Controverse Sport et Cardiomyopathie Hypertrophique: Le sport est contre-indiqué dans les CMH

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Jeannine Chagnon
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1 Controverse Sport et Cardiomyopathie Hypertrophique: Le sport est contre-indiqué dans les CMH Pr Jean-Luc PASQUIÉ Unité de Soins Intensifs Cardiologiques et INSERM U1046 Equipe de Rythmologie et Insuffisance cardiaque Département de Cardiologie et Maladies Vasculaires Hôpital Arnaud de Villeneuve, CHU Montpellier U1046 Centre de compétence des maladies rythmiques héréditaires

Rythmologie et Insuffisance cardiaque Département de Cardiologie et Maladies Vasculaires

2 Eric «Hank»Gathers Eric «Hank»Gathers est néle 11 février Il joue pour l équipe du lycée Dobbins Technical de Philadelphie avec son compère Bo Kimble, il y remporte un titre en Les deux joueurs se dirigent alors vers l universitéde Southern Carolina. Ils y passent une saison avant d être transférés vers Loyola Marymount à Los Angeles. Gathers réalise une saison absolument phénoménale. Il domine la NCAA aux points avec 32.7 pts/m et aux rebonds avec 13.7 prises par match. Il devient le second joueur de l histoire àréaliser cet exploit d être numéro 1 aux points et aux rebonds après Xavier McDaniel en 1985.

Les deux joueurs se dirigent alors vers l universitéde Southern Carolina.

3 Une première alerte Le 9 décembre 1989 à Santa Barbara, Gathers s effondre à la ligne des lancersfrancs après six minutes de jeu dans la seconde mi-temps. Il avait ressenti une sensation étrange avec son cœur qui battait plus vite que d habitude, et après avoir loupé son second lancer, il s effondre. Le staff médical arrive très vite et après quelques secondes, Gathers se relève et marche un peu. Quelques temps après, on lui diagnostique une arythmie cardiaque, c est une terrible nouvelle pour lui qui vise la NBA. Il est alors traité avec des bêta-bloquants mais Gathers prend son traitement à reculons. Cela affecte son jeu, il ne peut plus jouer sans être rapidement fatigué et il ne dort plus. Il demande alors àdiminuer la posologie mais le staff refuse et il décide lui-même de ralentir son traitement et de manquer certains tests. Le terrible 4 mars 1990 Le dimanche 4 mars 1990, LMU joue contre Portland dans un quart de finale de la West Coast conference. En remontant le terrain, Gathers tombe, et il commence àavoir des convulsions. Tout le monde s active mais Hank ne comprend pas ce qui se passe autour de lui.le staff médical utilise alors un défibrillateur spécialement acheté pour lui, mais il ne peut le défibriller. L ambulance arrive à17h21 seulement sept minutes après le drame et elle part en direction de l hôpital treize minutes après, pour enfin arriver à 17h38. Après plus d une heure de réanimation, Eric «Hank»Gathers décéde àl âge de 23 ans. L autopsie livrera le verdict suivant: mort suite àune cardiomyopathie hypertrophique.

Le staff médical arrive très vite et après quelques secondes, Gathers se relève et marche un peu.

4 486 cas; moy 69/an 17% F; ratio 5:1 11% de survie

5 Mort subite du sportif Mort subite pendant un sport de compétition J Am Coll Cardiol 1989; 7 : 204

6 Morts subites Cardiaques chez les sujets jeunes Anomalies coronaires congénitales (19%) Augmentation légère masse cardiaque (10%) Rupture aortique 5% IVA intra-myocardique 5% Sténose aortique 4% CMH (36%) Myocardite 3% Cardiomypathie dilatée 3% DVDA 3% Prolapsus mitral 2% Maladies coronaires 2% Autres 6% Maron BJ et al. Circulation. 1996;94:

Sténose aortique 4% CMH (36%) Myocardite 3% Cardiomypathie dilatée 3% DVDA 3% Prolapsus

7 Causes of Cardiac Arrest among Nonsurvivors and Survivors. 49% HCM Cardiac Arrest during Long-Distance Running Races Jonathan H. Kim, M.D., Rajeev Malhotra, M.D., George Chiampas, D.O., Pierre d'hemecourt, M.D., Chris Troyanos, A.T.C., John Cianca, M.D., Rex N. Smith, M.D., Thomas J. Wang, M.D., William O. Roberts, M.D., Paul D. Thompson, M.D., and Aaron L. Baggish, M.D. for the Race Associated Cardiac Arrest Event Registry (RACER) Study Group N Engl J Med 2012; 366: January 12, 2012DOI: /NEJMoa

8 Safety of Sports for Athletes With Implantable Cardioverter-DefibrillatorsClinical Perspective by Rachel Lampert, Brian Olshansky, Hein Heidbuchel, Christine Lawless, Elizabeth Saarel, Michael Ackerman, Hugh Calkins, N.A. Mark Estes, Mark S. Link, Barry J. Maron, Frank Marcus, Melvin Scheinman, Bruce L. Wilkoff, Douglas P. Zipes, Charles I. Berul, Alan Cheng, Ian Law, Michele Loomis, Cheryl Barth, Cynthia Brandt, James Dziura, Fangyong Li, and David Cannom Circulation Volume 127(20): May 21, % de CMH seulement Copyright American Heart Association

Maron, Frank Marcus, Melvin Scheinman, Bruce L. Wilkoff, Douglas P. Zipes, Charles I.

9 Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) Maladie myocardique primitive pouvant revêtir plusieurs aspects cliniques et anatomiques prévalence de 1/500 Formes familiales(transmission autosomique dominante) : 50% des cas mais sous-évaluées Définie actuellement comme une HVG asymétrique à prédominance septale, d origine génétique s accompagnant inconstamment d une obstruction à l éjection Exclusion du cadre des CMH : affections valvulaires, artérielles ou maladies de système qui entraînent une augmentation de la masse VG

comme une HVG asymétrique à prédominance septale, d origine génétique s accompagnant inconstamment d une obstruction à l éjection

10 Population générale CMH p=0.4 Mortalité environ 1% par an Cannan, Circulation 1995

11 CMH : une maladie à mauvais pronostic Survie cumulée (%) Adulte Enfant Mortalité: 3 % /an Mortalité: 6-8 % /an Age (années) McKenna W et al. AJC 1981; 47:

12 Mortalité des CMH Mort subite: 45 ans en moyenne Age (années) Subite Ins. Card. A.V.C Maron et al. Circulation 2000

13 Cardiomyopathies Hypertrophiques Conséquences électrophysiologiques Ischémie Augmentation du calcium intracellulaire Désorganisation des myofibrilles Fibrose Anomalies des jonctions intercellulaires Anisotropie Conduction anormale PA raccourci Dispersion des PR DAD Arythmies cardiaques Réexpression de gènes foetaux Rentrée et automatisme déclenché PA allongé Dispersion des PR

intercellulaires Anisotropie Conduction anormale PA raccourci Dispersion des PR DAD Arythmies

14 CMH : le sport de compétition est déconseillé MAIS Ischémie Catécholamines AUGMENTENT les seuils de défibrillation Firoozi S et al. Heart 2003; 89: Maron BJ et al. NEJM 2003: 349:

15 Comment stratifier le risque?

16 Facteurs de risque de mort subite Mort subite familiale. Syncope. TVNS sur holter ECG. Réponse tensionnelle anormale à l effort. Hypertrophie VG extrême. Mutation?

17 Mort subite familiale Parents au premier degré. Survenue avant 40 ans. Au moins deux parents.

18 Syncope Syncope inexpliquée. e. Récurrentes. A l effort. l Chez l enfant l ou l adolescent. l

19 TVNS Dans 20% à 30% des cas. 3 TVNS >120/min sur 2 holters à plus de 6 mois. 1 TVNS de plus de 10 complexes.

20 Epreuve d effortd Vasodilatation paradoxale. Elévation TA < 20 mmhg. Plus de valeur si: - Réponse hypotensive. - Sujet < 50 ans.

21 Hypertrophie VG Epaisseur pariétale > 30 mm

22 Génétique n = 197 cas index indépendants atteints de CMH Distribution des gènes et des mutations dans la population française Analyse systématique de 9 gènes : MYH7, MYBPC3, TNNI3, TNNT2, MYL2, MYL3, TPM1, ACTC, TNNC1 Mutation identifiée chez 124 cas index (63%) Total = 97 mutations différentes (dont 60 nouvelles) - MYBPC3 52 (42%) Deux gènes (protéine C cardiaque et - MYH7 50 (40%) chaîne lourde β myosine) - TNNT2 8 (6.5%) responsables de 82 % de toutes les - TNNI3 8 (6.5%) mutations identifiées - MYL2 5 (4%) - MYL3 1 (<1%) - Autres : 0 Richard P et al. Circulation 2003; 107:

23 EEP?

24 Valeur des facteurs de risque VPP (%) VPN (%) Réponse PA anormale TVNS adultes < 45 ans TVNS pts < 21 ans <10 97 Syncope < 20 ans Histoire familiale ( ( 1 MS) Epaisseur VG 30 mm 13 95

25 Population à bas risque Absence de précordialgies d effortd Absence de mort subite familiale Absence de syncope Gradient intra VG au repos < 30 mmhg OG non ou peu dilatée e < 45 mm Réponse tensionnelle normale à l effort Epaisseur pariétale <20 mm Maron and McKenna et al. JACC

26 55%

27 Et arrive la question qui tue «Pouvez-vous me garantir que je ne ferai jamais de mort subite?»

28 CMH et Sport: peut-on l autoriser

31 Mort subite du sportif CMH : le sport de compétition est déconseillé Sports intenses en compétition. Les plus concernés: football, basketball. Efforts explosifs (sprint). Exercices isométriques.

32 Aptitude au sport de compétition en cas d anomalie cardiaque CMH: compétition et sport intensif sont CONTRE INDIQUES

33 Merci de votre Attention

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