Devant un épisode thrombo-embolique veineux, quand évoquer une Maladie de Behçet? Ben Ghorbel Imed. Service de Médecine Interne. La Rabta. Tunis.

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2 Devant un épisode thrombo-embolique veineux, quand évoquer une Maladie de Behçet? Ben Ghorbel Imed Service de Médecine Interne. La Rabta. Tunis.

3 INTRODUCTION Maladie veineuse thrombo-embolique correspond à une maladie ayant 2 pôles s exprimant par une thrombose veineuse et une embolie pulmonaire = Expression thoracique TVP : Présence de caillots dans les veines collectrices profondes d un membre Membres inferieurs 90% des cas, veine tibio péronière, poplité, fémorale, iliaque, cave. Le diagnostic positif peut être difficile car signes inconstants

4 PHYSIOPATHOLOGIE Facteurs favorisants Reposent TRIADE DE VIRCHOW (1856) ALTERATION PAROI VASCULAIRE Inflammation Maladie Behçet Traumatisme direct : Cathétérisme, Piqure IV STASE VEINEUSE Ralentissement écoulement sanguin Varices Incontinence Immobilisation Insuffisance cardiaque ANOMALIES HÉMOSTASE

5 Hulusi Behçet, dermatologue turc Rapporte 3 observations «princeps» 1937

6 La maladie de Behçet est une maladie systémique inflammatoire chronique, plus précisément une vascularite Cette vascularite peut toucher les vaisseaux de toutes tailles (artères de petit, moyen et grand calibre, veinules, veines) dans de multiples organes.

7 Nomenclature de Chapel Hill

8 A. Vascularite des gros Vx Artérite de Takayasu et maladie de Horton B. Vascularite des moyens vaisseaux C. Vascularite des petits vaisseaux Polyartérite noueuse et maladie de Kawasaki Vascularites associées aux ANCA : Polyangéite microscopique Granulomatose polyangéite (Wegener) Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (Churg-Strauss) VascuIarites à complexes immuns : Maladie avec des autoac anti-mbg (syndrome de Good pasture) Vascularite cryoglobulinémique Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) Vascularite urticarienne hypo complémen témique (vascularite avec Ac anti-c1q) D. Vascularite des vaisseaux de taille et type variables Maladie de Behçet ; syndrome de Cogan

9 EPIDÉMIOLOGIE Répartition géographique Prévalence varie entre 0,6/ Espagne 10/ japon ; 300 Turquie ; 10 Tunisie + fréquente Turquie, Moyen et extrême orient, Pourtour méditerranéen

10 «Maladie de la route du commerce de la soie» Hypothèse : la maladie se serait développée à travers l Asie à partir du pourtour méditerranéen avec les tribus nomades porteuses de l antigène HLA B51

11 EPIDÉMIOLOGIE Age Sujet jeune 2-3 décade Pédiatrique Sexe Prédominance masculine

12 2 CAS DE FIGURE Soit maladie de Behçet connue lien avec thrombose facile Soit inaugural Quand l évoquer?

13 Thromboses veineuses surviennent dans près 30% des cas. Les TV peuvent toucher tous les troncs veineux. L'originalité tient au calibre des troncs touchés : Ilio-fémorale, Territoire cave supérieur et/ou cave inférieur Certaines localisations : thrombose des veines sushépatiques (Syndrome de Budd-Chiari)

14 Thrombophlébite Torpide Non inflammatoire Récidivante Surviennent une fois sur quatre la première année de l'évolution. Emboligènes 10%

15 Formes cliniques selon le siège Thrombose cave inférieure : Par extension d un thrombus iliaque Circulation collatérale abdominale avec ascite

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17 Thrombose Cave Supérieure : Evoqué devant syndrome cave supérieur Céphalées, aspect batracien du visage Œdème en pèlerine, comblement creux sus claviculaire Cyanose des lèvres Turgescence jugulaire, C. veineuse collatérale thoracique

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19 Thrombose veines sus hépatiques : Syndrome Budd Chiari Evoqué devant : Douleurs abdominales Hépatomégalie, Douleur hypochondre droit, ascite

20 Thromboses veineuses superficielles : Fugaces et migratoires et retrouvées à l'interrogatoire; Diagnostic facile Siège concerne trajet grande veine Clinique : Douleur importante trajet veineux : jambe ou cuisse Chaleur locale le long du trajet veineux Existence cordon sur le trajet veineux signe le Dg

21 Thromboses veineuses superficielles : Circonstances : Suite à la mise en place d un cathéter veineux ++ Suite injection intra veineuse produit de contraste Suite traumatisme du membre

22 2 CAS DE FIGURE Soit maladie de Behçet connue lien avec thrombose facile Soit inaugural Quand l évoquer? Sont parfois révélatrices Sont l'occasion de porter le diagnostic, Survenue thrombose étant surprenante chez un sujet jeune, sans autre facteur de risque vasculaire.

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25 Interrogatoire Examen Physique Manifestations Cliniques

26 APHTOSE BUCCALE Fréquence : % Ulcérations emporte pièce Douloureuse Bordure rouge ; fond jaunâtre Récidivantes Séquelles = 0

27 Siège APHTOSE BUCCALE

28 Siège APHTOSE BUCCALE

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30 APHTOSE BUCCALE

31 APHTES GENITAUX Fréquence : % Même sémiologie Evocateurs Aphtose Bipolaire Disséminés, pénibles Asymptomatique Latentes

32 Siège : Femme : vulve, vagin

33 Siège : Homme : bourses, verge

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36 Cicatrice indélébile, dépigmentée 50 % Dg rétrospectif

37 PSEUDOFOLLICULITE Fréquence : 60% Lésions pustuleuses amicrobiennes Non centrées poils Apparition croûte ulcération cicatrice

38 PSEUDOFOLLICULITE Siège : visage, dos, tronc

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40 PSEUDOFOLLICULITE

41 HYPER REACTIVITE CUTANEE Evocatrice Réaction Papuleuse Pustuleuse Nécrose Après Effraction cutanée : Éraflure superficielle Injection Intra Veineuse Intra Dermo Réaction Délai : 24 à 48h

42 Recherche Points de Prélèvements +++

43 HYPER REACTIVITE CUTANEE Présente : Poussées + fréquente, Intense Sujet masculin Inhibée Traitement Corticoïde Tendance : Disparition spontanée Récidive si Rechute

44 TEST PATHERGIQUE Piqûre aiguille 21 G stérile verticale Rotation 360 Lecture : 24 à 48 h Positif si papule > 2 mm Biopsie lésions de vascularite

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46 NODULES DERMO HYPODERMIQUES Fréquence : 30-40% Douloureux, siège membres inférieurs 2 types : 1- Lésions type érythème noueux : Rouge vif Disparaît quelques jours Arthrite

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48 NODULES DERMO HYPODERMIQUES 2- Lésion consistance dure Coloration sombre rouge violacée Evolution torpide quelques semaines Association fréquente à phlébite superficielle Lésion Vascularite veinules - artérioles

49 APHTES CUTANES Beaucoup + rares Siège : plis axillaires, inter orteils

50 APHTES CUTANES

51 APHTES CUTANES

52 MANIFESTATIONS OCULAIRES Uvéite antérieure Clinique : Rougeur oculaire Douleur Photophobie Baisse Acuité Visuelle Hypopion : Epanchement aseptique : Inflammation uvée antérieur

53 MANIFESTATIONS OCULAIRES Uvéite antérieure Complications : Synéchies irido- cristalliniennes Hypertonie oculaire Glaucome

54 MANIFESTATIONS OCULAIRES Uvéite Postérieure Constante + grave Evolution torpide Clinique : Baisse acuité visuelle sans rougeur

55 Fréquente MANIFESTATIONS OCULAIRES Vascularite Rétinienne Veineuse ++ périphlébite, thrombophlébite Péri artérites rétiniennes Responsable : Hémorragie rétinienne Thrombose artériel ou V. centrale de la rétine Stade tardif : Rétrécissement généralisé Vx rétinien Exsangues, filiformes Atrophie optique

56 Aphte conjonctival

57 Thromboses Artérielles 2-8% A. Pulmonaire A. Radiale A. Sous clavières A. Cérébrales

58 Anévrysmes Artériels Aphte artériel Siège : Aorte sous rénale A. pulmonaire A. fémorales A. cérébrales Risque + + Rupture Mort

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69 MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES Fréquence : 12 20% Grave types : 1- ATTEINTE PARENCHYMATEUSE 2- ATTEINTE VASCULAIRE NeuroBehçet Système nerveux central + + Système nerveux périphérique

70 ATTEINTE PARENCHYMATEUSE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL Céphalées 80% Déficit moteur Hémiplégie + + Tétraplégie Paraplégie Paralysie nerfs crâniens oculomoteurs Diplopie Syndrome Cérébelleux Vestibulaire

71 Méningite : ATTEINTE PARENCHYMATEUSE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL Isolée Latente : Céphalées discrètes LCR : Lymphocytaire aseptique Glucorrachie Nle ; Protéinorrachie augmenté Patente : Syndrome méningé franc LCR : Méningite purulente, PNN stérile

72 ATTEINTE PARENCHYMATEUSE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL Encéphalite : Syndrome déficitaire Tronc cérébral Hémisphères + +

73 ATTEINTE PARENCHYMATEUSE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL Myélite Transverse : Paraparésie Troubles sensitifs Troubles sphinctériens

74 ATTEINTE VASCULAIRE ANGEITE CEREBRALE 1- Artérielle Rare Thrombose Accident V.C ischémique Anévrysme Rupture : hémorragie cérébrale

75 ATTEINTE VASCULAIRE ANGEITE CEREBRALE 2- Veineuse : Thrombose : Sinus duraux V. cérébrales Hypertension intracrânienne dite bénigne Céphalées Vomissement Œdème papillaire Dg ; Ponction lombaire + mesure pression LCR

76 MANIFESTATIONS ARTICULAIRES Fréquence : 45-55% Précoces, Inaugurales Atteinte périphérique Arthralgies Oligo arthrite inflammatoire Fixes, récidivantes, asymétriques Evolution poussée durée brève, Non destructrices Radiographie normales Liquide : - Type inflammatoire, Riche PNN - Sans germe ni microcristaux

77 MANIFESTATIONS ARTICULAIRES Atteinte axiale 2% Sacroileïte HLA B 27 (+) Ostéonécrose aseptique tête fémorale

78 MANIFESTATIONS DIGESTIVES Entéro-Behçet Rare Fréquence : 2% Clinique : Douleurs abdominales, Diarrhée, Rectorragies Endoscopie : Ulcération étendues profondes Ana path : Ulcération muqueuse sous muqueuse, Musculeuse séreuse + Infiltrant inflammatoire + Vascularite Siège : Région iléocœcale Complications perforation péritonite

79 AUTRES MANIFESTATIONS PULMONAIRE : Parenchymateuse Rare Infarctus pulmonaire CARDIAQUE Péricardite Thrombose intra cardiaque EPIDIDYMITE

80 DIAGNOSTIC POSITIF Clinique + + Absence éléments Biologie Radiologie Anatomopathologique Repose plusieurs critères classifications + fréquemment utilisés : Critères classification Groupe International d'étude sur la Maladie de Behçet 1990 Criteria for diagnosis of Behcet's disease. International Study Group for Behcet's Disease. Lancet 1990; 335:

81 DIAGNOSTIC POSITIF Diagnostic retenu : - Aphtose buccale récidivante obligatoire (+) 2 des critères suivants : - Aphtose génitale récidivante - Atteinte oculaire : Uvéite antérieure, postérieure, Hyalite, Vascularite - Manifestations cutanées : Erythème noueux, Pseudofolliculite - Hypersensibilité points injections cutanées

82 DIAGNOSTIC POSITIF Inconvénient : Aphtose buccale absente La valeur diagnostique du test pathergique est très variable en fonction de l origine ethnique. positif chez 60% des patients issus du Moyen-Orient chez seulement 5% des patients caucasiens. Son aide diagnostique chez les patients d origine occidentale est donc quasi nulle. Absence des autres manifestations maladie.

83 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Phlébite du syndrome des antiphospholipides primaire ou associé à un lupus

84 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Diarrhée Glairo sanglante + aphtose Entéropathie inflammatoire MICI : RCH, maladie de Crohn.

85 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Maladie de Buerger : thromboangéite oblitérante est une artériopathie non athéroscléreuse concernant de façon prédominante le sujet jeune de sexe masculin et responsable de lésions artérielles distales et veineuses superficielles. Ces signes survenant chez un homme jeune, fumeur et ne présentant pas d autres facteurs de risque cardiovasculaire ou de causes d embolie artérielle

86 PRONOSTIC FONCTIONNEL Aphtose buccale gêne alimentaire Aphtose génitale gêne vie sexuelle Décollement rétine cécité Synéchies Iridocristaliniennes Malvoyance Neurologique : Syndrome pseudo bulbaire Déficit moteur

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88 PRONOSTIC VITAL Hémorragies Cérébrales Pulmonaires Rupture anévrysme artériels Perforation intestinale Thromboses artérielles ou veineuses

89 TRAITEMENT I BUT Mettre malades rémission complète Diminution du nombre poussées Prévention rechutes Récupération fonctionnelle atteintes viscérales Eviter séquelles définitives Nombre + intensité poussées diminution âge

90 TRAITEMENT II MOYENS 1 TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE AINS Aspirine Antalgique douleur, aphte, inflammation Collyre Mydriaticum Corticoïdes : Locaux Collyre Per os : 0,5 1 mg/kg/j Intraveineux : 16 mg/kg/j

91 TRAITEMENT II MOYENS 2 - TRAITMENT ETIOPATHOGENIQUE Base : augmentation chimiotactisme PNN Colchicine 1 cp/j Anomalies dysimmunitaires 1- Cyclophosphamide Endoxan Per os : 2 mg/kg/j IV : 10 mg/kg/j en bolus Court terme : Vomissement, Nausées Long terme : Cystite hémorragique, Cancer vessie Hyperhydratation + + MESNA

92 TRAITEMENT II MOYENS 2- Azathioprine Imurel Per os 2,5 mg/kg/j Moins toxique Toxicité hématologique 3- Ciclosporine Traitement 1 ère intention oculaire E.II : HTA - Insuffisance rénale C. Ind : Att Neurologique

93 TRAITEMENT II MOYENS 3 TRAITEMENT BIOLOGIQUE - INF 2a E II : MAI, Thyroïdite, Syndrome dépressif - Anti TNF : Infliximab Cures plusieurs semaines : J0 - S1 - S4 - S8 Coût + + Réactivation infection/ Tuberculose Survenue lymphome

94 TRAITEMENT II MOYENS 4- TRAITEMNT CHIRURGICAL Entéro Behçet (perforation intestinale) Anévrysme rompu Traitement Corticoïde + IS Avant et après chirurgie Diminution hypersensibilité Eviter lâchage des sutures

95 TRAITEMENT III INDICATIONS Atteinte Cutanée muqueuse + articulaire bénignes Colchicine + AINS Traitement locaux : pommade

96 TRAITEMENT III INDICATIONS Oculaire : uvéite post panuvéite Neurologique Intestinale Gros troncs : Veine cave, Cérébral, Anévrysme Corticoïdes : 1 mg/kg/j Per os ou bolus IV : 16 mg/kg/j 3j de suite si poussée Associé Immunosuppresseur au choix Cyclophophamide Oculaire, Neurologique

97 TRAITEMENT III INDICATIONS Thrombose veineuse Traitement anti coagulant Traitement Corticoïdes faible dose (inflammation Paroi) Traitement Immunosuppresseur si Gros troncs

98 On ne trouve que ce qu on cherche On reconnait que ce qu on a déjà vu

99 Merci pour votre participation..