Les pathologies cardiaques congénitales Anatomie et physiologie. Annie Rousseau, MD, FRCPC ICUPQ Avril 2014

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1 Les pathologies cardiaques congénitales Anatomie et physiologie Annie Rousseau, MD, FRCPC ICUPQ Avril 2014

2 Plan Terminologie et anatomie Classification des pathologies Principes physiologiques La chirurgie: Procédures les plus courantes Les chirurgies tardives et les réinterventions La chirurgie non-cardiaque chez l'adulte avec pathologie cardiaque congénitale (ACHD) La femme enceinte avec ACHD

3 Introduction La congénitale est une spécialité en soi 85% des nouveaux-nés vont survivre jusqu'à l'âge adulte Motifs de présentation en salle d'op: Diagnostic tardif Détérioration du shunt Maladie valvulaire Anomalies coronariennes congénitales Révision des conduits Grossesse Arythmies

4 Introduction Défauts variés, combinaisons quasi infinies possibles Approche segmentaire séquentielle

5 Terminologie et anatomie 3 segments: Oreillettes Ventricules Grandes artères Connections: La valve A-V va avec le ventricule, i.e. valve tricuspide avec le VD, valve mitrale avec le VG

6 Terminologie et anatomie

7 Terminologie et anatomie

8 Terminologie et anatomie Situs: décrit la latéralité des structures asymétriques des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et gastrointestinal. Basé sur l'oreillette. Situs solitus: arrangement normal Situs inversus: image miroir de l'arrangement normal Isomérisme: les deux oreillettes sont l'image miroir du même type morphologique, droit ou gauche. Situs ambiguus ou indéterminé: inclut l'isomérisme

9 Terminologie et anatomie Agencement des oreillettes

10 Terminologie et anatomie Quelle main peut-on mettre dans le ventricule droit, sur le septum interventriculaire, qui aura les doigts vers la sortie et le pouce vers la valve a-v? D-Loop L-Loop

11 Terminologie et anatomie Concordance: Connection de 2 structures morphologiquement «du même côté» (same sidedness). Ne décrit pas la position des structures à l'intérieur du corps ou la relation avec d'autres structures cardiaques Discordance: Connection d'une structure morphologique droite avec une structure gauche (ou inversement)

12 Terminologie et anatomie

13 Terminologie et anatomie Dextrocardie: Coeur situé du côté droit du thorax, ou axe base-apex vers la droite. Associé ou non au situs inversus. Levocardie: Coeur situé à gauche du thorax, ou axe base-apex vers la gauche. Mesocardie: Coeur situé au centre, ou axe base-apex vers le bas. Associé à l'isomérisme.

14 Terminologie et anatomie Droite et gauche pour les shunts: Droite: désigne la circulation veineuse systémique (veines, coeur, artères pulmonaires) Gauche: désigne le sang qui se draine des poumons vers les veines pulmonaires, le coeur et la circulation artérielle systémique. Exemple: un shunt droit-gauche signifie un mélange de sang veineux systémique au sang artériel systémique, et pas nécessairement un passage de sang d'une structure morphologique droite vers une structure gauche

15 Terminologie et anatomie Malalignement: Malposition du septum auriculaire ou ventriculaire résultant en un chevauchement d'une valve sur le septum (overriding).

16 Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques Oreillette droite: Appendice à base large, crista terminalis, muscles pectinés dans le vestibule, veines caves, sinus coronaire Oreillette gauche: Appendice à base étroite, muscles pectinés dans l'appendice uniquement, pas de crista terminalis, (connection des 4 veines pulmonaires)

17 Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques Ventricule droit: Trabéculations grossières dans l'apex, (association avec une valve tricuspide) Ventricule gauche: Trabéculations apicales plus fines, (association avec valve mitrale morphologique, surface septale sans attachement de cordage de la valve a-v)

18 Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques Valve tricuspide: 3 feuillets (septal, inférieur et antérieur) Attachements multiples des cordages à la surface septale ventriculaire Valve mitrale: Deux feuillets et deux muscles papillaires, qui envoient des cordages à chacun des 2 feuillets Pas d'attachement de cordage au septum ventriculaire Continuité fibreuse du feuillet antérieur avec la valve aortique

19 Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques Artère pulmonaire: Se divise rapidement après l'origine en artères pulmonaires droite et gauche Aorte: Donne naissance aux coronaires et à l'arbre artériel systémique Le premier vaisseau après les coronaires est l'artère innominée, qui s'en va à l'opposé de l'arc aortique

20 Physiologie Les pathologies peuvent être classées selon une perspective embryologique, anatomique ou physiologique. La physiologie demeure ce qui est le plus pertinent pour un anesthésiste. Garder en tête que l'état physiologique peut changer dans le temps pour un patient donné.

21 Physiologie Loi d'ohm: V = RI Débit cardiaque = ΔPression/Résistance Crucial dans la gestion des paramètres cardiovasculaire, encore plus pertinent en présence de shunts. Le sang ira toujours vers la pression ou les résistances moindres

22 Classification des pathologies Acyanotiques Avec shunt gauche-droit Sans shunt Cyanotiques (ie avec shunt droit-gauche) Flot pulmonaire dépendant du canal artériel (CA) Flot systémique dépendant du canal artériel Lésions causant un shunt droit-gauche et où la circulation n'est pas dépendante du canal artériel.

23 Acyanotique avec shunt gauche-droit Étiologies: CIA CIV Canal AV (Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD)) Retour pulmonaire anormal partiel Canal artériel perméable Tétralogie de Fallot

24 Acyanotique avec shunt gauche-droit CIA Superior sinus venosus Secundum Primum Secundum defect without posterior septal rim Inferior sinus venosus Coronary sinus

25 Acyanotique avec shunt gauche-droit CIV

26 Acyanotique avec shunt gauche-droit Canal AV (AVSD) Normal Complet (orifice commun) Partiel (orifices valvulaires divisés)

27 Acyanotique avec shunt gauche-droit AVSD

28 Acyanotique avec shunt gauche-droit Retour pulmonaire anormal partiel Veines pulmonaires droites avec CIA de type sinus venosus

29 Acyanotique avec shunt gauche-droit Canal artériel perméable

30 Acyanotique avec shunt gauche-droit Tétralogie de Fallot

31 Acyanotique avec shunt gauche-droit Physiologie: La pression du coeur gauche est généralement plus élevée que celle du coeur droit durant la majorité du cycle cardiaque Si petite communication, le flot prédominant va de la gauche vers la droite Si plus grande communication, le flot peut être bidirectionnel

32 Acyanotique avec shunt gauche-droit Conséquences: Surchage volémique dans une ou plusieurs chambres cardiaques Diminution du débit cardiaque systémique Augmentation des pressions intracardiaques ou vasculaires pulmonaires Insuffisance cardiaque congestive éventuelle Détérioration des échanges gazeux si congestion pulmonaire

33 Acyanotique avec shunt gauche-droit Conséquences: HTP - Secondaire à augmentation du flot vs augmentation des résistances, ou des deux - Déterminer si HTP fixe ou réversible Diminution du débit cardiaque systémique: - Diminution de la P diastolique - Ischémie coronarienne: haut débit cardiaque global, P élevée dans l'oreillette gauche, basse pression diastolique

34 Acyanotique avec shunt gauche-droit Conséquences: Égalisation des pressions: - Si grande communication (plus de 75% du diamètre de la valve aortique), les pressions systoliques pulmonaires et systémiques vont s'égaliser parce qu'elles sont en parallèle avec la même tête de pression - Le degré de shunt sera alors dépendant des résistances de chaque lit vasculaire.

35 Acyanotique avec shunt gauche-droit Mécanismes de compensation: Tachycardie Hypertrophie ventriculaire excentrique Dilatation de toutes les chambres recevant un excès de flot Si le débit cardiaque systémique est compromis, augmentation des résistances systémiques pour maintenir la pression artérielle

36 Acyanotique avec shunt gauche-droit Signes de réserve limitée: Congestion pulmonaire Difficultés d'alimentation chez l'enfant avec fatigue, dyspnée, diaphorèse, pauvre gain de poids Tachycardie, hypotension, refill capillaire diminué, acidose, hypoperfusion des organes

37 Acyanotique avec shunt gauche-droit Thérapies de stabilisation: Digitale Diurétiques (Oxygène), support ventilatoire Diminution des résistances systémiques Inotropes Transfusions sanguines

38 Acyanotique avec shunt gauche-droit Attention à l'augmentation de la PaO2, la diminution de la PaCO2 et la ventilation mécanique: - Débalancement du flot vers les poumons, décompensation cardiaque par mauvaise perfusion coronarienne et ischémie, arrêt cardiaque - Particulièrement vulnérables: ceux avec communication près des grands vaisseaux (grand CA) - Monitorer la pression diastolique plutôt que la moyenne

39 Acyanotique sans shunt Étiologies: Pathologies valvulaires Obstruction sous-valvulaire ou supravalvulaire Cardiomyopathies Cor triatriatum Ventricule droit à deux chambres

40 Acyanotique sans shunt Cor triatriatum Septum fibromusculaire avec ouverture(s) variable(s)

41 Acyanotique sans shunt Ventricule droit à deux chambres (obstruction sous-infundibulaire): Obstruction de la chambre de chasse du VD par des bandes musculaires de VD hypertrophié sous l'infundibulum nonhypertrophié, créant 2 chambres, dont une à haute pression. Différent du ventricule à 2 issues

42 Acyanotique sans shunt Physiologie: Diminution du débit cardiaque systémique Excès de pression ou de volume dans une ou plusieurs chambres cardiaques Insuffisance cardiaque - Obstruction: limite le flot par interférence mécanique. - Régurgitation: inefficience de la pompe. HTP

43 Acyanotique sans shunt Mécanismes compensatoires: Hypertrophie concentrique si obstruction, avec diminution du stress sur la paroi mais au prix d'une dysfonction diastolique Si obstruction sous-valvulaire, composante dynamique. Éviter tachycardie, hypovolémie et inotropes positifs. Dilatation des chambres si insuffisance valvulaire, avec tachycardie et augmentation des pressions de remplissage.

44 Acyanotique sans shunt Signes de réserve limitée: Pauvre alimentation et croissance Tachycardie Hypotension Diminution du refill capillaire, acidose Hypoperfusion des organes Insuffisance cardiaque congestive droite ou gauche

45 Acyanotique sans shunt Thérapies de stabilisation: Similaire aux shunts gauche-droit

46 Cyanotique Physiologie: La désaturation artérielle et la cyanose résultent du mélange de sang veineux à la circulation systémique Le volume relatif du shunt, la saturation veineuse systémique et pulmonaire déterminent la saturation artérielle systémique.

47 Cyanotique Déterminants de la saturation artérielle: Déterminants de la saturation veineuse pulmonaire - PAO2 - Échanges gazeux - Ventilation alvéolaire Déterminants de la saturation veineuse systémique - Consommation d'o2 - Hémoglobine - Débit cardiaque - Facteurs affectant la courbe de dissociation de l'hémoglobine Ratio de la circulation pulmonaire et systémique (Qp:Qs)

48 Cyanotique Qp: Qs Plusieurs patients sont à risque de débit pulmonaire trop élevé Déterminer la saturation visée pour chaque patient en fonction de sa physiologie

49 Cyanotique Si tout le sang veineux systémique se mêle au sang veineux pulmonaire, et qu'on vise un débit pulmonaire équivalent au débit systémique, la saturation résultante sera de 75 à 85%.

50 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Étiologie: Obstruction au remplissage ou à l'éjection du VD - Sténose ou atrésie pulmonaire - Tétralogie de Fallot avec obstruction sévère à l'éjection du VD - Atrésie de la tricuspide - Anomalie d'ebstein

51 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Tétralogie de Fallot

52 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Atrésie pulmonaire avec VSD Ressemble au Fallot Avec collatérales de l'aorte

53 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Atrésie de la tricuspide

54 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Ebstein

55 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Physiologie: Principalement à risque de flot pulmonaire diminué et cyanose. La plupart requiert une chirurgie pour assurer un apport sanguin stable aux poumons.

56 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Le flot pulmonaire dépend de: La pression systémique La résistance dans le canal artériel Les résistances pulmonaires La pression systémique dépend: Du débit cardiaque Des résistances systémiques.

57 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Mécanismes compensatoires: Maintenir à tout prix les résistances systémiques pour maintenir la perfusion du CA Hémoglobine augmentée pour augmenter la capacité de transport d'o2 L'acidose métabolique augmente la drive respiratoire, entraîne une alcalose respiratoire chronique et augmente la PaO2

58 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Signes de réserve limitée: Hypoxémie sévère Acidose sévère si non-compensée Dysfonction cardiaque, bas débit, hypotension entraînant aussi une chute du flot dans le canal artériel (spirale vers la catastrophe)

59 Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA Thérapies de stabilisation: Prostaglandine E2 (tachycardie, hypotension, apnée, fièvre, convulsions) Maintenir les RVP basses: O2, alcalose respiratoire et/ou métabolique, inhibiteurs de phosphodiestérase, NO Maintien du débit cardiaque et des résistances systémiques via inotropes/ vasopresseurs (Transfusion pour Hb > 170) Attention à la sédation si utilisée

60 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Lésions obstruant ou limitant le flot à travers la valve aortique ou l'aorte proximale Hypoplasie du coeur gauche Arc aortique interrompu Coarctation sévère de l'aorte

61 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Hypoplasie du coeur gauche

62 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Arc aortique interrompu IA: interrupted aortic arch LC:left carotid LS: left sub-clavian MPA: main pulmonary artery PDA: patent ductus arteriosus

63 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Coarctation sévère de l'aorte

64 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Physiologie: À risque de flot pulmonaire augmenté et de perfusion systémique diminuée. Buts chirurgicaux: - Stabiliser le flot systémique - Limiter le flot aux poumons À risque de désaturation par obstruction anatomique au débit cardiaque et non pas par diminution du contenu artériel en O2 La saturation dans l'aorte descendante peut être plus basse que dans l'aorte ascendante.

65 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Mécanismes compensatoires: Le lit vasculaire pulmonaire reçoit plus de flot, donc le coeur reçoit un retour veineux pulmonaire supra-normal Tachycardie chez le nouveau-né, puisque sa capacité à augmenter son volume d'éjection est limitée Augmentation des RS en réponse à la diminution de la perfusion systémique

66 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Signes de réserve limitée: Acidose Congestion et oedème pulmonaire si flot pulmonaire trop augmenté Diminution de la pression de perfusion coronaire et insuffisance cardiaque, surtout si diastolique basse

67 Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA Thérapies de stabilisation: Prostaglandines E1 Augmenter les RP: - FiO2 de moins de 21% - Acidose respiratoire intentionnelle par hypoventilation ou inhalation de CO2 - Optimiser l'hémoglobine - Support inotropique face au retour pulmonaire excessif

68 Cyanotique sans CA Étiologie: CIV large AVSD Ventricule à double entrée ou sortie Valve AV unique Retour pulmonaire veineux complètement anormal Tronc artériel Atrésie de la tricuspide sans sténose pulmonaire Transposition des grands vaisseaux

69 Cyanotique sans CA Double-outlet right ventricle: définition complexe, plus de 50% des valves aortiques et pulmonaires doivent originer du VD.

70 Cyanotique sans CA Valve AV unique

71 Cyanotique sans CA

72 Cyanotique sans CA

73 Cyanotique sans CA Transposition des grands vaisseaux Lésions associées: CIV (40-45%) Obstruction LVOT (25%) Coarctation de l'aorte (5%) L'aorte et l'ap sont parallèles Les coronaires viennent de l'aorte

74 Cyanotique sans CA Atrésie de la tricuspide

75 Cyanotique sans CA But chirurgical: Connecter les circulations pulmonaire et systémique pour les mettre en série Corriger les obstructions au flot

76 Cyanotique sans CA Physiologie: Shunt droit-gauche pur = rare Flot pulmonaire diminué, augmenté ou normal, donc signes de bas débit pulmonaire ou systémique peuvent être présents Dans certaines situations, le mélange complet des deux circulations est obligatoire. La saturation artérielle devient un bon indicateur des flots pulmonaire et systémique.

77 Cyanotique sans CA Mécanismes compensatoires: Augmentation de Hb Augmentation du travail cardiaque gauche en présence de retour pulmonaire augmenté Tachycardie et augmentation des SVR en cas de flot pulmonaire augmenté

78 Cyanotique sans CA Signes de réserve limitée: Signes de bas débit pulmonaire ou systémique Les plus difficiles à gérer sont ceux avec surcharge pulmonaire : - L'hyperventilation et la FiO2 augmentée augmentent encore plus le flot pulmonaire - L'hypoventilation et la FiO2 basse peuvent être intolérables à cause du shunt intrapulmonaire et de l'hypoxémie

79 Cyanotique sans CA Thérapies de stabilisation: Doit être individualisé Si sténose pulmonaire dynamique: bêtabloqueurs Si trop de flot pulmonaire: augmenter les résistances pulmonaires et maintenir la pression de perfusion coronarienne.

80 Syndrome d'eisenmenger Forme extrême de pathologie obstructive vasculaire pulmonaire, conséquence d'un shunt systémiquepulmonaire pré-existant. Renversement du shunt de la droite vers la gauche ou création d un shunt bidirectionnel. La communication peut être à n'importe quel niveau.

81 Résumé de la physiologie Acyanotique: avec ou sans shunt gauche-droit/flot pulmonaire augmenté Cyanotique: tous ont un degré de shunt droit-gauche, mais tous n'ont pas un débit pulmonaire diminué. Classés selon le rôle du canal artériel perméable Dès que CA est essentiel, débuter PGE1 avant la chirurgie

82 Résumé de la physiologie Circulation pulmonaire dépendante du CA: souvent un flot pulmonaire diminué Circulation systémique dépendante du CA: flot pulmonaire augmenté et souvent flot systémique diminué Shunt gauche-droit: à risque de congestion pulmonaire et bas débit systémique, et détérioration soudaine si O2 supplémentaire ou hyperventilation

83 Questions à se poser Présence de cyanose? Y a-t-il shunt gauche-droit, droit-gauche ou mixte? La circulation pulmonaire ou systémique est-elle dépendante du canal artériel? Y a-t-il surcharge de volume ou de pression dans une chambre cardiaque? Quels sont les mécanismes de compensation et les thérapies en place? Quelle est la réserve cardiaque actuelle? Y a-t-il un risque de détérioration à augmenter la FiO2 ou augmenter la ventilation?

84 La chirurgie

85 Shunts et procédures Procédures palliatives pour augmenter le flot pulmonaire: Blalock-Taussig classique: artère sousclavière vers artère pulmonaire. Peut mener à HTP. Blalock-Taussig modifié: greffon interposé entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire ipsilatérale. Permet de contrôler l'augmentation du flot pulmonaire.

86 Shunts et procédures

87 Shunts et procédures Glenn

88 Shunts et procédures Glenn bidirectionnel

89 Shunts et procédures Fontan (modification par Marcelletti): Shunt extracardiaque Diminue les sutures auriculaires et le potentiel d'arythmies Plus facile

90 Shunts et procédures Petit rappel sur l'hypoplasie du coeur gauche:

91 Shunts et procédures Norwood Agrandir la CIA Utiliser l'ap comme néoaorte Shunt vers les branches de l'artère pulmonaire

92 Shunts et procédures Mustard (pour la transpo des grands Vx) Créer une CIA non-restrictive Interposer une membrane de façon à rediriger le flot des veines caves vers la valve mitrale et celui des veines pulmonaires vers la valve tricuspidienne. On obtient ainsi une correction physiologique mais le VD reste le ventricule dominant, celui qui assure l'éjection systémique.

93 Shunts et procédures Senning: Comme le Mustard mais avec le septum inter-auriculaire comme membrane d'interposition Attention à l'obstruction au retour veineux!

94 Shunts et procédures Jatene (switch artériel): Exciser les coronaires avec une partie de paroi aortique pour la réimplantation Intervertir l'ap et l'aorte dans le plan sagittal Suturer l'ap sur la base de l'aorte, au dessus de la valve aortique Réimplanter les coronaires sur la base de l'artère pulmonaire et y suturer l'aorte, recréant ainsi la continuité VG-aorte et VD- AP.

95 Shunts et procédures Jatene

96 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Patients plus jeunes Plus à risque d'arythmies, d'insuffisance cardiaque et de complications uniques à ACHD Déterminer le diagnostic, les procédures faites, les défauts résiduels et leur sévérité Examen physique, saturation artérielle, ECG, FSC, fonction rénale, coagulation Imagerie cardiaque

97 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Prédicteurs de mauvais risque: NYHA classe IV ou insuffisance cardiaque rapidement évolutive/de novo Arythmies significatives Mx valvulaire obstructive sévère Syndrome coronarien instable - Angine instable - IDM depuis moins de 30 jours Autres éléments importants: Capacité fonctionnelle Type de procédure

98 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Comorbidités: Maladie pulmonaire obstructive ou restrictive: - Attention à hypoxie/hypercapnie/déséquilibre acido-basique, surtout si cyanose et/ou scoliose sévère - Tests de fonction respiratoire pré-op Diabète: - Augmente le risque de MCAS - Hyperglycémie augmente le risque d'infections nosocomiales

99 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Comorbidités: Dysfonction rénale: - Complique la gestion des fluides péri-op Désordres hématologiques: - Anémie, érythrocytose, thrombocytopénie, thrombocytose - Peuvent augmenter le risque d'ischémie et compliquer l'hémostase

100 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Risques spécifiques chez ACHD: Haut risque: - HTP - Pathologie cyanotique - Dysfonction sévère du ventricule systémique - Circulation de type Fontan Risque modéré: - Conduit ou valve prosthétique - Shunt systémique vers pulmonaire - Dysfonction modérée du ventricule systémique - Maladie valvulaire obstructive modérée (ou du conduit)

101 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Anticoagulation: Le retrait du Coumadin 4 jours pré-op est sécuritaire Reprendre h post-op Relais avec héparine iv si: - Valve mécanique à haut risque de thrombose - Maladie valvulaire rhumatismale avec FA - FA et score CHADS-2 > 2 - ATCD d'embolie ou thrombophilie connue

102 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Antiplaquettaires: ASA et Plavix cessés 7-10 jours pré-op Bêta-bloqueurs: La plupart en prend si arythmie ou si insuffisance cardiaque, et on doit les continuer Initier des BB le jour avant n'est pas indiqué cependant

103 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Maladie cardiaque cyanotique: Utiliser filtres à bulles Très important de diminuer le risque d'embolie pulmonaire et systémique Risque de saignements si cyanose: Dysfonction plaquettaire, troubles de coagulation Augmentation de la vascularisation des tissus Vaisseaux collatéraux entre l'aorte et les poumons ou transpleuraux Phlébotomies sériées pour hématocrite < 0.65

104 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Maladie cardiaque cyanotique: Thrombocytopénie apparente par augmentation de la masse de globules rouges Éviter l hyperviscosité par déshydratation Down: Hypothyroïdie chez 15% d'entre eux - Hypothermie - Troubles électrolytiques Apnée du sommeil Airway difficile

105 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Circulation de Fontan: IL S'AGIT D'UN RETOUR VEINEUX COMPLÈTEMENT PASSIF Le flot pulmonaire (i.e. le débit cardiaque) dépend directement du gradient de pression entre les veines systémiques et l'oreillette gauche Sensible aux résistances pulmonaires élevées - Hypoxie, atélectasie, embolies, pneumonie Sensible à la pression élevée de l'og: - Dysfonction systolique ou diastolique du VG, insuffisance mitrale, FA, ondes canon

106 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Circulation de Fontan: Éviter: - Hémorragie - Vénodilatation - Remplacement volémique inadéquat - Augmentation de la pression intrathoracique Problèmes potentiels: - Insufflation de CO2 intra-abdominal - Arythmies auriculaires La TVC ne reflète pas bien les changements de la précharge car l'oreillette est très dilatée et compliante

107 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Maladies valvulaires obstructives: Attention à l infusion rapide de volume La perte du kick auriculaire peut être mal tolérée, tout comme la baisse de précharge Un orifice sténotique est fixe, donc la bradycardie sera mal tolérée si sténose de l outflow tract Sténose de l'inflow tract: - Tachycardie diminue le temps de remplissage Associées avec von Willebrand acquis

108 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Hypertension pulmonaire: Mortalité 5-10% si HTP sévère Pas de capacité du VG de répondre à diminution des RS ou à l'augmentation de la demande métabolique Spirale vers le décès: diminution précharge, hypotension systémique, diminution de la perfusion coronarienne, dysfonction des 2 ventricules, hypoxémie progressive... Attention au débalancement des flots pulmonaire et systémique en cas de shunt: entraîne l'hypoxie

109 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Crise hypertensive pulmonaire: Urgence médicale, mortalité très élevée Correction de la cause précipitante Traitement médical: - Epoprostenol - Oxide nitrique (NO) - Sildenafil - Inhibiteurs de la phosphosdiestérase - Opiacés - Isuprel - Nitrates IV - Support mécanique ventriculaire droit ou BIA

110 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Arythmies de novo: Rechercher cause Pas de recommandation pour usage prophylactique de BB ou de cordarone La plupart sera réfractaire aux traitements médicaux Cardioversion: - Se méfier du compromis hémodynamique profond lors de l'induction! - Pace externe disponible en tout temps (pas d'accès au VD)

111 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Cardiostimulateurs: Désactiver la fonction défibrillation avant la chirurgie (et monitorer ces patients en tout temps par la suite!)

112 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Prophylaxie de l'endocardite AHA 2007: - Patient à haut risque de mauvais pronostic: Valves prosthétiques ou matériel prosthétique pour réparation valvulaire ATCD d'endocardite Lésions cyanotiques non-réparées ou palliées < 6 mois après une réparation complète d'un défaut congénital Si un défaut résiduel persiste, empêchant l'épithélialisation complète du matériel prothétique - Pour procédures dentaires, dans l'arbre bronchique ou impliquant de la peau infectée

113 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Monitoring: Cathéters centraux: - Pas de TVC/Swan Ganz possibles si Glenn par exemple - Swan-Ganz difficile à insérer via un Mustard - Attention à la veine cave supérieure gauche persistante Saturométrie: - Le plus important en cas de pathologie cyanogène - Ne pas utiliser les doigts ipsilatéraux en cas de shunt de Blalock-Taussig ETCO2: - Sous-estime la PaCO2 si pathologie cyanogène

114 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Monitoring: ETO: Malformations associées Anneau aortique Poids du patient

115 Chirurgie non-cardiaque chez ACHD Soins post-op: USI, pas de court séjour Les complications ont plus de chance de survenir après que pendant: - Hémorragie - Infection et fièvre - Thrombose et embolie - Ischémie myocardique - Atélectasie, pneumonie et oedème pulmonaire Douleur = catécholamines: - Hypercoagulabilité, HTA, arythmies Hypotension orthostatique

116 Chx non-cardiaque CIA (et CIV) Éliminer HTP Hypovolémie = augmentation du Qp Augmentation des RS Diminution du retour veineux Embolies paradoxales: Filtres à bulles Prévention TVP Télémétrie chez tous, surtout les personnes âgées TVC non fiable

117 Chx non-cardiaque Coarctation de l'aorte Associée avec bicuspidie, sténose et/ou insuffisance aortique Si réparation tardive, associée avec plus haut risque de MCAS Pression artérielle plus réaliste au bras droit Vérifier la pression des MIs, car recoarctation fréquente HTA peut persister malgré le succès de la chirurgie

118 Chx non-cardiaque Transpo des GV Dépend du type de Chx de réparation: Dysfonction du ventricule systémique Fuite ou sténose des cloisons («baffles») Sténose sous- ou sus-valvulaire pulmonaire Ischémie silencieuse chez 5-10% des enfants avec switch artériel TVC non-fiable si sténose de cloison supérieure

119 Chx non-cardiaque Anomalie d'ebstein Les arythmies auriculaires peuvent poser un gros problème en cas de voie accessoire: Monitoring ECG continu si onde delta ou Hx suggestive de pré-excitation Risque d'embolie paradoxale si CIA TVC non fiable

120 Chx non-cardiaque - Fallot Déterminer si défaut résiduel ou séquelle de Chx: CIV Obstruction chambre de chasse du VD Dysfonction VD FA ou flutter Si flot pulmonaire dépend de communication avec l'aorte, attention à l'hypotension Si régurgitation pulmonaire, attention à HTP Si CIV résiduelle, attention à hypovolémie Si dysfonction VD, attention à hypervolémie et interdépendance des ventricules

121 L'obstétrique chez ACHD Modifications pendant la grossesse: Augmentation du volume circulant Tachycardie Diminution des résistances pulmonaires et systémiques Augmentation du débit cardiaque ad 9 L/min Augmentation de la consommation en O2 Diminution du retour veineux par compression Autotransfusion ad 500 ml lors des contractions

122 L'obstétrique chez ACHD Pronostic si atteinte cardiaque: NYHA I ou II: mortalité de moins de 1% NYHA III ou IV: mortalité ad 7% La mortalité foetale va jusqu'à 30% si NYHA IV Contre-indications à la grossesse: HTP sévère (plus de 75% de la systolique) Eisenmenger NYHA III ou IV Marfan avec aorte ascendante > 40 mm Cyanose sévère Mx valvulaire obstructive sévère: régler avant de tomber enceinte SVP!

123 L'obstétrique chez ACHD Chx cardiaque: Monitoring foetal La bradycardie foetale répond à l'augmentation des flots Même sous conditions optimales, la mortalité foetale est de 15% Timing idéal: 24 à 28 semaines de grossesse

124 L'obstétrique chez ACHD Risques maternels: Plus hypercoagulables Plus l'hématocrite est haut, plus le risque de thrombose est élevé La chute des résistances systémiques peut augmenter le shunt droit-gauche et la cyanose

125 L'obstétrique chez ACHD Eisenmenger: Toute chute de TA, épisode vagal ou perte de sang peut entraîner une mort subite La mortalité maternelle est de 50% La régionale est de plus en plus acceptée comme étant sécuritaire.

126 L'obstétrique chez ACHD Arythmies: La cardioversion ad 300 Joules est sécuritaire durant les 3 trimestres Monitoring du coeur foetal durant la cardioversion TSV: digitale, BCC, BB TV: - Lidocaïne première ligne sinon procaïnamide et quinidine - Pas de cordarone: avortement spontané ou déformités, hypothyroïdie foetale

127 L'obstétrique chez ACHD Analgésie pour le travail: La régionale bloque efficacement le stress cardiovasculaire et permet d'éviter les Valsalvas Attention au 3e stade: Syntocinon: vasodilatation, tachycardie, hypotension Ergometrine: vasoconstriction intense et nausée/vomissement

128 Résumé Compréhension de la physio est essentielle 3 classes: Trop de sang aux poumons - CIA, CIV, CA - Pressions pulmonaires élevées Pas assez de sang aux poumons - Fallot, atrésie pulmonaire - Hypoxie chronique, cyanose Pas assez de sang vers le corps - Coarctation, Fontan - Hypoperfusion chronique

129 Résumé La circulation balancée: La saturation systémique dépend de combien de sang passe dans les poumons et du degré de mélange des 2 circulations Dépend des résistances relatives (pulmonaires vs systémiques), et non seulement des caractéristiques anatomiques Toujours considérer cette balance en cas d'hypoxémie Vouloir améliorer une hypotension/un bas débit chroniques n'est pas toujours souhaitable!!!

130 Références Diagnosis and management of adult congenital disease. M. A. Gatzoulis et al. 2010, Churchill-Livingstone. Anesthesia for congenital heart disease. D. B. Andropoulos Wiley-Blackwell.