Sarcomes des tissus mous Liposarcome Pr. Philippe PELISSIER

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1 Liposarcome Pr. Philippe PELISSIER Service de Chirurgie Plastique Centre F.X. Michelet CHU de Bordeaux

2 Cellule adipeuse Source de cellules souches Source de facteurs de croissance Possibilité de différentiation vers d autres lignées Lipome Tumeur bénigne Origine inconnue Localisation ubiquitaire (9712 publications) Récidive si membrane laissée in situ (?) 40% des lipomes n ont pas de capsule Lipo-aspiration?

3 NON! Sarcomes des tissus mous

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5 Lipome post-traumatique Réalité controversée 2 théories Pseudolipome = prolapsus de graisse à travers le fascia? Prolifération et différentiation de préadipocytes régulées par une cytokine après le traumatisme et l hématome?

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14 ? Sarcomes des tissus mous

15 Liposarcome? Sarcomes des tissus mous

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17 «Bonsoir, j'ai un ami qui s'est fait enlever un lipome sur le cordon du testicule les premiers résultats sont : liposarcome de bas grade. Pouvez-vous m'en dire plus sur le liposarcome?»

18 , 20:45 (GMT) "RE: Liposarcome" «Mon frère a 43 ans et il vient d'être opéré pour un liposarcome. Son cancer était dans sa cuisse et il était très gros. Ça fait presque un an qu'il allait voir les docteurs et il y avait toujours un mauvais diagnostique. Mais on ne sait pas beaucoup de chose sur ce cancer sauf qu'il est rare, même les médecins ne sont pas capables de nous répondre avec exactitude»

19 , 20:45 (GMT) "RE: Liposarcome" «Mon frère a 43 ans et il vient d'être opéré pour un liposarcome. Son cancer était dans sa cuisse et il était très gros. Ça fait presque un an qu'il allait voir les docteurs et il y avait toujours un mauvais diagnostique. Mais on ne sait pas beaucoup de chose sur ce cancer sauf qu'il est rare, même les médecins ne sont pas capables de nous répondre avec exactitude»

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25 Sarcome Tumeur des tissus conjonctifs ou des tissus mous < 1 % des tumeurs malignes de l'adulte nouveaux cas par an en France Principales caractéristiques facilité à envahir les tissus environnants métastases Liposarcome Un des sarcomes les plus fréquents chez l adulte Homme = 60 % des cas 40 et 60 ans Localisations +++ cuisse, face post genou paroi abdominale, bassin Métastases pulmonaires

26 2 gènes reliés au développement des sarcomes gène MDM2 : empêche la mort cellulaire (anti-apoptose) gène CDK4 : active la division cellulaire gène JUN (2007) désescalade thérapeutique si tumeur de bon pronostic molécules ciblées sur les mutations géniques

27 Malignité trop souvent sous-estimée Incidence annuelle lipomes = 0,5/1 000 sarcomes des parties molles = 1,8/ Localisation préférentielle membre inférieur (63 %), cuisse +++ membre supérieur (24 %) tronc (13 %)

28 Rydholm 428 malades ayant un lipome 278 sarcomes des parties molles Taille (toute localisation et profondeur) ratio lipome/sarcome = 150/1 20/1 6/ Taille (cm) Cuisse (toute taille et profondeur) ratio lipome/sarcome = 6/1 Tumeurs sous-aponévrotiques (toute taille et localisation) ratio lipome/ sarcome = 4/1

29 Sarcomes des tissus mous Diagnostic tardif rareté de ces tumeurs diagnotics faussement rassurants (hématome kyste /écho) pas d examens complémentaires Bilan local confirmer l'existence d'une tumeur préciser son siège sus ou sous-aponévrotique préciser ses rapports anatomiques choisir le site et la voie d'abord de la biopsie apprécier les possibilités d'exérèse

30 Sarcomes des tissus mous Imagerie ne permet pas le diagnostic de malignité critères de malignité taille supérieure à 5 cm nécrose envahissement des tissus adjacents prise de contraste intense et précoce après injection Biopsie après un bilan local complet IRM +++ (modifiée après la biopsie)

31 Biopsie fragment minimum 2 cm 3 fragment représentatif de la lésion (zones de nécrose) permettre immunohistochimie Pays scandinaves Risque de diffusion de cellules malignes Risque de rechute locale plus important oblige à une chirurgie plus radicale chirurgie large d'emblée après une ponction à l'aiguille France référence = biopsie chirurgicale biopsie-exérèse large si tumeur < 4 cm biopsie au «true cut» possible Si volume prélevé suffisant Si trajet peut être inclus dans un abord chirurgical ultérieur

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33 Règles (strictes) de la biopsie chirurgicale Faite par le chirurgien qui assurera l exérèse Incision longitudinale au niveau des membres Eviter les dissections ou décollements inutiles Abord tumoral le plus direct possible Abord du seul compartiment atteint En dehors d un éventuel lambeau de couverture Drain sortant dans la cicatrice Analyse extemporanée (authentifier le tissu tumoral)

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35 Biopsies effectuées en dehors d'un centre spécialisé 18 % d'erreurs diagnostiques 19 % de complications après le traitement de la tumeur 10 % de mauvais résultats 3 % d'amputations qui auraient pu êtres évitées Prise en charge dans un centre spécialisé 20 % en première intention 80 % après une ou plusieurs étapes thérapeutiques...

36 Tumeur < 5 cm Tumeur sous-cutanée Tumeur > 5 cm Tumeur sous-aponévrotique Carrefour vasculonerveux Echographie Sus-aponévrotique Sus-aponévrotique? Carrefour Vo-nerveux Biopsie non Radio (calcification) Scanner (sans injection) IRM +++ PET-Scan Artério - si hypervascularisation - embolisation avant exérèse Biopsie? Ablation Respecter l'aponévrose (excisée lors de la reprise si sarcome) Exérèse

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38 Carrefour vasculo-nerveux Sarcomes des tissus mous

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43 Echo - tumeur homogène - 4 cm de diamètre - partiellement intramusculaire Sarcomes des tissus mous

44 Echo - tumeur homogène - 4 cm de diamètre - partiellement intramusculaire Sarcomes des tissus mous

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51 Récidive à 5 ans - Exérèse complète : 7% - Exérèse incomplète : 30 % Sarcomes des tissus mous

52 Une tumeur des parties molles de diamètre supérieur à 5 cm localisée à la cuisse ou de siège sous aponévrotique ou d évolution rapide doit être considérée comme un sarcome jusqu'à preuve histologique du contraire

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