ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE MASSE DES PARTIES MOLLES CONTENANT DE LA GRAISSE

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1 ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE MASSE DES PARTIES MOLLES CONTENANT DE LA GRAISSE J ROUSSEAU, F LAROUSSERIE, E PLUOT, J ROUSSEAU, F LAROUSSERIE, E PLUOT, R BAZELI, R CAMPAGNA, H GUERINI, F THEVENIN, A FEYDY, A CHEVROT, JL DRAPÉ

2 GÉNÉRALITÉS Lipome = tumeur bénigne des tissus mous la plus fréquente (1000/ ) Difficultés à le différencier d un liposarcome bien différencié Certaines tumeurs et pseudo tumeurs contenant de la graisse ont un aspect évocateur en imagerie

3 ORIENTATION DIAGNOSTIQUE I) masse à nette prédominence graisseuse : Lipome vs liposarcome? II) Aspect typique ou évocateur de certaines lésions contenant de la graisse en imagerie

4 DEVANT UNE MASSE D ALLURE LIPOMATEUSE, ON PRÉCISE : Son siège : superficiel ou profond par rapport au plan aponévrotique Sa taille (> ou < 5cm) Son caractère homogène La présence de cloisons, de nodules

5 LOCALISATION SUPERFICIELLE Superficiel Petite taille (<5cm) Signal graisseux homogène (hypert1, annulation en T2 fat sat ou STIR) Pas de nodules, fines cloisons T1 STIR LIPOME SUPERFICIEL TYPIQUE NB: le Liposarcome lipoma like est très rarement superficiel

6 LOCALISATION PROFONDE Sous le plan aponévrotique superficiel = Attention au liposarcome bien différencié lipoma-like Surtout si plus de 5cm Rappel sur la classification des liposarcomes Cliquez ici

7 Lipome profond intramusculaire Formation de densité graisseuse Profonde Moins de 5 cm Pas de cloison, ni de nodule Très probable lipome TDM AX Densité graisseuse

8 LOCALISATION PROFONDE Profond et plus de 5 cm : méfiance L aspect est cependant rassurant (mais de permet pas d affirmer le diagnostic de lipome) : Homogène, uniloculaire T1 T1 Pas de cloison, pas de nodule Fibres musculaires dissociées Exérèse complète affirme le diagnostic: lipome intra musculaire T1 IV FS

9 LIPOME PROFOND INTRA MUSCULAIRE FIBRES DISSOCIÉES T1 T1 Fibres musculaires dissociées (non réhaussées) à différencier de cloisons épaisses Lipome profond intra musculaire de l infra-épineux Fibres musculaires dissociées

10 LOCALISATION PROFONDE Masse graisseuse profonde Plus de 5 cm Cloisons épaisses suspectes( ) LIPOSARCOME lipoma-like

11 LIPOSARCOME LIPOMA LIKE AVEC SECTEUR DÉDIFFÉRENCIÉ Rechercher des arguments pour un secteur dédifférencié : Zone nodulaire non graisseuse

12 LIPOSARCOME LIPOMA LIKE Pas de cloison épaisse ni de nodule Mais siège profond Grande taille Il s agissait d un LPS lipoma-like TDM T1

13 CONCLUSION (I) : LIPOME VS LIPOSARCOME Lorsqu il est superficiel un aspect typique de lipome permet un diagnostic de quasi certitude En revanche, dès qu il est profond, un aspect de lipome peut correspondre à un LPS lipoma-like, surtout s il mesure > 5cm, avec des cloisons épaisses Un nodule non graisseux fera évoquer un contingent dédifférencié

14 CONCLUSION (II) LIPOME VS LIPOSARCOME L imagerie ne permet pas de trancher : comment distinguer lipome/lps lipoma like? SOIT Ablation chirurgicale complète d emblée avec analyse anatomopathologique : le geste chirurgical est le même pour un lipome et un liposarcome lipoma like (tumeur bien limitée) Biopsie avec recherche cytogénétique (gène mdm2 et CDK4 pour LPS lipoma like)

15 QUIZZ Quel diagnostic évoquez vous devant cette masse superficielle de l épaule? SAG T1 AX T2 AX T1

16 QUIZZ Quel diagnostic évoquez vous devant cette masse superficielle de l épaule? Masse superficielle Partiellement graisseuse Portion tissulaire non graisseuse réhaussée rappel :le LPS superficiel est exceptionnel SAG T1 AX T2 AX T1

17 QUIZZ Quel diagnostic évoquez vous devant cette masse superficielle de l épaule? Il s agissait d un lipome à cellules fusiformes Atteinte préférentiellement la nuque et les épaules face, cuir chevelu, péri-buccal, membre sup Homme > 55 ans ; 10% de femme Tumeur asymptomatique, mobile Cellules adipeuses fusiformes sans activité mitotique parfois stroma myxoïde, plus vascularisée qu un lipome banal (capillaires ++) : prise de contraste en IRM SAG T1 AX T2 AX T1

18 QUIZZ Quel est votre diagnostic devant cette masse graisseuse en T1? CORO T1 AX T1 Masse graisseuse profonde, volumineuse : suspect? Mais homogène, pas de cloison épaisse ni de nodule : lipome? Hibernome à cellules claires

19 QUIZZ Quel est votre diagnostic devant cette masse graisseuse en T1? CORO T1 AX T1 Il s agissait en fait d un hibernome Tumeur adipeuse bénigne rare contenant de la graisse brune (comme chez les animaux qui hibernent) Hibernome à cellules claires

20 QUIZZ Quel est votre diagnostic devant cette masse graisseuse en T1? CORO T1 AX T1 A jeune Localisation : cuisse, tronc, mbre sup, cou Signal graisseux est généralement moins intense qu un lipome (entre graisse et muscle) avec des septas non graisseux Hibernome à cellules claires

21 ORIENTATION DIAGNOSTIQUE I) masse à nette prédominence graisseuse : Lipome vs liposarcome? II) Aspect typique ou évocateur de certaines lésions contenant de la graisse en imagerie

22 ASPECT TYPIQUE OU EVOCATEUR DE CERTAINES LÉSIONS CONTENANT DE LA GRAISSE Exemple 1 Exemple 2 Exemple 3 Exemple 4

23 EXEMPLE 1 SAG STIR AX T1 SAG T1 IV FS

24 HÉMANGIOME INTRAMUSCULAIRE Fréquent Sujet jeune Douleur vague, exercice RX/TDM :recherche de phlébolithes( ) IRM : Réseau vasculaire hypert2 franc (circulation lente) aspect serpigineux évocateur Contenu graisseux parfois important Pdc variable STIR AX T1

25 HÉMANGIOME INTRAMUSCULAIRE AX STIR AX T1 AX T1 IV FS Hémangiome musculaire du grand glutéal Serpigineux Graisse phlébolithes

26 EXEMPLE 2 T1 T2 T1 T1 IV FS

27 LIPOME ARBORESCENT T1 T2 T1 T1 IV FS ans Genou++ Réaction synoviale à inflammation (arthropathie++) prolifération synoviale villeuse et remplacement graisseux du tissu sous synovial

28 EXEMPLE 3 IRM POIGNET AXIAL T1 IRM POIGNET SAG T1?

29 EXEMPLE 3 IRM POIGNET AXIAL T1 IRM POIGNET SAG T1 Infiltration graisseuse en hypert1 entre les fibres nerveuses du nerf ulnaire (atteinte du nerf médian également visible) ASPECT pathognomonique en IRM d hamartome fibrolipomateux (lipofibrome)

30 HAMARTOME FIBROLIPOMATEUX = Fibrolipome Nerf médian > nerf ulnaire Croissance anormale de tissu fibro-adipeux des gaines nerveuses Fibrose endo et périneurale Axones normaux ou atrophiques Macrodactylie lipomateuse associée dans 20-60% des cas AX T1 fibrolipome du nerf médian Infiltration de signal graisseux ( ) entre les fibres nerveuses ( )

31 EXEMPLE 4 AX T1 AX T1 Femme de 65 ans AX T1 IV FS Femme de 53 ans?

32 ÉLASTOFIBROME AX T1 AX T1 AX T1 IV FS

33 ÉLASTOFIBROME Typiquement femme > 50ans Pseudotumeur fibro-élastique mal limitée entre la pointe de la scapula et la paroi thoracique Cause incertaine: friction? Croissance lente, peu symptomatique Bilatéral> unilatéral Aspect typique en imagerie avec interposition de graisse entre les fibres élastiques ( aspect stratifié) AX T1

34 CONCLUSION (II) Certaines tumeurs et speudo tumeurs à contenu graisseux ont un aspect typique en imagerie En dehors de ces cadres, de nombreuses masses restent indéterminées en imagerie

35 ANNEXES

36 LES LIPOSARCOMES (LPS) LPS BIEN DIFFÉRENCIÉ LPS Lipoma like LPS sclérosant et inflammatoire LPS myxoïde/à cellules rondes LPS pléïomorphe : haut grade RETOUR CLIQUER ICI

37 LIPOSARCOME LIPOMA LIKE Liposarcome bien différencié Pic ans Plus fréquent des liposarcomes Siège Profond >> superficiel Membres, cuisse, rétropéritoine Ressemble à lipome Mais cellules stromales atypiques dans cloisons fibreuses épaisses Cytogénétique simple : amplification du K 12q Gène mdm2 et CDK4 amplifiés Tumeur graisseuse profonde de grande taille Cloisons épaisses

38 LIPOSARCOME LIPOMA-LIKE

39 LIPOSARCOME MYXOÏDE/CELLULES RONDES Adulte jeune ans Profond Membres (cuisse++) Métastases possibles Très bien limité, multinodulaire Aspect gélatineux Microscopie : capillaires branchés à paroi fine, stroma myxoïde, petites cellules rondes monomorphes Adipocytes en quantité variable (souvent non visible en imagerie) T1 T2 FS Aspect hypert2 franc lié au contenu myxoïde T1 IV+

40 LIPOSARCOME PLEÏOMORPHE Sarcome de haut grade Adulte > 50 ans Profond, membres Plage de lipoblastes pléïomorphes Cytogénétique complexe IMAGERIE : PAS DE GRAISSE! Signal non spécifique d un sarcome peu différencié RETOUR CLIQUER ICI

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