-Schüller-Christian 54-2 et syndrome de l histiocyte bleu outremer Hughes (syndrome de) 55-9 Huriez (scléroatrophie d ) 68-6 Hydroxyurée et effets cutanéo-muqueux indésirables Hyper-IgE (syndrome avec) Hyperkératose palmaire filiforme Hyperpigmentation et chimiothérapies 71-4 Hypertrichose lanugineuse acquise 69-5 i Ichtyose acquise récessive liée à l X Ifosfamide et effets cutanéo-muqueux indésirables Imatinib Inhibiteurs des protéasomes du récepteur à l Epidermal Growth Factor de tyrosine-kinase 72-9, Interférons 72-1 Interleukine 1 (déficit de la voie de) IPEX (syndrome) j Job-Buckley (syndrome de) k Kaposi (maladie de) 65-1, 65-7 et transplantation d organe 67-5 Kaposi (pseudo-«sarcomes» de) 65-7 Ketron-Goodman (mycosis fongoïde de type) 51-6 Knudson (théorie du «double événement» de) Kostman (maladie de) l L-asparaginase et effets cutanéo-muqueux indésirables Léiomyomatoses cutanées et utérines familiales Léiomyosarcome 66-8 Leser et Trélat (signe de) Letterer-Siwe (maladie de) 54-3 Leucémie 49-1 aiguë 49-2 chronique myéloïde 49-2 cutanée aleucémique 49-4 lymphoïde chronique B 49-6 myélomonocytaire chronique 49-2 Liposarcome 66-7 Lutz etlewandowsky (épidermodysplasie verruciforme de) Lymphadénopathie angio-immunoblastique 49-5 Lymphohistiocytoses hémophagocytaires familiales 54-17, Lymphome histiocytaire «vrai» Lymphomes cutanés 50-1 B à grandes cellules de type membre inférieur 53-3 blastiques NK 52-8 des centres folliculaires 53-2 classification 50-1 diffus à grandes cellules 53-5 à grandes cellules CD30 négatives 52-7 pléomorphes à petites et moyennes cellules 52-7 primitifs CD T à cellules NK 52-6 T épidermotropes 51-1 T épidermotropes CD T γδ 52-6 T sous-cutanés 52-5 et transplantation d organe 67-7 et VIH 52-5 de la zone marginale 53-1 m Maladie de Bowen 60-1 de Chediak-Higashi de Cowden 68-7 d Erdheim-Chester du greffon contre l hôte 57-1 de Kaposi 65-1, 65-7 de Kostman de Letterer-Siwe 54-3 de Paget 61-1, de Rosai-Dorfman 54-19

17 XXXIV Index de Vaquez 49-2, de Willebrand 55-5 Malakoplakie cutanée MBL (déficit immunitaire en) Méchloréthamine et effetscutanéo-muqueux indésirables Mélanome 64-1 des tissus mous et transplantation d organe 67-7 Mélanose cutanée Melphalan et effets cutanéo-muqueux indésirables Mercaptopurine et effets cutanéo-muqueux indésirables Merkel (carcinome à cellules de) 63-1 et transplantation d organe 67-7 Métastases cutanées 70-1 Méthotrexate et effets cutanéo-muqueux indésirables Mitomycine et effetscutanéo-muqueux indésirables Morphées et radiothérapie 73-8 Mucites et chimiothérapies 71-9 Muir-Torre (syndrome de) Mycosis fongoïde 51-1 type Ketron-Goodman 51-6 type Woringer-Kolopp 51-6 Myélofibrose primitive 49-2 n Nævomatose basocellulaire 68-1 Nécrose cutanée aux antivitamines K à l héparine Néoplasie endocrinienne multiple 68-16, Neutropénie cyclique Nitroso-urées et effets cutanéo-muqueux indésirables Nodule de sœur Mary-Joseph 70-3 Nijmegen (syndrome de) o Oley (syndrome d ) 68-5 Omenn (syndrome d ) 56-9 Ongles et chimiothérapies 71-2 Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique p Pachydermatoglyphie 69-9 Paget (maladie de) 61-1, Panniculite histiocytaire cytophagique Papillomatose cutanée et muqueuse floride Papillon-Lefèvre (syndrome de) Papulose bowénoïde 60-2 lymphomatoïde 52-4 Pemphigoïde et radiothérapie 73-8 Pemphigus paranéoplasique 69-7 Peutz-Jeghers (syndrome de) Phlébites paranéoplasiques Photo-onycholyse et chimiothérapies 71-7 Pieds-mains (syndrome) 71-5, Pilomatricome malin 62-4 Pityriasis rotunda Poïkilodermie de Rothmund-Thomson Polyglobulie primitive 49-2 Porocarcinome 62-1 Progeria de l adulte Protéasomes (inhibiteur des) Prurit Pseudo-«sarcomes» de Kaposi 65-7 Pseudodermatomyosite Purpura et dystrophie thrombocytaire hémorragique congénitale de Bernard et Soulier 55-5 fulminans 55-7 et thrombasthénie de Glanzmann 55-5 thrombopénique 55-2 Purtilo (syndrome de) Pyoderma gangrenosum q Queyrat (érythroplasie de) 60-2 r Radiation recall (réveil radique) 73-7 Radiodermite 73-1 Raynaud (syndrome de) Récupération lymphocytaire (syndrome de) 71-9 Reed (syndrome de) Réticulohistiocytose multicentrique 54-20, Réticulose pagétoïde 51-6 Réveil radique 73-7 Richter (syndrome de) 49-6 Rosai-Dorfman (maladie de) Rothmund-Thomson poïkilodermie de syndrome de s Sarcome cutané 66-1 à cellules claires épithélioïde 66-9 fibro-myxoïde 66-7 fibroblastique 66-6 histiocytaire pléomorphe indifférencié 66-6 vasculaire Scléroatrophie d Huriez 68-6 Sézary (syndrome de) 51-7 Shwachman-Diamond (syndrome de) Signe de Leser et Trélat Sœur Mary-Joseph (nodule de) 70-3 Sorafenib Splénomégalie primitive 49-2 Stéroïde sulfatase (déficit en) 68-28

18 Index XXXV Stewart et Treves (angiosarcome de) Sunitinib Sweet (syndrome de) Syndrome des antiphospholipides 55-9 APECED Artemis auto-immunité-lymphoprolifération de Bazex-Dupré-Christol 68-5 de Birt-Hogg-Dubé de Bloom carcinoïde malin 69-2 de Cushing paranéoplasique de DiGeorge de Duncan d Elejalde EPPER 73-8 de fuite capillaire de Gardner du glucagonome 69-6 de Gorlin 68-1 de Griscelli-Prunieras de Haim-Munk des hamartomes basocellulaires 68-1 des hamartomes par mutation du gène PTEN 68-7 de Hand-Schüller-Christian 54-2 hémophagocytaire de l histiocyte bleu outremer de Hughes 55-9 avec hyper-ige hyper-igm autosomique récessif 56-7 d hypersensibilité à la fluindione IPEX de Job-Buckley lymphoprolifératif lié à l X de Muir-Torre myélodysplasique 49-1, myéloprolifératif 49-1 de Nijmegen d Oley 68-5 d Omenn 56-9 des orteils pourpres aux antivitamines K de Papillon-Lefèvre de Peutz-Jeghers pieds-mains 71-5, de Purtilo de Raynaud de récupération lymphocytaire 71-9 de Reed de Richter 49-6 de Rothmund-Thomson sclérodermiforme et chimiothérapies 71-5 de Sézary 51-7 de Shwachman-Diamond de Sweet de Wermer de Werner WHIM WHN (winged-helix nude deficiency) de Wiskott-Aldrich Synovialosarcome 66-8 Syringométaplasie mucineuse 71-3 t Taxanes et effets cutanéo-muqueux indésirables Tégafur et effets cutanéo-muqueux indésirables Théorie du «double événement» de Knudson Thiotépa et effets cutanéo-muqueux indésirables Thrombasthénie de Glanzmann 55-5 Thrombocytémie essentielle 49-2 Toll-like récepteurs (déficit de la voie en) Topotecan et effets cutanéo-muqueux indésirables Transplantation d organe 67-1 Tripe palms 69-9 Tumeur de Bednar 66-4 à cellules géantes malignes des tissus mous 66-6 fibro-histiocytaire 66-6 maligne des gaines des nerfs périphériques myofibroblastique 66-6 myxo-hyaline inflammatoire 66-6 Tyrosine-kinase (inhibiteurs de) 72-9, v Vaquez (maladie de) 49-2, Vasculite cutanée leucémique 49-4 Vinca-alcaloïdes et effets cutanéo-muqueux indésirables Virus herpès humain w Wermer (syndrome de) Werner (syndrome de) WHIM (syndrome) WHN (syndrome) Willebrand (maladie de) 55-5 Wiskott-Aldrich (syndrome de) Woringer-Kolopp (mycosis fongoïde de type) 51-6 x Xanthogranulome juvénile nécrobiotique Xanthoma disseminatum Xanthomatose disséminée plane diffuse Xanthomes papuleux Xeroderma pigmentosum 68-4 z Zinsser-Cole-Engman (dyskératose de) 68-22

19 Table des matières Préface Avant-propos 49 Hémopathies myéloïdes, lymphoïdes et leucémies Nicolas Kluger, Myriam Marque, Sélim Aractingi Définition et classification 49-1 Hémopathies myéloïdes 49-1 Leucémies aiguës 49-2 Lésions cutanées spécifiques 49-3 Lésions typiques 49-3 Lésions atypiques 49-4 Lésions muqueuses 49-4 Leucémies cutanées aleucémiques 49-4 Vasculite leucémique 49-4 Hémopathies lymphoïdes 49-5 Lymphome T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique 49-5 Leucémie lymphoïde chronique B 49-6 Lésions cutanées «satellites» 49-6 Dermatoses neutrophiliques 49-6 Érythème noueux 49-8 Manifestations vasculaires 49-8 Vasculites 49-9 Autres lésions satellites 49-9 Lésions cutanées infectieuses Références Classification des lymphomes cutanés Olivier Dereure Références Lymphomes cutanés T épidermotropes Olivier Dereure Mycosis fongoïde et ses variants 51-1 Mycosis fongoïde classique 51-1 Formes particulières 51-6 Syndrome de Sézary 51-7 Références Lymphomes T cutanés (hors mycosis fongoïde et syndrome de Sézary) Marie Beylot-Barry Spectre des lymphoproliférations cutanées CD Lymphomes cutanés primitifs CD Papulose lymphomatoïde 52-4 Formes frontières 52-5 Cas particulier des immunodéprimés 52-5

20 XXXVIII Table des matières Lymphomes T sous-cutanés 52-5 Lymphomes T γδ 52-6 Lymphomes cutanés T à cellules NK 52-6 Lymphomes T épidermotropes CD8 + agressifs 52-6 Lymphomes T pléomorphes à petites et moyennes cellules 52-7 Lymphomes à grandes cellules CD30 négatives 52-7 Proliférations de précurseurs hématologiques 52-8 Quel bilan devant ces lymphomes? 52-8 Principes thérapeutiques 52-9 Références Lymphomes B cutanés Florent Grange Lymphome cutané de la zone marginale 53-1 Définition 53-1 Clinique 53-1 Examens complémentaires 53-2 Pronostic et traitement 53-2 Lymphomes cutanés des centres folliculaires 53-2 Définition 53-2 Clinique 53-2 Examens complémentaires 53-3 Pronostic et traitement 53-3 Lymphome B cutanés diffus à grandes cellules, de type membre inférieur 53-3 Définition 53-3 Clinique 53-4 Examens complémentaires 53-4 Aspects moléculaires et génétiques 53-4 Pronostic et traitement 53-4 Autres lymphomes cutanés diffus à grandes cellules 53-5 Références Histiocytoses Didier Bessis, Frédéric Bernard, Frédéric Cambazard Classification 54-1 Histiocytose langerhansienne (classe I) 54-2 Épidémiologie 54-2 Classification 54-2 Manifestations cliniques 54-3 Physiopathogénie 54-7 Diagnostic 54-8 Pronostic 54-9 Traitement Histiocytoses non malignes et non langerhansiennes (classe II) Histiocytoses de classe II cutanées et muqueuses Histiocytoses systémiques de classe II Histiocytoses de classe III Histiocytose maligne proprement dite «Lymphome histiocytaire vrai» Références Troubles de l hémostase Agnès Sparsa Physiopathogénie des troubles de l hémostase 55-1 Syndrome hémorragique cutané 55-2 Purpuras thrombopéniques 55-2 Thrombopénies d origine centrale 55-2 Thrombopénies d origine périphérique 55-3 Autres thrombopathies 55-4

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