"Un peuple qui oublie son passé se condamne à le revivre" Winston Churchill. Cas Clinique. Professeur Corhay J-L 27 janvier 2011

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1 "Un peuple qui oublie son passé se condamne à le revivre" Winston Churchill Cas Clinique Professeur Corhay J-L 27 janvier 2011

2 Cas clinique M ier FD Homme de 26 ans Urgences le 7 juin 2003: dyspnée +++ (sur quelques mois), toux et douleurs thoraciques aspécifiques Tabagisme évalué à 6 années/paquet (stop en mai 2003) Pas de phénomène infectieux récent ou d antécédent particulier AH: Père souffrant de LED

3 Cas clinique M ier FD Examen clinique Poids: 57 kg; Taille: 170 cm. Examen pulmonaire: sans particularité. Examen cardiaque: sans particularité. Saturation O 2 à 92 %. Fréquence cardiaque: 108/min.

4 Cas clinique M ier FD Biologie: GB /mm3; neutro 79%; CRP 1,2 mg/dl. ECG : sans particularité. Radiographie thoracique d admission: syndrome réticulo-micronodulaire diffus

5 Cas clinique M ier FD Radiographie thoracique d admission: syndrome réticulo-micronodulaire diffus

6 Cas clinique M ier FD Sarcoïdose? Scanner thoracique : dissémination de micronodules pulmonaires avec condensation pulmonaire localisée dans le segment dorsal du lobe supérieur droit et adénopathies

7 Cas clinique M ier FD EFR: Syndrome restrictif modéré (CV: 62 %; CPT: 59 %). Légère augmentation des résistances bronchiques. DLCO: 44 %; KCO: 82 %. Ergospirométrie Arrêt de l effort pour dyspnée. Charge max.: 140 watts. VO 2 max: 24 ml O 2 /kg/min (52%). Saturation O 2 en fin d effort: 86 %.

8 Cas clinique M ier FD Biologie complète: Hémogramme: normal. VS: 26 à la 1ère heure. CRP: 1.2 mg/ml. Facteur rhumatoïde normal. Sarcoïdose? Autoanticorps : négatifs. Bilan hépatique normal. CEA: 0.5. HIV: négatif. Taux gamma globuline: normal. Sérologie infectieuse: pas d infection récente. Angiotensine convertase enzyme: 144 μu/ml (22-60).

9 Cas clinique M ier FD Fibroscopie bronchique Aspect inflammatoire modéré. Légère hypervascularisation Cytologie : négative Bactériologie : flore banale, BK négatif, Mycose négatif.

10 Cas clinique M ier FD Lavage Broncho-alvéolaire: Cytologie: sans particularité Bactério-virologie: sans particularité Répartition Macrophages Pas 81 en % faveur (poussières d une +++). Monocytes 2.5 %. sarcoïdose Lymphocytes 14.5 %. Neutrophiles 1 %. Eosinophiles 0.5 %. Rapport CD4/CD8 à 0.23

11 Cas clinique M ier FD Biopsies transbronchiques

12 Cas clinique M ier FD Pneumonie interstitielle granulomateuse Empoussiérage marqué avec du matériel étranger de nature indéterminée. Evolution rapide et grave Sarcoïdose Autre cause?

13 Cas clinique M ier FD Analyse minéralogique du LLBA Charge totale en particules très élevée. 2.5 corps asbestosiques /cc LBA corps ferrugineux/cc LBA (charbon) Présence de silice en quantité abondante. Oxydes de titane pigmentaires. Autres pigments.

14 Cas clinique M ier FD Lavage broncho-alvéolaire : macrophage chargé de poussières. On y retrouve la présence de silice (flèche). Particules de quartz biréfringentes en lumière polarisée Lavage broncho-alvéolaire : Microscopie optique et microscopie électronique

15 Cas clinique M ier FD Anamnèse professionnelle Travail dans une carrosserie industrielle depuis 8 ans. Indépendant. 1. Ponçage (camions, semi remorques, citernes). 2. Sablage: chassis 3. Métallisation : projection d Al et Zn à chaud. 4. Peinture industrielle: dans un grand hall. Protection: aucune

16 Cas clinique M ier FD Fig. 4 Biopsie pulmonaire chirurgicale : nodule silicotique caractéristique Conclusion: Silicose aigue

17 Cas clinique M ier FD Evolution défavorable: IRC avec hypoxémie Fig. 5 Apparition d un pneumothorax spontané à gauche et présence de masses pseudotumorales trois ans après le diagnostic. Février 2006

18 Cas clinique M ier FD VEMS (%VP) 08/03 04/04 11/ CVF (%VP) Tiffeneau (%) DLCO (%VP) Watts VO2 max (ml/kg/min) / Greffe unipulmonaire droite 3 ans après le diagnostic et bonne évolution Pas de reconnaissance aux FMP (indépendant dans une entreprise familiale)

19 Demoulin AS et al, Rev Med de Liège 2009;64:

20 LA SILICOSE

21 Pneumoconioses: = Maladies pulmonaires non néoplasiques et non infectieuses résultant de l inhalation et l accumulation de poussières, souvent inorganiques (minérales ou métalliques) 3 types distingués classiquement: pneumoconioses de surcharge: observées après inhalation de particules inertes. Traduction essentiellement radiologique, voire obstruction bronchique surtout distale. Fer Antimoine Charbon Baryum Sidérose Stibiose Anthracose Barytose Etain Stannose etc,...

22 pneumoconioses fibrogènes: les particules inhalées possèdent des propriétés physico-chimiques avec en cas de surcharge un ensemble de réactions conduisant à la fibrose, ou induisent une pneumopathie par un mécanisme d hypersensibilité (Be, métaux durs) Silice Silicose ( fibrose nodulaire ) Amiante Asbestose ( fibrose de type interstitiel diffus ) Béryllium Bérylliose ( fibrose) Aluminium Aluminose Talc Talcose pneumoconioses mixtes: inhalation de mélanges de particules, cas le plus fréquent en milieu professionnel ex: mines de charbon = charbon + silice (anthracosilicose) mines de fer = fer + silice (sidérosilicose)

23 Généralités: silicose (1) La plus fréquente des pneumoconioses Conséquence de l inhalation de 3 types de silice cristalline (SiO 2 ): quartz (surtout), cristobalite, tridymite ou associée à d autres poussières minérales ( pneumoconiose du mineur de charbon). Latence: en général: ans Incidence en diminution chez nous (fermeture des mines de charbon!) Très répandue dans le monde et dans les pays en voie de développement

24 Généralités: silicose (2) Activités responsables: 1. Extractions de minerais ou percement de roches contenant de la silice libre (mines, tunnels, carrières) 2. Taille ou polissage de roches cristallines 3. Fonderie (moule de sable siliceux) 4. Travailleurs de la céramique (faïences, carrelages, ), de la porcelaine, du verre, manipulant des produits réfractaires (fours),ravaleurs de façades, prothésistes dentaires, polissage au jet de sable, 5. Fabrication et manutention de poudres abrasives (dont les poudres ménagères à récurer), de papier de verre,

25 Physiopathologie de la silicose En réponse à l inhalation de particules, deux phénomènes se développent 1) Une épuration bronchique (ciliature bronchique et mucus). 2) Une épuration alvéolaire. Les particules de petites tailles (1 à 3µm) peuvent atteindre l alvéole et être phagocytées par les macrophages alvéolaires (MA), mais ne peuvent être détruites. MA Rejet par voie bronchique Migration dans L interstitium pulmonaire Accumulation dans les alvéoles Voie lymphatique Tatouages sous pleuraux Accumulation dans l interstitium Nodule fibrohyalin Voie lymphatique Ganglions hilaires

26 Pathogénie de la Silicose INHALATION DE PARTICULES PHAGOCYTOSE PAR LES MACROPHAGES Sécrétions de médiateurs PRO-INFLAMMATOIRES (cytokines, NO, radicaux libres), Réponse immunitaire LT profil Th1 LIBERATION D ENZYMES PROTEOLYTIQUES, DE RADICAUX LIBRES ET DE FACTEURS DE CROISSANCE, PRODUCTION DE COLLAGENE FIBROSE PULMONAIRE

27 Anatomopathologie de la Silicose Lésion initiale: la macule (zone de pigmentation noire liée à l accumulation des MA dans les alvéoles et les parois bronchiolaires) Lésion type: nodule silicotique: tissu fibrohyalin acellulaire disposé en «bulbes d oignon» de 1 à 5 mm de diamètre, de consistance dure au toucher Augmentation progressive de taille, puis confluences, enfin agrégation pour aboutir à des masses pseudo- tumorales (nécrose aseptique). Cristaux biréfringents (lumière polarisée) Associées à des adénopathies médiastinales fréquemment, le plus souvent calcifiées Plèvre parfois épaissie, simulant un mésothéliome

28 Le nodule silicotique

29 Clinique de la Silicose 4 stades cliniques: 1. Latence clinique avec découverte radiographique fortuite 2. Expectoration bronchique banale, sans retentissement fonctionnel 3. BPCO avec dyspnée progressivement croissante, émaillée de surinfections et de bronchospasmes, apparition éventuelle d hémoptysie ou de mélanoptysie ( anthracosilicose) ± TVR 4. Insuffisance respiratoire d importance variable, avec hypoxémie, insuffisance cardiaque droite et hypercapnie

30 Il est important de souligner L absence de parallélisme entre les symptômes cliniques et l importance des anomalies radiologiques. Une grande susceptibilité individuelle: à empoussièrement égal, le développement de la pneumoconiose est très différent ( rôle du tabagisme!).

31 «Gold standard»: la radiographie thoracique dans les pneumoconioses (BIT 1980)

32 Utile dans toutes les pneumoconioses Doit comprendre: Scanner thoracique - coupes jointives centimétriques ou tous les 5 mm (fenêtres parenchymateuse et médiastinale) - coupes millimétriques ( ex: 1/10 mm, en fenêtre parenchymateuse) Pas de contraste (sauf si cancer!) Pas de critères stricts (en évaluation) comme pour la RX standard ( BIT 1980)

33 Explorations fonctionnelles respiratoires dans la Silicose Trouble ventilatoire mixte, DLCO/VA : 1. Trouble obstructif partiellement réversible: BPCO, tabagisme surajouté 2. Trouble restrictifs lié aux lésions elles-mêmes 3. Hypoxémie de repos (tardive), s accompagnant souvent d un retentissement cardiaque droit (HTAP- DCD) 4. EFR et radiographie permettront de fixer le taux de réparation médico-légale (IPP) 5. Pas toujours de relation entre les altérations des EFR et des RX

34 Silicose: données fournies par l endoscopie Endoscopie: taches anthracosiques ( si mineurs de charbon), inflammation, distorsions bronchiques et compressions extrinsèques (si forme évoluée). LBA: hypercellularité formule normale( sauf si pathologie associée) macrophages empoussiérés + particules réfringentes

35 Corps ferrugineux en MO ( X400) développé à partir d une particules de charbon (A) et macrophages empoussiérés (B/C) (A) (B) (C)

36 Diagnostic de la Silicose Il repose sur: 1. Notion d empoussièrement 2. Anomalies évocatrices aux clichés standards (pas besoin d histologie) 3. Elimination des autres causes de syndrome interstitiel micronodulaire froid ( sarcoïdose, miliaire BK,, métastases) 4. Evolution lente, absence de progression 5. Anomalies d ordre immunitaires: anticorps antinucléaires, facteurs rhumatoïdes

37 Evolution de la Silicose Inexorable Mécanisme auto-entretenu, s aggravant après soustraction au risque Evolution souvent lente, variable d un sujet à l autre Exceptionnellement accélérée: en quelques années: associée à une protéinose alvéolaire aiguë ou sur-aiguë: exposition massive au quartz (rare)

38 Silico-protéinose Manifestation rare Exposition massive aux poussières de silice Se présente sous l aspect de «pneumonies à répétition résistantes à l antibiothérapie» LBA: aspect macroscopique typique «laiteux» Matériel lipoprotéinacé + débris cellulaires. Traitement par lavages bronchoalvéolaire thérapeutique (Ramirez).

39 Formes aigues ou suraigues de Silicose Entité rare Exposition intensive, souvent de durée brève (mois) Métiers exposés: sablage, polissage,abrasifs broyage de galets, perceur de tunnel - Clinique: insuffisance respiratoire rapidement évolutive, AEG, râles crépitants, cyanose, - Se présente en radiologie comme un syndrome interstitiel diffus, d évolution rapidement progressive avec même constitution de masses pseudo-tumorales à la phase terminale. - EFR: trouble ventilatoire restrictif, DLCO, hypoxémie. - LBA: lymphocytose avec neutrophilie, particules de quartz biréfringentes en lumière polarisée. - Biopsie pulmonaire: nodules fibrohyalins centrés sur des particules de quartz - Pronostic effroyable greffe pulmonaire en cas d atteinte sévère.

40 La mode: certains «jean s» font des victimes ERS à Copenhagen (9/2005): 1 équipe turque expose 2 cas ( 18 et 19 ans) de silicose aigue diagnostiquées en : ouvriers au sablage de jean s ( délavés artificiellement au sablage au jet). Travail ± 10 heures / jour dans un petit local fermé et sans ventilation avec un simple masque rudimentaire!!! Une des deux décédera un mois après son diagnostic (fin 2004). ERS à Barcelone (9/2010): épidémie à Istanbul (32 vus entre 2001 et 2009)

41 Complications de la Silicose (1) Insuffisance respiratoire chronique Tuberculose ou mycobactériose atypique Mélanoptysie par nécrose aseptique d une masse pseudotumorale Greffe aspergillaire dans une cavité de masse pseudo-tumorale Pneumothorax Suppuration bronchique chronique Insuffisance respiratoire aiguë

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43 Complications de la Silicose (2) Hémoptysies par hypervascularisation des masses pseudo-tumorales Maladies auto-immunes: Syndrome de Caplan- Collinet ( + polyarthrite rhumatoïde souvent sévère), Syndrome d Erasmus (+ sclérodermie systémique), association silicose-glomérulonéphrite. Augmentation du risque de cancer bronchopulmonaire (pas les mineurs de charbon).

44 Silicose et cancer bronchique Octobre 1996: silice classée comme «carcinogène certain pour l homme» (groupe 1 de l Agence Internationale pour la recherche sur le cancer I.A.R.C) - certaines expositions à risque: carrières de granite, traitement du granite, concassage de la pierre,fonderies, industrie de la céramique, sableurs,, mais pas dans les charbonnages (IARC: groupe 3) Etudes épidémiologiques (USA-Europe): RR = 1,3 à 6,9. Bientôt reconnu en Belgique comme manifestation pathologique associée à des lésions de nature silicotique (sauf charbonnages)???

45 Traitement de la Silicose Pas de traitement spécifique ou curatif Arrêt de toute exposition Traiter les surinfections (tuberculose+++) et les bronchospasmes Prévention: surveillance des populations à risque (RX-EFR) aménagement des conditions de travail au niveau des postes exposant à la silice Déclaration auprès du FMP dans le cadre de la liste des MP: ( si BK)

46 Prévention technique Individuelles Appareils de protection respiratoire adapté (filtrants ou mieux par adduction d air) Bien entretenus Collectives : Substitution du danger après évaluation des risque encourus Vase clos avec dépression, aspiration à la source, humidification du poste de travail Contrôle de l empoussièrement (VME), entretien régulier des installations et des locaux Information des salariés

47 Empoussièrement La concentration moyenne en silice cristalline libre des poussières alvéolaires de l'atmosphère inhalée par un travailleur pendant une journée de travail de 8 heures ne doit pas dépasser : 0,1 mg/m³ pour le quartz 0,05 mg/m³ pour la cristobalite et la tridymite Les contrôles d'empoussièrement doivent être régulièrement renouvelés notamment lors de toute modification des procédés de travail pouvant entraîner une modification de la constitution des poussières

48 Silicose: barème radiologique (1966)

49 Silicose: barème fonctionnel (1966)

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