Interprétation de l électrophorèse des protéines sériques. P Bataille Hôpital Docteur Duchenne Boulogne sur Mer

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1 Interprétation de l électrophorèse des protéines sériques P Bataille Hôpital Docteur Duchenne Boulogne sur Mer

2 Principe et Historique Séparation des constituants d un mélange protéique sous l action d un champ électrique Utilise le caractère amphotère des protéines ( radicaux amines et carboxyliques) Ph de migration 8.2: comportement anionique (ionisation des gps carboxyliques, glutamine et aspartique migration vers l anode (+)) Vitesse de migration : taille des particules, force ionique et porosité du support Technique développée depuis 1930 selon le système de Tiselius

3 Réalisation Pratique Séparation sur gel d agarose et de plus en plus par électrophorèse capillaire Les protéines sériques ( albumine et globulines): 5 ou 6 fractions Albumine 1, 2, 1,( 2), Variations des taux : information sur les organes qui les synthétisent hépatique: albumine, 1, 2, 1,( 2) par lympho B activés:

4 1 globulines: transferirine, hemopexine 2 globulines: Fraction C3 et C4 du complément

5 Interprétation du protéinogramme (1) Dosage quantitatif des protides totales sériques Valeur normale entre 65 et 80 grammes protidémie plasmatique : idem + 3 grammes (fibrinogène + protéines de la coagulation) Rapport albumine / globuline ( nl entre 1,2 et 1,8) Doser l hématocrite (en l absence d anémie): différencier anomalie primitive des protéines versus hémodilution ou hémoconcentration

6 Interprétation du protéinogramme (2) Taux de protéines normal: % = valeur en g/l Taux de protéines anormal: Étudier les % : déterminer si le taux anormal est du àune variation de l ensemble ou àla modification importante de l une d entre elles Rapport albumine / globuline < 1 : albumine et globulines ( cirrhose) >2: globulines ( hypo ou agammaglobulinémie)

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8 Modification de la fraction albumine Dédoublement du pic: Bisalbuminémie Mutation héréditaire Ttt par Béta lactamines à forte dose (IRC) Fistule pancréatique Absence d albumine: Analbuminémie congénitale Hypoalbuminémie dans qq minutes

9 Problèmes techniques Pic anormal dysglobulinémie Fibrinogène CRP >150 mg/l Hyperfibrinémie Hémolyse

10 Variations de l 1 globuline Diminution Désordres hépatiques Déficit en 1 antitrypsine Augmentation Syndrome inflammatoire(orosomuc oïde) grossesse

11 Variation des 2 globulines Augmentation Syndrome inflammatoire Syndrome néphrotique Diminution Insuffisances hépatiques Hémolyse (haptoglobine) Entéropathies malnutrition inflammation

12 Variation des globulines Augmentation Carence martiale (transferrine) Hypothyroïdie Obstruction biliaire (CBP): défaut de catabolisme hépatique du C3 Pics IgA ou IgM très importants Diminution Insuffisance hépatique Entéropathies Syndrome néphrotique malnutrition

13 Augmentation des globulines Augmentation polyclonale ( en dôme) Infections bactériennes ou virales (VIH, hépatites) Syndrome inflammatoire Maladies auto immunes: Gougerot Söjgren +++, LED Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjöjgren

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15 Syndrome inflammatoire 6H 12H 1 Jour 2 3 jours 1 Semaine CRP Oroso ( 1) Hapato. ( 2) fibrinogène

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17 Oligoclonalité

18 Gammapathies monoclonales associées àdes affections malignes Myelome Plasmocytome solitaire Waldenström Autres syndromes lymphoprolifératifs malins LLC (IgM,CD5+) Lymphome malin non hodgkinien(igm) Maladie des chaines lourdes (,,mu) Amylose AL

19 Gammapathies monoclonales associées à des affections non malignes Maladies auto immunes: SGS, PR,LED Infection Aiguës : Ig transitoire Chroniques Virus VIH +++, EBV,CMV,VHB,VHC Bactéries: Salmonelles, leptospires Parasites: palu, toxo Immunodépression: post transplantation, congénitale Cirrhoses, hépatopathies

20 Gammapathies monoclonales associées à des affections non malignes POEMS: IgG ou IgA Hyperperméabilité capillaire: IgG Dermatoses neutrophiliques Xanthomatose Mucinose papuleuse Xanthogranulomatose nécrobiotique Syndrome de Schnitzler

21 Manifestations liées aux Ig Monoclonales Hyperviscosité (IgM): vision, FO, s neuro, hgies Activité auto Anticorps: Agglutinines froides Cryoglobulinémie: purpura, livedo, arthralgies, neuropathies, GNMP Anti myéline : neuropathies Anti IgG: facteurs rhumatoïdes et cryo type III

22 Hypogammaglobulinémie

23 CAT devant hypogammaglobulinémie Vérifier absence de chaines légères monoclonales: Sang et urines ++++

24 Dosage des chaines légères Seuil de détection Electrophorèse: 0,5g/L I.E.:150mg/L Free lite: 10 à40 mg/l Valeur normale: rapport 0.26 à1.65 Intérêt: Amylose AL : 99% versus 80% Surveillance myelome MGUS

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