Diagnostic échographique des Malformations utérines. Dr F.Vaudoyer Hôtel Dieu Lyon

Transcription

1 Diagnostic échographique des Malformations utérines Dr F.Vaudoyer Hôtel Dieu Lyon

2 Rappels embryologiques

3 Canaux de Wolff (canaux mésonm sonéphrotiques)

4 3 Semaine de gestation: Ébauche des canaux de Wolff 4-5 Semaines: Migration et connexion au sinus urogénital Fin de la 5 5 semaines: Émission du bourgeon urétéral ral Jonction avec le métanm tanéphros 6 Semaines: - Fin de connexion avec le sinus urogénital - Séparation des canaux génitaux g et des orifices urétéraux raux

5 Canaux de MüllerM (canaux paraméson sonéphrotiques)

6 6 Semaine: Ébauche des canaux de MüllerM 7-8 Semaines: Migration caudale Croisement avec les canaux de Wolff 8-10 Semaines: Accolement et fusion des canaux droit et gauche Semaines: Résorption de la cloison intermullerienne

7 Formation du vagin ( Semaines)

8 Des théories ories La théorie Mixte: Canaux de Müller: M Partie «haute» du vagin Sinus urogénital: partie «basse» La théorie sinusale: Le sinus urogénital seul à l origine de la formation du vagin La théorie Wolffienne: Rôle des canaux de Wolff dans la formation des bulbes sinovaginaux Fusion wolffo-mullerienne carniale

9 8-9 Semaines

10 10 Semaine

11 11 semaine

12 14 Semaine

13 Pathogénie des malformations utérines

14 Toutes les malformations utérines sont d origine mullerienne. Il existe des interactions entre les différentes organogenèses: Il peut donc exister des associations malformatives:» Utérus rein+++» Utérus rus-vagin+» Utérus rus-ovaire

15 Trois grands mécanismesm Selon le stade de l organogl organogénèse: Les aplasies mullériennes Les troubles de la fusion des canaux de MüllerM Les troubles de résorption r de la cloison intermullérienne rienne A part: les hypoplasies mullérienne: Utérus «Distilbène» Les reliquats wolffiens canaux ou kystes wolffiens Les agénésie du col et de l isthmel

16 Aplasies mullériennes Aplasie mullériennes bilatérales Complètes: incompatibles avec la vie (agénésie rénale r bilatérale) Incomplètes: Sd de Mayer-Rokitanski Rokitanski-Kuster-Hauser (RKH) +++ Formes asymétriques ou atypiques Aplasies mullériennes unilatérales Utérus unicornes Utérus pseudo unicornes Fréquence des anomalies rénales r (20%)

17 Utérus unicornes

18 Trouble de la fusion des canaux de MüllerM Utérus bicorne unicervical total ou parfait Utérus bicorne unicervical corporéal Utérus bicorne unicervical fundique Utérus bicorne bicervical avec rétention r menstruelle unilatéral (vagin borgne ou agénésie cervicale unilatérale) Utérus bicorne bicervical avec cols et vagin(s) perméable(s): utérus didelphe et pseudodidelphe Dans les 2 dernières res formes une communication isthmique est possible 10 à 20% d anomalies d rénales r associées (agénésie++) dans l utl utérus bicorne

19 Utérus bicornes

20 Troubles de la résorption r de la cloison intermullérienne: rienne: utérus cloisonnés Utérus cloisonné total* Associé ou non à une cloison vaginale +/- étendue Utérus cloisonné subtotal: Utérus à fond arqué (arcuatus) Cloison atteignant l isthme l (corporéale)* Cloison épargnant l isthmel Utérus cloisonné asymétrique de Robert Malformations rénales r exceptionnelles *communication isthmique possible

21 Utérus cloisonnés

22 Fréquence Aplasies: 12% Utérus bicornes: 39% Utérus cloisonnés: s: 48% Autres: 1%

23 Principes de l él échographie 3D

24 Principes: Acquisition du volume Exploitation du volume 3 types d exploitation: d Mode surfacique Mode transparence ou «rayon X» Mode multi-plans

25 Surfacing

26 Mode rayons X Toutes les informations contenues dans le volume sont réunies en un même plan. Le choix du plan à étudier se fait à partir de la fenêtre d exploration 3D

27 Mode multi-plans

28 Intérêts du mode multi-plan: Reconstruction tridimensionnelle du plan frontal (ou coronal) Applications à l examen du pelvis: Les situations oùo le plan frontal nous manque

29 Diagnostic échographique des malformations utérines

30 Conditions d examen d (1) Abords échographique Voie endovaginale+++ Voie transvésicale sicale Voie endorectale? Techniques utilisables 2D standard Hystérosonographie Reconstruction tridimensionnelle du plan coronal

31 Conditions d examen d (2) 2 partie de cycle ++ Si hystérosonographie: sous contraception ou première partie de cycle Hors menstruation+++ Vessie pleine (voie transvésicale) sicale) Vessie vide (voie endovaginale)

32 Déroulement de l examenl Contexte? Examen du vagin et TV (optionnels) Échographie transvésicale sicale (optionnel) EEV +/- écho 3D Hystéronographie +/-écho 3D (optionnels) Échographie rénale r (optionnel) CR + dessin

33 Les aplasies mullériennes

34 Aplasie mullérienne bilatérale incomplète Aménorrh norrhée e primaire sans trouble des caractères res sexuels secondaires avec agénésie vaginale chez un sujet 46XX Sous sa forme typique: Sd de MRKH Agénésie vaginale sur plus des 2/3 supérieurs (cupule vaginale) Agénésie utérine col-isthme isthme-corps Cornes rudimentaires non canaliculées Trompes et ovaires normaux

35 échographie transvésicale sicale Agénésie utérine: lame vestigiale utérovaginale Cornes utérines Ovaires normaux parfois ectopiques NB: 68% de faux négatifs n selon Paniel* fausse image d utd utérus infantile *J J Gynecol Obstet Biol Reprod,1996 Intérêt de l él échographie endorectale? Fedele & coll. Human Reprod, 1999

36 Anomalie rénale r associée? Agénésie+++ Ectopie Rein en fer à cheval Alternative diagnostique: L IRM++ Cœlioscopie+++

37 Aplasies mullérienne unilatérales complètes utérus unicorne Plus rare que l utl utérus pseudo-unicorne unicorne Le TV peut être évocateur En EEV: Un massif utérin et cervical unique latérod rodévié Épaisseur et longueur normales Largeur insuffisante ou normale Rechercher l ovaire l controlatéral ral

38 ECHO «3D» +++ Forme typique en «croissant de lune» en coupe coronale Anomalie rénale r associée? Agénésie rénale++ r Alternatives: HSG: Cavité fusiforme incurvée e vers l extl extérieur En fait pas d intd intérêt (sauf perméabilit abilité tubaire) IRM: corne rudimentaire méconnue? m Cœlioscopie: inventaire précis des éventuels reliquats mullériens

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42 Aplasie mullérienne unilatérale incomplète utérus pseudo-unicorne unicorne Présentation écho identique de la corne complète Visualisation de la corne rudimentaire parfois difficile (faible volume ou ectopie) en EEV intérêt de l Él Écho 3D très s probable Rechercher un endomètre résiduelr Malformation rénale? r

43 Alternatives HSG: non!!! IRM: idem Cœlioscopie: diagnostic de certitude Ne permet pas d affirmer d l existence l d une d cavité borgne (corne canaliculée)

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47 Troubles de fusion des canaux de MüllerM Utérus bicornes

48 Malformation relativement fréquente Enjeux: Diagnostic différentiel bicorne-cloisonn cloisonné Prise en charge et pronostic obstétrical trical Clinique: Cloison vaginale associée? 1 ou 2 cols? Attention au col masqué 1 massif utérins bifide ou 2 massifs sépars paré

49 Échographie La clé est dans le fond! mise en évidence des bifidités s utérine voire cervicale Sillon intercornual marqué (> 1cm) En ETV: saillie vésicale v (vessie pleine) En EEV: saillie des anses intestinales En écho 3D: vision anatomique directe Angle entre l axe l des deux cornes > 90?????? Intérêt de coupler l hystl hystérosonographie

50 Anomalie rénale r associée? Alternatives IRM: visualise 1 cloison vaginale associée HSG: peu fiable car la clé est dans le fond! Hystéroscopie: si couplée à la cœlioscopiec Cœlioscopie: non indispensable

51 Bicorne unicervical EEV 2D

52 Bicorne unicervical EEV 2D

53 Bicorne unicervical EEV 2D

54 Bicorne unicervical EEV 2D

55 Bicorne unicervical EEV 2D

56 Bicorne unicervical EEV 2D

57 Bicorne unicervical EEV 3D

58 Bicorne unicervical EEV 3D

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60 Bicorne bicervical EEV 3D

61 Bicorne bicervical EEV 3D

62 Troubles de la résorption r de la cloison intermüll llérienne utérus cloisonnés

63 Plus fréquent que l utl utérus bicorne Clinique Cloison vaginale? 1 ou 2 orifices cervicaux? 1 massif utérin unique normal au TV

64 Échographie: 1 massif utérin unique non bifide MAIS: sillon fundique discret possible (<1cm). Angle de séparation s aigu le plus souvent Cloison hyper-échog chogène pauci vascularisée Faible épaisseur d 1 d 1 cloison intercervicale Écho 3D: vision très anatomique de la cloison et de son étendue

65 Anomalie rénaler exceptionnelle Alternatives: IRM: Mesure de la hauteur de la cloison Visualisation d 1 d 1 cloison vaginale HSG: mauvais examen Hystéroscopie: pas seule Cœlioscopie: pas seule

66 Utérus arcuatus EEV 3D Fond arqué!!

67 Cloisonné subtotal EEV 2D

68 Cloisonné subtotal EEV 2D

69 Cloisonné subtotal EEV 2D

70 Cloisonné subtotal EEV 2D

71 Cloisonné subtotal EEV 2D

72 Cloisonné subtotal EEV 3D

73 Cloisonné subtotal EEV 3D

74 Cloisonné subtotal EEV 3D

75 Cloisonné subtotal acquisition 3D

76 Cloisonné subtotal EEV 3D

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78 Cloisonné total EEV 3D

79 Cloisonné total EEV 3D

80 Cloisonné total EEV 3D

81 Hypoplasies utérine Défaut de développement global des canaux de Müller Définition: Longueur < 70 mm Distance inter-cornuale < 40 mm Capacité de la cavité < 3 ml

82 Formes cliniques Hypoplasie harmonieuse Utérus miniature ou infantile Hypoplasies dysharmonieuses (DES) Utérus en «T» Utérus en «y» Échographie: Insuffisance biométrique Striction sous cornuale de la cavité en écho 3D Cavité en «amphore romaine»

83 Utérus DES EEV 3D

84 Utérus DES HSG