F É D É R A T I O N A N T A D I R 6 6 B D S T M I C H E L P A R I S Dans ce numéro les résumés des interventions :

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1 Année 2008 Numéro 14 Février 2008 Flash Info La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la prise en charge paramédicale des maladies neuro-musculaires Journée du Groupe de Travail des Paramédicaux F É D É R A T I O N A N T A D I R 6 6 B D S T M I C H E L P A R I S Flash Info Dans le cadre des travaux de la Commission Médico-Technique et Sociale de l Antadir et à l initiative du groupe de travail des paramédicaux, une réunion sur le thème de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la prise en charge paramédicale des maladies neuro-musculaires s est tenue le 9 octobre dernier. La SLA est une affection neurologique au pronostic grave et nécessite une prise en charge multidisciplinaire. La matinée a été consacrée à une revue des aspects médicaux et sociaux de la SLA, avec l intervention de plusieurs spécialistes. L après-midi a été réservé à des ateliers thématiques, animés par les membres du groupe de travail. Il nous est apparu intéressant de vous présenter les temps forts de cette manifestation, à travers les résumés qui suivent. Pr Boris Melloni Dans ce numéro les résumés des interventions : Docteur Thierry Perez Page 2 Docteur Jésus Gonzalez-Bermejo Page 3 Professeur Philippe Couratier Page 4 Professeur Jean-Claude Desport Page 5 Françoise Fontenaille Page 6 Christophe Coupé Page 6 Gilbert Dragar, Henriette Letellier, Michèle Paget Page 7 Jacqueline Brisson, Chantal Kéré Page 7 Arnaud Colin, Françoise Jeanne Page 7

2 SLA : atteinte respiratoire, approche clinique et para-clinique. Intervention du Dr Thierry Perez, Centre SLA, CHRU de Lille et Coordonnateur du Groupe SLA de la Société de Pneumologie de Langue Française La SLA est une maladie dégénérative des motoneurones responsable de paralysies extensives des membres et/ou de la sphère labio-glosso-pharyngée. Cette dégénérescence progressive des motoneurones de la corne antérieure, des noyaux bulbaires et du cortex est d étiologie inconnue, avec une prévalence de 2,6 à 6,4/ habitants. L atteinte respiratoire par atteinte musculaire et atteinte bulbaire aboutit à un encombrement bronchique et pharyngé, des infections respiratoires et une insuffisance respiratoire grave. Au début de la maladie, la dyspnée d effort est évaluée par l échelle de Borg en comparant la position assise et couchée. Les signes d alerte de l atteinte respiratoire sont l apparition d une fatigue, d une somnolence inhabituelle avec céphalées matinales, ou des troubles du sommeil témoignant d une hypoventilation alvéolaire. Une dyspnée en position assise ou orthopnée et un e n c o m b r e m e n t b r o n c h i q u e o u pharyngolaryngé doivent alerter. Les explorations complémentaires reposent sur la spirométrie, la gazométrie artérielle, la mesure de la force musculaire et une exploration du sommeil. La spirométrie permet de rechercher un syndrome restrictif avec abaissement de la capacité vitale, élément pronostic si inférieur à 50%. La gazométrie artérielle va permettre de détecter une hypercapnie diurne, reflet d une hypoventilation nocturne, indication d une ventilation non invasive (VNI) La mesure de la force musculaire est plus sensible que la spirométrie. La force inspiratoire peut être évaluée par une mesure simple de la pression nasale (SNIP) ou «pression sniff nasale». Ce test évalue indirectement la force du diaphragme, muscle inspiratoire essentiel, par la mesure de la pression nasale du reniflement. On peut également mesurer la pression inspiratoire maximum ou PImax. Le débit de pointe à la toux permet simplement d évaluer la force expiratoire et la fonction de la glotte. L exploration du sommeil est importante. L oxymétrie nocturne, réalisable au domicile du patient, permet de dépister des désaturations nocturnes. La polysomnographie a pour but de détecter des apnées du sommeil versus une hypoventilation. Le consensus de la Haute Autorité de Santé de Novembre 2005 recommande à chaque évaluation trimestrielle de : rechercher des signes cliniques de dysfonction du diaphragme, des troubles du sommeil et un encombrement bronchique. réaliser les examens suivants : * une spirométrie (Capacité Vitale CV et DEP à la toux) * une gazométrie artérielle initiale et en fonction de la clinique * une évaluation musculaire : SNIP test et PImax * une oxymétrie nocturne semestrielle. Page 2 FLASH INFO

3 Prise en charge respiratoire de la SLA : ventilation non-invasive (VNI), trachéotomie, aide à la toux. Intervention du Dr Jésus Gonzalez-Bermejo, Centre de Référence SLA de Paris, Service de Pneumologie et Réanimation Respiratoire, Hôpital La Pitié Salpêtrière, Paris. Deux points clefs caractérisent la maladie : la dysfonction diaphragmatique et l atteinte de la toux. Pour la dysfonction diaphragmatique, le seul traitement efficace est la ventilation mécanique. Des études récentes qui ont débuté en 1995 ont démontré que la VNI améliorait la survie et la qualité de vie des patients. Aucune étude n a démontré qu un mode de ventilation barométrique ou volumétrique était supérieur à l autre. La seule difficulté est celle parfois de ventiler avec succès des patients avec atteinte bulbaire. En pratique, il faut d abord proposer une VNI, puis préparer et discuter une ventilation mécanique sur trachéotomie en respectant le choix éthique du patient. En cas de VNI, il faut préparer la prise en charge et l éducation du patient et de son entourage. Il faut systématiquement prévoir : *un ventilateur avec une batterie *un ventilateur de secours *un jeu de masque nasal et bucco-nasal *des conseils en cas de lésions nasales dues au masque. La prise en charge par VNI nécessite une coordination étroite entre le centre de référence SLA, le prestataire et les acteurs de soins à domicile. Le mécanisme de la toux nécessite une inspiration profonde, une fermeture efficace de la glotte et une contraction efficace des muscles expiratoires. Pour améliorer la défaillance de la toux du patient SLA, on dispose de plusieurs techniques selon la gravité de la défaillance : Accélération de la toux par aide manuelle du kinésithérapeute Hyperinsufflation par «Air-Stacking» Technique instrumentale par aide à la toux (Cough assist ) Le problème de la fin de vie sous ventilation doit être abordé tôt avec le patient et son entourage. ANNÉE 2008 NUMÉRO 14 Page 3

4 Le traitement médical de la SLA et les protocoles de recherche. Intervention du Pr. Philippe Couratier, Centre de Référence SLA, service de Neurologie, CHU Dupuytren, Limoges. La SLA est sur le plan épidémiologique une affection grave dont la prévalence augmente avec l âge. On estime en France environ 6500 cas avec 5-10% de formes familiales. La présentation clinique est hétérogène en fonction du siège des lésions et de la vitesse de progression. Les principaux facteurs pronostiques sont : le délai entre le diagnostic et le début des symptômes l âge du début le siège initial de l atteinte (spinal et bulbaire) l importance de l atteinte pyramidale la sévérité de l atteinte respiratoire la présence ou non d une dénutrition Une prise en charge précoce diminue l incidence des complications, améliore les répercussions psychologiques et la qualité de vie. La prise en charge au sein d un centre de référence permet au patient et à sa famille une aide pour la prise en charge clinique, sociale et psychologique. Les mécanismes physiopathologiques de la maladie sont à ce jour mieux connus. Pour expliquer la mort neuronale, plusieurs mécanismes ont été décrits : les troubles du métabolisme du calcium avec activation des récepteurs au glutamate, les anomalies du stress oxydant, les anomalies des neurofilaments, les inclusions intraneuronales et enfin l apoptose ou mort cellulaire programmée. Le principal essai thérapeutique positif concerne un agent anti-glutamate, le riluzole ou Rilutek qui augmente la durée de vie des patients et retarde la nécessité de mise en place d une trachéotomie. D autres agents antiglutamates proposés, comme la gabapentine, n ont pas permis de confirmer ces résultats. Plusieurs voies thérapeutiques sont actuellement étudiées avec des essais cliniques : les agents neurotrophiques, facteurs de croissance pour les neurones les anti-oxydants les traitements favorisant le métabolisme mitochondrial les anti-inflammatoires les agents inhibant l apoptose. Tous ces essais, à ce jour, n ont pas démontré une efficacité clinique, mais d autres essais sont en cours. La meilleure c o nnaissan c e d e s mé c a n i s me s physiopathologiques fait espérer l é m e r g e n c e d e t r a i t e m e n t s neuroprotecteurs. Page 4 FLASH INFO

5 SLA : la prise en charge nutritionnelle. Intervention du Pr. Jean-Claude Desport, Nutritionniste, CHU Limoges L état nutritionnel est un facteur pronostique majeur de la SLA. La dénutrition entraîne une perte musculaire préjudiciable. On estime que 13-55% des patients sont dénutris. La dénutrition est expliquée par l insuffisance respiratoire sévère, les facteurs psychologiques et les états infectieux. Les troubles de déglutition sous-tendue par l atteinte bulbaire et l hypotonie faciale aggravent la dénutrition. L hyper sialorrhée fréquente est également une gêne pour l alimentation. Au cours du suivi des patients, il est donc capital de suivre les variations de poids (5-10%), l indice de masse corporelle (P/T2). La mesure de l impédancemétrie permet d évaluer la masse maigre. La biologie n est pas nécessaire. La prise en charge nécessite : une adaptation de l environnement au handicap un traitement des troubles de déglutition un traitement des troubles de salivation un traitement de la constipation une prise en charge des aspects psychologiques. Pour le traitement de la dénutrition, on peut proposer : des suppléments oraux avec textures une nutrition entérale si perte de poids < 5-10% ; par sonde de gastrotomie mise en place par voie radiologique, avec des apports caloriques importants nécessaires. La fin de vie nécessite un respect des volontés du patient, une discussion avec l entourage et les soignants, en cas de non possibilité du patient pour s exprimer. SLA : prise en charge dans le cadre d un réseau «ville-hôpital» Intervention du Pr. Jean-Claude Desport, Nutritionniste, CHU Limoges En Limousin, un réseau de nutrition a été mis en place, réseau de suivi et de prise en charge nutritionnelle des personnes âgées (LINUT). Ce réseau travaille en collaboration avec les médecins traitants et le centre régional SLA pour réaliser des bilans nutritionnels à domicile, après accord du patient. Ces bilans sont réalisés en cas d alerte et tous les 3 à 6 mois pour maintenir une surveillance ; les résultats sont transmis au médecin traitant et au centre SLA. ANNÉE 2008 NUMÉRO 14 Page 5

6 Impact de la maladie sur la vie quotidienne, répercussions familiales et sociales. Intervention de Françoise Fontenaille, Assistante Sociale du réseau ANTADIR La SLA est une maladie à fort retentissement social, vu la gravité du handicap moteur. Cette maladie entraîne rapidement une dépendance majeure vis-àvis de l entourage pour les gestes de la vie quotidienne, sans altération des fonctions cognitives. La présence d une assistante sociale est indispensable dès le début de la maladie pour assurer au patient : une évaluation sociale de sa maladie une couverture sociale des frais engagés (forfait journalier, rééducation, orthophonie, suivis infirmiers, petit matériel) une indemnisation du handicap des aides à domicile (tierce personne, aide ménagère, auxiliaire de vie,..) La prise en charge sociale est donc essentielle au sein des réseaux de prise en charge des patients, dès le début de la maladie et tout au long de son évolution. La prise en charge psychologique du patient SLA. Intervention de Christophe Coupé, Psychologue clinicien, Centre SLA, Fédération des Maladies du Système Nerveux, Hôpital la Pitié Salpêtrière, Paris L intervention du psychologue se fait à plusieurs étapes de la maladie : annonce diagnostique, soutien et accompagnement, consultations multidisciplinaires, hospitalisations et fin de vie. L annonce du diagnostic de la SLA a toujours valeur de traumatisme psychique pour le patient et sa famille, même lorsque ce diagnostic a été anticipé ou pressenti. Les difficultés propres à cette affection sont liées aux répercussions pour l entourage et au caractère imprévisible de l évolution, variable d un patient à l autre. L entretien de retour d annonce du diagnostic est une étape capitale où il faut rechercher les mécanismes de défense : réaction d effondrement, sidération psychique, déni, révolte, soulagement, maîtrise, voire régression ou sublimation. Toutes ces situations peuvent se succéder dans le temps. Le rôle du psychologue est d accompagner le patient dans le processus d élaboration, par une approche non directive avec souplesse dans la conduite de l entretien. Son action concerne à la fois le patient et son entourage, avec une ouverture au questionnement actuel ou ultérieur, et la mise en place d une «matrice de soutien». Page 6 FLASH INFO

7 Les ateliers Les supports des ateliers seront prochainement disponibles sur le site de l ANTADIR. Atelier ventilation et trachéotomie animé par Gilbert Dragar (Responsable médico-technique, Fouquières Lez Lens), Henriette Letellier (Responsable du service paramédical, Caen), Michèle Paget (Infirmière, Reims) Concernant les canules de trachéotomie, différents aspects pratiques ont été abordés : les critères de choix de la canule, les types de canule dont à ballonnet, les effets indésirables, le remplacement des canules, le nettoyage des canules, les valves de phonation, les nez artificiels et les aspirations trachéales. Les modalités pratiques de la mise en route d une ventilation artificielle à domicile ont également été présentées et discutées. Atelier nutrition entérale animé par Jacqueline Brisson (Infirmière, Reims), Chantal Kéré (Diététicienne, Reims) La discussion a porté sur le rôle du diététicien dans la prise en charge de la nutrition entérale par les SARD et plus particulièrement sur : les types de nutriments, le petit matériel, les différentes types de pompes, les sondes, les aspects pratiques de la gastrotomie et de la jéjunostomie, l entretien de la sonde, le désappareillage, la surveillance paramédicale, les aspects législatifs. Atelier perfusion animé par Arnaud Colin (Infirmier Coordinateur, Nantes), Françoise Jeanne (Infirmière Régulatrice, Toulouse) La perfusion est peu utilisée au cours de la SLA. Cependant, la prise en charge de l hydratation ou de la douleur peut être proposée. Après un rappel sur les aspects pratiques des méthodes d administration, les voies d abord et les cathéters, les différents matériels - diffuseurs, pompes fixes, pompes ambulatoires, pousse seringues - ont été présentés ; les avantages et inconvénients ont été discutés par les professionnels du réseau. Conclusion Cette journée, organisée par et pour le personnel paramédical des SARD, a réuni plus de cinquante personnes. Elle a permis de faire le point sur la prise en charge d une affection neurologique grave. Ses spécificités sur le plan clinique, évolutif et éthique ont été soulignées par tous les intervenants, avec des présentations de qualité sur le plan scientifique. Les ateliers ont permis d échanger sur les aspects pratiques de la prise en charge des patients à domicile. La place des centres de références est capitale pour les patients et leur entourage. L approche multidisciplinaire permet de prendre en compte les aspects cliniques, sociaux, psychologiques et éthiques de cette affection. Le rôle du réseau associatif est donc capital comme relais de la prise en charge multidisciplinaire à domicile pour ces patients et leurs proches. ANNÉE 2008 NUMÉRO 14 Page 7

8 Bibliographie 1. Sclérose latérale amyotrophique : une approche multidisciplinaire. Tome II. sous la direction de Vincent Meininger. Editions Expressions Santé, 1 tome, Paris, Prise en charge des personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique. Conférence de Consensus. Novembre 2005, Haute Autorité de Santé, HAS, disponible sur le site : rubrique publications. L intérêt des participants pour ce type de journée, exposés et ateliers, conduit le groupe de travail des paramédicaux à préparer une nouvelle rencontre thématique (premier trimestre 2009). Flash Info est publié par la Fédération ANTADIR - 66 Bd St Michel Paris Site internet : Directeur de la Publication : Pr Jean-François Muir Rédaction : Pr Boris Melloni, Line Mounier Réalisation : Fédération Antadir Coordination : Sylvie Niay «Ce document est la propriété intellectuelle de l Antadir qui en est l auteur : toute reproduction intégrale ou partielle faite sans le consentement préalable de l auteur ou de ses ayants droit ou ayants cause est illicite»