pemphigoïdes, dermatite herpétiforme et dermatose à IgA linéaire, érythème polymorphe, porphyries, épidermolyses bulleuses

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1 DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE DES DERMATOSES BULLEUSES ET PUSTULEUSES I BULLES INTRA-EPIDERMIQUES AVEC ACANTHOLYSE : pemphigus et dermatoses avec acantholyse SANS ACANTHOLYSE : toxidermies, bulles virales, eczéma bulleux SPONGIOSE A EOSINOPHILES : entité histologique II BULLES SOUS-EPIDERMIQUES pemphigoïdes, dermatite herpétiforme et dermatose à IgA linéaire, érythème polymorphe, porphyries, épidermolyses bulleuses III DERMATOSES PUSTULEUSES pustules multiloculaires ou spongiformes pustules uniloculaires IV DERMATOSES ACCESSOIREMENT BULLEUSES fragilité de l épiderme : atrophie, troubles de kératinisation fragilité de l interface : LEC, lichen plan fragilité du derme superficiel : atrophie, inflammation, œdème

2 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES GROUPE DES PEMPHIGUS PEMPHIGUS AUTO IMMUNS * pemphigus profond *pemphigus superficiels * pemphigus à IgA PEMPHIGUS NON IMMUNOLOGIQUE *maladie de Hailey Hailey : génodermatose

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5 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES PEMPHIGUS PROFOND SIGNES HISTOLOGIQUES * acantholyse * clivage supra-basal de l épiderme des gaines pilaires * pas ou peu de cellules inflammatoires

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10 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES PEMPHIGUS PROFOND SIGNES IMMUNOLOGIQUES * anticorps anti desmogléine 3 * IFD : fluorescence épidermique en résille ou en mailles de filet * IFI : détection sur substrat tissulaire des anticorps circulants * immunodétection des antigènes cibles

11 IgG

12 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES PEMPHIGUS VEGETANT SIGNES HISTOLOGIQUES * hyperplasie épidermique hyperacanthose et hyperpapillomatose * clivage acantholytique suprabasal * micro-abcès intra-épidermiques à polynucléaires éosinophiles * cellules inflammatoires dermiques

13 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES PEMPHIGUS SUPERFICIELS SIGNES HISTOLOGIQUES * acantholyse discrète * clivage intra-épidermique de niveau variable corps muqueux, granuleuse, couche cornée * hyperkératose ortho ou parakératosique inconstante ou prédominante * pas ou peu de cellules inflammatoires IFD + type pemphigus. Anticorps anti desmogléïne 1 association lésionnelle : spongiose à éosinophiles

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19 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES PEMPHIGUS SUPERFICIELS DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL HISTOLOGIQUE * parakératose simple * difficulté du diagnostic positif : acantholyse discrète toit de la bulle arraché Conduite à tenir : pratiquer une IFD Etiologies : souvent induit par des médicaments

20 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES SPONGIOSE A EOSINOPHILES DEFINITION HISTOLOGIQUE spongiose et exocytose de polynucléaires éosinophiles acantholyse inconstante à rechercher +++ VALEUR SEMIOLOGIQUE association au groupe des pemphigus surtout pemphigus superficiels et/ou induits caractère précoce souvent révélateur +++ association plus rare à une pemphigoïde bulleuse Conduite à tenir: pratiquer IFD +++

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24 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES NON IMMUNOLOGIQUES MALADIE DE HAILEY HAILEY Dermatose chronique héréditaire symptomatique à l âge adulte atteinte élective des grands plis simulant un intertrigo chronique aspect clinique en rhagades SIGNES HISTOLOGIQUES * acantholyse discrète * clivage intra-épidermique à plusieurs niveaux aspect en mur de briques ébranlées * respect des annexes * peu ou pas de cellules inflammatoires

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28 BULLES INTRAEPIDERMIQUES ACANTHOLYTIQUES DERMATOSES NON AUTO-IMMUNES AVEC ACANTHOLYSE - Maladie de Grover dermatose acantholytique transitoire - Impétigo bulleux ou pustuleux acantholyse discrète et inconstante - Pustulose sous cornée de Sneddon Wilkinson acantholyse discrète associée à une Ig monoclonale

29 BULLES SOUS EPIDERMIQUES GROUPE DES PEMPHIGOIDES * pemphigoïde bulleuse * pemphigoïde cicatricielle des muqueuses * pemphigoïde gestationis DERMATITE HERPETIFORME.DERMATITE A IGA LINEAIRE PORPHYRIES : porphyrie cutanée tardive ERYTHEME POLYMORPHE : bulle sous et intra épidermique EPIDERMOLYSES BULLEUSES : épidermolyse bulleuse acquise

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32 BULLES SOUS EPIDERMIQUES PEMPHIGOIDE BULLEUSE SIGNES HISTOLOGIQUES * clivage sous épidermique * grande cavité bulleuse * toit : épiderme entier pas de nécrose * polynucléaires éosinophiles dans la cavité bulleuse dans le derme IFD : marquage linéaire de la JDE par IgG, C3, IgM IFI : anticorps anti membrane basale circulants

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35 IgG

36 BULLES SOUS EPIDERMIQUES PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE SIGNES HISTOLOGIQUES * clivage sous épidermique * grande cavité bulleuse * toit : épiderme ou épithélium muqueux entier pas de nécrose * plancher : infiltrat inflammatoire dense prédominance lymphocytaire IFD : marquage linéaire de la JDE par IgG, C3, IgM IFI : anticorps anti membrane basale circulants

37 BULLES SOUS EPIDERMIQUES PEMPHIGOIDE GESTATIONIS SIGNES HISTOLOGIQUES * clivage sous épidermique * grande cavité bulleuse * toit : épiderme entier pas de nécrose * plancher : infiltrat inflammatoire inconstant IFD : marquage linéaire de la JDE par IgG et C3 IFI : IgG anti membrane basale circulante = herpès gestationis factor TERRAIN : femme enceinte+++

38 BULLES SOUS EPIDERMIQUES DERMATITE HERPETIFORME SIGNES HISTOLOGIQUES * clivage sous épidermique * cavité bulleuse de petite taille * polynucléaires neutrophiles dans la cavité * micro abcès papillairede Dupont Piérard Fontaine IFD : dépôt d IgA au sommet des papilles dermiques IFI : négative, pas d anticorps circulants TERRAIN : intolérance au gluten DERMATOSE A IGA LINEAIRE même image histologique, pas d intolérance au gluten IFD : dépôt d IgA linéaire sur la JDE

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40 Ig A

41 BULLES SOUS EPIDERMIQUES PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE SIGNES HISTOLOGIQUES * clivage sous épidermique * grande cavité bulleuse, contenu hémorragique * toit : épiderme entier pas de nécrose * plancher dermique festonné * pas d infiltrat inflammatoire IFD : marquage granuleux de la JDE par IgG et C3 marquage empâté des parois vasculaires dermiques Signes biologiques : trouble du métabolisme des porphyrines

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44 IGg

45 BULLES SOUS EPIDERMIQUES ERYTHEME POLYMORPHE SIGNES HISTOLOGIQUES * clivage sous épidermique prédominant parfois intra épidermique * toit : nécrose épidermique constante * infiltrat inflammatoire variable * vascularite dermique inconstante IFD et IFI : négatives Terrain : infections déclenchantes (herpès), médicaments

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48 BULLES SOUS EPIDERMIQUES EPIDERMOLYSES BULLEUSES CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE *intra épidermique : épidermolyse bulleuse simple *jonctionnelle : souvent léthale *dermique : formes cicatricielles dystrophiques EPIDERMOLYSE BULLEUSE ACQUISE Forme de l adulte : diagnostic différentiel # pemphigoïde IFD : dépôt linéaire sur la JDE d IgG et C3 IFI sur peau clivée : dépôt linéaire sur le plancher # dépôt linéaire sur le toit : pemphigoïde

49 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES SANS ACANTHOLYSE BULLES AVEC NECROSE toxidermies bulleuses syndrome de Lyell : nécrolyse épidermique aiguë bulles virales : herpès, varicelle, zona bulles caustiques et mécaniques érythème nécrolytique migrateur du glucagonome BULLES SANS NECROSE eczéma bulleux, dysidrose prurigo bulleux incontinentia pigmenti miliaires sudorales bullose des diabétiques

50 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES AVEC NECROSE TOXIDERMIES BULLEUSES SIGNES HISTOLOGIQUES nécrose épidermique clivage intra-épidermique variable derme : œdème papillaire infiltrat inflammatoire polynucléaires éosinophiles inconstants vascularite allergique inconstante

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53 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES AVEC NECROSE SYNDROME DE LYELL nécrolyse épidermique aiguë SIGNES HISTOLOGIQUES nécrose massive des cellules malpighiennes niveau de clivage variable dans le corps muqueux rares cellules inflammatoires pronostic grave ++ causes infectieuses : staphylococcies chez l enfant causes médicamenteuses chez l adulte

54 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES AVEC NECROSE BULLES VIRALES : herpès-varicelle-zona SIGNES HISTOLOGIQUES modifications virales des cellules malpighiennes * gigantisme cellulaire * multinucléation * inclusions intra nucléaires et intra cytoplasmiques nécrose des cellules malpighiennes cavitation du corps muqueux à différents niveaux cellules inflammatoires fréquentes

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58 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES SANS NECROSE ECZEMA BULLEUX, DYSIDROSE SIGNES HISTOLOGIQUES cavitation intra épidermique exocytose lymphocytaire signe particulier : importance de la spongiose

59 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES SANS NECROSE PRURIGO BULLEUX SIGNES HISTOLOGIQUES Bulle de siège variable dans le corps muqueux Polynucléaires éosinophiles dermiques Œdème dermique Signe particulier : enfant +++

60 BULLES INTRA-EPIDERMIQUES SANS NECROSE INCONTINENTIA PIGMENTI Dermatose congénitale héréditaire en trois stades évolutifs : bulleux, papillomateux, pigmenté. Malformations associées inconstantes SIGNES HISTOLOGIQUES spongiose cavitation intra-épidermique exocytose de polynucléaires éosinophiles +++ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL HISTOLOGIQUE pustulose neutrophilique du nourrisson eczéma surinfecté

61 DERMATOSES ACCESSOIREMENT BULLEUSES DERMATOSES DE L INTER FACE DERMO- EPIDERMIQUE Lupus érythémateux bulleux Lichen plan bulleux DERMATOSES DISSOCIANT LE DERME SUPERFICIEL Lichen scléro-atrophique Syndrome de Sweet : dermatose neutrophilique Œdème de stase : stase lymphatique surtout Mastocytoses bulleuses de l enfant LESIONS EPIDERMIQUES DIVERSES Atrophie, kératoses, dyskératoses, ichtyoses épidermolytiques etc

62 DERMATOSES PUSTULEUSES PUSTULE MULTI LOCULAIRE SPONGIFORME DE KOGOJ Signes histologiques -cavité intra-épidermique remplie de polynucléaires neutrophiles -aspect en «mailles» ou «en éponge» autour de la cavité -polynucléaires neutrophiles intercalés entre les kératinocytes Etiologies -psoriasis pustuleux +++ -syndrome de Reiter -pustules palmoplantaires du SAPHO -érythème mercuriel -impétifo herpétiforme -mycoses ++ PAS à la recherche de levures ou filaments

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66 DERMATOSES PUSTULEUSES PSORIASIS PUSTULEUX SIGNES HISTOLOGIQUES - hyperplasie épidermique souvent modérée et inconstante - parakératose inconstante - pustule intra-épidermique spongiforme ou multiloculaire - infiltrat inflammatoire dermique superficiel Signe particulier : PAS négatif

67 DERMATOSES PUSTULEUSES PUSTULE UNILOCULAIRE SIGNES HISTOLOGIQUES cavité intra-épidermique unique à limites nettes nombreux polynucléaires neutrophiles ETIOLOGIES pustules infectieuses : mycosiques ++ PAS systématique bactériennes (impétigo) eczéma surinfecté pustulose neutrophilique du nourrisson bactéries d Andrews pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson

68 Pustulose sous cornée

69 PARAMETRES HISTOLOGIQUES DE L ANALYSE D UNE BULLE 1 Situer le niveau de clivage - intra-épidermique - sous-épidermique 2 Préciser les lésions épidermique - acantholyse - nécrose -spongiose 3 Préciser les cellules inflammatoires - polynucléaires éosinophiles - polynucléaires neutrophiles - lymphocytes -autres 4 Demander une IF directe et une IF indirecte chaque fois qu il existe une suspicion de dermatose auto-immune IFD : anticorps déposé dans le tissu IFI : anticorps circulant dirigé contre un antigène de structure

70 DERMATOSES BULLEUSES ET PUSTULEUSES DIFFICULTES DU DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE - bulle remaniée nécrose épidermique secondaire infiltrat inflammatoire par surinfection - bulle en voie d élimination réépidermisation du plancher confrontation anatomo-clinique