UNIVERSITE PARIS 13. FACULTE DE MEDECINE DE BOBIGNY «Léonard DE VINCI» ANNEE 2014 N THESE. Pour le. DOCTORAT en MEDECINE.

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1 UNIVERSITE PARIS 13 FACULTE DE MEDECINE DE BOBIGNY «Léonard DE VINCI» ANNEE 2014 N THESE Pour le DOCTORAT en MEDECINE Diplôme d état Discipline : Médecine générale Par Julie PERET Née le 19 Mars 1983, à Gonesse Présentée et soutenue publiquement le 25 Juin 2014 LA PRISE EN CHARGE DE LA DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L AGE, EN TERME DE DEPISTAGE ET DE PREVENTION, CHEZ LES PATIENTS AGES DE PLUS DE 55 ANS, PAR LE MEDECIN GENERALISTE, EST-ELLE OPTIMISABLE? Président de thèse : Directrice de thèse : Rapporteur de thèse : Membres du jury : Professeur Gilles CHAINE Docteur Valérie LE TIEN Docteur Michael NEMORIN Professeur Jean-Jacques MOURAD Professeur Éric SOUIED 1

2 REMERCIEMENTS A mon jury, A Monsieur le Professeur Gilles CHAINE, Qui me fait l honneur de présider cette thèse, Qui à accepter de juger ce travail. A Monsieur le Professeur Jean-Jacques MOURAD, Qui me fait l honneur de siéger dans ce jury, Que je remercie pour sa disponibilité et ses précieux conseils tout au long du deuxième cycle de mes études médicales. A Monsieur le Professeur Éric SOUIED, Qui me fait l honneur de siéger dans ce jury Qui m a permis de réaliser ce travail dans son service. A Monsieur Le Docteur NEMORIN, Qui a accepté d être rapporteur et de juger ce travail, Que je remercie pour ses conseils et son enseignement. Et enfin, à Madame le Docteur Valérie LE TIEN, ma directrice de thèse, Qui m a permis de réaliser ce travail, Que je remercie pour son aide et sa disponibilité.

3 A ma famille, je vous dédie ce travail, A mes parents, Sans qui je ne serai pas la aujourd hui, Qui ont su m encourager et me soutenir à chaque instant, Que je remercie infiniment pour tout ce qu ils m ont apporté. A ma sœur. 3

4 A Monsieur le Docteur Jean-François TULOUP, Qui a toujours été d un grand soutien moral Qui, par ses conseils, a fait de moi le médecin que je suis devenue. A mes enseignants et maitres de stage, Qui m ont apporté mes connaissances médicales, Qui m ont permis de trouver ma voie. A Mlle Fanny ROUGIER, pour son aide et son travail statistique. A tous ceux et celles qui sont présents à mes côtés, qui ont su apporter leur contribution à ce travail (Cédric, Charlotte, Déborah, Julien, Rémi, Sandrine, ) et que je remercie immensément.

5 TABLES DES MATIERES Table des matières. 5 Liste des abréviations... 9 I. Introduction 11 II. La dégénérescence maculaire liée à l âge Rappels anatomiques.. 12 a) Les enveloppes 13 b) Le contenu. 14 c) Les voies optiques Définition Physiopathologie 16 a) Maculopathie liée à l âge 16 b) DMLA «sèche» ou atrophique.. 16 c) DMLA «humide» ou exsudative Classification Epidémiologie Facteurs de risque. 20 a) Facteurs de risque non modifiables. 20 o L âge. 20 o Le sexe. 20 o L origine ethnique 21 o Facteurs génétiques.. 22 o La couleur de l iris 23 b) Facteurs de risque modifiables 23 o Le tabac.. 23 o L alcool 24 o Maladies métaboliques.. 25 Hypertension artérielle. 25 Diabète. 26 Dyslipidémie. 26 Obésité. 26 o Accidents vasculaires 27 o Exposition solaire. 29 o Facteurs de risque nutritionnels 29 5

6 Oméga 3 et acides gras polyinsaturés. 29 Antioxydants et Zinc 31 Les pigments maculaires. 33 L étude AREDS Les moyens de dépistage et de diagnostic de la DMLA 36 a) Les moyens de dépistage de la DMLA 36 o Simples et réalisables par un médecin généraliste en ville 36 La recherche de signes fonctionnels 36 La grille d Amsler.. 36 o Objectifs et réalisables par un médecin spécialiste. 37 Examen biomicroscopique du segment antérieur et du fond d œil 37 Photographies couleurs du fond d œil.. 38 o Les Journées Nationales d Information et de Dépistage de la DMLA 38 Déroulement de ce dépistage. 38 La population cible.. 38 Le bilan après 5 ans de campagne ( ).. 39 b) Les moyens de diagnostic de la DMLA.. 40 o Acuité visuelle 40 o Mesure de la sensibilité aux contrastes.. 41 o Tomographie à Cohérence Optique 42 o Angiographie.. 42 Angiographie à la fluorescéine 42 Angiographie au vert d Indocyanine Les moyens préventifs de la DMLA 43 a) Compléments alimentaires 44 b) Rééducation basse vision 45 o Les signes fonctionnels liés à la basse vision 45 o Le principe de la rééducation basse vision 45 o Les intervenants de la rééducation basse vision.. 46 Les ophtalmologistes. 46 Les orthoptistes. 46 Les opticiens 47 III. Vivre avec la dégénérescence maculaire liée à l âge Retentissement psychologique et qualité de vie des patients atteints de DMLA 48 a) Les questionnaires 48 b) Le retentissement psychologique et social. 49 c) Les chutes Les aides existantes.. 51

7 a) Les aides humaines. 51 o Les ressources personnelles 51 o L entourage familial 51 o Les professionnels de santé. 52 Le médecin généraliste. 52 L ophtalmologiste. 52 L opticien 53 Les rééducateurs.. 53 Le psychologue.. 55 L assistante sociale.. 56 o Les associations. 56 L association DMLA. 56 Retina France.. 57 L association Valentin Haüy.. 58 b) Les aides visuelles. 59 o Les aides visuelles non optiques 59 o Les aides visuelles optiques. 60 Les aides pour la vision de loin 60 Les aides pour la vision de près.. 61 Les filtres colorés.. 61 c) Les aides financières 62 o Accès aux soins et aux transports 62 o Prestations destinées à compenser le handicap 63 o Prestations destinées à compléter les ressources 64 d) Cas particulier du patient en activité professionnelle. 64 IV. L étude Introduction Patients et méthodologie de l enquête.. 66 a) Méthodologie.. 66 b) Population étudiée Résultats de l enquête 70 a) Le diagnostic de la DMLA 70 o Age des patients au diagnostic.. 70 o Circonstances du diagnostic. 71 o Facteurs de risque et comorbidités associés 72 b) Connaissance et prévention de la pathologie.. 73 o Connaissance des patients concernant le DMLA.. 73 o Informations communiquées par le médecin généraliste.. 75 o Associations et journées nationales de dépistage et prévention.. 76 c) Prise en charge médicale des patients étudiés 79 o Type de DMLA 79 o Les traitements. 80 7

8 o Les autres pathologies oculaires.. 82 d) Le rôle du médecin généraliste 83 o Le dépistage 83 o La prévention. 86 o La place et le rôle du médecin généraliste selon les patients.. 88 e) La qualité de vie et les aides existantes 90 o La qualité de vie des patients atteints de DMLA 90 o Les aides à domicile 92 o Satisfaction de la prise en charge Discussion 96 a) Les biais de l étude.. 96 b) Le dépistage de la DMLA. 97 o Généralités sur le dépistage 97 o Evaluation de la pertinence du dépistage de la DMLA. 98 o Dépistage par le médecin généraliste. 99 c) La prévention de la DMLA. 100 o Prévention primaire. 100 o Prévention secondaire o Prévention tertiaire. 102 d) La coordination des soins par le médecin généraliste o Etat des lieux des besoins en ophtalmologie. 102 o Le parcours de soins coordonné du patient. 105 o La coordination des soins. 106 La rééducation et la réadaptation basse vision. 106 La prise en charge psychologique 107 Les associations d aides à domicile 107 Les associations de patients atteints de DMLA e) Les informations à délivrer aux patients 109 V. Conclusion 110 VI. Bibliographie VII. Annexe. 132

9 VIII. Serment d HIPPOCRATE IX. Résumé 139 9

10 Liste des abréviations - AAH : Allocations Adultes handicapés - AGEFIPH : Association de Gestion du Fonds pour l'insertion professionnelle des Personnes Handicapées - ALD : Affections de Longue Durée - ANAES : Agence Nationale d'accréditation et d'évaluation en Santé - ASSEDIC : Association pour l'emploi dans l'industrie et le Commerce - AVC : Accidents Vasculaires Cérébrales - CCAS : Centre Communal d Action Sociale - CDAPH : Commissions des Droits et de l'autonomie des Personnes Handicapées - CHI : Centre Hospitalier Intercommunal - CRAM : Caisse Régionale d Assurance Maladie - DDASS : Directions Départementales des Affaires Sanitaires et Sociales - DHA : Acide docosahexaénoïque - DMLA : Dégénérescence Maculaire Liée à l Age - EPA : Acide eicosapentaénoïque - FO : Fond d œil - FSI : Fond Spécial d Invalidité - HAS : Haute Autorité de Santé - IC : Intervalle de Confiance - IDM : Infarctus du myocarde - IMC : Indice de Masse Corporelle - INPES : Institut National de Prévention et d Education pour la Santé - INSEE : Institut National de la Statistique et des Études Économiques - MDPH : Maison Départementale des Personnes handicapées - MLA : Maculopathie liée à l âge - MVA : Majoration pour le Vie Autonome - OCT : Tomographie en Cohérence Optique

11 - OMS : Organisation Mondiale de la Santé - PCH : Pestation Compensatrice du Handicap - ROI : Radicaux libres Oxygénés Instables - RR : Risque Relatif - RQTH : Reconnaissance de la Qualité Travailleurs Handicapés - SFO : Société Française des Ophtalmologistes - SNOF : Syndicat National des Ophtalmologistes de France - VEGF : vascular endothelial growth factor 11

12 I. Introduction La Dégénérescence Maculaire Liée à l Age (DMLA) est la première cause de malvoyance et de cécité légale chez les personnes âgées de plus de 55 ans, dans les pays développés, atteignant environ un million d'individus en France. Il s agit d une affection évolutive, passant par un stade précoce, la Maculopathie Liée à l Age (MLA) et un stade avancé ou DMLA proprement dite, elle-même pouvant être de forme atrophique (ou DMLA sèche) ou de forme exsudative (DMLA humide). Le risque de survenue de la maladie augmente avec l'âge et atteint plus de 10% des personnes âgées de 80 ans ou plus. En utilisant les projections INSEE pour la population française, on peut estimer que le nombre de cas de DMLA va doubler d ici à 2025 pour atteindre deux millions d individus. Parallèlement à l augmentation des besoins en soins en ophtalmologie, on observe la stagnation du nombre d ophtalmologiste en France, voir même une diminution prévisible dans les prochaines années, suite à des départs en retraite massifs. Le médecin généraliste tient un rôle primordial dans la prise en charge globale des personnes âgées, souvent polypathologiques. La DMLA est une pathologie fréquente dans cette population et est responsable d un handicap visuel majeur ayant un retentissement sur la qualité de vie des patients. Il est nécessaire que le médecin généraliste dépiste et prenne en charge les facteurs de risque de cette pathologie. La prise en charge transversale des patients, du médecin généraliste à l ophtalmologiste en passant par les différents acteurs médicaux et paramédicaux associés, est un point essentiel afin de prévenir les risques de baisse d acuité visuelle liée à une DMLA parmi les plus de 55 ans.

13 II. La dégénérescence maculaire liée à l âge 1. Rappels anatomiques Le globe oculaire est formé de trois enveloppes et un contenu. Il est classiquement subdivisé en deux régions : o Le segment antérieur comprenant la cornée, l iris, la chambre antérieure, l angle irido-cornéen, le cristallin et le corps ciliaire. o Le segment postérieur comprenant la sclère, la choroïde, la rétine et le corps vitré. intra-science 13

14 a) Les enveloppes o Coque cornéo-sclérale (membre externe) : Elle est constituée d un tissu conjonctif, la sclère, prolongée en avant par la cornée, transparente. Leur jonction se nomme le limbe. La partie antérieure de la sclère est recouverte jusqu au limbe par la conjonctive et sa partie postérieure possède un orifice dans lequel s insère le nerf optique. La tête du nerf optique se nomme la papille (tâche aveugle). o Uvée (membrane intermédiaire) L uvée, essentiellement vasculaire, est constituée : en arrière de la choroïde, responsable de la nutrition de l épithélium pigmentaire et des couches externes de la rétine neurosensorielle, et en avant du corps ciliaire, responsable de la sécrétion de l humeur aqueuse par les procès ciliaires et de l accommodation en modifiant la forme du cristallin par ses contractions, et de l iris, diaphragme perforé en son centre par la pupille. o Rétine (membrane interne) Elle s étend du nerf optique, tapisse toute la face interne de la choroïde et se termine en avant par l ora serrata en formant une ligne festonnée. La rétine est constituée de deux tissus : La rétine neurosensorielle : elle est composée des photorécepteurs (cônes et bâtonnets), des cellules bipolaires, et des cellules ganglionnaires, dont les axones constituent les fibres optiques qui se réunissent au niveau de la papille pour former le nerf optique. Les vaisseaux rétiniens émergent au niveau de la papille. Ils nourrissent les couches internes de la rétine. L épithélium pigmentaire : elle repose contre la face externe de la rétine neurosensorielle et constitue une couche monostratifiée. La fonction principale de la rétine est la phototransduction assurée en synergie par les photorécepteurs et l épithélium pigmentaire. Il existe deux types de photorécepteurs : les bâtonnets responsables de la vision périphérique et de la vision nocturne et les cônes responsables de la vision des détails et des couleurs.

15 Les cônes sont principalement regroupés dans la rétine centrale, au sein d une zone ovalaire la macula. En observation macroscopique, la rétine présente deux petites zones bien particulières: une excavation centrale correspondant au départ du nerf optique et du système vasculaire rétinien, la papille ; une tâche jaune (macula lutea), marquée d'une petite dépression (fovéa centralis), qui joue un grand rôle dans les mécanismes de la vue. Coupe histologique de la rétine b) Le contenu o L humeur aqueuse : liquide transparent et fluide qui remplit la chambre antérieure. Elle est délimitée en avant par la cornée et en arrière par l iris. Elle est sécrétée en permanence par les procès ciliaires et est évacuée au niveau de l angle irido-cornéen. o Le cristallin : lentille biconvexe, convergente, attachée aux procès ciliaires par la zonule (ligament suspenseur). La mise en tension ou le relâchement de la zonule permettent de modifier le pouvoir de convergence du cristallin, lui donnant son rôle d accommodation. o Le corps vitré : gel transparent qui remplit les 4/5 ème de la cavité oculaire et tapisse par sa face postérieure la face interne de la rétine. 15

16 c) Les voies optiques Les voies optiques permettent la transmission des impressions lumineuses rétiniennes aux centres corticaux de la vision. Elles comprennent : o o Le nerf optique : il traverse l'orbite et pénètre dans le crâne par les trous optiques. Son extrémité antérieure (tête du nerf optique) est visible à l'examen du fond d'œil : c'est la papille. Au-dessus de la selle turcique, les deux nerfs optiques se réunissent pour former le chiasma où se fait un croisement partiel des fibres optiques (hémi-décussation), intéressant uniquement les fibres en provenance des hémirétines nasales ; les fibres issues de la partie temporale de la rétine gagnent quant à elles la voie optique homolatérale. o Des angles postérieurs du chiasma partent les bandelettes optiques qui contiennent les fibres provenant des deux hémirétines regardant dans la même direction. Elles contournent les pédoncules cérébraux pour se terminer dans les corps genouillés externes, qui font saillie sur la face latérale du pédoncule cérébral. o De là partent les radiations optiques : constitués par le troisième neurone des voies optiques qui gagne le cortex visuel situé sur la face interne du lobe occipital. 2. Définition En 1991, le professeur COSCAS a proposé une définition de la dégénérescence maculaire liée à l'âge. Elle correspond à «des lésions de la rétine maculaire, dégénératives, non inflammatoires, acquises, survenant sur un œil auparavant normal, apparaissant après l'âge de 50 ans, entraînant une altération de la vision centrale». On sait maintenant que la DMLA est vraisemblablement secondaire à la dégénérescence de l'épithélium pigmentaire rétinien. L'insuffisance circulatoire, avec diminution du débit circulatoire de la région maculaire, joue également un rôle. Il existe plusieurs formes cliniques conduisant à l'apparition d'une DMLA. En 2001, l ANAES la définit comme une «maladie dégénérative rétinienne chronique, évolutive et invalidante, qui débute après l âge de 50 ans. Elle atteint de manière sélective la macula en provoquant une dégénérescence des cellules visuelles rétiniennes»

17 3. Physiopathologie L atteinte est en général bilatérale, mais peut être asymétrique. Ce terme inclut des stades précoces sans retentissement fonctionnel regroupés sous le terme de maculopathie liée à l âge (MLA) et des stades tardifs (dégénérescence maculaire liée à l âge, exsudative ou atrophique) caractérisés sur le plan fonctionnel par une atteinte de la fonction visuelle centrale. La maculopathie liée à l âge est la forme précoce de la maladie. Elle précède la dégénérescence maculaire liée à l âge avérée dont on distingue deux grandes formes : - la forme atrophique ou «forme sèche» ; - la forme exsudative ou «forme humide» ou «forme néovasculaire». (HAS, 2012) a) Maculopathie liée à l âge Au stade des précurseurs, la très grande majorité des patients ne ressent aucun symptôme. À ce stade, l interrogatoire peut retrouver une gêne en vision nocturne ou une diminution de la perception des contrastes. La maculopathie liée à l âge associe un ou plusieurs des éléments suivants entre eux : o Drusen séreux : drusen de plus grande taille (supérieur à 125 mm), le plus souvent asymptomatiques mais pouvant s accompagner d une diminution des capacités visuelles à l obscurité ; o Hyper ou hypopigmentation de l épithélium pigmentaire : elles traduisent la mort des cellules de l épithélium pigmentaire. b) Dégénérescence maculaire liée à l âge «sèche» ou atrophique Une ou plusieurs plages d atrophie de l épithélium pigmentaire et/ou de la membrane choriocapillaire sont observées plus ou moins associées à des drusen (accumulation de dépôts lipidiques sous l épithélium pigmentaire et dans la membrane de Bruch) et des anomalies de l épithélium pigmentaire. L atrophie est caractérisée par la visibilité anormale de la choroïde liée à la perte cellulaire de l épithélium pigmentaire. L atrophie peut aussi se compliquer d une néo vascularisation. La DMLA atrophique est lentement progressive. L atrophie centrale fait suite à la coalescence de plages atrophiques et à l envahissement de la fovéa. La baisse d acuité visuelle majeure survient lorsque la plage d atrophie s étend à la fovéa. 17

18 Par ailleurs, des néovaisseaux peuvent apparaître à partir des bords de la plage d atrophie vers l épithélium pigmentaire sain. Au stade de DMLA atrophique, lorsque le centre de la macula est atteint, les patients sont gênés habituellement par un scotome (tâche sombre) central très handicapant pour la lecture et la vision fine (par exemple, reconnaissance des visages). Il fait suite à une baisse de l acuité visuelle, longtemps progressive, s accompagnant de scotomes para centraux correspondant aux zones périfovéolaires atteintes. c) Dégénérescence maculaire liée à l âge «humide» ou exsudative La DMLA exsudative est caractérisée par la prolifération de néovaisseaux choroïdiens qui traversent la membrane de Bruch et se développent sous l épithélium pigmentaire ou dans l espace sous-rétinien. Ces néovaisseaux peuvent aussi avoir pour origine la rétine maculaire, il s agit des anastomoses chorio-rétiniennes (rétinal angiomatous prolifération) qui peuvent secondairement établir des contacts avec le réseau choroïdien, on parle alors d anastomose chorio-rétinienne. Ces néovaisseaux, contrairement aux vaisseaux normaux, sont fenêstrés permettant aux constituants du sang de traverser la paroi vasculaire. Il en résulte une accumulation de liquide ou de sang sous l épithélium pigmentaire, sous la rétine sensorielle ou à l intérieur de la rétine entraînant un épaississement rétinien ou la formation de logettes cystoïdes. La DMLA exsudative est caractérisée cliniquement et angiographiquement par des néovaisseaux choroïdiens visibles, occultes ou mixtes accompagnés d éventuels décollements séreux rétiniens (DSR), d hémorragies sous-rétiniennes, de décollement de l épithélium pigmentaire (DEP). Ces anomalies morphologiques conduisent à une dégénérescence des photorécepteurs avec comme conséquence une mort cellulaire. L évolution ultime est l apparition d une cicatrice fibreuse, dite «disciforme». En cas de DMLA exsudative, les patients se plaignent d une baisse de l acuité visuelle centrale prédominant dans la vision de près, avec des métamorphopsies (perception déformée des lignes droites et d images qui semblent ondulées) et éventuellement de la présence d un scotome. Les néovaisseaux asymptomatiques peuvent être découverts lors d une surveillance ou d un examen systématique par l ophtalmologiste au fond d œil, au cours d une angiographie à la fluorescéine ou encore sur une tomographie par cohérence optique.

19 4. Classification L HAS recommande, selon un avis d expert, l utilisation de la classification simplifiée en quatre stades de l AREDS pour le diagnostic et le suivi de la DMLA. Catégorie 1 : pas de dégénérescence maculaire liée à l âge. Aucun ou quelques petits drusen (diamètre inférieur à 63 mm). Catégorie 2 : MLA. Un ou plusieurs des éléments suivants : - multiples petits drusen ; - quelques drusen de diamètre entre 63 et 125 mm ; - anomalies de l épithélium pigmentaire. Catégorie 3 : DMLA modérée. Un ou plusieurs des éléments suivants : - multiples drusen de diamètre entre 63 et 125 mm et au moins un drusen de diamètre supérieur à 125 mm ; - atrophie géographique excluant la fovéa. Catégorie 4 : DMLA avancée. Atrophie géographique touchant la fovéa et/ou présence d une dégénérescence maculaire liée à l âge exsudative. (HAS, 2012) 5. Epidémiologie Selon l Organisation mondiale de la santé (OMS), la DMLA est la troisième cause mondiale de déficience visuelle et représente 8,7% des causes de cécité. C'est la première cause de déficience visuelle dans les pays industrialisés après l âge de 50 ans. En 2004, la DMLA (responsable de 7,1% des cas de cécité) se classe derrière la cataracte (responsable de 39.1% des cas de cécité) et le glaucome (responsable de 10.1% des cas de cécité) et devant la rétinopathie diabétique (responsable de 3.9% des cas de cécité) (Resnikoff, 2004). La plupart des études épidémiologiques ont été réalisées dans les populations blanches des pays à haut niveau de vie. L estimation actuelle de la prévalence de la DMLA repose sur des études ayant utilisé des méthodes de classification reconnues au niveau international : l étude française POLA(Pathologies Oculaires Liées à l Âge), l étude multicentrique européenne EUREYE et une méta-analyse portant sur plus de personnes résidant aux Etats-Unis, aux Pays-Bas et en Australie (Baltimore Eye Study, Beaver Dam Study, Rotterdam Study, Blue Mountain Eye Study, Salisbury Eye Evaluation Project, Melbourne Visual Impairment Project), dont les résultats concordent. 19

20 Ainsi la DMLA atteindrait : - moins de 0,5% des personnes avant 65 ans ; - environ 1 à 2% des ans ; - 2 à 4% des ans ; - et jusqu à 10 à 15% des plus de 80 ans. En 2007, les experts évaluaient à le nombre de personnes atteintes de DMLA en France métropolitaine, soit près de 3% des 21 millions de sujets de plus de 50 ans résidant sur notre territoire (Delcourt et al. Rapport SFO 2007). En se projetant dans l avenir et en prenant en compte les taux de prévalence actuels, il est possible d estimer que le nombre de cas de DMLA va augmenter de 50 % d ici vingt ans et doubler d ici trente ans, en atteignant plus d un million de cas, en raison de la forte augmentation prévue des personnes âgées de plus de 80 ans. Pour les cas les plus dramatiques, on estime le nombre de nouveaux cas de cécité légale (au sens de l'oms, à différencier de l'absence totale de vision) liée à la DMLA en France à par an. Plusieurs études épidémiologiques ont été menées dans les pays développés : Selon l étude Framingham, (Leibowitch, 1980), aux États-Unis, la prévalence des sujets entre 52 et 85 ans pour la DMLA est de 8.8 %. Elle peut atteindre 28 % pour la tranche d âge ans. Dans l'étude américaine de Klein et al. (2011), la prévalence globale de DMLA dans une population > 40 ans était de 6,5% et la prévalence des formes tardives de DMLA de 0,8 %, avec 0,3 % de formes exsudatives et 0,5 % d'atrophie géographique pure, soit un ratio exsudative 37,5 % / atrophique 62,5 %. Dans une méta-analyse de 2004 (Friedman et al.), la prévalence de DMLA néovasculaire (1,02 %) était légèrement plus élevée que celle de l'atrophie géographique (0,81 %), soit un ratio 56 % de formes exsudatives / 44 % de formes atrophiques. Selon l étude EUREYE réalisée en Europe, la prévalence globale de la DMLA après l âge de 50 ans est de 7,1 % à 8,8 %. Sa fréquence augmente avec l âge et atteint 30 % au-delà des 75 ans. Cette étude inclut les formes précoces de DMLA sans retentissement et les formes tardives de DMLA avec baisse d acuité visuelle. Le ratio de DMLA exsudative par rapport aux DMLA atrophiques est inverse, avec 65 % de formes exsudatives pour 35 % de formes atrophiques isolées. Selon l étude POLA, réalisée en France en 1998, la prévalence globale estimée dans une population de 60 ans et plus est de 1,87 %. La prévalence de la DMLA augmente très fortement avec l âge, atteignant 15 % des patients après 80 ans

21 Au 1er janvier 2006, la France comptait 20,7 % de personnes âgées de plus de 60 ans. Les personnes entre 55 et 75 ans étaient au nombre de 10 millions (Plan national Bien vieillir ). Dans l étude Blue Mountains (Mitchell, 1995), la prévalence de la DMLA dans la population australienne est estimée à 1,9% avec 1,3% de formes néovasculaires et 0,7% de formes atrophiques. Les divergences en termes de prévalence et d incidence dans les différentes études s expliquent en partie par les différences de définition retenues (selon que la forme «atrophique» comprend ou non ce qu'il convient d'appeler MLA) et les différences de population étudiées ainsi que de méthodologie, voire peut-être une diminution récente de prévalence dans les études les plus récentes qui pourrait être attribuée à des modifications des facteurs de risque. 6. Facteurs de risque a) Facteurs de risque non modifiables o L âge Toutes les études épidémiologiques placent l âge comme le principal facteur de risque de la maladie et la plupart des études montrent que l incidence, la prévalence et la progression de toutes les formes de DMLA ou de maculopathie augmentent avec l âge. La prévalence de la DMLA augmente exponentiellement avec l âge o Le sexe Les différentes études concernant la MLA et la DMLA sont contradictoires quant au rôle du sexe dans cette pathologie. Dans l étude Beaver Dam (Klein, 2002), les formes exsudatives seraient plus importantes chez la femme que chez l homme. De même dans l étude Blue Mountain (Mitchell, 2002) l incidence à 5 ans de néovascularisation choroïdienne serait deux fois plus importante chez la femme que chez l homme. Dans l étude NHANES III (the National Health and Nutrition Examination Survey III) (Klein 1999), portant sur 3 populations américaines de différentes origines ethniques (afroaméricaine, caucasienne, latino-américaine), la prévalence de la maculopathie liée à l âge serait plus importante pour les femmes afro-américaines et caucasiennes que pour les hommes de la même origine ethnique. 21

22 En revanche, d après une méta-analyse (Smith W, 2001) regroupant les résultats des études Beaver Dam, Blue Mountain et Rotterdam, ayant chacune inclus un grand nombre de patients, le sexe ne semble pas impliqué dans la pathologie. Au contraire, l'exposition à l'œstrogène (endogène ou exogène) pourrait mener à un risque réduit de DMLA chez les femmes. Après avoir éliminé le biais de l espérance de vie plus longue chez la femme, la DMLA attendraient autant les femmes que les hommes. o L origine ethnique Il existe des variations importantes en termes de prévalence, d incidence et de formes cliniques selon les populations. La prévalence de la DMLA varie selon l origine ethnique : elle affecte surtout les populations à peau claire, est deux fois plus rare chez les patients à peau noire, avec une probabilité intermédiaire chez les Asiatiques et Hispaniques américains (Schachat, 1995). Dans une étude réalisée en 2006 (Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis), la prévalence de DMLA était de 2.4% chez les mélanodermes, 4.2% chez les hispaniques, 4.6% chez les asiatiques et 5.4% chez les individus à peau claire. La prévalence la plus importante de DMLA retrouvée chez les ans varie de 7.4% chez les mélanodermes à 15.8% chez les individus à peau claire et les hispaniques (p = 0.03). L estimation de la prévalence de la forme avancée de la DMLA était de 0.3% chez les mélanodermes, 0.2% chez les hispaniques, 0.6% chez les individus à peau claire et 1% chez les asiatiques. La fréquence de la DMLA exsudative était plus élevée chez les asiatiques par rapport aux individus à peau claire. Les facteurs de risque associés comme l âge, le tabac, l alcool, l index de masse corporel, l hypertension artérielle, ne peuvent expliquer à eux seuls ces différences observées entre les différents groupes de populations (Klein, 2006) La plus faible prévalence de la DMLA chez les mélanodermes a été confirmée dans d autres études. Les populations asiatiques forment un groupe hétérogène pour lequel il n y avait jusqu à présent que peu de données épidémiologiques. Il semble, d après Kawasaki et al, que la prévalence de la DMLA dans les populations asiatiques soit assez comparable aux populations européennes ou d origines européennes. Les différences ethniques peuvent s expliquer par des facteurs environnementaux et génétiques.

23 o Facteurs génétiques Des facteurs de prédispositions génétiques de la DMLA ont été mis en évidence par plusieurs équipes internationales. Ceci avait été suggéré par plusieurs travaux et études de familles de patients présentant une DMLA. Ainsi le rôle du gène de l'apoliprotéine E, qui est une protéine jouant un rôle dans le transport des lipides, ou du gène de la maladie de Stargardt, le gène ABCA4, avaient été mis en cause il y quelques années. En 2005 des chercheurs ont montré notamment que certaines variations du gène codant pour le facteur H du complément un composant du système immunitaire inné sont associées à un risque majeur de développer une DMLA. D'autres gènes de prédisposition ont été également identifiés : en particulier une mutation du gène HTRA1 et d'autres protéines de l'inflammation, le facteur B et le facteur C2 du complément (C2-FB). On sait que la présence des 3 mutations (CFH, HTRA1 et C2-FB) pour un même individu peut multiplier le risque de développer une DMLA jusqu'à 250. La recherche de facteurs génétiques dans la DMLA est très active. Elle pourra peut-être aboutir à des tests de prédisposition génétiques afin de mieux identifier les personnes à risque et de les traiter précocement. Une nouvelle étude l AMD Gene Consortium (mars 2013) a rassemblé les données de 18 groupes de recherche afin d augmenter la puissance des précédentes analyses. L analyse du Consortium comprenait des données provenant de plus de individus atteints de DMLA, qui ont été comparées aux données de plus de individus ne souffrant pas de DMLA. L analyse actuelle a identifié sept nouvelles régions génétiques associées à la maladie. Comme dans le cas des 12 régions précédemment découvertes, ces sept régions dispersées sur l ensemble du génome pointent vers des gènes et des fonctions altérées dans la DMLA. Au total, depuis 2005, 19 régions identifiées comme étant associées à la DMLA ont été identifiées. Elles impliquent une variété de fonctions biologiques, y compris la régulation du système immunitaire inné, l entretien de la structure cellulaire, la croissance et la perméabilité des vaisseaux sanguins, le métabolisme lipidique et l athérosclérose. Une analyse plus complète de l ADN des zones entourant les 19 régions identifiés par l AMD Gene Consortium pourrait faire apparaître des variants génétiques rares ayant un effet déterminant sur le risque de DMLA. La découverte de tels gènes pourrait considérablement améliorer la compréhension qu ont les scientifiques de la pathogénie de la DMLA et contribuer de façon significative à leur quête de traitements plus efficaces. 23

24 Les études sont controversées. o La couleur de l iris Selon The Blue Mountain Eye Study (Mitchell et Al., 1998), étudiant une population australienne, la couleur bleue de l iris semble associée à un risque accru de développer des signes précoces de DMLA mais aussi de progression vers les stades tardifs. Les résultats de l étude de Nicolas et Al., portant sur une population d origine ethnique anglo-saxonne, retrouvent un risque plus élevé de développer une DMLA chez les individus ayant un iris clair. L étude LALES (Fraser-Bell, 2010), montre une association entre iris clair et atrophie géographique. En revanche, aucune association n est retrouvée entre la couleur de l iris et les premiers stades de la DMLA ni à sa progression dans les études de Tomany (2004) et AREDS (2005). Il n existe pas de certitude établie de l implication de la couleur de l iris dans le développement de la DMLA. b) Facteurs de risque modifiables o Le tabac Le tabagisme est le facteur de risque le plus important dans la survenue d une DMLA avancée. L étude POLA, en 1998, a retrouvé une association significative entre le tabagisme et la DMLA. Le risque relatif est de 3.6 pour les fumeurs (IC 95%, ) et de 3.2 pour les anciens fumeurs (IC 95%, ). Le risque est majoré si la durée du tabagisme est supérieure à 20 ans : le risque est multiplié par 3 pour un tabagisme entre PA (IC 95%, ) et par 5.2 pour un tabagisme supérieur ou égal à 40 PA (IC 95 %, ). De même, dans l étude AREDS (2005), le risque relatif de développer une DMLA en rapport avec le tabac est de 1.31 pour le stade 3, 1.77 pour le stade 4, et 1.98 pour le stade 4. Dans une étude incluant participants de 3 continents différents : Amérique (Beaver Dam Eye Study), Europe (Rotterdam Eye Study) et Australie (Blue Mountain Eye Study), les individus fumant régulièrement augmentent significativement leur risque de développer une

25 DMLA néovasculaire (RR = 4.5) et une atrophie géographie (RR = 2.6) par rapport aux nonfumeurs (Smith, 2001). Sept centres d étude en Europe (Norvège, Estonie, Royaume-Uni, France, Italie, Grèce, Espagne) ont évalué la relation entre tabac et DMLA. Le tabagisme actif augmente le risque de développer une DMLA néovasculaire de 2.6 % (IC 95%, ) et une atrophie géographique de 4.8 % (IC 95%, ) alors que pour les anciens fumeurs, le risque est de 1.7% (EUREYE, 2007). D autres études ne retrouvent pas d association significative entre tabagisme, nombre de paquet/année et le type de DMLA. Les fumeurs n auraient pas plus de risque de développer une DMLA néovasculaire qu une atrophie géographique (Dandekar et Al, 2006). Dans une méta-analyse (Rihong Cong, 2008) regroupant cinq études prospectives de cohortes et neuf essais contrôlés, il existe une association significative entre tabagisme et atrophie géographie dans les deux groupes. En revanche, dans le groupe des cohortes, l association entre tabagisme et DMLA néovasculaire n était pas significative alors qu elle l était dans les essais contrôlés. Le sevrage tabagique diminue le risque de survenue de la maladie. Les individus n ayant pas fumé depuis plus de 20 ans ont un risque comparable aux non-fumeurs. Le tabagisme passif est associé à un risque de développer une DMLA de 1.87 par rapport aux non-fumeurs (Khan et Al., 2006). La présence d un gène de susceptibilité, mutation du gène LOC387715, accroit le risque de survenue de DMLA. L association, chez un même patient, avec le tabagisme augmente de façon synergique ce risque. Cette mutation est significativement supérieure chez les fumeurs que chez les non-fumeurs (respectivement 45.7% vs 38.4%) (Schmidt, 2006). Cette fréquence était similaire entre les fumeurs et non-fumeurs dans l étude de Rivera et Al. (respectivement 40.4 et 41.4%). Il existe également une association entre la mutation Y402H du CFH (Complement Factor H) et tabagisme avec un risque de 2.27 de développer une DMLA à un stade tardif (IC 95%, ) (Sofat et Al, 2012). Le tabac est en lien étroit avec la survenue d une DMLA, ceci est confirmé par de très nombreuses études. o L alcool Il existe peu d études évaluant l association entre l alcool et la DMLA. Une méta-analyse réalisée en 2008, incluant cinq études de cohortes, a étudié le rôle de l alcool. Sur les individus inclus, 1923 ont présenté une DMLA (1513 MLA et 410 formes tardives). Une consommation de plus de 3 verres d alcool par jour est associée à un risque 25

26 élevé de MLA (RR = 1.47, IC 95%, ) alors que les résultats ne sont pas concluants pour la DMLA au stade tardif. Les résultats de l étude semblent indépendants du rôle du tabagisme dans la survenue de la DMLA mais ce facteur ne peut être exclu. L alcool, à ce jour, ne peut être considéré comme un facteur de risque pour la DMLA. o Maladies métaboliques Hypertension artérielle Les études de Blue Mountain Eye Study (Tan et Al., 2007) et POLA (Delcourt, 2001) ne retrouvent aucune association entre la présence d une hypertension artérielle et la survenue d une DMLA. Plusieurs études montrent une association significative, mais avec des risques relatifs assez proches de 1, ce qui en fait un facteur de risque mineur. La DMLA néovasculaire serait associée à la présence d une hypertension artérielle diastolique modérée à sévère (PAd > 95 mm Hg), et d autant plus qu il existe un traitement antihypertenseur. En revanche, il n y aura pas de lien retrouvé entre hypertension artérielle et DMLA atrophique. L hypothèse émise, serait que la physiopathologie de l hypertension et de la DMLA néovasculaire serait similaire (Hyman et Al., 2000). Les résultats de l étude Beaver Dam Eye Study retrouve une relation entre l hypertension artérielle avec une augmentation, à 10 ans, des lésions définissant la MLA et la DMLA néovasculaire (Klein et Al. 2003). Pour Hogg et Al (2007), le stade 2 de l hypertension artérielle (Pas > 160 mm Hg et/ou Pad > 100 mm Hg) augmente le risque développer une DMLA néovasculaire avec un risque relatif de 3.4 (IC 95%, ). L étude LALES (Fraser-Bell, 2008), après ajustement du sexe, de l âge et du tabac, montre l existence d une association entre l hypertension artérielle diastolique et la DMLA exsudative avec un risque relatif de 3.3 (IC 95%, ). Une augmentation de la PA diastolique de 10 mm Hg double le risque de DMLA néovasculaire. Il existe également une association significative entre HTA et DMLA exsudative et les grands drusens séreux, avec respectivement un risque relatif de 1.19 (IC 95 %, ) et 1.45 (IC 95%, ) (AREDS, 2000). Aucune association n a été retrouvée avec la DMLA atrophique. L hypertension artérielle a été retrouvée dans plusieurs études comme facteurs de risque significatif de DMLA.

27 Diabète Dans une étude française réalisée en 2001, aucun lien n a été retrouvé entre ces deux maladies (Delcourt et Al.), de même que pour l étude LALES, après ajustement de l âge, du sexe et du tabac (Fraser-Bell, 2008) Mais selon les résultats de The Blue Mountain Eye Study, le diabète favorise l incidence de l atrophie géographique (RR = 3.89, IC 95% ) mais pas de la DMLA néovasculaire (Tan et Al, 2007). Toutes les études n ont pas de résultats concordants quant au rôle du diabète dans la DMLA. Dyslipidémie L élévation du taux de HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) est inversement liée à l incidence à 10 ans de la forme tardive de la DMLA (RR = 0.74, IC 95% ). Un rapport du cholestérol total sur le HDL cholestérol est prédictif d une augmentation de la DMLA selon les résultats de The Blue Mountain Eye Study (Tan et Al, 2007). Pour The Beaver Dam Eye Study, en 2003, l élévation du taux du HDL cholestérol est associée à un risque de développer une atrophie géographique (RR pour 10 mg/dl de HDL cholestérol = 1.29, IC 95% ). En revanche, elle n a pas de lien statiquement significatif avec la DMLA néovasculaire (p = 0.27). Une étude rassemblant les données de trois grandes études (The Blue Mountain Eye Study, The Beaver Dam Eye Study et the Rotterdam Study), soit 9523 individus, a retrouvé une association significative entre le cholestérol total et la DMLA. Le cholestérol total est directement lié à l incidence de l atrophie géographique (RR = 1.08 pour 10 mg/dl) et inversement lié à l incidence de la DMLA néovasculaire (RR = 0.94 pour 10 mg/dl). Il n a aucun lien sur la prévalence de la DMLA (Tomany et Al., 2004). Dans l étude POLA, le risque de développer des drusen est majoré avec l élévation du taux de HDL cholestérol. Aucun type de DMLA ne serait liée ni au LDL cholestérol (Low Density Lipoprotein) ni au triglycéride (Hyman et Al., 2000). 27

28 Même si il existe des controverses entre les résultats de ces études, le lien entre DMLA et cholestérol est confirmé, d autant plus que le cholestérol est un des constituants des drusen. Obésité Le rapport N 3 de l étude AREDS (2000), après analyse multivariée, établit une association significative entre l indice de masse corporelle (IMC) et la prévalence de la DMLA exsudative, avec un risque relatif de 1.43 (IC 95% ) mais ne démontre pas d association avec la DMLA atrophique. Dans le rapport N 19 de l AREDS, 140 nouveaux cas de DMLA atrophique (6%) apparaissent dans le groupe de patients avec drusen bilatéraux (n=2056), et 83 (10%) dans le groupe de patients avec DMLA exsudative ou atrophique unilatérale (n=788). L IMC est significativement associé à l incidence de la DMLA atrophique, avec un risque relatif de 1.93 (IC 95%, ) pour les individus ayant un IMC élevé ( 30 kg/m²) comparés aux patients ayant un IMC normal (Clemons et Al., 2005). Dans l étude WHISE, étudiant une population exclusivement féminine et après une analyse ajustée à l âge, aucun lien entre IMC et DMLA n a été démontré. En revanche, il existe une association entre l augmentation du périmètre abdominal et du tour de hanche avec la DMLA atrophique mais pas avec la DMLA néovasculaire (Klein, 2007). De même pour les études Beaver Dam Eye Study (Klein, 2003) et LALES (Fraser-Bell et Al., 2008) aucune association n a été retrouvée. Une étude menée en 2003 s est particulièrement intéressée à l IMC dans la progression de la DMLA. Pour un IMC 30 kg/m², le risque relatif d une avancée de la DMLA est de 2.35 (CI 95%, ) et pour un IMC compris entre 25 et 30, le risque est de 2.32 (IC 95%, ). L augmentation du périmètre abdominal et du tour de hanche majore également ce risque. L activité physique (3 heures par semaines) tend à diminuer ce risque de 25%. (Seddon et Al.) Se situer dans le quartile haut de l IMC est en rapport avec un risque de développer une DMLA néovasculaire, selon Hogg (2007). Les individus obèses (IMC 30 kg/m²) ont un risque accru d avoir une DMLA et des anomalies pigmentaires (Delcourt, 2001). Ce qui n a pas été démontré dans une étude, ayant inclus des individus d Europe, Amérique et Australie. Ils ont, de leur côté, fait le lien entre un IMC < 22 kg/m² et un risque de développer une DMLA néovasculaire avec un risque relatif de 1.6 (IC 95%, ) (Tomany et Al, 2004).

29 Avoir un IMC important ou une augmentation du périmètre abdominal semble donc pour beaucoup d études être en lien avec la DMLA. o Accidents vasculaires Déjà en 1998, un lien avait été montré entre coronaropathie et les formes avancées de DMLA avec un risque relatif de 3.3 pour l atrophie géographique et 1.5 pour la DMLA néovasculaire (Chaine, 1998). Dans une étude récente, 1700 personnes âgées de 53 à 96 ans ont participé, de 1998 à 2000 à deux études simultanément : the Epidemiology of Hearing Loss Study and the Beaver Dam Eye Study. Ils ont été suivis 5 ans puis 10 ans après. Après 10 ans, l incidence de la MLA était de 15.7% et de la DMLA de 4.0%. Après ajustement des facteurs de risque associés, il a été retrouvé qu un épaississement de la paroi artérielle (média-intima) était associé à une augmentation de l incidence de la MLA avec un risque relatif de 1.11 par 0.1 mm d épaisseur de paroi (IC 95 %, ; p = 0.03) et de la DMLA avec un risque relatif de 1.27 par 0.1 mm d épaisseur de paroi (IC 95%, ; p = ). Un épaississement moyen de la paroi artérielle était associé à une augmentation de l incidence de l atrophie géographique mais pas de la DMLA exsudative. Les mêmes résultats ont été retrouvés pour une épaisseur maximale. Un antécédent d angine de poitrine, d infarctus du myocarde (IDM) ou d accident vasculaire cérébral (AVC) n a pas été lié à une survenue de DMLA (Klein, 2013). Une étude menée sur des individus à peau claire et des mélanodermes américains, d âge élevé (69-97ans), sans antécédent d IDM pour 1786 d entre eux, a retrouvé une incidence plus élevée d avoir une coronaropathie pour ceux atteints d une MLA par rapport à ceux n étant pas atteints (25% vs 18.9%, p = 0.001). Après ajustement des facteurs de risque cardio-vasculaires, de l ethnie et de la protéine C réactive, la présence d une DMLA augmente le risque de faire un accident cardio-vasculaire (RR = 1.57, IC 95% ) ; en revanche, la forme tardive de la DMLA n est pas associée à ce risque (RR = 0.75, IC 95% ) Parmi les 2228 participants sans antécédent d AVC, 198 ont fait un AVC soit 8.9 % et ce, sans aucune association retrouvée avec une DMLA (Sun, 2009). L Atherosclerosis Risk in Communities Study regroupe individus d âge moyen (49-73 ans), parmi lesquels 540 présentent une MLA et 15 une DMLA. Après contrôle des autres facteurs de risque, les individus ayant une DMLA ont un risque plus élevé de faire un accident cardiovasculaire (4 accidents sur 15, soit 30.9%) que les patients non atteints (918 accidents 11399, soit 10 %). Aucune association n a été retrouvée pour la MLA. Ces résultats sont à interpréter avec prudence du fait du faible échantillon de DMLA. (Wong et Al., 2007). Dans cette même étude, participants ont été inclus, dont 576 porteurs d une MLA et toujours 15 une DMLA. Après 13 ans de suivi, 619 individus ont fait un AVC (548 ischémique, 57 hémorragique). 29

30 Après un ajustement multivarié, le risque de faire un AVC est majoré 1.51 chez les patients atteints d une quelconque forme de DMLA, avec un risque maximal pour l AVC hémorragique (RR = 2.64, IC 95% ) par rapport à l ischémique (RR = 1.42, IC 95% ) (Ikram et Al., 2012). Selon les conclusions de The Blue Mountain Study, quel que soit le type d accident vasculaire (AVC, IDM, Angine de poitrine), il est prédictif de l incidence de la MLA (Tan et Al., 2007). Les études portant sur les risques vasculaires sont controversées. Elles sont difficiles à menées compte tenu des différents facteurs de risque associés pouvant modifier les résultats et l appariement difficile du sexe et âge des cas et témoins. La physiopathologie de la DMLA et des accidents vasculaires restent néanmoins probablement similaires. o Exposition solaire De nombreuses études n ont pas pu mettre en évidence de lien entre les effets de l exposition au soleil et la DMLA notamment celle de Darzins en 1997, KHAN en 2006, le rapport 19 de l étude AREDS en 2005 ou encore POLA en De même, pour The Blue Mountain Eye Study, l exposition au soleil n augmente pas l incidence de la DMLA, sauf pour les individus ayant la peau très claire pour qui le risque de développer une atrophie géographique est de 7.6 (IC 95% ) (Pham et Al., 2009). Ce n est pas le cas de l étude Beaver Dam Eye Study, qui a tenté de mettre en évidence une association entre l incidence de la DMLA à 10 ans et l exposition solaire. Leurs résultats, après contrôle de l âge et du sexe, montrent une augmentation accrue du risque de développer des pigments rétiniens et un stade précoce de DMLA après une exposition au soleil de plus de 3 heures par jour pendant l adolescence et la trentaine, à la période estivale, avec respectivement un risque relatif de 3.17 (IC 95% ) et 2.14 (Ic95% ) par rapport à une exposition de moins de deux heures par jour. Pour ceux ayant porté au moins la moitié du temps un chapeau ou des lunettes de soleil, ce risque est diminué. En revanche, aucune association n a été retrouvée entre l exposition aux UV B, le temps passé à l extérieur durant la période hivernale avec l incidence et la progression de la DMLA ((Tomany et Al., 2003). Toutes ces études, qui ont tenté d établir un lien entre DMLA et exposition solaire, n ont pas mis, clairement, en évidence d association. Le port de protecteur solaire (chapeaux ou lunettes) reste tout de même bénéfique et conseillé. o Facteurs de risque nutritionnels Oméga 3 et acides gras polyinsaturés

31 Chez l'humain, seuls l'acide α-linolénique (acide gras ω-3) et l'acide linoléique (acide gras ω- 6) sont des acides gras insaturés strictement essentiels, car ils ne sont pas synthétisés par l'organisme, en raison d une absence en Δ-15 et Δ-12 désaturase et doivent, par conséquent, lui être intégralement fournis par l'alimentation. L acide α-linolénique peut donner de l'acide eicosapentaénoïque (EPA), lequel peut donner à son tour de l'acide docosahexaénoïque (DHA). L'acide linoléique peut donner de l'acide γ- linolénique, lequel peut donner à son tour de l'acide dihomo-γ-linolénique, ainsi que de l'acide arachidonique. Les métabolites issus des oméga-6 sont pro-inflammatoires, prothrombotiques et hypertenseurs tandis que ceux issus des oméga-3 ont globalement un effet inverse. Les disques des segments externes des photorécepteurs sont composés en partie et à concentration élevée de DHA. Les acides gras polyinsaturés représentent environ 50% des acides gras de la bicouche lipidique des segments externes des photorécepteurs, et le DHA environ 50% des phospholipides des bâtonnets. Il y joue un rôle fondamental en modifiant les propriétés physico-chimiques des membranes discales des segments externes des photorécepteurs. Plusieurs études ont donc été menées afin de rechercher un rôle protecteur pour la DMLA d une alimentation enrichie en oméga 3. Une méta-analyse a identifié 2754 résumés d études et retenue trois cohortes prospectives, 3 études contrôles et trois études croisées qui répondaient aux critères, regroupant individus dont 3203 atteints de DMLA. Une alimentation supplémentée en oméga 3 était associée à une diminution de 38% du risque d avoir une DMLA (RR = 0.62, IC 95 % ). La consommation de poisson, à raison de deux fois par semaine diminuerait le risque de développer une MLA (RR = 0.76, IC 95% ) ainsi qu une DMLA (RR = 0.67, IC 95 % ). Bien que ces résultats soient en faveur d une modification alimentaire plus riche en acides gras, notamment en oméga 3, ils sont insuffisants devant l absence d essai clinique randomisé et le peu d études prospectives dans la littérature médicale (Chong et Al., 2008). Dans une population australienne de 2454 individus, réexaminés 10 ans après l inclusion, et après ajustement de l âge, du sexe et du tabagisme, l incidence de la MLA était diminuée lors d une consommation de poisson une fois par semaine (RR = 0.69, IC 95 % ), principalement, chez les consommateurs d acides gras polyinsaturés en oméga3. Une à deux consommations de noix par semaine seraient, également, associées à la baisse de l incidence de la MLA (RR = 0.65, IC 95 % ) (Tan et Al., 2009) Dans l étude AREDS Rapport 23, une évaluation de la consommation alimentaire d individus présentant des drusen bilatéraux a été faite par rapport à un questionnaire. Elle se portait surtout sur la consommation de DHA, EPA et de poisson. Une alimentation riche en acides gras oméga3 polyinsaturés à longue chaine serait associée à un risque diminué de progression de drusen bilatéraux dans la DMLA atrophique ; parmi les participants qui ont consommé le plus d EPA, le risque relatif serait de 0.44 (IC 95%,

32 0.87) et ceux ayant consommé le plus d EPA + DHA, le risque relatif serait de 0.45 (95% CI, ). Ces associations statistiques ne sont pas reproductibles dans des modèles multivariés (San Giovanni, 2008). Très récemment, une étude, The Nutritional AMD Treatment 2 Study (NAT-2), réalisée en France, a tenté d évaluer l efficacité d une supplémentation enrichie en DHA par voie orale dans la prévention de la DMLA exsudative. La population étudiée était composée de 263 patients, âgés de 55 à 85 ans, présentant des lésions précoces de MLA avec une acuité supérieure à 0.4 Log MAR (logarithm of minimum angle of resolution units) dans l œil étudié et une DMLA néovasculaire dans l œil pair. Après randomisation, le groupe contrôle a reçu 840mg/j de DHA et 270 mg/j d EPA provenant de capsules d huile de poissons et le groupe placebo des capsules d huile d olives, sur 3 ans. La présence de DMLA exsudative dans l œil étudié ou son incidence n étaient pas significativement différentes entre le groupe DHA et placebo avec respectivement à 19.5 ± 10.9 mois, une augmentation de 28.4% et à 18.7 ± 10.6 mois, une augmentation de 25.6%. Dans le groupe contrôle, le taux d EPA et DHA augmentent significativement dans la membrane cellulaire des globules rouges (+ 70 %, p < 0.001), laissant penser que la DHA pénètre facilement dans les cellules ; malgré tout il faut rester prudent puisque la même observation s est faite dans le groupe placebo (+9%, p = 0.007). Dans le groupe DHA, les patients ayant le taux le plus élevé d EPA et DHA dans la membrane cellulaire des globules rouges auraient un risque plus bas de développer une DMLA néovasculaire après 3 ans. Quel que soit le groupe, aucune modification n a été constatée concernant l acuité visuelle, la progression de drusen et la DMLA atrophique. (Souied, 2013) Les résultats de ces différentes études sont en faveur d une supplémentation par du DHA chez les patients atteints de DMLA. Antioxydants et Zinc Plusieurs mécanismes de défense protègent les tissus contre le stress oxydatif. Le système de défense antioxydant comprend un mécanisme enzymatique de «piégeage» et/ou d élimination des radicaux libres oxygénés instables (ROI). Un antioxydant est une substance qui retarde ou prévient l oxydation d un substrat. Les antioxydants endogènes comprennent la catalase, la superoxide dismutase, le glutathion peroxydase et le glutathion. Ces enzymes ont besoin de cofacteurs afin d agir correctement. Ces cofacteurs sont soit des ions métalliques soit des vitamines. Les antioxydants exogènes incluent les vitamines A, C, et E, les caroténoïdes et le zinc. Ils piègent directement les ROI avant qu ils n endommagent les composants cellulaires vitaux. La plupart de ces antioxydants ne peuvent pas être synthétisés et doivent être absorbés sous une forme alimentaire.

33 L étude AREDS 1 (Age-Related Eye Disease Study) est la seule grande étude clinique contrôlée et randomisée qui a montré un effet bénéfique d une supplémentation en vitamine C, E, Bêta-Carotène et Zinc avec du Cuivre, dans la réduction de la progression de la forme avancée de la DMLA chez les patients atteints d une forme intermédiaire et avancée de DMLA dans un seul œil (Sin, 2013). Cette étude (AREDS report N 8, 2001) a inclus 3640 patients dans 11 centres, suivis pendant 10 ans avec une moyenne de 6.3 ans. Le but était d évaluer l effet d une supplémentation en dose élevée de vitamines C et E, Bêta-Carotène et Zinc dans la progression de la DMLA et de l acuité visuelle. Les patients ont été répartis en 4 groupes : Groupe 1 : Antioxydants : vitamine C, 500 mg + vitamine E, 400 IU + bêta - carotène, 15 mg Groupe 2 : Zinc, 80 mg associé à du cuivre à la dose de 2 mg pour limiter les effets indésirables hématologiques du zinc à ce dosage. Groupe 3 : Antioxydants + zinc Groupe 4 : Placebo L apport d une supplémentation en antioxydants et zinc a montré son efficacité sur la diminution du risque de DMLA exsudative, avec un risque relatif de 0.72 (IC 99%, , p = 0.007). La prise d antioxydants seule réduirait également le risque de DMLA exsudative mais les résultats ne sont pas statistiquement significatifs, avec un RR de 0.80 (IC 99% ; p = 0.07), contrairement au zinc seul pour qui les résultats restent significatifs, avec un RR de 0.75 (IC 99% ; p =0.02). Les patients au stade 3 et 4 de la DMLA, selon la classification AREDS, ont une diminution du risque d aggravation de la maladie de 28 %. Ils ont également un risque diminué de 23 % de baisse de l acuité visuelle (15 lettres sur l échelle ETDRS). En ce qui concerne le développement de la DMLA atrophique, aucun des risques relatifs obtenus n étaient statistiquement significatifs mais tous étaient en direction d un bénéfice du traitement. Cependant, le nombre de DMLA atrophique était considérablement inférieur avec 257 cas contre 592 de DMLA néovasculaire. De ce fait la puissance de l étude n était que de 40 %, concernant la DMLA atrophique, pour démontrer une différence statistiquement significative de 0.75 de risque relatif, entre le bras traité et le bras placebo. Dans le rapport 22, il n a pas été retrouvé de relation significative entre les antioxydants et la DMLA (2007). En 2012, une revue de la littérature a été réalisée, incluant des essais contrôlés randomisés comparant la supplémentation en vitamines antioxydantes et en minéraux (seuls ou combinés) contre placebo ou absence d'intervention chez des personnes atteintes de DMLA. Treize essais (6150 participants) ont été inclus dans cette revue. Plus de la moitié des participants (3640) étaient randomisés dans un seul essai (AREDS aux USA), qui a constaté un effet bénéfique de la supplémentation en antioxydants (bêta-carotène, vitamine C et 33

34 vitamine E) et en zinc sur la progression de la DMLA au stade avancé (RR = 0,68 ; IC 95 % 0,53 à 0,87) sur 6,3 ans en moyenne. Les personnes prenant les suppléments étaient moins susceptibles de perdre 15 lettres ou plus d'acuité visuelle (RR = 0,77 ; IC 95 % : 0,62 à 0,96). D'une manière générale, les autres essais avaient un suivi plus court (inférieur à deux ans). Aucune preuve de l'effet de la supplémentation n'a été constatée lors de ces essais à plus petite échelle et de moindre durée. Globalement, la force des preuves était modérée. Plusieurs analyses ne portaient que sur un seul essai, ce qui ne permettait pas d'évaluer la cohérence des conclusions. Des effets indésirables ont été rapportés : l'hospitalisation pour des problèmes génitourinaires était plus fréquente chez les personnes prenant du zinc et le jaunissement de la peau était plus fréquent chez les personnes prenant des antioxydants. Des recherches systématiques dans la littérature ont permis d'identifier d'autres dangers potentiels de la supplémentation en vitamines, notamment un risque accru de cancer du poumon chez les fumeurs en lien avec les suppléments en bêta-carotène. La généralisation de ces résultats à d autres populations que la population américaine est inconnue. D après les résultats d une méta-analyse ayant inclus 9 études prospectives de cohortes et 3 études randomisées ( individus), avec 1878 cas de MLA. Le rassemblement des résultats des études prospectives n a pas permis de mettre en évidence un effet ou alors minime, des vitamine A, vitamine C, vitamine E, zinc, lutéine, zéaxanthine, α carotène, β carotène, β cryptoxanthine et lycopène sur la prévention primaire de la MLA. Les études randomisées n ont pas montré que la supplémentation en antioxydants prévenait la MLA. Il n a pas été possible en revanche d analyser l efficacité dans la prévention de la DMLA chez les patients MLA car chacune des études comportait différents antioxydants. Bien qu'étant généralement considérés comme sûrs, les suppléments vitaminiques peuvent avoir des effets dangereux. Une revue systématique des données relatives aux dangers des suppléments vitaminiques est nécessaire. Les pigments maculaires La lutéine est l'un des trois pigments caroténoïdes qui se trouvent en très forte concentration dans la rétine de l'œil, plus précisément dans la macula. La couleur jaune de la macula est attribuable à la présence de lutéine, de zéaxanthine et de méso-zéaxanthine. Ces caroténoïdes ne sont pas synthétisés par l'homme et doivent donc être apportés par l'alimentation (chou, épinards, brocoli, courge, ). La lutéine et la zéaxanthine ont des propriétés antioxydantes et filtrent la lumière bleue, deux actions qui contribueraient à prévenir la dégénérescence de la rétine. La lutéine agirait en neutralisant les électrons libres qui peuvent endommager la rétine (effet antioxydant) et

35 en filtrant la lumière bleue qui agresse les photorécepteurs de l œil (effet antioxydant indirect). La densité du pigment maculaire varie selon les individus et diminue avec les âges. De nombreuses études ont, de ce fait, étudié l effet d une supplémentation alimentaire en pigments maculaires. Plusieurs études ont retrouvé une association protectrice de la lutéine et de la zéaxanthine avec la DMLA. Une des premières études réalisées dans ce domaine, Eye Disease Case-Control Study Group, en 1992, a montré que les sujets ayant les taux sériques les plus importants en caroténoïdes avaient une réduction accrue du risque de DMLA exsudative (RR = 0.4, IC 95% ; p = ). La lutéine aurait également un rôle protecteur sur la forme atrophie d après l étude Lutein Antioxidants Supplementation Trial (LAST). Cette étude a également mis en évidence une amélioration subjective nette des déformations et des scotomes, une amélioration de la vision des contrastes et de la récupération après éblouissement (Richer, 2004). Plus récemment, l étude POLA, a étudié 640 sujets (soit 1193 yeux) avec 10 yeux atteints de DMLA et 45 yeux atteints de MLA. Au vue du petit nombre de DMLA, les analyses de l étude ont été réalisées en mélangeant les deux échantillons. Après un ajustement multivarié, le quintile le plus haut de zéaxanthine était associée à une diminution importante du risque de DMLA avec un risque relatif de 0.07 (IC 95% ; p = 0.005).Pour les sujets ayant le taux le plus haut de zéaxanthine (> 0.09 µm), leur risque décroît de 93% de développer une DMLA, comparés à ceux ayant un taux faible (< 0.04 µm). De même, les individus ayant un taux de lutéine et zéaxanthine plus élevé (> 0.56 µm) ont un risque diminué de 79% par rapport à ceux ayant le plus faible (< 0.25 µm) (Delcourt, 2006). La consommation de lutéine et zéaxanthine est inversement associée au développement de la DMLA néovasculaire (RR = 0.65, IC 95% ), atrophique (RR = 0.45, IC95% ) et de larges drusen (>125 µm) ou des drusen intermédiaires (>63 µm, < 124µm) occupant > 1/12 du diamètre de la surface (RR = 0.73, IC 95% ), en comparant les taux les plus haut par rapport aux plus bas (AREDS, report N 22., 2007). En revanche, d autres études n ont pas mis en évidence de lien protecteur entre les pigments maculaires et la DMLA. L étude Third National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES III) a retrouvé une association entre un taux élevé de lutéine et zéaxanthine et une réduction du risque de développer une DMLA mais elle n est pas suffisamment significative. De la même façon, un risque diminué de développer une MLA a été montré en cas de régime avec un haut taux de lutéine et zéaxanthine mais cette association n était significative que chez les sujets de moins de 80 ans (Mares-Perlman et Al., 2001). 35

36 Dans un échantillon aléatoire de The Beaver Dam Eye Study, aucune association significative n a été mise en évidence entre la lutéine et la zéaxanthine avec la MLA ou la DMLA (VandenLangenberg, 1995). Les résultats de the Blue Mountain Eye Study (Flood, 2002) et the Rotterdam Study (Van Leeuwen et Al., 2005) ont été similaires. L étude AREDS 2 C est une grande étude multicentrique, contrôlée, randomisée, de phase III, menée de 2006 à 2012, dont le critère principal est d évaluer l efficacité et la tolérance de la supplémentation en caroténoïdes et oméga 3 dans la réduction du risque de développer une DMLA. Par rapport à la formule originale de l AREDS, on note une diminution du zinc et une élimination de la β-carotène. Ont été inclus 4203 participants, localisés dans 82 centres des États-Unis, âgés de 50 à 85 ans, avec une DMLA intermédiaire bilatérale ou une DMLA avancée unilatérale, répartis dans 4 groupes : Placebo (n = 1012) Lutéine + Zéaxanthine (L + Z) : 10 mg/2 mg (n = 1044) EPA +DHA : 650 mg/350mg (n = 1069) L + Z et EPA + DHA (n = 1078) Par la suite, une deuxième randomisation se fait avec 4 types de variations de la formule originale de l AREDS, tout en conservant dans chaque la vitamine C (500 mg), E (400 UI) et le cuivre (2 mg) : Maintien du zinc à 80 mg Diminution seule du zinc à 25 mg Elimination seule de la β-carotène Diminution du zinc à 25 mg + élimination de la β-carotène. Après un suivi de 5 ans, 1940 yeux étudiés ont eu une progression de la DMLA avec 31 % pour le groupe placebo (493 yeux), 29 % pour le groupe L + Z (468 yeux), 31 % pour le groupe DHA + EPA (472 yeux) et 30 % L + Z et DHA + EPA (472 yeux).

37 En comparaison avec le groupe placebo, dans les premières analyses, il n a pas été démontré de réduction statiquement significative de la progression de la DMLA, avec un risque relatif de : pour le groupe L + Z, 0.90 (IC 98.7%, ; p = 0.12), pour le groupe DHA + EPA, 0.97 (IC 98,7 % ; p = 0.70), pour le groupe Z+L et DHA + EPA, 0.89 (IC 98.7 %, ; p = 0.10). Il n y aurait pas d effet lié à l élimination de la β-carotène et de la diminution de la dose du zinc sur la progression de la DMLA. En revanche, dans le groupe de la β-carotène, plus de cancers du poumon ont été diagnostiqués par rapport au groupe sans (2 % vs 0.9 %, p = 0.04), surtout chez les anciens fumeurs. Pour conclure, selon les premières analyses, la supplémentation en lutéine + zéaxanthine et DHA + EPA selon la formule AREDS, n a pas permis de réduire le risque de progression de la DMLA. En revanche, la lutéine + zéaxanthine serait plus appropriée dans la formulation, compte tenu de l augmentation de l incidence du cancer du poumon chez les anciens fumeurs. 7. Les moyens de dépistage et de diagnostic de la DMLA a) Les moyens de dépistage de la DMLA o Simples et réalisables par le médecin généraliste en ville. La recherche de signes fonctionnels Lors d une consultation de prévention ou à l occasion d un renouvellement de traitement, il est facile et rapide de rechercher chez les patients de plus de 55 ans des signes fonctionnels visuels évocateurs d une DMLA, d autant plus si il existe des facteurs de risque. La baisse de l acuité visuelle est le symptôme le plus fréquent. La baisse de l acuité visuelle progressive de loin et de près est secondaire à l aggravation lente des lésions (drusen, forme atrophique), La baisse de l acuité visuelle brutale associée à des métamorphopsies est liée à l apparition de néo vaisseaux choroïdiens. Les métamorphopsies sont liées, ou non, à une baisse de l acuité visuelle. La baisse d acuité visuelle centrale est fréquente mais n est pas spécifique chez les sujets âgés. La DMLA doit être évoquée devant d autres signes fonctionnels, moins objectivables que la baisse de l acuité visuelle. : La perception de scotomes ; le scotome central, correspondant aux stades très évolués des formes atrophiques et exsudatives ; Une diminution de la perception des contrastes ; 37

38 Une gêne en vision nocturne ; Des difficultés à la lecture ; Une sensation d éblouissement ; Une modification de la vision des couleurs. (HAS, 2012) Devant la présence de signe fonctionnel, le médecin généraliste doit orienter rapidement le patient vers un ophtalmologiste pour des examens plus approfondis. La grille d Amsler La grille d Amsler est un test rapide, très simple et facilement réalisable dans un cabinet de médecine générale ou par le patient seul. Il permet de dépister les modifications de la vision comme des scotomes (tâches sombres perçues par le patient) et des métamorphopsies (perception déformée des lignes droites et des images). Cette grille quadrillée, dont le fond est blanc, porte le nom de son inventeur, Marc Amsler. Elle est utilisée depuis Pour une utilisation correcte de la grille, le patient doit conserver sa correction visuelle (lunettes ou lentilles), placer la grille à une distance de cm puis fixer le point central. Le test doit être réalisé en vision monoculaire. Si les lignes sont ondulées, les carrés déformés ou qu il existe des tâches sombres, une consultation ophtalmologique est recommandée en urgence. Ce test ne dispense pas d une consultation ophtalmologique annuelle chez les patients de plus de 55 ans. a. b. c. Grille d Amsler : a. pas d anomalie ; b. métamorphopsie ; c. scotome central o Objectifs et réalisables par un médecin spécialiste Examen biomicroscopique du segment antérieur et du fond d œil L examen au biomicroscope du segment antérieur est systématique afin de mettre en évidence d éventuels troubles des milieux transparents pouvant participer à la diminution de

39 l acuité visuelle et gêner l examen du fond d œil et/ou la réalisation d examens complémentaires (American Academy of Ophthalmology, 2008) Le fond d œil (FO), pratiqué à la lampe à fente, après dilatation pupillaire, avec un verre de contact recherche : la présence de drusen (MLA), des zones d atrophie de l épithélium pigmentaire, la visibilité des gros vaisseaux choroïdiens (forme atrophique), des hémorragies sous rétiniennes, des exsudats profonds, un œdème maculaire, un épaississement ou décollement séreux rétinien, des lésions néovasculaires visibles de couleur classiquement gris-verte, un décollement de l épithélium pigmentaire, une fibrose sous-rétinienne dans la région maculaire (forme exsudative). (HAS, 2012) Photographies couleurs du fond d œil Plusieurs études ont mis en évidence un intérêt des photographies couleurs du fond d œil pour le diagnostic de la MLA ou la DMLA. En revanche, elles ne permettent pas de déterminer avec précision le type et la localisation des néovaisseaux, contrairement au FO. Le plus souvent, les photographies couleurs sont numériques et ne sont pas réalisées de façon stéréoscopique (Pirbhai et al., 2004 ; Le Tien et al., 2008 ; Tikellis et al., 2000 ; Jain et al., 2006 ; Klein et al., 2004 ; ). Les photographies couleurs du FO sont des images de référence qui peuvent être utiles pour le suivi du patient. Elles servent de documents d archive et d information pour le patient et les professionnels de santé (médecin généraliste, gériatre, gérontologue) (HAS, 2012). o Les Journées Nationales d Information et de Dépistage de la DMLA Ces journées sont organisées chaque année la dernière semaine de juin, par l Association DMLA, en partenariat avec la Société Française d Ophtalmologie (SFO), le Syndicat National des Ophtalmologistes de France (SNOF), les laboratoires Novartis et Bausch + Lomb. Le déroulement de ce dépistage. Les participants doivent consulter le site dmla.fr ou téléphoner au afin de connaître la liste des ophtalmologistes et des services participant aux journées DMLA ainsi que leurs coordonnées. Ces médecins reçoivent, sur rendez-vous, les personnes qui souhaitent bénéficier du dépistage. Un examen du fond d œil sera réalisé afin de repérer des individus atteint de 39

40 DMLA de façon asymptomatique (MLA), afin de leur proposer le plus rapidement possible un traitement et/ou des mesures préventives ainsi qu une surveillance étroite, régulière et adaptée. Chaque individu bénéficiant du dépistage reçoit des informations sur la DMLA, ainsi que des conseils personnalisés et pourra poser des questions. Toute personne : La population cible - De 55 ans ou plus non suivie ou n ayant pas bénéficié d un examen ophtalmologique depuis plus d un an. - Ne présentant pas de signe de la maladie. - Sujet à des facteurs de risque de DMLA : fumeurs, antécédents familiaux de DMLA ou MLA. Si les examens de dépistage révèlent des signes de DMLA, un bilan plus approfondi sera programmé pour confirmer ou non le diagnostic. Outre le dépistage et même en l absence de symptôme, il est recommandé d effectuer un examen ophtalmologique tous les deux ans entre 45 et 55 ans puis tous les ans après 55 ans. Le bilan après 5 années de campagne ( ) La première campagne nationale d information et de dépistage de la DMLA s est déroulée en Cette même année, l institut LH2 a réalisé une étude auprès de 635 Français âgés de 50 à 70 ans qui mettait en évidence une certaine méconnaissance de la maladie. Seulement 3% des personnes connaissaient la DMLA et 18% la macula. Près des deux tiers pensaient qu il était possible de dépister cette pathologie de façon précoce, de la prévenir ou de retarder son apparition et 45% croyaient en l existence de traitements curatifs efficaces. En 2012, LH2 a renouvelé l étude au sein de la même tranche d âge. Cette étude a été menée par téléphone auprès d un échantillon national représentatif de personnes, construit selon la méthode des quotas. Les résultats montrent que 80% des sujets interrogés connaissent le DMLA. Si le terme DMLA évoque l œil, la vision, et/ou la maladie, ce qui n était pas le cas auparavant, la maladie reste malgré tout mal connue. 17% des individus interrogés associent spontanément la DMLA à l univers oculaire contre 3% en 2007 et 20% l identifient spontanément comme une pathologie oculaire contre un pourcentage quasi-nul en 2007.

41 Après avoir lu la définition de la DMLA, 52% des individus déclarent connaitre cette maladie. Elle est plus connue des ans (61%), des cadres (66%), des habitants du Sud-Est (60%) et des personnes suivies par un ophtalmologiste (57%). Une personne sur deux ne se prononce pas spontanément. 18% déclarent ne jamais en avoir entendu parler et 30% disent en avoir entendu parler sans vraiment savoir de quoi il s agit. Quant aux moyens de prévention et de dépistage, comme en 2007, près de 7 personnes sur 10 savent que la DMLA peut être dépistée, prévenue ou différée. Pourtant une certaine méconnaissance persiste. En effet, 50% des individus interrogés pensent qu elle peut être prévenue chirurgicalement, 32% pensent qu elle peut être guérie (38% des habitants du Nord-Est et 35% des ans) et seuls 21% citent la prévention via l alimentation. Interrogés sur le moyen le plus efficace pour prévenir ou retarder la DMLA, 14% des individus choisissent l injection intraoculaire, 13% l alimentation équilibrée et 11% l éviction du tabac. Pourtant sachant que la DMLA est la première cause de cécité après 50 ans, 56% des participants déclarent ne pas souhaiter d avantage d informations sur cette maladie. Cela pourrait traduire une appréhension de l examen ophtalmologique. (Matos, 2012) c) Les moyens diagnostics de la DMLA o Acuité visuelle Toute anomalie de la réfraction doit être corrigée avec de mesurer l acuité visuelle. Elle est réalisée en vision monoculaire, de près et de loin. Les échelles d acuité visuelle ne reflètent que partiellement les capacités visuelles fonctionnelles des patients. L échelle ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study) semble être l échelle la plus adaptée au suivi des patients atteints de dégénérescence maculaire liée à l âge et peut être recommandée. Elle est utilisée pour évaluer la vision de loin. Elle est d une grande précision pour les basses acuités visuelles et s exprime en nombre de lettres lues. Pour la vision de près, l échelle de Parinaud est recommandée. (HAS, 2012) Il existe souvent de façon précoce une baisse de l acuité visuelle de près associée à la baisse de vision de loin, ce qui oriente vers une affection maculaire. 41

42 Echelle ETDRS Echelle de Parinaud o Mesure de la sensibilité aux contrastes La vision est soumise à des modifications de contraste importantes pouvant modifier l acuité visuelle. Cette dernière se fait dans des conditions de contrastes optimales. Plusieurs tests visuels ont été réalisés afin d évaluer la sensibilité aux contrastes. Le test de référence est l échelle de Pelli-Robson. Elle est constituée des 10 lettres de Sloan (V, R, S, K, D, N, H, C, O, Z) d une seule taille 13 sur une gamme de contrastes s échelonnant entre 0.91 et Le contraste décroît de 0.15 unité log par triplet de lettres jusqu à ce que la cible ne soit plus perceptible. Le niveau de contraste est déterminé lorsque deux des trois lettres formant un triplet sont correctement lues, ou, autrement dit, une seule erreur est admise. Echelle de Pelli et Robson

43 La baisse de la sensibilité aux contrastes et la faible vision des contrastes pourraient présager d une altération des performances (la conduite, la mobilité, la reconnaissance des visages et la vitesse de lecture) (Royal College of Ophthalmologists, 2009). Différentes études portant sur le vieillissement ont montré que l acuité visuelle a diminué de façon plus importante chez les patients âgés de plus de 90 ans que les patients âgés de 50 ans, avec un rapport de 2.4. En comparaison, l acuité visuelle à faible contraste a diminué d un facteur 18, en présence d éblouissement. Une diminution significative de l acuité à faible contraste a été montrée environ 12 ans avant la diminution de l acuité à fort contraste (Haegerstrom-Portnoy, 2005). La plupart des études montrent cependant une faible corrélation entre les mesures d acuité visuelle et de sensibilité aux contrastes. Des signes précoces d altération de la fonction visuelle pourraient être mis en évidence avant même une baisse de l acuité visuelle avec l utilisation de ce test (HAS, 2012). o Tomographie à Cohérence Optique La tomographie en cohérence optique (OCT) est un examen non invasif, reproductible, apportant des renseignements précieux sur les structures maculaires. Elle utilise la réflexion des rayons laser par les différentes structures anatomiques pour mesurer l épaisseur rétinienne (HAS, 2007) et ainsi définir l architecture «en coupe» de la rétine, ce qui n est pas possible avec les autres techniques d imagerie (American Academy Ophthalmology, 2008). Elle doit être réalisée en complément de l angiographie à la fluorescéine au cours du bilan initial de la DMLA et est indispensable avant d envisager tout traitement. Une fois le diagnostic posé, l OCT peut alors se substituer à l angiographie dans le suivi, afin de surveiller l inactivation des néovaisseaux choroïdiens et d espacer la réalisation d angiographies, techniques invasives avec des risques d intolérance et d allergie graves. L OCT permet de visualiser les néovaisseaux choroïdiens mais surtout les signes associés, notamment œdème maculaire ou décollement de rétine maculaire et d en apprécier l évolution après traitement (HAS, 2012). o Angiographie L angiographie consiste, après injection en intraveineux d un colorant fluorescent, à prendre des clichés du fond d œil. Il existe deux types d angiographie, à la Fluorescéine et au vert d Indocyanine. 43

44 Angiographie à la Fluorescéine L angiographie à la fluorescéine demeure l'examen de référence pour faire le diagnostic de DMLA. Elle est recommandée pour : la mise en évidence de lésions exsudatives et/ou néovasculaires ; éliminer les diagnostics différentiels. Elle explore la vascularisation rétinienne, mais ne visualise pas correctement la choroïde. Il est recommandé de réaliser une angiographie dans les situations suivantes : quand un patient se plaint de l apparition de métamorphopsies ou d une vision floue inexpliquée ; lorsque l examen clinique du fond d œil (ou rétinographie) révèle : la présence de décollement de l épithélium pigmentaire, d un décollement séreux rétinien ou d un épaississement rétinien, des hémorragies sousrétiniennes, des exsudats maculaires et péri maculaires (rétiniens), une fibrose sous-rétinienne dans la région maculaire. En revanche, il n est pas recommandé de réaliser d angiographie à la fluorescéine si la DMLA est exclusivement atrophique, que les drusens sont isolés et pour les maculopathies non évolutives déjà explorées par angiographie. Devant le risque d intolérance et d allergies grave, les allergies à la fluorescéine et aux autres médicaments, ainsi que les antécédents médicaux (prise de bêtabloquants, antécédents cardiaques sévères par exemple) doivent être recherchés par l interrogatoire. Angiographie au vert d Indocyanine L angiographie au vert d Indocyanine est recommandée pour la mise en évidence de certaines lésions de DMLA (doute sur la présence de néovaisseaux occultes, lésions polypoïdales, anastomoses chorio-rétiniennes). Elle permet par sa pénétration plus profonde une exploration de la choroïde : elle visualise mieux les néovaisseaux profonds, moins bien définis sur l angiographie fluorescéinique. Elle peut être utilisée en cas d allergie à la Fluorescéine. 8. Les moyens préventifs de la DMLA L OMS a défini 3 niveaux de prévention : La prévention primaire désigne l'ensemble des actes destinés à diminuer l'incidence d'une maladie. En agissant en amont, cette prévention empêche l'apparition de la maladie. Elle utilise l'éducation et l'information auprès de la population.

45 La prévention secondaire désigne l'ensemble des actes destinés à diminuer la prévalence d'une maladie. Elle intervient dans le dépistage de toutes les maladies et comprend le début des traitements de la maladie. La prévention tertiaire désigne l'ensemble des actes destinés à diminuer la prévalence des incapacités chroniques ou des récidives dans la population. Elle agit en aval de la maladie afin de limiter ou de diminuer les conséquences de la maladie et d'éviter les rechutes. En l appliquant à la DMLA, la prévention primaire revient à lutter contre les facteurs de risque en jouant sur les règles hygiéno-diététiques, la prévention secondaire consiste à dépister les formes précoces de la maladie (MLA), soit par un dépistage de masse soit individuel et pour la prévention tertiaire, le traitement doit être débuté le plus tôt possible pour la DMLA néovasculaire (Le Tien, 2009). a) Compléments alimentaires Comme vu précédemment de nombreuses études ont été menées concernant le rôle des compléments alimentaires sur la prévention de la DMLA ou le ralentissement de sa progression. Les résultats sont en faveur d une action prévention de la supplémentation vitaminique dans les groupes 3 et 4 de la classification AREDS. La seule grande étude randomisée et prospective est l étude AREDS I, qui a proposé une formulation de supplémentation vitaminique. Plus récemment, une formule a été proposé avec l élimination de la β-carotène (étude AREDS II) ; il n y pas eu de modification sur la progression mais une diminution du risque de développer un cancer du poumon chez les fumeurs et les anciens fumeurs. De ces études, aucune recommandation claire n est ressortie quant aux dosages et aux indications de cette supplémentation vitaminique. Quelques études ont évalué l usage des compléments alimentaires chez les patients atteints de DMLA. Dans une étude canadienne, 108 patients atteints de DMLA ont été inclus ; parmi eux 79% prenaient des compléments alimentaires et 68 % prenaient au moins un des ingrédients de la formule AREDS I. La moyenne des dosages des composants étaient tous supérieurs à ceux recommandés. Les recommandations de l AREDS n étaient donc pas respectées (Chang, 2003). 45

46 Dans une autre étude, plus d un tiers de patients candidats à la supplémentation vitaminique, similaire à celle de l AREDS, ne prenaient aucun traitement préventif ou alors à un mauvais dosage. De plus, 1/5 des patients qui consommaient de hautes doses de vitamines n avaient pas un stade de DMLA suffisamment avancé pour en bénéficier (Charkoudian, 2005). Des résultats similaires ont été retrouvés, dans une étude plus récente, avec un faible taux de compliance chez les patients atteints d une DMLA stade 3 ou 4 de la classification AREDS pour la supplémentation vitaminique (Hochstetler, 2010). L éducation du patient est une étape indispensable à la bonne compliance au traitement. La posologie de la supplémentation vitaminique doit être expliquée au patient ; en effet, on observe une discordance entre les doses indiquées sur les notices des médicaments et les dosages prescrits par les ophtalmologistes. En dehors des stades 3 et 4, pour lesquels la supplémentation est recommandée, il faut privilégier les règles hygiéno-diététiques et l autosurveillance pour les autres stades (Le Tien, 2009). b) Rééducation basse vision La dégénérescence maculaire liée à l âge (exsudative ou atrophique) entraîne une déficience visuelle, appelée «basse vision» ou «malvoyance». Seuls les champs récepteurs centraux sont atteints, et à des degrés divers. Il reste donc des zones rétiniennes encore actives, même avec une acuité visuelle effondrée. Avec une rééducation fonctionnelle, il est donc possible de développer une efficience visuelle. o Les signes fonctionnels liés à la basse vision Le patient atteint de DMLA présente une diminution de l acuité visuelle de près et de loin avec une conservation de la vision périphérique. Le champ visuel est donc différent entre chaque malvoyant. En revanche, il existe un trouble du sens lumineux à type d éblouissement avec une atteinte de la vision des couleurs responsable d une gêne à la reconnaissance des formes statiques et dynamiques. Les déplacements sont compliqués car il existe une perte de la notion d espace secondaire à une atteinte binoculaire.

47 Les atteintes essentielles liées au scotome central sont une perturbation de la fixation, particulièrement de la poursuite des mouvements de vergence ; une perte de la discrimination (acuité visuelle, reconnaissance des détails fins, lecture) ; et un trouble de la localisation visuelle se répercutant sur la précision du geste. o Le principe de la rééducation basse vision La rééducation basse vision a pour but d apprendre à utiliser la vision périphérique restante pour réaliser les activités de la vie quotidienne. Elle consiste à réaliser des exercices sollicitant l utilisation de la rétine périphérique et correspondant à ses centres d intérêt (lecture, couture, jeux, etc ) mais également à apprendre à «pousser» la tâche centrale sur le côté pour mieux distinguer l image. La rééducation basse vision doit être proposée en cas d atrophie pure ou de DMLA exsudative non évolutive. De ce fait en cas de traitement par anti-vegf, elle ne doit être envisagée. Pour les autres cas, elle est discutée au cas par cas. o Les intervenants de la rééducation basse vision La prise en charge de la basse vision dans la DMLA repose sur une équipe multidisciplinaire : ophtalmologiste, orthoptiste, opticien, médecin traitant (médecin généraliste, gériatre, gérontologue), et selon les cas, ergothérapeute, psychiatre, psychologue, psychomotricien, assistante sociale, associations de patients. L ophtalmologiste L ophtalmologiste doit établir doit établir un bilan complet pour établir le type de malvoyance (centrale, périphérique ou mixte), les facteurs et les pathologies associées. Toutes les pathologies associées doivent être stabilisées et traitées avant de débuter la rééducation. Le bilan recommandé par l HAS (2012) est une mesure de l acuité visuelle, une mesure de la réfraction, une évaluation de la vision périphérique, de l adaptation à l obscurité et la sensibilité à l éblouissement, et de la vision des couleurs. 47

48 Après une évaluation complète, l ophtalmologiste adresse le patient chez l orthoptiste pour débuter la rééducation ainsi que vers les autres professionnels de santé pour obtenir les différentes aides nécessaire à son besoin réel (professionnel ou personnel). L orthoptiste L orthoptiste est également tenu, avant de débuter toute rééducation, de réaliser un bilan complémentaire, généralement prescrit par l ophtalmologiste. Il s agit d un champ visuel à la coupole de Goldmann ou au périmètre automatique et des mesures de l acuité visuelle. Ensuite il doit évaluer la fonction visuelle ; cette évaluation se fait en deux temps : un bilan subjectif concernant ses activités quotidiennes afin de mettre en évidence les répercussions de la malvoyance. Cet entretien permet de connaitre le patient, dans son contexte de vie sociale, de connaître ses désirs, d évaluer la motivation du patient ; un bilan objectif étudiant les incapacités pratiques. Il permet : de connaître les capacités du patient; et d évaluer le retentissement sur les activités ; de rechercher une zone de fixation de suppléance en dehors du scotome dû à la maladie. Ensuite pour ces deux bilans, l évaluation est faite selon trois distances spécifiques de la vision et est adaptée en fonction de l âge du patient et de ses capacités visuelles et intellectuelles : en vision éloignée avec la perception à distance et le déplacement ; en vision intermédiaire avec l étude de la coordination oculo-manuelle (la réalisation du geste sous contrôle visuel) dans différentes tâches ; en vision de près avec la lecture. La synthèse de ce bilan est ensuite répertoriée sous forme d une grille utilisant un codage binaire (réussite/échec) avec les tâches quotidiennes, les difficultés rencontrées lors de la réalisation et l attente du patient face à ses problèmes. A la fin de cette évaluation, l orthoptiste pourra, avec le patient, déterminer un projet de rééducation en fonction des besoins à atteindre et de sa demande. Le but de cette rééducation est d apprendre au patient à se servir de sa vision périphérique et des aides visuelles, que nous verrons par la suite, de manière à pouvoir reprendre des activités visuelles comme la lecture ou l écriture. (HAS 2012) L opticien Le rôle principal de l opticien est de proposer des aides optiques adaptées au patient. Pour cela, il réalise lui aussi un bilan qui se déroule en trois temps :

49 L entretien : il est l étape la plus importante du bilan puisqu il va déterminer les besoins (lecture, écriture, la reconnaissance des visages ou la tenue à table) propres au patient et les aides optiques déjà mises en place, plus ou moins bien utilisées. Il représente la moitié du temps imparti au bilan. L examen subjectif : il comporte lui-même plusieurs étapes - la mesure des capacités discriminatives et de lecture, - l emmétropisation en vision de loin, - l étude simplifiée de la vision binoculaire, - l étude de la compensation hors situation de test, - la vision intermédiaire et la vision de près. Le but est de déterminer ce que le patient arrive à faire (avec ou sans aide), qu il ne peut plus faire et ce qu il aimerait pouvoir faire. L examen objectif : il va observer le patient dans son déplacement et son regard pour évaluer les incapacités et les moyens d adaptations mis en place. Avec la synthèse de ce bilan et en coordination avec les acteurs de la rééducation, une aide visuelle est proposée. (HAS, 2012) Peu ou pas assez développés, il existe sur le territoire national plusieurs centres ou réseaux de prise en charge de basse vision. Le médecin généraliste doit contacter son correspondant en ophtalmologie pour en connaître les adresses. Les maisons départementales de personnes handicapées (MDPH) sont à même, également, de fournir l adresse correspondante dans chaque région. III. Vivre avec la dégénérescence maculaire liée à l âge 1. Retentissement psycho-social et qualité de vie des patients atteints de DMLA a) Les questionnaires Les questionnaires sont multiples dans la DMLA pour évaluer la qualité de vie : o Le questionnaire National Eye Institute Visual Function Questionnaire 25 (NEI-VFQ 25) est le plus utilisé, comptant 29% des articles publiés sur la qualité de vie liée à la vision et est l outil psychométrique le mieux validé, o Suivi par le Visual Fonction Questionnaire (VF-14) utilisés dans 17% articles publiés sur la qualité de vie liée à la vision. Il est spécifique des pathologies ophtalmologiques et a été réalisé en 1992 par C. Mangione. Ce questionnaire autoadministré permet de calculer un score de 0 à 100 explorant 5 dimensions (acuité visuelle de loin, 49

50 acuité visuelle de près, flou visuel, conduite automobile de jour et conduite de nuit) au travers de 14 activités avec 18 questions. Il a été traduit et adapté en langue française par Gresset en 1997, o Et The Impact of Vision Impairment Profile (IVI) (9% des articles publiés sur la qualité de vie liée à la vision). Il existe également The Short Form 12 items - Quality of Life (SF-12 QOL) et The National Eye Insitute Visual Function Questionnaire 39 (NEI-VFQ39). (Finger et Al., 2008) Récemment, le MacDQoL (Macular Disease-Dependent Quality of Life) a été développé afin d évaluer la qualité de la vie liée à la vision avant et après une intervention. Le fait de traduire une échelle existante rend nécessaire de réaliser une nouvelle validation psychométrique. En effet, le simple fait de traduire une échelle peut induire des biais statistiques de divers ordres, qu'il s'agisse de biais linguistiques (approximations de traduction et surtout formulation différente des items), mais également de biais culturels qui peuvent être majeurs. Pour prendre un exemple extrême, la traduction du VF-14, échelle de qualité de vie américaine qui comporte près de 7 questions directement ou indirectement en rapport avec la conduite automobile, et donc très marquée par le mode de vie aux Etats-Unis et dans les pays occidentaux, ne saurait être valide dans un pays africain, par exemple, où la conduite automobile n'est pas de pratique courante, surtout parmi les personnes âgées. Ceci reste vérifié également dans le cas d'adaptations d'échelles alors qu'il ne semble pas y avoir, à priori, de différences culturelles ou linguistiques très marquées. b) Le retentissement psycho-social de la DMLA La DMLA est une maladie chronique qui entraine une perte de la vision centrale essentielle pour, entre autres, la lecture, la conduite automobile, regarder la télévision, reconnaitre les visages et expressions. Elle atteint fréquemment des personnes en situation de dépendance, pour lesquelles une perte progressive de la vision va entrainer des difficultés pour les activités de la vie quotidienne. Des études, reposant sur des méthodes d évaluation de la qualité de vie différentes, ont apprécié l impact de la détérioration visuelle. La première étude réalisée date de Les sujets atteints de DMLA ont plus besoin d assistance pour réaliser les activités quotidiennes que les sujets âgés avec vision normale. (Williams et al., 1998). Les items des questionnaires sur la dépendance, la santé mentale et la relation sociale mettent en évidence une perte de l indépendance, une majoration de l anxiété et des problèmes d interaction sociale. Ils ont plus de difficultés pour faire des courses (retrouver

51 des objets sur une étagère encombrée, trouver la petite monnaie, préparer les repas, et composer les numéros de téléphone) (Decarlo et al., 2003). La perte progressive de la vision centrale entraîne un impact mesurable de la qualité de vie, et la santé mentale. Les personnes atteintes de la DMLA sont particulièrement affectées par la dépression (Brody et al., 2001). L incidence de la dépression serait deux fois plus élevée chez les patients âgés ayant une altération de la fonction visuelle et une baisse des activités ludiques. Ces individus se sentiraient suicidaires. La DMLA est également associée une anxiété, un stress émotionnel et une augmentation de la mortalité. Les facteurs de risque de la dépression ne sont pas clairement définis, excepté le degré du handicap fonctionnel et le risque de perdre la vision du deuxième œil. La DMLA entraine une perte d autonomie et d autant plus quand les comorbidités majorent les limitations fonctionnelles. La réhabilitation comme les aides pour la basse vision peuvent améliorer le retentissement fonctionnel et psychologique mais trop peu de patients en bénéficient. (Mitchell et Al., 2006 ; Finger et Al, 2008 ; ) La volonté de conduire décroit quand la DMLA est unilatérale et devient impossible lorsqu elle est bilatérale : seulement 24 % des patients continuent à conduire, et ces conducteurs réduisent la distance de conduite automobile (Decarlo et al., 2003). Lorsque la DMLA est très évoluée, la conduite automobile devient dangereuse pour la personne atteinte comme pour les autres. Avant ce stade évolué, il faut aborder le sujet avec l ophtalmologiste comme l'indique l'arrêté du 21 décembre 2005 relatif aux contreindications médicales à la conduite: "Un conducteur atteint d une affection pouvant constituer un danger pour lui-même ou les autres usagers de la route pourra être amené à interrompre temporairement la conduite jusqu à l amélioration de son état de santé". L impact de la DMLA sur la qualité de vie semble comparable à celui que peuvent avoir d autres maladies chroniques sévères, comme les maladies rhumatismales, l asthme, le diabète ou les accidents vasculaires cérébraux. Il a été démontré que les patients sont prêts à échanger de plus en plus d années restantes de vie contre le retour à une vision normale, lorsque l acuité visuelle diminue. Les patients dont l acuité visuelle du meilleur œil est inférieure à 1/10 seraient prêts à échanger plus de la moitié de leurs années restantes (48%) (Chia et al., 2004). Plus récemment des études ont été menées sur la qualité de vie des patients atteints de DMLA et bénéficiant d un traitement curateurs. Ces traitements (thérapie photodynamique, injection intra-vitréennes d anti-vegf) ont montré une amélioration significative du score de qualité de vie. Après la thérapie photodynamique, les scores sur la santé mentale et la limitation d activité ont été améliorés (Kyo et al., 2006). Après le traitement par anti-vegf, les scores ont été améliorés globalement, que l œil traité soit le meilleur ou non (Bressler et al., 2010). 51

52 Les tests de qualités de vie, distribués après la troisième injection intra-vitréenne de ranibizumab, n ont pas révélé de diminution de la santé mentale ou de la capacité à lire un journal, malgré la déficience visuelle ; en revanche il existe une régression pour les activités à distance (aller au théâtre, monter des marches, lire des panneaux de signalisation (Rung et Al., 2013). c) Les chutes La baisse de l acuité visuelle est un facteur de risque intrinsèque de chute surtout chez la personne âgée, souvent polypathologique. Lors d une consultation pour chute, il faut dépister systématiquement un trouble visuel afin de pouvoir le prendre en charge le plus rapidement possible. Environ décès de personnes âgées de plus de 65 ans sont associés chaque année en France à une chute, bien que cette donnée globale ne soit pas suffisante pour établir un lien de causalité directe. La mortalité associée à ces chutes augmente rapidement avec l avancée en âge, dans les deux sexes. Lorsque la chute est responsable de fracture, il s agit dans la majorité des cas d une fracture de l extrémité supérieure du fémur, indirectement responsable d une mortalité élevée dans les mois qui suivent. Le risque fracturaire est plus important en cas de pathologies fragilisant l os, altérant la vision, la marche et l équilibre ou en cas de polypathologie chronique, et notamment chez les femmes âgées de race blanche. Indépendamment du risque fracturaire, l impact psychologique de la chute peut être majeur. La peur de tomber existe chez de nombreuses personnes âgées, avant même toute chute. Cette peur est plus fréquente encore chez celles qui présentent des troubles de la marche accompagnés ou non de sensation d instabilité. La chute entraîne souvent perte de confiance en soi et angoisse. La station prolongée au sol semble être l un des indicateurs de gravité. Le syndrome post-chute se caractérise par une désadaptation psychomotrice par réduction spontanée de l activité, diminution des capacités fonctionnelles, troubles posturaux (dont la rétropulsion) et troubles de la marche, augmentant ainsi le risque de nouvelle chute. Sa prise en charge, réadaptative et psychosociale, paraît essentielle au maintien de l autonomie de la personne âgée (Société Française de Documentation et de Recherche en Médecine Générale, 2005). Le risque de chute serait deux fois plus élevé chez les patients atteints d une DMLA néovasculaire bilatérale que les individus indemnes ; ils auraient besoin de quatre fois plus d aides pour les activités quotidiennes (Soubrane et al., 2007). La diminution de la sensibilité aux contrastes a été associée à une instabilité posturale, avec une marche plus lente, une enjambée plus courte. L atteinte de la sensibilité aux contrastes et du champ visuel entraine donc des troubles de l équilibre et des problèmes de mobilité (Wood et al., 2009).

53 2. Aides existantes (HAS, 2012 ; INPES, 2012) a) Les aides humaines o Les ressources personnelles Certaines actions qui semblent impossible à réaliser, sont faisables grâce aux informations qui sont délivrées par la mémoire, sur les gestes et les lieux connus avant le déficit visuel. Avec le temps, le sens de l observation et la capacité de déduction vont s améliorer. Les informations visuelles sont incomplètes mais utilisables : les contrastes, les couleurs, les formes permettent de différencier certains objets recherchés. De même pour les informations sonores qui vont devenir plus pertinentes. Par exemple, lors de la chute d un objet, le bruit perçu lors de sa chute va orienter vers sa localisation. La personne atteinte de DMLA doit d autant plus compter sur sa mémoire et ses habitudes, qui compensent la baisse de l acuité visuelle. L imagination et la créativité sont également très importantes. o L entourage familial La famille et les amis sont les premières personnes présentes pour l aide à domicile d une personne atteinte d une DMLA. Il faut faire attention à ne pas priver la personne malvoyante de son autonomie en réalisant les actes de la vie quotidienne à sa place. La famille a souvent tendance à faire les choses à sa place, soit parce qu elle ne sait pas ce qu elle est encore capable de faire soit pour aller plus vite dans la réalisation des tâches. La personne doit apprendre à dire à ses aidants les choses qu elle peut encore faire seule et celles nécessitant une aide. Cela demande une nouvelle organisation de la vie familiale où chacun doit trouver sa place. o Les professionnels de santé Le médecin généraliste Le médecin généraliste est celui qui connait souvent le mieux le patient, ses antécédents, ses habitus et son cadre de vie. 53

54 Il est en première ligne, avec l ophtalmologiste, pour donner des explications sur la maladie, répondre aux questions et aux angoisses, surtout dans les suites de l annonce du diagnostic faite par l ophtalmologiste. Il a un rôle de coordination entre les différents intervenants et doit orienter rapidement vers les spécialistes concernés quand cela est nécessaire. Il prend en charge les comorbidités et doit s assurer que les facteurs de risques modifiables sont bien contrôlés, notamment le tabagisme, en proposant un sevrage tabagique et le régime alimentaire, en donnant des conseils sur les règles hygiéno-diététiques. Outre l arrêt du tabac, le régime alimentaire, la perte pondérale et le contrôle de la pression artérielle, une supplémentation vitaminique peut-être prescrite, si elle est indiquée. Lorsque la malvoyance s est installée, une prise en charge sociale (aides humaines à domicile, prestation de compensation du handicap, ) est nécessaire. L ensemble des demandes est habituellement initié par le médecin généraliste. Le médecin traitant doit également être disponible pour les aidants proches, qui peuvent se trouver dans un état d épuisement physique et moral. L ophtalmologiste L ophtalmologiste dépiste la maladie et doit annoncer le diagnostic au patient. Lors de l annonce du diagnostic, les patients ont tendance à ne pas entendre toutes les informations délivrées. Selon les recommandations du Royal College of Ophthalmologists, il est important de remettre au patient une fiche résumant les points clés de la maladie, les services de rééducation existants avec les numéros de téléphone utiles. Une deuxième consultation peut être nécessaire afin de donner des explications, une nouvelle fois, au patient et de pouvoir répondre aux questions. Si le patient ne reçoit pas d informations concernant son suivi, les associations, il peut se sentir isolé et seul. Ces informations peuvent être délivrées avec la collaboration du médecin généraliste. Les patients doivent ressentir de l empathie de l équipe soignante. L ophtalmologiste assure également le suivi et prescrit les différents traitements. L opticien Comme vu précédemment, l opticien se focalise sur les aides optiques.

55 Il évalue les besoins afin de proposer un matériel adapté. Les aides optiques permettent d améliorer la qualité et la taille de l image reçue par la rétine et les aides techniques permettent d adapter l environnement à la déficience visuelle. Il vend lui-même le matériel en indiquant les aides financières disponibles. Les rééducateurs L orthoptiste L orthoptiste réalise en premier lieu un bilan détaillé précédemment puis débute sa rééducation. Elle permet de réorganiser les possibilités visuelles en travaillant sur : - Un éclairage adapté aux besoins, - La capacité à orienter le regard, - Le contrôle du geste, - Des exercices de lecture pour la gestion de la vision fine. Le choix des aides optiques se fait en collaboration avec l opticien. L ergothérapeute Pour certains patients, la rééducation orthoptique et les aides visuelles ne sont pas suffisantes pour obtenir un niveau de dépendance acceptable. Les objectifs de la rééducation par l ergothérapeute sont différents ; ils visent : - Le maintien de l autonomie, du confort et de la sécurité dans les activités de la vie quotidienne, dans son environnement familial et social, - la restauration de la confiance en soi. L ergothérapeute utilise l activité comme moyen de rééducation et de réadaptation. Les activités de la vie journalière ont un rôle fondamental dans le maintien de l autonomie et des habitudes de vie, comme le maquillage, la toilette, téléphoner, écrire, le bricolage, préparer les repas ou bien encore faire les courses Cette rééducation peut se dérouler, si nécessaire, au domicile. Tout comme l opticien et l orthoptiste, l ergothérapeute effectue un bilan avant de débuter une rééducation, en lien avec les habitudes, les attentes et les limites de la personne déficiente visuelle : - le bilan subjectif : sous forme d entretien, pour mesurer le ressenti des conséquences fonctionnelles de la déficience visuelle au travers des activités abandonnées ou devenues difficiles, des attentes, des besoins et des habitudes ; - le bilan objectif : sous forme de «mise en situation» (réalisation de certaines activités, stratégies spontanément utilisées, difficultés d exécution, incapacités, obstacles matériels). 55

56 La réadaptation utilise les techniques de «compensation du handicap visuel» et tient compte des apports de la rééducation en orthoptie. Les différents exercices réalisés permettent : - de développer des compétences, - de solliciter les capacités visuelles résiduelles, - de mettre en place les stratégies de compensation motrices, sensorielles et cognitives pour améliorer les habiletés et la coordination oculo-manuelle (par exemple, le toucher pour reconnaitre les pièces de monnaies, l odorat pour la cuisine, le sens baresthésique pour évaluer les poids d un objet, ). L ergothérapeute peut également proposer des solutions pour l aménagement de l environnement afin de favoriser les meilleures conditions possibles d exécution des différentes tâches. Le rééducateur en autonomie dans la vie journalière Les rééducateurs en Autonomie de la Vie Journalière (AVJ) sont soient des éducateurs spécialisés, soient des ergothérapeutes soient des psychomotriciens. Le rôle d un rééducateur AVJ est d aider la personne déficiente visuelle à acquérir, améliorer ou retrouver une autonomie personnelle. Différents domaines pourront être abordés : - L indépendance à table : se verser à boire, couper sa viande, éplucher un fruit, - L hygiène et les soins personnels : reconnaître ses vêtements, s habiller, se couper les ongles, - Les activités culinaires : verser un liquide chaud, beurrer des tartines, éplucher et couper des fruits, - Les activités de la vie en société : faire ses courses, reconnaître la monnaie, téléphoner, L instructeur de locomotion Les professionnels suivants : ergothérapeute, kinésithérapeute, psychomotricien, infirmier, éducateur spécialisé, professeur d éducation physique et sportive, instituteur spécialisé, peuvent être instructeur de locomotion. Il agit sur prescription médicale. Il procède en premier lieu à une évaluation de la déficience visuelle, des capacités motrices, sensorielles et cognitives de la personne. De ces différentes évaluations, il va déterminer ses objectifs et son programme de rééducation dans le but de réduire les difficultés de déplacement de la personne au quotidien.

57 Ce programme totalement individualisé doit s adapter aux besoins et ne se fait en aucun cas sans l accord et la participation volontaire de la personne concernée. Les objectifs de la rééducation sont nombreux : - Permettre la gestion des obstacles et des dénivellations, en utilisant si nécessaire une canne de détection. Cette dernière doit alors être utilisée selon des techniques précises demandant un apprentissage rigoureux, - Offrir de nouvelles possibilités pour traverser les rues, des plus simples aux plus complexes, - Redonner les moyens de découvrir et comprendre l environnement, de saisir des informations indispensables aux déplacements, - Permettre la gestion des trajets en lieux connus et inconnus, dans le sens de l aller et du retour - Apprendre ou réapprendre comment s orienter, prendre des repères Elle valorise les capacités de représentation mentale, de réflexion, de mémoire. Elle encourage l adaptation aux lieux et aux situations nouvelles, la curiosité et la découverte. (Association des Instructeurs de Locomotion pour personnes Déficientes Visuelles, 2007) Le psychologue Une évaluation psychologique peut être réalisée. Elle analyse la réalité des besoins et évalue le potentiel d adaptivité à une situation déstructurante. Il est un facteur essentiel dans l évaluation de départ, afin de déterminer l appropriation de la rééducation par le patient pour son propre projet de vie volontariste et non celui subi par les circonstances. Il permet également de mettre en évidence le facteur de survie fonctionnelle, clé de la réussite rééducative. Par son écoute, il peut aider à exprimer les difficultés générées par la déficience visuelle et à mieux prendre en compte les changements survenus dans le quotidien. Contrairement à une idée trop répandue, parler ne majore pas l angoisse, mais l apaise. L assistante sociale Elle conseille sur l accès aux droits administratifs ainsi que sur les moyens de financement des aides techniques, des aides humaines ou de l aménagement du domicile. Il peut aider à déposer un dossier de demande de prestations. 57

58 o Les associations Association DMLA Cette association, créée en 2003, est exclusivement dédiée à la DMLA. Son président fondateur est le Professeur Éric SOUIED, Chef du service d'ophtalmologie à l'hôpital intercommunal de Créteil. L'Association DMLA compte plus de 1500 patients adhérents et 110 ophtalmologistes, spécialistes en DMLA répartis sur toute la France, et regroupés sous la dénomination du Réseau DMLA. Leurs coordonnées sont facilement accessibles grâce à une carte géographique présente sur le site de l association. Elle a pour objectifs d'écouter, informer et soutenir les personnes atteintes tout en menant des actions d'enseignement et de recherche sur le thème de la DMLA. Depuis sa création l'association DMLA a mis en place un numéro vert , dédié aux patients. Ce numéro vert regroupe : - Un secrétariat permanent - Des permanences médicales téléphoniques hebdomadaires (sur rendez-vous) - Le journal de l'association DMLA : un trimestriel qui compile l'actualité de la DMLA, comporte plusieurs rubriques dont le dossier du mois et des informations utiles. - Le CD-MLA : les 40 questions les plus fréquemment posées au numéro vert ont été regroupées sous forme d'un CD audio, distribué gracieusement aux adhérents de l'association DMLA. - Le «Club des bénévoles» est constitué des membres adhérents les plus actifs, volontaires bénévoles au service des patients. - Le groupe «Vision DMLA» se compose d'opticiens et orthoptistes compétents en basse vision, spécialisées dans la DMLA. L'Association DMLA a lancé en 2007 la première campagne nationale d'information et de dépistage de la DMLA, sous le haut patronage du ministère de la santé, en partenariat avec la SFO et le SNOF, détaillée précédemment. Le réseau des bénévoles est constitué des membres adhérents actifs qui participent à l'animation de l'association et au soutien des patients. Lors de la consultation d'ophtalmologie du lundi au CHI de Créteil, ces bénévoles apportent une information et un soutien aux patients atteint de DMLA. Deux fois par mois des opticiens bénévoles effectuent aussi une permanence lors de ces consultations. En région parisienne et en province des bénévoles proposent un soutien téléphonique ou animent des antennes locales. (

59 Retina France L'association Retina France, créée en 1984, dont le Président est Éric MOSER, est avant tout centrée sur les patients afin de les informer, leur apporter une assistance sociale et humanitaire et les aider à surmonter leur handicap. Une autre priorité de Retina France est d'assurer la promotion et le financement de la recherche médicale en ophtalmologie. Les membres de l Association se répartissent en deux catégories : - Les membres actifs, personnes physiques atteintes d une dégénérescence rétinienne. Les membres actifs acquittent une cotisation annuelle fixée par l Assemblée Générale qui leur permet de participer à toutes les activités de l Association et de prendre part à l Assemblée Générale. - les membres sympathisants (ou donateurs), personnes physiques ou morales qui souhaitent soutenir l action de l Association en effectuant un don du montant de leur choix. Il existe également des membres d honneur, des membres honoraires et des membres bienfaiteurs. RETINA France est représentée en région, par des bénévoles, les Correspondants RETINA, qui assurent un réseau de solidarité sur la presque totalité de nos départements. Ils sont atteints ou touchés par la maladie, et se mobilisent pour diffuser une meilleure connaissance de la malvoyance auprès des collectivités locales, des médias, des Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH),... Ils organisent pour les adhérents des permanences, des groupes de paroles, des repasrencontres et toutes autres manifestations qui permettent de vous réunir localement et de récolter des fonds pour la recherche médicale en ophtalmologie. L association compte actuellement membres et reçoit plus d une centaine de nouvelles adhésions chaque mois. ( L Association Valentin Haüy L'Association a été créée en 1889 par Mr Maurice de la Sizeranne, devenu aveugle à l'âge de 9 ans. Depuis plus de 120 ans, l'association Valentin Haüy poursuit l'objectif premier de son fondateur : lutter avec et pour les personnes déficientes visuelles pour la reconnaissance de leur droits, leur participation à part entière à la vie sociale et professionnelle, le développement de leur autonomie au quotidien, leur information et l'information du grand public sur la réalité du handicap visuel, les moyens de sa prévention et la nécessité de toujours faire évoluer le regard que la société, et parfois les personnes déficientes visuelles elles-mêmes, portent sur le handicap. 59

60 Plus de 120 Comités Régionaux et Locaux de l'association Valentin Haüy sont au service des aveugles et des malvoyants sur toute la France. Ils interviennent sur place : - auprès des personnes déficientes visuelles, qui y trouvent un accueil personnalisé et un ensemble de services, - auprès des instances locales en charge des questions relatives au handicap, en particulier les MDPH. Selon la taille du Comité, l'offre de services est plus ou moins large. Les personnes déficientes visuelles y trouveront toujours accueil, conseils, orientation ainsi que, suivant les cas : - des formations au braille, à l'informatique, à la locomotion, des cours de cuisine adaptée - des livres et films : livres sonores, livres en braille, film en audiovision - des visites culturelles, une offre de séjours, de vacances, de voyages adaptés - des rencontres et loisirs : réunions amicales, sorties, randonnées, artisanat, - des activités sportives (tandem, ski, natation, gym, pétanque...). b) Les aides visuelles Pour pouvoir conseiller un patient, la connaissance de son environnement et de son type d activité est nécessaire. En effet, les tâches visuelles peuvent être extrêmement variées, situées à l intérieur du lieu de vie (télévision, lecture d un livre ou du courrier, ), ou à l extérieur (conduite, reconnaissance des visages ou des noms de rue, ). Une fois la demande du patient précisée, une stratégie optique et non optique peut être mise en place. o Les aides visuelles non optiques

61 Des aides techniques vont améliorer la réalisation de certaines tâches et permettre de maintenir le lien avec les amis et la famille. Pour être utiles, elles doivent correspondre aux besoins et aux capacités du patient : - lutrin ou pupitre inclinable de lecture favorisant une bonne posture du corps et permettant une distance fixe et appropriée du texte. De plus, il est souvent utile car le rapprochement du texte est indispensable pour améliorer la qualité de la vision de près ; - équipement : guide pour la lecture, l écriture, le remplissage des chèques, différents stylos ou feutres noirs à pointe plus ou moins fine, différents types de papier ligné, livres et journaux édités en gros caractères, jeux de société classiques et adaptés ; - éclairage adapté pour le domicile car le malvoyant a besoin de plus de lumière pour effectuer des tâches d intérieur : lampes halogènes utilisées en éclairage indirect pour l ambiance des pièces, lampes basse tension à tube fluorescent qui ne chauffe pas pour l éclairage direct lors de la lecture, écriture, couture,... Cet éclairage ne devra jamais être éblouissant, reproduira correctement les couleurs et renforcera le contraste. La qualité de l éclairage joue un rôle important dans l amélioration des prestations visuelles ; - filtres colorés teintés pour aider la perception du monde extérieur : en protégeant l œil (via la suppression de la transmission d un nombre plus ou moins important de longueurs d onde du spectre lumineux atteignant la rétine), en diminuant l éblouissement, en renforçant les contrastes. Une des plaintes exprimée par le patient atteint de DMLA est l éblouissement. À l extérieur, le port d une casquette, d un chapeau à larges bords ou de lunettes à protection latérales pourraient améliorer la situation. o Les aides visuelles optiques Les aides optiques grossissantes sont destinées à la vision de loin, à la vision rapprochée ou peuvent être polyvalentes, mais demandent des distances d utilisation très précises et sont sources de fatigue visuelle. Leur avantage est d augmenter la taille de ce qu on souhaite voir. Leur inconvénient est de diminuer la distance de lecture et de réduire le champ visuel. Aides pour la vision de loin 61

62 Deux types d équipement peuvent être utilisés pour l agrandissement d une image à distance : - Le système Galilée : il est monté sur des lunettes, fabriqué avec deux lentilles. Il peut être conçu pour la vision de loin ou la vision de près grâce à l adjonction d une lentille supplémentaire appelée bonnette. visua-aides-visuelles.fr - Le système Kepler : plus sophistiqué, il peut être fixé sur une monture de lunettes ou porté à la main pour une observation ponctuelle (tableau d affichage horaire, numéro de bus, titre d œuvre dans un musée, etc.) Moins discret que le système Galilée, il présente l avantage de pouvoir passer plus facilement de l observation éloignée à la vision de près et inversement. rueter-sb.de Toutefois, il faut souligner la rareté de leur utilisation, dans la mesure où elles ne peuvent être utilisées qu en statique (cinéma, théâtre, musée, lecture de panneaux dans les rues, les gares, etc.). Aides pour la vision de près Elles utilisent trois sortes de grossissement : - le grossissement par rapprochement : en rapprochant l objet à la moitié de la distance, on double la taille de l image rétinienne. Cette méthode est valable autant pour regarder la télévision que pour lire. Ce type d aide est appelé lunettes-loupe ou suraddition ;

63 - le grossissement angulaire : il s agit du grossissement des instruments (loupes). On compare l angle sous lequel est vu l objet à l œil nu avec celui sous lequel il est vu au travers de l instrument ; Les loupes à main doivent être maintenues à une distance constante du texte au fil de la lecture. Elles sont difficiles d emploi en cas de difficultés de préhension. Les loupes à poser sont pourvues de pieds repliables qui permettent le maintien de la distance entre le texte et la loupe. Les loupes à fond clair sont à déplacer sur le texte. Elles sont de faible grossissement mais captent particulièrement bien la lumière. Les loupes sur socle libèrent les deux mains car elles sont montées sur un bras articulé. Plus encombrantes, elles sont plutôt destinées aux activités manuelles qui nécessitent un faible et moyen grossissement. - le grossissement du format via l agrandisseur électronique. Ces appareils sont composés d une caméra, d un système grossissant et d un écran. Ils permettent un grossissement important. De taille et de poids réduits, les systèmes portatifs trouvent leur place dans un sac à main ou dans une poche. Le grossissement obtenu est fonction de la taille de l écran. Les filtres colorés Les filtres teintés, fixés sur les lunettes ou intégrés aux verres, servent à protéger l œil, diminuer l éblouissement ou renforcer les contrastes. Il existe des filtres dégradés, préservant une plage plus claire vers le bas. Il n existe pas à ce jour de tests objectifs permettant, selon le stade de la DMLA, de déterminer avec précision le type d aide optique adapté. C est une méthode subjective basée sur la réussite ou l erreur qui est employée, et qui conduit à déterminer pour une activité visuelle donnée l équipement nécessaire. Idéalement, cet équipement devrait être testé par le patient en situation de vie, à son domicile ou sur son lieu de travail, ou dans ses loisirs à partir d un système de prêt (ANAES, 2001 ; HAS 2012 ; INPES 2012) c) Les aides financières o Accès aux soins et transports Le médecin généraliste remplit le formulaire «protocole de soins» qui permet de bénéficier d une prise en charge à 100%, si l affection Longue Durée (ALD) en considérée comme exonérante. Il communique avec l ophtalmologiste pour obtenir les informations nécessaires à la rédaction du certificat «protocole de soins». 63

64 Le protocole de soins est ensuite étudié par le médecin conseil de l'assurance Maladie dont dépend le patient, qui donne son accord ou non pour la prise en charge à 100 % d'une partie ou de la totalité des soins et des traitements liés à l ALD. Le médecin conseil indique sur le certificat si la DMLA est prise en charge au titre d une ALD «hors liste» exonérante ou non exonérante. Quelles sont les différences pour le patient? ALD «hors liste» exonérante Certaines ALD sont dites «exonérantes» : le ticket modérateur est supprimé. Une affection dite «hors liste» (ALD 31), est une forme grave d'une maladie ou une forme évolutive ou invalidante d'une maladie grave ne figurant pas sur la liste des ALD 30, comportant un traitement prolongé d'une durée prévisible supérieure à six mois et une thérapeutique particulièrement coûteuse. ALD non exonérante Ce sont des affections qui nécessitent une interruption de travail ou des soins continus d'une durée prévisible égale ou supérieure à six mois mais qui n'ouvrent pas droit à l'exonération du ticket modérateur. La reconnaissance d'une ALD non exonérante permet la prise en charge de l'assurance Maladie, à 65 % du tarif de la sécurité sociale : des frais de déplacement en rapport avec son ALD ; des frais de transport. Tous les soins dispensés au patient dans le cadre de son ALD sont remboursés aux taux habituels de la sécurité sociale. o Prestations destinées à compenser le handicap La Prestation de Compensation du Handicap (PCH) est une aide personnalisée destinée à financer les besoins liés à la perte d'autonomie des personnes handicapées. Cette prestation couvre les aides humaines, aides matérielles (aménagement du logement et du véhicule). La demande se fait auprès de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH).

65 L Allocation Personnalisée d Autonomie (APA) : le patient doit être atteint d'un taux d'incapacité permanente d'au moins 80 % ou compris entre 50 et 79 % et avoir une restriction substantielle et durable d'accès à un emploi du fait du handicap. Ce taux d'incapacité est apprécié par la commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées (CDAPH) en fonction d'un guide-barème. Elle permet de garantir un revenu minimum. La demande s effectue également auprès la MDPH. L aide-ménagère, financée en tout ou partie soit par les caisses de retraite (CRAM), soit par l aide sociale départementale, qui relève de l Agence Régionale de Santé (ARS), en fonction des ressources du patient. La demande se fait auprès de la caisse de retraite dans le premier cas, auprès du Centre Communal d Action Social (CCAS) dans le second cas. L aide au repas relève le plus souvent des CCAS. Le prix à payer par les intéressés est calculé en fonction de leur revenu. Le reste est à la charge du conseil général. La téléalarme est à solliciter auprès du CCAS dont la personne relève. o Prestations destinées à compléter les ressources L allocation Adultes Handicapés (AAH) et le complément de ressources. La Majoration pour le Vie Autonome (MVA) : elle est attribuée automatiquement, sans en faire la demande, dès lors que le 65

66 (ameli.fr ; Servie-Public.fr) patient remplit les conditions d'attribution de l'aah. Cette aide remplace le complément d AAH depuis juillet Pour pouvoir en bénéficier il faut remplir 5 conditions : percevoir l AAH à taux plein ou en complément d'un avantage vieillesse ou d'invalidité ou d'une rente accident du travail, avoir un taux d'incapacité au moins égal à 80 %, disposer d'un logement pour lequel le patient bénéficie d'une aide au logement, résider en France, ne pas percevoir de revenu d'activité à caractère professionnel. La pension d invalidité permettant aux personnes en incapacité de travailler en raison de leur invalidité de bénéficier d un revenu pour vivre. Le Fond Spécial d Invalidité (FSI) souvent accordé aux personnes bénéficiaires d une pension d invalidité dont le montant est trop faible pour subvenir à leur besoin. d) Cas particuliers du patient en activité professionnelle L objectif est de maintenir la personne en activité soit à son poste soit à un autre poste plus adapté soit en lui proposant une formation. Le dispositif d insertion repose sur le service public de l emploi, l AGEFIPH (Association de Gestion des Fonds pour l Insertion Professionnelle des Personnes Handicapées), la MDPH et les collectivités territoriales. L AGEFIPH a pour mission l insertion professionnelle et le maintien dans l emploi des personnes handicapées dans les entreprises privées. Association de gestion du fonds pour l insertion professionnelle des personnes handicapées, elle est l opérateur central et de référence de la politique de l'emploi des personnes handicapées en France. Si le patient est salarié d une entreprise, il pourra bénéficier d une visite de pré-reprise par la médecine du travail afin d évaluer si le maintien dans l entreprise est possible et dans quelles conditions. Il existe trois possibilités : o Maintien dans l entreprise Soit au poste avec différents aménagements :

67 Aménagement du poste du travail qui relève de la médecine du travail et si nécessaire de l AGEFIPH ; Aménagement du temps de travail Soit avec une reconversion au sein de l entreprise avec si besoin une intervention du réseau Cap Emploi et de la MDPH. o Inaptitude au poste, le plus souvent suivie d un licenciement, pour une inaptitude médicale. Il existe ensuite une tentative de réinsertion dans une autre entreprise, avec l aide des ASSEDIC et de POLE EMPLOI, puis de la MDPH, puis de l AGEFIPH. o Inaptitude à tout poste dans l entreprise avec suivant l âge : La mise en place d une procédure de pré-retraite Une demande d invalidité auprès de la sécurité sociale Une démarche auprès de la MDPH pour obtenir la reconnaissance du handicap et de pouvoir bénéficier de la PCH ou de l AAH. La reconnaissance du handicap se reconnait par la détermination du taux d incapacité et par la Reconnaissance de la Qualité Travailleurs Handicapés (RQTH). La RQTH : o Permet d avoir accès à l ensemble des mesures d aides à l emploi en milieu ordinaire ou en milieu protégé dans le cadre de l insertion professionnelle ou du maintien dans l emploi. o N entraine pas l attribution d une allocation. o La personne reconnue «travailleur handicapé» est libre d en informer ou non son employeur. En revanche, il peut le signaler à son médecin du travail afin d avoir son avis en cas de changement de poste ou de demande d inaptitude. IV. L Etude 1. Introduction L enquête mise en œuvre a pour objectif de disposer d un descriptif quantitatif, mais aussi qualitatif, concernant la prise en charge des personnes atteintes de DMLA. 67

68 Le objectif principal de cette étude est d apporter des recommandations concernant la prise en charge, en terme de prévention et de dépistage, des patients à risque ou présentant une DMLA, par le médecin généraliste. Pour cela, il s agit d évaluer cette dernière mais également de recenser les attentes des patients atteints de cette maladie. La prise en charge de la DMLA passe par la coordination des soins entre les différents professionnels de santé. Il est de ce fait primordial de chercher des solutions afin d améliorer cette coordination par le médecin généraliste, quasi inexistante actuellement. L enquête a également pour objectif d étudier le rôle des associations de patients. 2. Patients et méthodologie de l enquête. a) Méthodologie Cette enquête concerne toutes les personnes atteintes de DMLA et ayant plus de 55 ans. Elles ont été interrogées par questionnaire autoadministré, dans le service d ophtalmologie du Professeur SOUIED, à l hôpital intercommunal de Créteil, dans le Val de Marne. Il a été diffusé auprès de tous les patients souhaitant y répondre. La grande majorité des questionnaires a essentiellement été récupérée auprès de patients en attente de leur injection intra-vitréenne. Les questionnaires diffusés au sein des salles d attente des consultations n ont pas ou peu été récupérés par le personnel en charge de la passation, pour cause de perte. De fait, ce mode de recrutement peut engendrer un biais dans les résultats. En effet, la majorité des patients ayant répondu ont une DMLA exsudative. Au total, 298 questionnaires ont été recueillis mais seuls 271 ont été exploités. Pour ceux n ayant pas été retenus, la cause principale était un nombre de non-réponse aux questions trop élevé. Quelques personnes étaient hors champ de l étude (âge inférieur à 55 ans, pathologie oculaire différente de la DMLA). L étude réalisée se veut avant tout informative pour explorer les pistes possibles afin d optimiser, ou non le rôle du médecin généraliste dans la prise en charge de la DMLA chez le patient âgé de plus de 55 ans. b) Population étudiée Notre population est composée en très grande majorité de femmes. Elles représentent 71% de notre effectif contre seulement 29% d hommes.

69 3,0% Cette surreprésentation peut s expliquer par une espérance de vie plus élevée chez les femmes. En effet, ces dernières ont une espérance de vie plus élevée que celle des hommes, la proportion des femmes dans la population française augmente avec l âge (52% à 60 ans et 65% à 85 ans). Aussi, il est cohérent de voir que les femmes soient plus nombreuses que les hommes dans notre étude. La population qui a été interrogée est en moyenne âgée de 77,9 ans. Cette moyenne d âge est relativement proche entre les hommes (77,1 ans) et les femmes (78,2 ans). Cette différence de un an s explique par le fait que l on retrouve plus de sujets âgés chez les femmes. En effet, si un quart des hommes et des femmes ont moins de 72 ans, la majorité des femmes ont plus de 79 ans (contre 78 ans pour les hommes) et un quart d entre elles ont plus de 85 ans (contre 84 ans chez les hommes). Si l on compare cette répartition à l ensemble de la population française du même âge (les personnes âgées de plus de 55 ans), on constate que la population enquêtée est bien plus âgée et cela quel que soit le sexe, alors qu aucune personne de plus de 95 ans n a été interrogée. Si la population française de plus de 55 ans est âgée en moyenne de 69,0 ans, les personnes enquêtées sont en moyenne âgées de 77,9 ans. Tableau 1 Répartition par âge selon le sexe Homme Femme Total Enquête DLMA Insee Enquête DLMA Insee Enquête DLMA Insee Effectif Répartition France Effectif Répartition France Effectif Répartition France Entre 55 et 59 ans 2 3% 22% 1 1% 19% 3 1% 21% Entre 60 et 64 ans 9 12% 22% 15 8% 19% 24 9% 20% Entre 65 et 69 ans 8 10% 18% 19 10% 16% 27 10% 17% Entre 70 et 74 ans 7 9% 12% 28 15% 12% 35 13% 12% Entre 75 et 79 ans 17 22% 11% 34 18% 11% 51 19% 11% Entre 80 et 84 ans 20 26% 8% 44 23% 10% 64 24% 9% Entre 85 et 89 ans 11 14% 5% 34 18% 7% 45 17% 6% Entre 90 et 94 ans* 4 5% 2% 16 8% 5% 20 7% 3% Total % 100% % 100% % 100% Moyenne 77,1 ans 67,9 ans 78,2 ans 70,0 ans 77,9 ans 69,0 ans Quartile inférieur 72,0 ans 72,0 ans 72,0 ans Médiane 78,0 ans 79,0 ans 79,0 ans Quartile supérieur 84,0 ans 85,0 ans 84,0 ans Entre 90 et 94 ans* : plus de 90 ans pour la France Source : Etude DMLA, Insee 2013 Graphique 1 Répartition des enquêtés selon l âge 7,0% Age moyen 77,9 ans 6,0% 5,0% 69 4,0%

70 25% de la population enquêtée atteinte de la DMLA à moins de 72 ans 25% de la population enquêtée atteinte de la DMLA à plus de 84 ans 50% de la population enquêtée atteinte de la DMLA à plus de 79 ans Graphique 2 Répartition des enquêtés selon le sexe Homme 29% Femme 71% Source : Etude DMLA

71 Graphique 3 Répartition des enquêtés selon l âge au diagnostic 6,5% 6,0% 5,5% 5,0% 4,5% 4,0% 3,5% 3,0% 2,5% 2,0% 1,5% 1,0% 0,5% 0,0% Age moyen 72,6 ans Source : Etude DMLA 25% de la population enquêtée a été diagnostiquée avant 65 ans 25% de la population enquêtée a été diagnostiquée après 80 ans 50% de la population enquêtée a été diagnostiquée après 74 ans 71

72 3. Résultats de l enquête a) Diagnostic de la DMLA o Age des patients au diagnostic Un diagnostic précoce pour une faible proportion de la population En moyenne c est à plus de 72 ans que la population enquêtée a été diagnostiquée. On constate une disparité quant à l âge au diagnostic. Pour un quart des personnes, le diagnostic a été réalisé bien avant l âge moyen (65ans). Quelques personnes ont même découvert leur maladie avant leurs 50 ans (3%) et 9% entre 50 et 59 ans. A l inverse, le diagnostic a été très tardif pour d autres. La moitié des personnes enquêtées ont découvert leur DMLA après 74 ans et un quart d entre eux après 80 ans. Elles sont 10% à avoir été diagnostiquées après 85 ans. Cette répartition reste similaire entre les hommes et les femmes. On constate toutefois qu un quart d entre elles l ont été avant 65 ans contre 68 ans chez les hommes. Tableau 2 Age au diagnostic selon le sexe Hommes Femmes Moyenne 72.7 ans 72.6 ans Quartile inférieur 68.0 ans 65.0 ans Médiane 72.0 ans 74.0 ans Quartile supérieur 80.0 ans 81.0 ans Des personnes diagnostiquées depuis peu Les personnes qui ont répondu à l enquête sont en très grande majorité diagnostiquées depuis peu. Si les personnes ont en moyenne découvert leur DMLA il y plus de 5 ans, un quart d entre elles ont été diagnostiquées il y a moins d un an et la moitié il y a 3 ans. Une proportion non négligeable de personnes vit avec cette pathologie depuis plusieurs années. 17% sont atteints depuis 10 ans ou plus.

73 o Circonstances du diagnostic Une découverte «par hasard» Pour une très grande majorité, le diagnostic a été posé lors d une consultation pour un tout autre motif que celui de la DMLA. 42% ont eu connaissance de leur DMLA lors d une consultation ophtalmologique pour un motif divers et 18% lors d un contrôle annuel. Quatre personnes sur dix ont été diagnostiquées lors d une consultation ophtalmologique devant des signes évocateurs de la DMLA. Ces personnes ont en moyenne été dépistées plus jeunes que les autres. Leur diagnostic a été réalisé à 70,6 ans en moyenne alors que les personnes n ayant pas perçu les signes de la DMLA ont été diagnostiquées en moyenne entre 73,5 Graphique 4 Circonstance du diagnostic de la DMLA Lors d'une consultation ophtalmologique... 70,6 ans 40%... annuelle de dépistage... pour un autre motif 18% 42%... devant des signes évocateurs de la DMLA XX ans : âge moyen au diagnostic 73,5 ans 74,4 ans Source : Etude DMLA 73

74 ans et 74,4 ans. Près des deux tiers ont des comorbidités ou des facteurs de risques associés Graphique 6 Maladies ayant une incidence sur la DMLA Près des deux tiers des personnes atteintes de la DMLA ont des pathologies ayant une incidence sur la DMLA. Ce qui peut aisément s expliquer par l âge des patients interrogés. A l inverse, 39% des personnes touchées par la DMLA n avaient aucune maladie pouvant avoir une influence sur la DMLA. Afin de savoir si un lien est avéré entre le la présence de comorbidités ou de facteurs de risque et la DMLA, il faudrait comparer la proportion de personnes qui ont des facteurs de risque ou comorbidités dans un groupe de personnes atteints de la DMLA et un groupe non atteint de la DMLA. Oui 61% Non 39% Source : Etude DMLA o Facteurs de risques et comorbidités associés Prépondérance de l ophtalmologue habituel dans l orientation vers un centre hospitalier pour le diagnostic Graphique 5 Orientation vers un ophtalmologiste hospitalier Dans les trois quart des cas, les personnes ont été orientées vers un ophtalmologue hospitalier par leur ophtalmologue habituel. Le diagnostic étant réalisé par ce dernier, il parait logique que celui-ci oriente ses patients vers une structure adaptée. Votre ophtamologue habituel Vousmême Votre médecin 13% 5% 74% On note toutefois qu un certain nombre de personnes se sont dirigées ellesmêmes vers un spécialiste (13%). Le médecin généraliste est quant à lui peu présent dans cette orientation. Autre Hopital Proches 4% 2% 2% Source : Etude DMLA

75 b) Connaissance et prévention de la pathologie o Connaissance des patients concernant la DMLA Une diversité des facteurs de risques et des comorbidités Parmi les personnes ayant des comorbidités, la majorité présente de l hypertension artérielle (58%). Un peu plus d un tiers des personnes ont une dyslipidémie traitée ou non et près d un quart ont du diabète (24%). Le traitement par anticoagulant est un facteur également présent chez près d un quart des personnes (24%). On remarque que seuls 14% sont tabagiques. Mais le tabagisme sevré n a pas été recherché. Les autres pathologies sont moins présentes. Graphique 7 Type de maladies ou facteurs de risques dont les personnes sont atteintes ou ont été atteintes Hypertension artérielle Cholestérol Traitement par anticoagulant Diabète sucré Tabagisme Phlébite ou embolie pulmonaire Accident vasculaire cérébral Infarctus du myocarde Antécédent de chirurgie intraoculaire 8% 6% 6% 5% 14% 24% 24% 37% 58% Source : Etude DMLA 75

76 Médecin Une méconnaissance de la maladie Seulement un peu plus d un tiers des personnes interrogées avaient connaissance de le DMLA avant d en être eux-mêmes atteints. Par conséquent, une proportion non négligeable de personnes (deux-tiers) avait une méconnaissance de la maladie. Cette proportion ne diffère pas selon les informations délivrées par le médecin généraliste. En effet, plus ou moins un tiers des personnes connaissaient la maladie qu elles aient ou non consulté régulièrement leur médecin généraliste, que celui-ci leur ait conseillé ou non de consulter un ophtalmologue (graphique 10). Selon les patients, les informations délivrées par leur médecin généraliste n améliorent pas les connaissances qu ils ont de la DMLA. Graphique 8 Connaissance de la DMLA avant le diagnostic 73,9 ans Oui 36% 71,9 ans Non 64% Source : Etude DMLA XX ans : âge moyen au diagnostic On relève que les personnes informées étaient plus âgées au moment du diagnostic, près de 74 ans, par rapport aux personnes qui ne connaissaient pas la maladie (71,9 ans). On peut donc se poser la question de savoir si ces patients informés ont bénéficié d une meilleure prévention que les autres. Graphique 9 Les sources d information Une maladie peu communiquée par le corps médical Les médias 50% Dans 85% des cas le corps médical n est pas à l origine de la connaissance de la DMLA. Proche Ophtalmologue 14% 24% Pour la moitié des personnes connaissant la pathologie, ceux sont les médias qui leur ont communiqué les informations et pour un quart d entre eux, ce sont leurs proches. Autres Internet 2% 8% 14% des personnes ont été informés par leur ophtalmologue et pour seulement 1% par le médecin généraliste.

77 Graphique 10 Connaissance de la DMLA en fonction des informations délivrées par le médecin généraliste Connaissance de la DMLA selon que... 35% 34% 40% 33% 37% ns Non Oui Le médecin généraliste a évoqué la DMLA Non Oui Le médecin généraliste a conseillé de consulter ophtalmologique Non Oui La personne consultait régulièrement son médecin généraliste Source : Etude DMLA o Informations communiquées par le médecin généraliste D une façon générale, il s avère que les personnes ayant des maladies pouvant avoir une incidence sur le DMLA n ont pas eu plus d information que les autres personnes sur cette pathologie. Tout d abord, elles ne sont guère plus nombreuses à avoir consulté leur médecin généraliste régulièrement avant le diagnostic de la DMLA (87% contre 80%). Bien qu elles soient atteintes de maladies ayant une incidence sur la DMLA, le médecin généraliste ne leur a pas plus donné d information sur cette dégénérescence. En effet, seulement 7% de ces personnes disent avoir été informées de la DMLA par leur médecin généraliste. La proportion est de même ordre chez les personnes qui n ont eu aucune maladie pouvant avoir un impact sur la DMLA (5%). Cependant, on constate une différence significative entre ces deux sous populations sur la consultation de l ophtalmologiste. En effet, le médecin généraliste a conseillé de consulter un ophtalmologiste de façon plus importante aux personnes présentant au moins une 77

78 maladie pouvant avoir un impact sur le développement de la DMLA (39%), par rapport aux personnes ne présentant aucune comorbidité (26%). Mais ces proportions restent faibles. Graphique 11 Informations et recommandations du médecin généraliste selon la présence ou non de maladies ayant une incidence sur le DMLA Informations et recommandations du médecin généraliste selon la présence on non de maladies ayant une incidence sur la DMLA % de "Oui" 80% 87% 39% 26% 5% 7% Aucune maladie ayant une incidence sur le DMLA Maladies ayant une incidence sur la DMLA Le médecin généraliste a évoqué la DMLA Aucune maladie ayant une incidence sur le DMLA Maladies ayant une incidence sur la DMLA Le médecin généraliste a conseillé de consulter ophtalmologique Aucune maladie ayant une incidence sur le DMLA Maladies ayant une incidence sur la DMLA La personne consultait régulièrement son médecin généraliste Source : Etude DMLA

79 o Associations et journées nationales de dépistage et de prévention Une faible adhésion aux associations Parmi les personnes interrogées très peu sont adhérentes à une association de patients. 36 personnes (14%) ont réalisé cette démarche. Dans près de la moitié des cas, cette adhésion s est faite dans les premiers mois suivant le diagnostic et, pour neuf d entre elles, immédiatement après. Pour l autre moitié l adhésion s est faite un an ou plus après le diagnostic. Certaines sont mêmes tardives : 3 ans après le diagnostic (4), 4 ans (1), 5 ans (2) et 10 ans (1). Graphique 12 Part des personnes adhérentes à une association Oui 14% Non 86% Source : Etude DMLA Le corps médical n est pas majoritairement à l origine de l adhésion à une association. Seules deux personnes ont été orientées par leur médecin généraliste et sept par leur ophtalmologue. Ce sont avant tout les médias (4) et internet (5) qui ont permis à ces personnes de découvrir une association. Certaines personnes (4) ont même été orientées par des proches. Concernant les personnes qui n adhèrent pas à une association, c est en premier lieu car elles n en ressentent pas l utilité : 19% n en ont pas besoin, 13% n en voient pas l intérêt et 3% se contentent de leur suivi actuel. Une part importante de personnes n est aussi pas informée de l existence de ces associations (16%). Par ailleurs pour un grand nombre des personnes l âge est un motif de non adhésion (6% l éloignement et 6% déplacement difficile). 19% Graphique 13 Motifs de non adhésion à une association 16% 13% 9% 6% 6% 4% 3% 3% 3% Pas le besoin Non informé Pas d"intérêt Sans raison Eloignement Déplacement difficile 79 Ne sait pas Faute de temps Découverte récente de la maladie Suffisance du suivi Source : Etude DMLA

80 Les Une participation personnes encore adhérentes plus faible mieux aux aidées journées de dépistage Plus La quasi-totalité de la moitié des des personnes adhérentes interrogées n ont à une jamais association participé ont aux moins journées une nationales aide qu elle de soit dépistage technique, et humaine prévention. ou financière. Cette proportion est bien plus élevée par rapport aux personnes Seulement ne 5% bénéficiant d entre elles d aucune y ont aide. déjà participé, soit 13 personnes. Si Elles cette ont différence été informées est significative, de ces journées il faut être par les prudent médias quant (brochures, à son interprétation. internet). En effet, étant donné la faible part des personnes qui adhèrent à une association, l effectif sur lequel les analyses sont effectuées est faible. Graphique 1416 Part des personnes ayant qui des participent aides selon aux l adhésion journées de au dépistage non à une % de personnes association ayant des aides 31% Non Oui 5% Khi-2 : 6,5044 P-Value : 0,0108 Non 95% Adhésion 53% Source : Etude DMLA Oui Source : Etude DMLA et plus gênées dans leur quotidien Si les personnes adhérentes à une association sont plus aidées, c est certainement parce qu elles ont un handicap visuel plus important que les personnes non adhérentes. En effet, alors que seulement 5% des personnes adhérentes à une association soulignent n avoir aucune difficulté dans leur quotidien, cette proportion concerne 22% des personnes non adhérentes. Graphique 15 Part des personnes n ayant % de aucune personnes difficulté n'ayant (qualité aucune de vie) difficulté 22% 5% Si cette différence n est pas significative, on remarque tout de même que les personnes adhérentes à une association ont besoin d un soutien plus important avec des aides techniques, humaines et financières afin de compenser leur handicap visuel. Non Khi-2 : 3,25 P-Value : 0,07 Adhésion Oui Source : Etude DMLA

81 Les personnes qui n ont jamais participé aux journées de dépistage sont avant tout peu informées. Plus d un tiers d entre elles se disent non informées de ces journées et n en ont pas eu connaissance. Une fois de plus l âge est un facteur de non-participation. Pour une part importante des personnes la mobilité pose problème pour participer à ces journées : 19% des personnes ont des difficultés pour se déplacer et 5% se disent trop éloignées. Graphique 17 Motifs de non-participation aux journées de dépistage 38% 19% 11% 10% 5% 5% 5% 5% Non informé Déplacement difficile Suffisance du suivi Pas d"intérêt Eloignement Faute de temps Pas le besoin Découverte récente de la maladie c) Prise en charge médicale des patients étudiés Source : Etude DMLA o Type de DMLA 81

82 Il est également important de noter le taux de non-réponse à cette question. Plus d un tiers des personnes enquêtées (38%) n ont pas répondu à cette question ce qui fait penser que ces personnes ne connaissent pas la forme de DMLA dont ils atteints. Prépondérance de la forme exsudative Parmi les personnes répondantes, 87% d entre elles sont atteintes de la forme exsudative de la DMLA. Pour rappel, ce résultat est différent de celui des différentes études réalisées. Selon une méta-analyse réalisée en 2004 (Friedman et al.) la forme exsudative représente 56% des DMLA tandis que pour l étude EUREYE cette forme est présente dans 65% des cas. Graphique 18 Type de DMLA Exsudative 87% Atrophique 13% Taux de non réponse : 38% Source : Etude DMLA o Les traitements En majorité, un seul œil est atteint Graphique 19 Nombre d œil atteint Dans 53% des cas, les patients interrogés présentent une DMLA unilatérale. Le fait que la majorité des patients de l étude aient été diagnostiqués il y a peu de temps, peut expliquer que moins de la moitié présentent une DMLA bilatérale. Après atteinte du premier œil, il existe un risque accru de bilatéralisation (environ 10 % par an). Deux yeux 47% Un œil 53% Source : Etude DMLA

83 Plus d un tiers des personnes prennent des compléments alimentaires. Ce traitement est très souvent associé à d autres. A peine un quart des personnes prennent seulement des Des patients essentiellement traités par injections La quasi-totalité des personnes enquêtées bénéficient d un traitement (94%). Graphique 20 Traitements des personnes enquêtées 88% Près des deux tiers des personnes ont un seul et unique traitement et un peu plus d un tiers ont deux voire trois traitements différents. 37% 88% des personnes interrogées bénéficient d injections intra-vitréennes. Dans la majorité des cas les injections ne sont associées à aucun autre traitement mais il reste bien souvent associé à d autres. Plus d un quart des patients consomment en parallèle des compléments alimentaires et dans certains cas, ils sont également traités par laser. Injections intravitréennes Compléments alimentaires 13% Laser 1% Rééducation basse vision Source : Etude DMLA compléments alimentaires et pour les trois quarts restant, il est associé à des injections (l association compléments alimentaires/laser est rare). Par ailleurs, le complément alimentaire le plus souvent prescrit est Preservion 3 (48%). Le Nutrof total est, quant à lui, prescrit à près d un tiers des personnes interrogées. Les autres compléments alimentaires sont eux moins délivrés. Le traitement au laser et la rééducation basse vision sont des thérapeutiques moins souvent citées par les patients, respectivement 13% et 1%. Dans beaucoup de situations, ces traitements sont associés à d autres (injections intra-vitréennes et compléments alimentaires). Ces résultats sont à mettre en lien avec la méthode d enquête. En effet, le questionnaire ayant essentiellement été distribué auprès des patients en attente pour des injections intravitréennes, il est naturel de trouver beaucoup de personnes bénéficiant de ce traitement. Graphique 21 Traitements des personnes enquêtées 51,8% 83 Un seul traitement 62% Deux traitements 36% Trois traitements 2%

84 Graphique 22 Compléments alimentaires 48% 33% 6% 4% 3% 3% 1% 1% Preservision 3 Nutrof Total Kelior 3D Oftan-Macula Vitalux Plus Omega 3 Project Vision Trioptect Source : Etude DMLA

85 o Les autres pathologies oculaires Une autre pathologie oculaire présente chez plus de quatre personnes sur dix Graphique 23 Part des personnes souffrant d une autre pathologie de l œil Près de la moitié des personnes souffrent d une autre pathologie de l œil en dehors de la DMLA (47%). Les trois pathologies les plus présentes sont : la cataracte chez plus de la moitié des sujets (57%), la myopie (26%) et le glaucome chronique (23%). On peut s étonner du faible pourcentage de patients disant être presbyte compte de tenu de la moyenne d âge des patients étudiés. Oui 47% Non 53% Source : Etude DMLA Graphique 24 Types de pathologies de l œil 85

86 d) Le rôle du médecin généraliste o Le dépistage Des consultations régulières Dans l ensemble, les personnes consultaient régulièrement leur généraliste avant le diagnostic de la DMLA. Les consultations sont notamment l occasion pour le médecin généraliste d informer et réaliser un travail de prévention auprès des patients, et particulièrement auprès des sujets à risque. Graphique 25 Consultation régulière ou non avec le généraliste avant le diagnostic Oui 85% Non 15% Source : Etude DMLA mais peu informatives selon les patients Très peu de personnes auraient été informées de la DMLA avant leur diagnostic. Pour seulement 7% leur médecin généraliste auraient évoqué la DMLA et 11% auraient eu des explications sur les signes précurseurs de cette dégénérescence. En revanche, pour un peu plus d un tiers des personnes le généraliste aurait conseillé une consultation chez l ophtalmologue. Cependant ce conseil peut émaner pour d autres symptômes que ceux de la DMLA. Si l on synthétise ces informations, on peut constater que les deux tiers des personnes n ont reçu aucune information de la part de leur généraliste sur la DMLA. A cela s ajoute 21% des personnes qui elles étaient peu informées sur le sujet. Parmi les personnes interrogées, très peu ont été bien, voire très bien informées (12%). Méthodologie : Si la personne n a pas été conseillée par son médecin généraliste pour consulter un ophtalmologue, s il ne l a pas informé des signes précurseurs de la maladie et s il ne lui a jamais parlé de la DMLA, celle-ci n a donc reçu aucune information. Si la personne a reçu au moins une de ces informations, elle est peu informée. Si elle a reçu deux, elle est bien informée. Enfin si le généraliste lui a porté toutes ces informations, elle est très bien informée. Graphique 26 Niveau d information avant le diagnostic de la DMLA 21% 8% 4% Aucune information Peu informé Bien informé Très bien informé 67% Source : Etude DMLA

87 Le degrès d information est différent mais pas significatif selon que la personne présentait ou non des facteurs de risque de développer une DMLA. Plus d un tiers des personnes ayant des facteurs de risque ou comorbidités ont reçu au minimum une information (37%). La proportion est plus faible chez les personnes ne présentant aucune pathologie associée (26%). Chez les personnes présentant ou non une autre pathologie oculaire, le niveau d information est le même dans les deux sous populations. Un tiers de ces deux populations avaient connaissance de la DMLA. En revanche, nous pouvons constater que le degré d information a, quant à lui, un impact sur l image et la prise en charge du médecin généraliste. En effet, si le médecin généraliste a informé la personne sur la DMLA et l a conseillée à minima avant le diagnostic, son rôle sera plus approuvé. 41% des personnes informées pensent que le médecin généraliste à une place dans la prise en charge de la DMLA contre 29% qui pensent qu il n a pas sa place malgré avoir reçu une oinformation. Mais c est sur la satisfaction de la prise en charge que la différence est encore plus importante. Près de la moitié des personnes qui ont reçu une information se disent satisfaites de la prise en charge du médecin généraliste contre un quart seulement de personnes insatisfaites. Graphique 27 Impact du niveau d information pré-diagnostic Informations et recommandations du médecin généraliste % de personnes informées 48% 26% 37% 33% 33% 25% 29% 41% Non Oui Non Oui Non Oui Non Oui Maladies ayant une incidence Autre pathologie de l'œil Prise en charge satisfaisante Place du médecin généraliste Khi-2 0,017 P-vakue 0,1267 Khi-2 0,0001 P-vakue 0,9925 Khi-2 8,22 P-vakue 0,0041 Khi-2 2,78 P-vakue 0,095 Source : Etude DMLA 87

88 Graphique 28 Informations et recommandations du médecin généraliste avant le diagnostic de la DMLA Informations et recommandantions du médecin généraliste avant le diagnostic % de "Oui" 35% 11% 7% Le médecin généraliste a expliqué les signes précusreurs de la DMLA Le médecin généraliste a évoqué la DMLA Le médecin généraliste a conseillé de consulter un ophtalmologue Source : Etude DMLA

89 o La prévention Pour 26% des personnes, leur médecin généraliste aurait expliqué à ses patients atteints de DMLA l importance des compléments alimentaires. 21% recevraient des réponses à leurs questions concernant la pathologie et seulement 11% des personnes des explications sur les examens complémentaires, par leur médecin généraliste. Graphique 29 Informations du médecin généraliste après le diagnostic de la DMLA Informations du médecin généraliste après le diagnostic % de "Oui" 26% 21% 11% Le médecin généraliste a expliqué l'importance des compléments alimentaires Le médecin généraliste répond aux questions Le médecin généraliste a donné les explications sur les examens Si l on synthétise ces informations, on peut constater que 63% des personnes n ont reçu aucune information de la part de leur généraliste sur la DMLA. A cela s ajoute près d un quart des personnes qui elles étaient peu informées sur le sujet (23%). Parmi les personnes interrogées, très peu ont été bien, voire très bien informées (15%). Le degré d information post et pré diagnostic est ainsi le même. Source : Etude DMLA Graphique 30 Niveau d information après le diagnostic de la DMLA 23% 11% 4% 63% Méthodologie : Si la personne n a pas reçu d explication par son médecin généraliste sur les compléments alimentaires, s il ne répond pas aux questions et s il n a pas donné d explications sur les examens, celle-ci n a donc reçu aucune information. Si la personne a reçu au moins une de ces informations, elle est peu informée. Si elle a reçu deux, elle est bien informée. Enfin si le généraliste lui a porté toutes ces informations, elle est très bien informée. Aucune information Peu d"information Bien informé Très bien informé Source : Etude DMLA 89

90 Une fois le diagnostic posé, le médecin généraliste n informerait pas plus les personnes atteintes de maladies ayant une incidence sur la DMLA que celles qui n en ont pas. Si 39% des personnes à risque se disent informées, 35% des personnes sans facteur de risque disent également informées. Concernant les personnes présentant d une autre pathologie de l œil, elles sont tout autant informées que les personnes qui n ont aucune pathologie. 39% des deux sous populations se disent informées par leur médecin généraliste. En revanche, le niveau d information a un impact sur le l image et la prise en charge du médecin généraliste. Si seulement 23% des personnes,qui se disent informées, pensent que le médecin généraliste n a pas sa place dans la prise en charge, cette proportion passe à 52% chez les personnes qui trouvent que le généraliste à sa place dans la prise en charge. Cette différence étant significative, cela met en évidence qu en montrant son implication (en fournissant des informations aux patients) le médecin généraliste trouvera sa place auprès des patients dans la prise en charge de la maladie. Cela se confirme dans la satisfaction de la prise en charge. 61% des personnes informées considèrent que la prise en charge de leur généraliste est satisfaisante alors que seulement 22 ne sont pas satisfaites par la prise en charge de leur généraliste malgré avoir reçu des informations. Graphique 31 Impact du niveau d information post-diagnostic Informations du médecin généraliste après le diagnostic % de personnes informées 61% 52% 35% 39% 39% 39% 22% 23% Non Oui Non Oui Non Oui Non Oui Maladies ayant une incidence Autre pathologie de l'œil Prise en charge satisfaisante Place du médecin généraliste Khi-2 2,33 P-vakue 0,52 Khi-2 0,0101 P-vakue 0,92 Khi-2 26,45 P-vakue <0,0001 Khi-2 17,50 P-vakue <0,0001 o La place et le rôle du médecin généraliste selon les patients Source : Etude DMLA

91 Pour la moitié des personnes, le médecin généraliste n a pas sa place La place du médecin généraliste est approuvée par à peine la moitié des personnes interrogées. Elles sont seulement 45% à penser que celui-ci à une place dans la prise en en charge de la DMLA. Graphique 32 Le médecin généraliste a une place dans la prise en charge de la DMLA Oui 45% Non 55% Source : Etude DMLA Graphique 33 Rôle du médecin généraliste L'écoute Un rôle administratif Répondre aux questions Répondre à vos angoisses L'orientation vers différents spécialistes 26% 25% 34% 31% 53% Parmi les personnes qui pensent que le médecin a sa place dans la prise en charge, plus de la moitié attendent une écoute de sa part. 31% souhaitent qu il réponde à leurs interrogations vis-à-vis de la maladie (l évolution, les traitements, les aides, ). Elles sont également un peu plus d un tiers à attendre de leur médecin généraliste un rôle administratif (protocole ALD notamment). Environ un quart des personnes souhaite que leur médecin généraliste ait un rôle de coordination des soins en orientant vers les spécialistes (25%). Enfin, ils attendent qu il réponde à leurs angoisses (cécité, handicap, ) (26%). Source : Etude DMLA car il n est pas vu comme un spécialiste 91

92 Concernant les personnes qui pensent que le médecin généraliste n a pas sa place dans la prise en charge de la DMLA, elles considèrent qu il n est pas «un spécialiste» et qu il n est pas suffisamment formé pour cette pathologie. Selon elles, c est l ophtalmologiste seul qui doit prendre en charge leur DMLA. Pour quelques personnes, le médecin généraliste ne se montre pas suffisamment impliqué et intéressé par leur maladie. Elles n osent, de ce fait, pas poser de questions. e) La qualité de vie et les aides existantes o La qualité de vie des patients atteints de DMLA

93 Des difficultés qui se montrent plus importantes quand l activité est précise La DMLA peut limiter certaines activités de la vie quotidienne. Cette contrainte impacte sur la qualité de vie des personnes atteintes de la DMLA (graphique 35). D une façon générale, plus l activité est précise et plus la difficulté de la pratique se fait ressentir. Environ les deux tiers des personnes peuvent reconnaître les personnes (72%), cuisiner (68%), lire des grands caractères (62%) et jouer à des jeux de cartes, etc. (61%). La part des personnes ayant du mal à effectuer ces activités est relativement faible (24% à 31%) mais on note que quelques personnes sont incapables d exercer ces activités en raison de la DMLA (2% à 8%). Même si plus de la moitié des personnes n éprouvent pas de difficultés à voir des marches ou des escaliers (54%), à remplir un chèque ou un formulaire (55%), à regarder la télévision (55%) et à lire de grands panneaux (50%), la part de personnes qui ont des difficultés se fait plus importantes. Les difficultés se font bien plus ressentir pour des activités plus précises. Plus de la moitié des personnes éprouvent des difficultés ou bien sont incapables de lire un journal (61%), de faire des travaux manuels (69%), à lire des petits caractères (75%). mais aussi avec le nombre d années vécues avec la DMLA Si l on synthétise ces informations, on peut constater que 18% des personnes n éprouvent aucune difficulté et que un quart ont peu de difficultés. Les autres personnes éprouvent elles quelques difficultés (17%), plusieurs difficultés (20%) ou bien ont de nombreuses difficultés à réaliser les activités (19%). On constate surtout que, plus le diagnostic de la DMLA est ancien, et plus les difficultés sont importantes. En effet, les personnes n éprouvant aucune difficulté ont été diagnostiquées il y a 4,0 ans en moyenne contre 7,3 ans pour les personnes qui éprouvent le plus de difficultés. Méthodologie : Pour chacune des questions, une réponse «non» vaut 0 point, une réponse «un peu» vaut 1 point, une réponse «modérément» vaut 2 points, une réponse «beaucoup» vaut 3 points et une réponse «incapable d exercer cette activité» vaut 4 points. Le nombre de points a été sommé afin d obtenir le nombre de points total. Ainsi plus le nombre de points est important et plus la personne éprouve des difficultés. Graphique 34 Niveau de difficultés 7,7 ans 7,3 ans 20% 19% 5,0 ans 17% Aucune difficulté (0 point) Les questions «pour prendre part à des sports?», «Conduisez-vous le jour?» et «Conduisez-vous la nuit?» n ont pas été prises en compte en raison du trop grand nombre de non-réponse. Graphique 35 Qualité de vie des personnes enquêtées 18% Peu de difficultés (1 à 4 points) Quelques difficultés (5 à 9 points) Plusieurs difficultés (10 à 19 points) 4,0 ans 25% De nombreuses difficultés (plus de 20 points) 5,2 ans XX ans : nombre moyen d'années depuis le diagnostic Source : Etude DMLA 93

94 72% 11% 5% 68% 11% 11% 62% 12% 10% 61% 15% 9% 57% 11% 3% 8% 54% 22% 9% 55% 16% 10% 11% 55% 19% 17% 50% 19% 11% 12% 39% 18% 17% 14% 32% 20% 12% 20% 24% 28% 11% 22% 62% 11% 5% 3% 51% 13% 10% 8% pour reconnaître les gens quand ils sont proches de vous? 8% 3% pour cuisiner? 8% 2% pour lire des grands caractères ou les numéros sur un téléphone? 9% 6% pour jouer à des jeux comme le loto, les dominos, les jeux de cartes? 7% 8% pour prendre part à des sports tels que le bowling, la hand-ball, le tennis, le golf? 22% pour voir des marches, un escalier ou des bordures de trottoir? Non Un peu Modérement Beaucoup Incapable d'effectuer cette activité 11% 2% 8% 7% 2% Avez-vous difficultés, mêmes avec des lunettes,... 8% 12% 17% 14% 19% 18% o Les aides à domiciles pour remplir un chèque ou un formulaire? pour regarder la télévison? pour lire les panneaux de signalisation routière, d'indicateurs de rue ou les enseignes de magasins? pour lire un journal ou un livre? pour réaliser des travaux manuels de précision comme la couture ou la menuiserie?... à lire des petits caractères (annuaires, étiquettes, etc.) Conduisez-vous actuellement la nuit? Conduisez-vous actuellement une voiture le jour?

95 Du soutien pour mettre en place des aides Un quart des personnes interrogées a obtenu de l aide de la part de leur médecin généraliste afin de mettre en place différents types d aides (financières techniques, humaines). Le médecin généraliste n est cependant pas l unique personne à apporter son soutien. Les personnes ayant des aides humaines (21%), se sont avant tout vu aider par la famille et des amis. Elles sont également quelques-unes à avoir mis en place cette aide seule. Ces personnes ont surtout des aides à domicile : aide-ménagère, une infirmière,... Il s agit aussi d accompagnement pour les transports. Graphique 36 Aide du médecin généraliste dans les démarches pour mettre en place des aides Oui 23% Non 77% Source : Etude DMLA Pour les 21% de personnes qui ont des aides techniques, généralement elles ont effectué les démarches seules pour mettre en place cette aide ou bien elles ont été aidées par des proches. Le corps médical (médecin généraliste, ophtalmologue) a aussi apporté sa contribution. Ces aides techniques sont essentiellement des aides visuelles : lampe, loupe agrandissante, éclairage, tablette agrandissante. Enfin, quelques personnes ont des aides financières (10%). Pour ces aides, le corps médical a contribué à leur mise en place, le médecin généraliste dans la plupart des cas. Les personnes bénéficient pour l essentiel de l APA, d une prise en charge à 100%. Dans l ensemble, un peu plus d un tiers des personnes bénéficient d une aide qu elle soit technique, financière ou humaine (35%). Graphique 37 Différents types d aides obtenues par les personnes enquêtées % de "Oui" 21% 21% 10% La présence d aide liée aux difficultés. Aides humaines Aides financières 95 Aides techniques Source : Etude DMLA

96 Les personnes qui bénéficient d aides (quelles soient financières, humaines ou techniques) ont plus de difficultés que les personnes n ayant aucune aide. Un tiers des personnes bénéficiant d aides éprouvent de nombreuses difficultés et seulement 13% des personnes qui n ont pas d aide sont dans ce cas. A l inverse, 23% des personnes sans aide n ont aucune difficulté contre 9% chez les personnes qui ont des aides. mais aussi à l âge Si l on constate un lien significatif entre le degré de difficultés et la présence ou non d aide, il est important de souligner que la présence d aide semble être aussi liée à l âge. En effet, les personnes ne bénéficiant d aucune aide sont en moyennes âgées de 76,6 ans tandis que les personnes ayant des aides sont bien plus âgées. Elles ont en moyenne plus de 80,3 ans. Au-delà des difficultés liées à la DMLA, les aides paraissent également présentes avec l âge avancé de la personne. Graphique 38 Niveau de difficultés selon la présence ou non d aide 80,3 ans Oui 9% 17% 15% 26% 33% 76,6 ans Non 23% 29% 18% 18% 13% Aucune difficulté Peu de difficultés Quelques difficultés Plusieurs difficultés De nombreuses difficultés XX : Age moyen Khi-2 : 12,66 P-value : 0,013

97 o Satisfaction de la prise en charge Une relative satisfaction de la prise en charge du généraliste Graphique 39 Satisfaction de la prise en charge du médecin généraliste Une forte majorité des personnes interrogées est satisfaite de la prise en charge de leur médecin généraliste mais plus de quatre personnes sur dix n en sont pas satisfaites. Pour une majeur partie de ces personnes, le médecin généraliste n est un spécialiste et se satisfont de leur suivi par l ophtalmologiste. Pour d autres en revanche, elles attendent un peu plus d écoute et de conseil par rapport à leur DMLA. Une prise en charge optimale pour près des trois quart des personnes Graphique 40 Prise en charge optimale Les personnes interrogées sont dans l ensemble satisfaites de leur prise en charge dans sa globalité. Pour 70% d entre elles, leur prise en charge actuelle est optimale. En revanche, 30% n est pas de cet avis. Elles attendent un peu plus d aide et de soutien pour dire que leur prise en charge est optimale. Si elles attendent de l aide technique ou humaine, en premier lieu beaucoup souhaiteraient une aide pour les transports (ne serait-ce que pour se rendre à leur rendez-vous médical) et une prise en charge à 100%. Des conseils et des informations sont aussi attendus de la part de ces personnes. Oui 70% Non 30% Source : Etude DMLA 97