Diagnostic d'une splénomégalie

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1 Diagnostic d'une splénomégalie Les recommandations du CHUP concernant les connaissances minimales pour cette question sont : - Savoir reconnaître une splénomégalie à l examen clinique. - Énumérer les principales étiologies des splénomégalies. - Connaître les conséquences cliniques et biologiques d'une splénomégalie. - Prévention et prise en charge des problèmes infectieux chez les splénectomisés. DEFINITION : Hypertrophie de la rate. Les progrès de l'imagerie en coupes ont renouvelé l'intérêt de cette question permettant la découverte de splénomégalie infracliniques. Le contexte clinique et d'examen, le bilan biologique et radiologique orientent le diagnostic. Savoir reconnaître une splénomégalie à l examen clinique (module 10 item 163, item 164)(module 11 item 332) Toute rate palpable est pathologique sauf chez l enfant car la rate est normalement non palpable. Quand la rate augmente de volume, elle déborde du rebord inférieur costal gauche vers la ligne médiane et la fosse iliaque droite. Le patient est allongé en décubitus dorsal, la tête à l horizontal. Elle est palpée avec la main droite posée à plat en oblique, le patient respirant profondément. Le bord inférieur, recherché de la fosse iliaque gauche en remontant vers le rebord costal, vient toucher la pulpe des doigts. Une matité splénique en percutant le 9 e espace intercostal en avant de la ligne axillaire antérieure justifie une palpation plus approfondie. Une rate volumineuse peut envahir tout l abdomen et la fosse iliaque droite. La rate augmentée de volume est facilement distinguée d une hypertrophie du rein gauche (contact lombaire). PHYSIOPATHOLOGIE La rate est un organe lymphoïde très vascularisé de 200g, riche en macrophages fixes, et drainé dans le système veineux porte. Son rôle dans l'hématopoïèse finit à la naissance et n'est effectif à titre compensateur chez l'adulte que dans les hémolyses chroniques. 20% des polynucléaires neutrophiles et 30% des plaquettes y sont stockés en permanence. Ses principaux rôles sont:

2 - la synthèse rapide des anticorps, notamment les immunoglobulines M - la phagocytose de particules étrangères et des hématies anormales. Par contre, les hématies vieillissantes sont peu concernées. - l'élimination de débris cellulaires contenant du fer (corps de Jolly, corps de Heinz), qui sont alors retrouvés dans le sang après splénectomie Plusieurs mécanismes sont impliqués dans le développement d'une splénomégalie: - l'hyperplasie splénique résulte de l'augmentation de la cellularité et de la vascularisation, - l'augmentation de pression dans le système porte ou la veine splénique entraîne une congestion splénique secondaire, - la séquestration splénique d'hématies, - la métaplasie myéloïde de la rate, primitive ou secondaire alors compensatrice - la prolifération cellulaire bénigne ou maligne, - la surcharge lors de certaines maladies métaboliques. Les conséquences sont: - l'hypersplénisme: cytopénies modérées par séquestration variable des 3 lignées avec hyperdestruction, avec une moelle normale et corrigées par la splénectomie. - l'hémodilution: l'inflation plasmatique est proportionnelle au volume de la rate. Elle contribue à majorer l'anémie de l'hypersplénisme et à décompenser une éventuelle insuffisance cardiaque. - l'hypertension portale d'apport: elle peut s'accompagner de varices oesophagiennes et cède avec la splénectomie. Conséquences cliniques et biologiques d'une splénomégalie (module 10 item 163, item 164)(module 11 item 332) Une splénomégalie est définie par une augmentation de volume de la rate cliniquement palpable. Le volume et la structure de la rate peuvent être précisés par l'imagerie abdominale : échographie et scanner qui peut préciser certaines causes. Cliniquement la splénomégalie peut se traduire par des signes fonctionnels : gêne et pesanteur de l'hypocondre gauche, voire par une douleur brutale en cas d infarctus splénique. Une splénomégalie peut expliquer à elle seule une cytopénie par séquestration (neutropénie, thrombopénie). L anémie, lorsqu elle survient, est liée à l hémodilution. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE 1) Typiques: La splénomégalie est le plus souvent une découverte d'examen effectué en contexte évocateur où elle apporte un argument diagnostique supplémentaire. Le plus souvent, l'examen clinique patient en décubitus dorsal ou décubitus latéral droit retrouve facilement la splénomégalie: masse de l'hypochondre gauche s'abaissant à l'inspiration ce qui permet d'accrocher le pôle inférieur.

3 2) Atypiques: par un examen complémentaire La numération formule peut montrer des cytopénies compatibles avec le diagnostic d'hypersplénisme. Sinon, il s'agit d'une découverte d'imagerie. 3) Rares: la rate symptomatique Ce peut être des symptômes qui attirent l'attention sur l'hypochondre gauche: - pesanteur voire troubles digestifs - infarctus et hématomes spléniques, douloureux et secondairement fébriles, avec possibilité de surinfection ou de rupture en 2 temps. DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique et interrogatoire L'examen fait facilement le diagnostic de splénomégalie tout en éliminant les autres masses de l'hypochondre gauche: angle colique, queue du pancréas et gros rein. On recherche systématiquement des adénopathies périphériques, une hépatomégalie, de même que des signes cutanéo-muqueux et infectieux qui peuvent donner rapidement le diagnostic. L'interrogatoire doit préciser: - l'âge, l'origine ethnique et les différents lieux de séjour, - l'existence d'un éthylisme, - l'existence de signes infectieux suggère une étiologie bactérienne, virale ou parasitaire, mais ne doit pas éliminer les autres causes. 2) Examens biologiques * La numération formule oriente fortement le diagnostic, pouvant montrer une polyglobulie, une hyperleucocytose avec ou sans myélémie, une hyperlymphocytose, une blastose, une éosinophilie, des anomalies morphologiques... Une augmentation des réticulocytes évoque une anémie hémolytique chronique. * En dehors de la possibilité d'un syndrome inflammatoire biologique (CRP élevée), l'électrophorèse des protéines peut révéler un bloc béta-gamma, une hypogammaglobulinémie, un pic monoclonal... 3) Imagerie a) Echographie abdominale: Elle permet de préciser les caractères homogène ou non du parenchyme, l'aspect liquidien ou solide d'une masse intra-splénique, la rupture

4 capsulaire. La découverte d'une hypertension portale ou d'adénopathie oriente grandement le diagnostic. b) Scanner La structure de la rate est mieux visualisée par l'apport de l'injection permettant une approche diagnostic, mais dans les rates peu augmentées elle est moins précise pour l'appréciation de la taille. 4) Investigations complémentaires diagnostic En fonction des résultats de cette investigation, on peut demander: - un test de Coombs ou une électrophorèse de l'hémoglobine en cas d'hémolyse, - un myélogramme voire une biopsie médullaire, - une biopsie ganglionnaire, - une ponction biopsie hépatique (PBH), - des sérologies diverses... En l'absence d'orientation diagnostic et après avoir éliminé une maladie de surcharge comme la maladie de Gaucher, on doit s'orienter vers une splénectomie diagnostique. Celle-ci est privilégiée quand l'état du patient nécessite un certitude diagnostic rapide: patient jeune, altération de l'état général, CRP augmentée, rate inhomogène... L'intervention comprend un inventaire complet de la cavité abdominale et une biopsie hépatique de principe. L'étude histologique classique est éventuellement complétée si besoin par une étude immunohistologique et cytogénétique. La recherche de mycobactérie est systématique. Principales étiologies des splénomégalies (module 10 item 163, item 164)(module 11 item 332) 1) Maladies infectieuses a) Infections bactériennes septicémiques Splénomégalie modérée, fièvre et frissons, porte d'entrée ± localisations viscérales. Diagnostic par hémocultures et sérologies. Germes pyogènes, brucellose ou typhoïde, endocardite infectieuse, mycose systémique de l'immuno-déprimé ou du toxicomane. b) Tuberculose des organes hématopoïétiques Syndrome infectieux sévère et cachexie, hépato-splénomégalie, pancytopénie avec ou sans miliaire. Myélogramme et ponction biopsie hépatique, pour essai d'isolement du bacille tuberculeux. c) Infections virales: fréquence de la cytolyse hépatique

5 * Mononucléose infectieuse : Angine et adénopathie cervicales postérieures, splénomégalie dans la moitié des cas, syndrome mononucléosique. Sérologie du virus Epstein-Barr. * Hépatite virale, infections à cytomégalovirus, rubéole * Infection VIH d) Infections parasitaires * Paludisme : La splénomégalie est modérée dans les premiers accès palustres, volumineuse dans le paludisme chronique. * Leishmaniose viscérale : Triade classique pâleur/fièvre désarticulée/splénomégalie et parfois adénopathie * Bilharziose : Précocement et selon l'espèce, l'éosinophilie est un argument diagnostique majeur. Plus tard, il s'agit de l'hypertension portale présinusoïdale de Shistosoma mansoni et Shistosoma japonicum. * Trypanosomiase: tableau spléno-ganglionnaire fébrile et manifestations neurologiques * Kyste hydatique splénique et splénomégalie de la toxoplasmose rares 2) Maladies hématologiques a) Anémie hémolytiques: rate inconstante dont l'ablation n'a pas toujours d'effet bénéfique * Congénitales - maladie de Minkowski-Chauffard: microsphérocytose, diminution de la résistance osmotique. Traitement : splénectomie - déficit en G6PD: hémolyse intravasculaire déclenchée par la prise médicamenteuse et l'ingestion de fèves - déficit en pyruvate kinase - thalassémie (alpha ou ß): Diagnostic sur l'électrophorèse de l'hémoglobine - drépanocytose homozygote * Acquises - anémies hémolytiques auto-immunes essentiellement: test de Coombs positif, doit faire rechercher un syndrome lymphoprolifératif sous-jacent b) Syndrome lymphoprolifératifs: * leucémie lymphoïde chronique : polyadénopathie, hyperlymphocytose sanguine. * Maladie de Waldenström : pic monoclonal d'immunoglobuline M, infiltration lymphoplasmocytaire médullaire. * Leucémie à tricholeucocytes : pancytopénie. * lymphomes malins non hodgkiniens et maladie de Hodgkin. Parfois lymphome splénique isolé. c) Syndromes myéloprolifératifs * LMC : hyperleucocytose avec myélémie et basophilie. * Polyglobulie de Vaquez

6 * splénomégalie myéloïde : Hyperleucocytose modérée avec érythromyélémie, anomalie morphologique des hématies. * Thrombocytémie essentielle : plaquettes souvent >1 000G/l. * Leucémie myélomonocytaire chronique : monocytose, dysmyélopoïèse. d) Leucémie aiguë : hyperleucocytose. Le myélogramme est l'examen du diagnostic. 3) hypertension portale Toute hypertension portale peut s'accompagner d'une splénomégalie. Les arguments d'hypertension portale sont présence de varices oesophagiennes ou cardiotubérositaires. 4) splénomégalie inflammatoires - Syndrome de Felty : Polyarthrite rhumatoide, splénomégalie, neutropénie et infections fréquentes. - lupus erythémateux disséminé - Maladie périodique: accès fébriles avec douleurs articulaires et/ou abdominales. - Sarcoïdose 5) splénomégalie de surcharge - Surcharge lipidique * Maladie de Gaucher * Maladie de Nieman-Pick * Maladie des histiocytes bleus: exceptionnelle - Autres surcharges : Amylose, Hémochromatose 6) Tumeurs primitives de la rate bénignes ou malignes Les indications de la splénectomie - A visée diagnostic - A visée thérapeutique : Minkowski-Chauffart, maladie de Gaucher, après échec des autres traitements (anémies hémolytiques, lymphome) - Dans l'hypersplénisme, rarement. Conséquences de la splénectomie : - conséquences immédiates: hyperleucocytose et hyperplaquettose - conséquences à distance : présence de corps de Jolly et de Heinz normalement<1% dont l'absence fait suspecter une rate accessoire Prévention et prise en charge du problème infectieux des splénectomisés (module 11 item 332)

7 La splénectomie expose à des infections sévères et parfois foudroyantes (septicémies), liées en particulier à pneumocoque, méningocoque et haemophilus influenzae. La prophylaxie : vaccination antipneumococcique (ne couvre pas tous les sérotypes) avant la splénectomie si possible, et anti-haemophilus influenzae chez l enfant ou le patient immunodéprimé. Chimioprophylaxie par pénicilline orale discutée, éducation du patient en cas de fièvre (information sur une carte). Traitement de la fièvre du patient splénectomisé : céphalosporine de 3 e génération à dose adaptée (risque de pneumocoque à sensibilité diminuée à la pénicilline). Adaptation de l antibiotique dès le germe identifié.