Les syndromes démentiels chez le sujet âgé. Dr Ch. Arbus CHU Purpan

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1 Les syndromes démentiels chez le sujet âgé Dr Ch. Arbus CHU Purpan

2 Modifications neuro-psychologiques liées au vieillissement (1)! Modifications macroscopiques " Atrophie corticale! Modifications histologiques " Mort cellulaire (apoptose) " Plaques séniles, DNF (hippocampes)! Modifications neurochimiques " Baisse des neurotransmetteurs " Diminution des récepteurs

3 Modifications neuro-psychologiques liées au vieillissement (2)! Modifications vasculaires! Modifications des performances intellectuelles " Vieillissement cognitif hétérogène (intelligence fluide intelligence cristallisée) " Mémoire, fonctions exécutives ++! Importance du contexte culturel, psychoaffectif et sensoriel " Effets positifs d un maintien des intérêts intellectuels " Soutien familial et social " Déprivation sensorielle Vieillissement cérébral = fragilité = sensibilité aux agressions

4 Démences - généralités! La démence n est pas une maladie mais un syndrome! Le plus souvent secondaire à un processus pathologique neurodégénératif touchant le cerveau! La maladie d Alzheimer est la démence la plus fréquente - Problème majeur de santé publique! Définition: " détérioration globale des fonctions cognitives avec niveau de conscience normal et " impact sur le fonctionnement (activités de la vie quotidienne! Processus irréversible

5 Maladie d Alzheimer

6 Un peu d histoire! Alois Alzheimer ( ) " Né a Marktbreit (Bavière) " Diplômé en 1887 " Sujet de sa thèse : les glandes productrices de cérumen! " Neuropathologiste et psychiatre " Décède à Breslau des suites d une endocardite

7 Un peu d histoire! Le premier cas " Frau Augusta D, 51 ans " Examen microscopique du cerveau " Découverte des plaques séniles " Publication du cas en 1906 " Kraepelin propose que le nom d Alzheimer soit associé à la maladie en 1912

8 Frau Augusta D! 26 novembre 1901 " Comment vous appelez vous? " Auguste " Votre nom de famille? " Auguste " Comment s appelle votre mari? " Auguste, je crois " Votre mari? " Ah bon, mon mari? " Êtes vous mariée? " A Auguste

9 Épidémiologie (OPEPS) 2004 : cas en France 2020 : cas 2040 : cas nouveaux cas par an 2004 : 24,3 millions (71 % dans les pays industrialisés) 2040 : 81,1 millions

10 Prévalence (2) Prévalence (%) 40,00 35,00 30,00 25,00 20,00 15,00 10,00 5,00 0,00 Prévalence de la MA en fonction de l'age Age

11 La maladie d Alzheimer diagnostic (1)! Clinique : " Syndrome démentiel de la MA : " Altération de la mémoire et d au moins une autre fonction intellectuelle (langage, praxie, gnosie ou fonctions exécutives) ayant un retentissement sur la vie professionnelle, familiale ou sociale, sur les activités de la vie quotidiennes. " d évolution lente et progressive en dehors de toute pathologie neurologique aiguë

12 La maladie d Alzheimer diagnostic (2)! Plusieurs fonctions cognitives: " La mémoire " Le langage " Les «savoirs faire» ou praxies " Les «reconnaissances» ou gnosies " Les fonctions dites exécutives: jugement, programmation, stratégie! Etudiée par la neuropsychologie

13 La maladie d Alzheimer une altération de la mémoire

14 La maladie d Alzheimer diagnostic (3) La mémoire: les différents types de mémoire! Mémoire à court terme/de travail! Mémoire à long terme: " déclarative: " épisodique (mémoire des expériences et événements personnels,spécifiques à un endroit et un moment donné): elle est atteinte dans la maladie d alzheimer " sémantique (mémoire propre à un groupe culturel comprenant les connaissances générales relatives aux objets aux concepts,aux mots et à leur signification,sans spécification temporelle et spatiale). " non déclarative (procédurale)

15 Mémoire à long terme

16 La mémorisation: La maladie d Alzheimer diagnostic (4) 1. L encodage: perturbé lors des troubles attentionnels (comme dans la dépression,la confusion) 2. Le stockage: perturbée à la suite des lésions hippocampiques, comme dans: Les encéphalites: limbiques, herpétiques, La maladie d Alzheimer. 3. La récupération: perturbée en cas de dysfonctionnement exécutif, comme dans: La démence fronto-temporale; La démence sous-cortico frontale;la dépression et Le vieillissement normal.

17 ! La famille du malade raconte qu il oublie les faits récents, alors qu il se souvient des évènements du passé. Le patient oublie par exemple le gaz sur le feu, perd des objets,oublie la date du jour,les visites et les appels qu il a reçu.! Au début il peut exister une plainte mnésique spontanée de la part du malade

18 La maladie d Alzheimer une altération de la mémoire et une atteinte des fonctions instrumentales : le syndrome apraxo-aphaso-agnosique

19 La maladie d Alzheimer diagnostic (5) Les gestes et savoir-faire:! Apraxie: " trouble acquis du comportement gestuel intentionnel consécutif à une déficience de programmation de l activité motrice volontaire.

20 ! La famille du malade raconte qu il ne sait plus faire ce qu il faisait avant (couture, jardinage, cuisine, conduite, musique), qu il ne fait plus rien, qu il a abandonné toutes ces activités de loisirs, ou qu il se trompe dans des gestes «simples»! Au début certaines activités de la vie quotidienne sont atteintes (laver le linge,cuisiner, se déplacer pour faire les courses,prendre ses médicaments par exemple (IADL)! A un stade plus avancé ce sont les activités de base de la vie quotidienne qui sont perturbées (se laver,s habiller,manger,être continent,aller aux toilettes et marcher)

21 La maladie d Alzheimer diagnostic (6) Les «savoir reconnaître»! Agnosie: " perte de la capacité à identifier les stimuli de l environnement à travers une modalité perceptive en l absence de tout trouble sensoriel élémentaire, " L agnosie visuelle peut intéresser les objets, les couleurs, les visages

22 ! La famille du malade raconte qu il se perd en voiture ou à pied car il ne reconnaît pas les rues, qu il ne reconnaît pas ses proches, qu il ne reconnaît pas le goût des aliments, qu il ne se reconnaît pas dans un miroir.! Le patient présente une «anosognosie» : c est à dire la non reconnaissance du fait qu il est malade. «laissez moi tranquille, tout va bien, je ne suis pas malade, c est normal que la mémoire flanche à mon âge,je ne m occupe plus du calendrier»

23 La maladie d Alzheimer diagnostic (7) Le langage:! Aphasie: atteinte du langage. " L aire de Broca est associée à la production du langage. " L aire de Wernicke est associée à la compréhension " Elles sont connectées par un faisceau de fibres nerveuses appelé faisceau arqué.

24 La maladie d Alzheimer diagnostic (8) Le langage est l une des fonctions traitée de manière asymétrique par le cerveau Il est dans l hémisphère gauche chez environ 90% des droitiers et 70% des gauchers. C est l hémisphère gauche qui permet de comprendre le sens des mots et des phrases. C est l hémisphère droit qui s occupe de la connotation émotionnelle des mots.

25 ! Le malade utilise des mots tiroirs «le truc» «le bidule» «le chose». Il se trompe de mot : par exemple le «capuchon» pour le «bouchon», le «couteau» pour le «ciseau».il ne comprend plus les phrases complexes, ne lit plus le langage écrit.! Le malade a un manque du mot, il cherche ses mots.

26 La maladie d Alzheimer une altération de la mémoire une atteinte des fonctions instrumentales (le syndrome apraxo-aphaso-agnosique) et une atteinte des fonctions éxecutives

27 La maladie d Alzheimer diagnostic (9)! Atteinte des fonctions exécutives: " Fonctions intégratrices recouvrant l ensemble des processus cognitifs nécessaires à la réalisation de tâches complexes " Capacité à penser de façon abstraite, à planifier, initier, organiser dans le temps, contrôler et arrêter un comportement complexe. (Lobe frontal)

28 Le malade n arrive plus à construire un raisonnement adapté, à avoir une pensée abstraite, symbolique, Il ne parvient plus à adapter son comportement en fonction des événements, à juger des choses Il ne parvient plus à faire des projets les planifier et les exécuter.

29 Au total Le retentissement sur l autonomie est grand et se traduit, par exemple, par les faits suivants: -Le patient ne paie plus ses factures -Les aliments dans le réfrigérateur sont périmés car non consommés -Le patient a une tenue vestimentaire négligée ou sale. -Le patient ne prend plus ses médicaments.

30 Les facteurs de risque! L âge! Les antécédents familiaux de maladie d Alzheimer! Le sexe féminin! Le faible niveau d éducation! Les facteurs de risque cardiovasculaires (hypertension artérielle, hypercholestérolémie, diabète tabagisme, hypercholestérolémie, surpoids, sédentarité)! allèle epsilon 4 de l ApolipoproteineE

31 Maladie d Alzheimer! Anatomopathologie: plaques séniles et dégénérescences neurofibrillaires! Les plaques séniles sont localisées dans le cortex! DNF de topographie sélective et progression particulière! Forme familiale: très rare! Forme sporadique plus de 95 % des malades

32 Physiopathologie de la maladie d Alzheimer! Les lésions entraînent la mort synaptique et donc la perte neuronale! En particulier mort des neurones cholinergiques! Autres déficits en neuromédiateurs

33 Histoire naturelle! Phase pré-clinique C'est la phase pendant laquelle les lésions cérébrales s'installent sans traduction clinique. Sa durée est évaluée à ans.! Phase pré-démentielle Durée approximative va de 3 à 5 ans. (Notion de déficit cognitif léger, MCI)! Phase démentielle L'autonomie du patient est altérée. Les troubles mnésiques se renforcent.. Un syndrome aphasoapraxo-agnosique est installé +/ compliqué de troubles psycho-comportementaux

34 La maladie d Alzheimer Présentation clinique variable Délai entre le début des symptômes et la consultation (Knopman, 2000) Phase pré clinique Début des signes Diagnostic Complications: dépendance troubles psycho-compo. dénutrition chutes Décès

35 Diagnostic différentiel! Vieillissement normal! Dépression! Confusion! Autres pathologies neurodégénératives (DCL,DFT,Parkinson,PSP, DCB, etc)

36 Les troubles psycho-comportementaux Messages : # Indissociables de l altération cognitive au cours de l évolution de la maladie - Précoces ou tardifs - Résistants +++ # Prévalence élevée : # proche de 70 % en population générale # de 90 % à 100 % en institution # Perturbateurs pour certains : # À l origine de la décision du placement # Principale source de fardeau pour l aidant # Difficiles à comprendre et à intégrer dans l expression du processus neurodégénératif

37 Troubles psychologiques et comportementaux dans la MA : Classification (2)! Symptômes comportementaux " Agressivité " Cris " Opposition " Agitation " Déambulation " Deshinibition sexuelle " Comportements automatiques! Symptômes psychologiques " Anxiété " Humeur dépressive " Hallucinations " Idées délirantes

38 Autres complications de la maladie! Dénutrition! Chute! Troubles de la marche et de l équilibre! Complications neurologiques (épilepsie,syndrome extrapyramidal)

39 Traitement de la maladie d Alzheimer L objectif de la prise en charge des malades est de favoriser l utilisation des capacités restantes et de prévenir l apparition des complications Cette prise en charge est à la fois pharmacologique et non pharmacologique.

40 Le plan de soin d aide et de suivi : les objectifs! Maintenir l autonomie fonctionnelle en préservant l utilisation des capacités restantes.! Détecter, prévenir et traiter les complications psychiatriques et comportementales de la maladie à l aide de mesures pharmacologiques et non pharmacologiques.! Prévenir les chutes et leurs conséquences! Prévenir la perte de poids! Évaluer le «fardeau» de l aidant pour éviter son épuisement. Assurer le soutien de l aidant tout au long de la maladie.

41 Le plan de soin d aide et de suivi : les objectifs! Prendre en charge les autres pathologies associées et leurs conséquences! Éviter le placement en urgence et préparer l entrée en EHPAD.! Considérer les aspects éthiques de la maladie.

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