Pathologie du Poumon. Gérard ABADJIAN Réf.: Robbins Anatomie Pathologique 3 ème Ed. Française (6th Ed.)

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1 Pathologie du Poumon Gérard ABADJIAN Réf.: Robbins Anatomie Pathologique 3 ème Ed. Française (6th Ed.)

2 Le poumon normal Lobes droits (3) et gauches (2) Bronches souches, divisions Bronchioles, alvéoles Épithélium respiratoire Cloison alvéolaire: Pneumocyte type I Pneumocyte type II Membrane basale Endothélium Macrophages alvéolaires

3 Atélectasie Expansion pulmonaire incomplète ou collapsus du parenchyme. Atélectasie obstructive ou de résorption: Asthme, bronchite chronique, bronchectasies Atélectasie de compression: Epanchement pleural, pneumothorax Atélectasie de rétraction: Modifications fibreuses du poumon ou de la plèvre (irréversible)

4 Affections d origine vasculaire: L œdème et la congestion pulmonaire L œdème pulmonaire hémodynamique Augmentation de la pression hydrostatique (Insuffisance cardiaque) Congestion des capillaires, micro-hémorragies, «cellules cardiaques» Épaississement fibreux des cloisons alvéolaires (induration brune) L œdème du aux lésions de la micro-circulation Lésion de l endothélium ou des pneumocytes Localisé: pneumonies Diffus: SDRA

5 Affections d origine vasculaire: Syndrome de détresse respiratoire aiguë Nombreux synonymes; du au dommage capillaire alvéolaire diffus. Complication de nombreuses et diverses affections, avec des lésions pulmonaires directes et systémiques Morphologie Congestion, œdème interstitiel et alvéolaire, inflammation Dépôts fibrineux (membranes hyalines) Pathogénie Atteinte endothélium ou pneumocyte Exsudation et destruction tissulaire, rôle des médiateurs Evolution clinique Insuffisance respiratoire aiguë, d installation brutale Traitement difficile, mortalité env. 60%

6 Affections d origine vasculaire: Embolies, hémorragies, et infarctus pulmonaires 95% suite à une thrombose des veines profondes, membres inférieurs. 1% des patients hospitalisés, 30% brulés graves, traumatisés. Morphologie Occlusion embolique des artères pulmonaires, taille variable Grosse embolie (en selle) mort subite Taille + réduite, 10% source d infarctus, sur circulation déjà anormale: nécrose hémorragique. Clinique Sujets avec affections sous jacentes, cardiopathie, cancer, immobilisés Clinique dépend de l étendue de l obstruction artérielle. RX 12 à 36h révèle l infarctus

7 Affections pulmonaires obstructives: Emphysème Augmentation anormale permanente de la taille des espaces aériens > bronchioles terminales, avec destruction des cloisons sans fibrose. Variétés d emphysème: Centrolobulaire (centro-acineux): altération des bronchioles respiratoires, atteinte des lobes supérieurs; Fréquent 95%, fumeurs. Panlobulaire (pan-acineux): altération des canaux et alvéoles, bases; Déficit en alpha antitrypsine. Paraseptal (acineux distal): plèvre, cloisons fibreuses périlobulaires Irréguliers: associé aux cicatrices

8 Affections pulmonaires obstructives: Emphysème Pathogénie: Tabagisme Destruction de la cloison alvéolaire par déséquilibre entre protéase-antiprotéase Clinique: Symptomatique quand atteinte > 1/3 du parenchyme. Dyspnée: ralentissement et caractère forcé de l expiration >>cœur pulmonaire chronique Emph. centrolobulaire (centro-acineux) Emph. Panlobulaire (pan-acineux)

9 Affections pulmonaires obstructives: Bronchite chronique. Toux persistante avec expectoration sur 3 mois par an, sur 2 ans consécutifs Pathogénie-Morphologie: Irritation chronique par les substances inhalées Infections chroniques Hypersécrétion de mucus, mucopurulente Augmentation de la taille des glandes muqueuses Métaplasie malpighienne, Dysplasie. Clinique: Toux persistante, expectoration abondante. Dyspnée d effort>hypoxie>cyanose Stade avancé: Cœur pulmonaire chronique avec insuffisance cardiaque.

10 Affections pulmonaires obstructives: Asthme bronchique Affection chronique récidivante caractérisée par des poussées réversibles de bronchoconstriction en réponse à divers stimuli. Asthme extrinsèque: hypersensibilité (allergique ou atopique) Asthme intrinsèque (idiopathique), infections Pathogénie: Antigène: IgE> réponse aigue (bronchoconstriction, œdème, afflux de PN-E) et réaction retardé (lésion épithéliale et constriction durable) Morphologie: Poumons distendues, Bouchons de mucus épais. Nombreux PNE, œdème, Augmentation de taille des glandes, Hypertrophie des muscles lisses. Clinique: Crise dure quelques heures, puis toux prolongée, soulagement après évacuation des sécrétions

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12 Affections pulmonaires obstructives: Bronchectasies Infection chronique nécrosante des bronches et bronchioles qui entrainent ou s associent à une dilatation permanente anormale de ces voies aériennes Clinique: Toux, Fièvre, Expectoration fétide purulente, conséquente à l obstruction bronchique (tumeur, corps étrangers),congénitale, ou pneumopathie nécrosante Sténose, et infection Morphologie: Atteinte surtout des lobes inférieurs, bilatérale Voies aériennes dilatées: cylindriques ou sacciformes Evolution: Symptômes évoluant par poussées Complication, cœur pulmonaire chronique, abcés métastatiques

13 Infections pulmonaires: Pneumonie bactérienne Broncho-pneumonie: Hépatisation en aires dispersées dans le poumon Pneumonie lobaire: infection bactérienne aigue d une grande partie ou de la totalité d un lobe Perturbation des mécanismes de défense: générale, locale (voie aérienne, atteinte ciliaire, macrophage, stase,..) Morphologie: Congestion, hépatisation rouge (GR, PNN, fibrine) > Hépatisation grise (Résorption)

14 Infections pulmonaires: Pneumonies virales et à mycoplasme (Pneumonie atypique, primitive) Pneumonie interstitielle: atteinte inflammatoire des cloisons, suppuration localisée, nécrose du tissu pulmonaire Abcès Pathogénie: Inhalation de matériel exogène Antécédents d infection, embolie infectieuse Morphologie: Fréquente à droite, bronche verticalisée

15 Infections pulmonaires: Tuberculose Poumon, siège principal des lésions, cause majeure de morbidité et de mortalité tuberculeuse Recrudescence SIDA, niveau socioéconomique bas Primo-infection tuberculeuse: complexe ganglio-pulmonaire > sclerose et calcification ou extension évolutive, locale ou miliaire Tuberculose secondaire (de réactivation)

16 Infections pulmonaires: Tuberculose

17 Infections pulmonaires: Tuberculose Morphologie Nodule tuberculeux: granulome, nécrose caséeuse, cellules épithélioïdes, cellules géantes, couronne lymphocytaire. Evolution: Fibrose, calcification Dissémination miliaire, hématogène (moelle, foie, rate, rétine, rein) Broncho-pneumonie Sujets prédisposés Évolution Variable selon l activité, étendue, et type de distribution de l infection

18 Les maladies interstitielles diffuses Groupe hétérogène: atteinte diffuse et chronique du tissu conjonctif (cloisons alvéolaires), = maladies infiltrantes, restrictives Clinique: Dyspnée, polypnée, (cyanose) sans wheezing ou signe d obstruction des voies aériennes. Formes évoluées: cicatrisation, poumon en nids d abeille Pathogénie: Début: alvéolite (stimuli divers, toxicité et recrutement de cellules inflammatoires, et immunitaires) Lésion des pneumocytes > sclerose Pneumoconioses Sarcoïdose Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumonie d hypersensibilité Poumon éosinophile La proteinose alvéolaire Syndromes pulmonaires hémorragiques diffus Bronchiolite oblitérante Atteinte pulmonaire dans les collagénoses vasculaires

19 Les maladies interstitielles diffuses: Les pneumoconioses Réactions non néoplasiques des poumons, consécutives à l inhalation de poussières minérales (anthracose, silicose, asbestose, bérylliose), et particules organiques, et inorganiques. Apparition dépend: 1) quantité de poussière retenue, 2) taille, forme, et dureté des particules, 3) solubilité et réactivité, 4) association avec d autres irritants Anthracose, Silicose: atteinte des lobes supérieures Amiante: fibres filamenteuses, atteinte pleurale, fibrose (plaque sous pleurale) atteinte des lobes inférieures, tumeurs pulmonaires, et pleurales (mésothéliome)

20 Les maladies interstitielles diffuses: La sarcoïdose Affection générale de cause inconnue caractérisée par des granulomes folliculaires non nécrotiques dans de nombreux organes (Poumons 90%, yeux, peau) Diagnostic d élimination après processus infectieux Morphologie: Granulome > évolution cicatrice fibreuse. Poumon, Ganglions médiastinaux, rate, foie, peau (nodules, plaques érythémateuses, macules) Clinique: Evolution imprévisible: 2/3 guérison complète, 20% séquelles, 10% DC complications pulmonaires ou nerveuses.

21 Les maladies interstitielles diffuses: Fibrose pulmonaire idiopathique: Inflammation et fibrose interstitielle diffuse (plusieurs synonymes) sans étiologie ou affection sous jacente. Morphologie: Œdème, membranes hyalines, infiltrat mononucléé cloisons alvéolaires, hyperplasie pneumocytes II > fibrose > poumon en rayon de miel. Pneumonie interstitielle desquamative Accumulation de macrophages alvéolaires? phase précoce de la fibrose idiopathique (usuelle)

22 Les maladies interstitielles diffuses Pneumonie d hypersensibilité Sensibilité anormale ou réactivité exacerbée aux Ag (poussière, souvent bactérienne) Poumon de fermier, éleveurs de pigeon, climatiseurs Reconnaissance précoce importante: éviter la fibrose Syndromes pulmonaires hémorragiques diffuses Maladie de Goodpasture Rare, Glomérulonéphrite proliférative et pneumonie interstitielle nécrosante hémorragique Hémosidérose pulmonaire idiopathique La proteinose alvéolaire Acculmulation dans les alvéoles, matériel homogéne, granuleux sans réaction inflammatoire

23 Tumeurs du poumon % Carcinomes, 5 % Carcinoïdes, 5 % Divers Tumeur la + fréquente, mortalité + élevée Etiologie: tabagisme: 1) Quantité 2)Inhalation 3) Durée Industrie, Pollution, Génétique Classification histologique: Carcinome épidermoïde (25-40%) central Adénocarcinome (25-40%) périphérique Carcinome à petites cellules (20%) Carcinome à grandes cellules (10%)

24 Tumeurs du poumon

25 Tumeurs du poumon Evolution 25% opérable, 40% de survie à 5 ans Ca à petites cellules, haute malignité, métastatique, 1 an Tumeurs neuroendocrine: Carcinoïde, carcinoïde atypique Métastases: Lâcher de ballons, périphérique Lymphangite carcinomateuse

26 MERCI DE VOTRE ATTENTION