Ces dernières années ont été marquées par des

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1 Tumeurs et malformations capillaires du nourrisson Capillar tumors and malformations in infants E. Bourrat* Ces dernières années ont été marquées par des progrès considérables dans le domaine des tumeurs et des malformations vasculaires, que ce soit sur le plan de la physiopathologie, de la composition cellulaire de ces lésions, de leur histoire naturelle (épidémiologie, évolution, complications) ou sur le plan thérapeutique. La nouvelle nomenclature et classification internationale de l ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) doit être connue et utilisée par tous afin d'informer de façon pertinente, cohérente et reproductible les parents confrontés dès les premières semaines de vie du nourrisson à ces lésions vasculaires non rares et parfois angoissantes. Cet article se limitera volontairement aux 2 pathologies qui constituent la très grande majorité des lésions vasculaires du nourrisson et qui ont comme seul point commun le fait de se développer à partir des vaisseaux capillaires : l hémangiome infantile, qui est une tumeur capillaire (bénigne), et l angiome plan, qui est une malformation capillaire (tableau). Les malformations et les tumeurs vasculaires développées à partir des autres contingents du système vasculaire (artères, veines, lymphatiques) sont beaucoup plus rares et relèvent, sur les plans diagnostique et thérapeutique, de la dermatologie, voire des consultations multidisciplinaires spécialisées. Le terme générique angiome, qui, utilisé seul, désigne toute lésion vasculaire, c est-à-dire composée ou développée à partir de vaisseaux, est trop général. Il ne doit plus être employé quelles que soient les circonstances (article scientifique, observation de patient, discours médical) et, surtout, plus devant les parents, chez qui il est anxiogène et source d errance d information, plus particulièrement via les nouveaux outils informatiques. Tableau. Comparaison des angiomes plans et des hémangiomes. Angiome plan Hémangiome Nosologie Malformation Tumeur bénigne Fréquence (%) 4 à 10 (25 chez les prématurés) 0,3 à 0,5 Date d apparition Congénital Retardée (0-3 mois) Évolution Persistance (sauf angiomes plans flammeus médiofaciaux) Régression spontanée après une croissance transitoire Lésion élémentaire Macule Toujours papuleux ou tumoral à un moment donné de l évolution Couleur Rose à rouge foncé-violet Cutané : rouge Sous-cutané : peau normale ou bleutée Comparaison alimentaire Tache de vin Fraise * Dermatologue, service de pédiatrie générale, hôpital Robert Debré, Paris. Traitement Moyens But Laser Esthétique Propranolol Vital, fonctionnel, esthétique 20 La Lettre d ORL et de chirurgie cervico-faciale n janvier-février-mars 2013

2 Résumé Les 2 lésions cutanées vasculaires les plus fréquentes chez le nourrisson sont l hémangiome infantile et l angiome plan. En dehors de leur origine tissulaire commune (vaisseaux capillaires du derme), tout les oppose. L hémangiome (la fraise ) est une tumeur capillaire bénigne apparaissant après un intervalle libre après la naissance, en relief sur ou sous la peau, dont l évolution spontanée biphasique est caractéristique : croissance rapide jusqu à l âge de 4 à 8 mois (qui peut être stoppée par le propranolol dans les situations menaçantes), puis régression lente dans les premières années de vie jusqu à la disparition complète ou laissant des cicatrices facilement accessibles à la correction esthétique. L angiome plan (la tache de vin) est une malformation capillaire toujours présente à la naissance et sans tendance spontanée à la régression, mais qui peut être traitée par laser à colorant. Mots-clés Angiome plan Hémangiome infantile Propranolol Nourrisson Laser à colorant Les objectifs de cet article destiné aux médecins ORL confrontés à des parents les questionnant sur la lésion cutanée manifestement vasculaire du visage de leur nourrisson sont les suivants : savoir distinguer, sur quelques éléments d anamnèse et un simple coup d œil, un hémangiome capillaire d'un angiome plan ; savoir expliquer aux parents l histoire naturelle respective de chaque lésion et les possibilités thérapeutiques ; savoir identifier les lésions à risque nécessitant une prise en charge spécialisée et en connaître le degré d urgence. Hémangiome infantile L'hémangiome infantile est une tumeur capillaire bénigne spécifique du nourrisson, de présentation clinique variable, mais dont le diagnostic est facilement évoqué sur ses 2 caractéristiques évolutives remarquables : une apparition différée par rapport à la naissance (notion d intervalle libre) et une évolution biphasique avec une phase de croissance pendant 2 à 6 mois, puis une phase de régression spontanée, dite d involution, pendant plusieurs mois ou plusieurs années (1). Épidémiologie C est la tumeur bénigne la plus fréquente de l enfant, puisqu elle touche entre 4 et 10 % des nourrissons et jusqu à 25 % des prématurés pesant moins de g à la naissance. La peau blanche, le sexe féminin, la prématurité et toute cause d anoxie ou de souffrance néonatale sont des facteurs de risque. Physiopathologie Cette tumeur est composée de cellules multipotentes, de cellules endothéliales et de cellules mésenchymateuses à potentiel adipogène. Toutes ces cellules sont stimulées pendant la phase de croissance par des facteurs angiogéniques, puis pendant la phase d involution par des facteurs antiangiogéniques (ou stimulant l apoptose ou suicide programmé des cellules), sans que l on connaisse le facteur de switch permettant de passer d une phase à l autre. Le stimulus initial de la croissance est également inconnu, mais les études récentes sont en faveur du rôle du stress et/ou de l anoxie prénatale. Sémiologie De façon générale, il s agit de tumeurs fermes mais non dures (consistance élastique à la palpation), légèrement chaudes, non pulsatiles. On distingue : la forme cutanée superficielle (ou tubéreuse), la plus fréquente : l hémangiome se développe sur la peau, il est rouge vif, en relief, avec des rebords bien limités, une surface mamelonnée (aspect en fraise ou en framboise ) [figure 1,p. 22] ; la forme profonde, beaucoup plus rare, qui se développe sous la peau et qui est à l origine d une tuméfaction recouverte d une peau de couleur normale ou bleutée. C est cette forme qui peut poser un problème diagnostique avec d autres tumeurs du nourrisson ; la forme mixte, superposition d une composante tubéreuse superficielle et d une forme souscutanée. La taille des hémangiomes varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Certains hémangiomes géants peuvent atteindre tout un segment de membre. Les formes étendues, dites segmentaires, sont plus volontiers associées à des malformations (voir le chapitre Complications ) que les formes localisées. À l opposé, certains nourrissons présentent d innombrables hémangiomes ponctiformes (moins de 5 mm de diamètre) dans le cadre d une hémangiomatose miliaire, volontiers associée à des localisations hépatiques et à une insuffisance cardiaque. La topographie des hémangiomes est ubiquitaire, c est-à-dire que n importe quel endroit du tégument peut être atteint. Certaines topographies sont à risque spécifique (voir le chapitre Complications ), en particulier les zones périorificielles. L atteinte viscérale est possible, soit isolée, soit associée à un hémangiome cutané. La localisation laryngée est la Summary The most frequent cutaneous vascular abnormalities in infants are infantile hemangioma and nevus flammeus. Despite their same tissular origin (capillary vessels of the derm), they are different. Infantile hemangioma is a benign capillary tumor which appears some time after birth, upon or under the surface of the skin, with a biphasic spontaneous evolution: a rapid growth until 4 to 8 months of age (which may be stopped by propranolol treatment in severe cases), then a slow decrease during the first years of life with complete disappearance or scars which can often be treated by aesthetic surgery. Nevus flammeus (port-wine stain) is a capillary malformation always present at birth, which never disappears, but which may be treated by dye laser. Keywords Port-wine stain Infantile hemangioma Infant Propranolol Dye laser La Lettre d ORL et de chirurgie cervico-faciale n janvier-février-mars

3 Tumeurs et malformations capillaires du nourrisson présente dès la naissance), croît jusqu à 4 à 6 mois (parfois jusqu à 8 à 12 mois pour les formes souscutanées), puis régresse spontanément sur plusieurs années. Cette régression est complète dans 60 % des cas à l âge de 4 ans et dans 80 % des cas à l âge de 8 ans. Si la restitution ad integrum (sans séquelles) est la règle pour les hémangiomes de petite et de moyenne taille, des séquelles à type de peau fripée (rupture des fibres élastiques lors de la distension cutanée à la phase de croissance), de reliquat fibroadipeux (pour les formes sous-cutanées) avec tuméfaction résiduelle ou de télangiectasies ne sont pas rares dans les formes de plus grand volume. Complications Figure 1. Hémangiome cutané superficiel sur le front et hémangiome sous-cutané pur au niveau du canthus interne gauche. Figure 2. Hémangiome cutané de la pointe du nez (hémangiome Cyrano) partiellement nécrosé. plus fréquente et comporte un risque vital pendant la phase évolutive, la localisation hépatique vient en seconde position. Évolution L hémangiome apparaît quelques jours à quelques semaines après la naissance (une tache blanche ou une vague trace rouge peut néanmoins être Les complications concernent surtout les hémangiomes volumineux ou étendus (segmentaires), certaines topographies et les formes ulcérées. Il y a un risque vital d asphyxie en cas d hémangiomes laryngés et surtout sous-glottiques risque de dyspnée asphyxiante lors de la phase de croissance, qui doit être évoqué précocement en cas de stridor et devant un hémangiome en barbe du bas du visage et d insuffisance cardiaque en cas d hémangiomatose miliaire disséminée ou hépatique et d hémangiome très volumineux. Certains hémangiomes exposent à un risque fonctionnel du fait de l obstruction ou de la destruction d une structure anatomique située à proximité de l hémangiome. Si l'hémangiome concerne la région orbitaire, il y a un risque d amblyopie définitive (perte de la vision) en cas d hémangiome palpébral, aboutissant à une occlusion permanente des paupières pendant quelques jours, et un risque de déformation de l œil en cas de compression du globe oculaire par l hémangiome dans la cavité orbitaire. Un hémangiome du nez peut aboutir à une nécrose des cartilages du nez. Un hémangiome labial peut retentir sur la succion. Une autre complication possible des hémangiomes est la nécrose (figure 2). Elle se traduit par l apparition de croûtes souvent noires à la surface de l héman giome (surtout pendant la phase de croissance), puis par une perte de substance particulièrement douloureuse et longue à cicatriser. Enfin, des atteintes viscérales associées, correspondant à des anomalies du développement, sont décrites dans le cadre de syndromes complexes comportant un hémangiome segmentaire de topographie particulière (qui nécessite alors un bilan systématique) comme le syndrome PHACE (anomalie de la 22 La Lettre d ORL et de chirurgie cervico-faciale n janvier-février-mars 2013

4 fosse Postérieure [posterior fossa malformations], Hémangiome, Anomalies artérielles, Coarctation aortique et anomalies cardiaques, anomalies de l oeil) en cas d hémangiome étendu de la face. A Traitement Indications Les hémangiomes régressant spontanément, 80 % d'entre eux ne nécessiteront aucun traitement. Cependant, les parents auront besoin d être régulièrement rassurés sur le pronostic favorable et aidés pour surmonter un retentissement esthétique mineur (regard des autres). En revanche, certains hémangiomes menaçant le pronostic vital ou fonctionnel au cours de leur phase proliférative auront besoin d être bloqués dans leur évolution. Enfin, les séquelles esthétiques éventuelles pourront être prises en charge avant la puberté. Possibilités thérapeutiques La découverte de l efficacité spectaculaire d une classe thérapeutique très ancienne, les bêtabloquants, par une équipe française en 2008 (2) a révolutionné la prise en charge des hémangiomes compliqués (menace vitale, fonctionnelle, ulcération, retentissement esthétique majeur) : le propranolol est actuellement le traitement de première intention de toutes ces formes. D une efficacité constante, rapide et bien toléré, il doit être maintenu pendant toute la phase de croissance (figure 3) [3]. Sa forme pédiatrique est actuellement disponible en ATU (autorisation transitoire d utilisation) en attendant l autorisation de mise sur le marché. Les contraintes de cette ATU en font pour le moment une prescription hospitalière dans un cadre pédiatrique. Les autres traitements médicamenteux de blocage utilisés avant le propranolol n ont plus de raison d être. Les soins locaux (pansements hydrocolloïdes et hydrocellulaires) sont parfois suffisants dans les formes ulcérées douloureuses. La chirurgie et le laser sont réservés à la prise en charge des séquelles esthétiques. Angiome plan B Figure 3. Hémangiome mixte de l orbite et de la région temporale gauche avant (A) et après (B) 3 mois de traitement par propranolol. C est la plus fréquente des malformations vasculaires du nourrisson, mais sa fréquence est moindre que celle de l hémangiome infantile (0,3 à 0,5 %). Sa physiopathologie est inconnue, il s agit d une anomalie du développement des vaisseaux capillaires du derme pendant l embryogenèse : ces derniers sont anormalement dilatés et donc responsables de la coloration rouge permanente de la peau en regard (4). Elle est toujours présente à la naissance (donc, congénitale), ce qui est un des éléments distinctifs capitaux de l hémangiome infantile. Diagnostic Le diagnostic est clinique devant une macule dont la couleur varie du rosé clair au violet foncé ( tache de vin ) : c est une tache, ce qui sous-entend La Lettre d ORL et de chirurgie cervico-faciale n janvier-février-mars

5 Tumeurs et malformations capillaires du nourrisson ou rectilignes, dessinant une forme géométrique (angiomes dits segmentaires). La topographie est ubiquitaire. Évolution Figure 4. Angiome plan de la joue. L angiome plan est congénital, il grandit avec la surface cutanée de l enfant, mais n a pas d extension propre. Avec l âge, il va souvent avoir tendance à devenir plus foncé, et un épaississement ou des nodules angiomateux peuvent apparaître, chez l adulte uniquement, contribuant à aggraver le retentissement esthétique. Aucune régression spontanée n est possible, sauf en ce qui concerne les angiomes flammeus médiofaciaux (paupières supérieures, glabelle, nez, lèvre supérieure) dits baisers de l ange, qui disparaissent complètement au cours de la première année de vie. Complications Figure 5. Angiome plan trigéminé V123 droit à risque de Sturge-Weber. l absence de relief ; ça se voit, mais ça ne se palpe pas, contrairement à l hémangiome (figure 4). Il est important de poser la main sur une lésion cutanée évocatrice d'angiome plan ou, mieux encore, la membrane d un stéthoscope pour recherche un thrill (vibration pulsatile) ou un souffle qui témoignerait d une malformation artérioveineuse sous-jacente, de pronostic radicalement différent. La taille est extrêmement variable, les contours peuvent être déchiquetés (en carte de géographie) La seule complication des angiomes plans isolés est d ordre esthétique, surtout sur les zones exposées. Deux topographies d angiomes plans sont à risque de malformations associées : l angiome plan trigéminé V1 touchant le territoire innervé par la branche V1 du nerf trijumeau ( c est-à-dire un segment uni- ou bilatéral du visage comprenant le front, la paupière supérieure et la tempe), qui peut, dans le cadre du syndrome de Sturge-Weber, être associé à un glaucome et à une angiomatose méningée avec risque d encéphalopathie convulsivante gravissime (figure 5). La constatation d un angiome plan trigéminé chez le nourrisson doit faire pratiquer dans les meilleurs délais un examen ophtalmologique et une IRM cérébrale ; l angiome plan systématisé d un membre supérieur ou inférieur peut être associé à d autres malformations vasculaires (lymphatiques, veineuses, artérioveineuses) homolatérales et/ou à des hypertrophies osseuses à l origine d asymétries du diamètre et de la longueur des membres. Ces angiomes plans étendus des membres, même s ils sont apparemment isolés à la naissance, doivent être surveillés par un dermatologue au cours des premières années de vie. Traitement Le traitement des formes compliquées relève des spécialités pédiatriques concernées. 24 La Lettre d ORL et de chirurgie cervico-faciale n janvier-février-mars 2013

6 Dans les formes non compliquées, le laser à colorant pulsé (5), dont la longueur d onde agit spécifiquement sur l oxyhémoglobine contenue dans les capillaires dermiques, permet la destruction de ces derniers : un éclaircissement plus ou moins complet et permanent de l angiome plan est obtenu après un nombre variable de séances (en moyenne 6 à 10). Le traitement est sans danger, mais son caractère douloureux doit faire discuter les modalités de la prise en charge (anesthésie locale ou générale) en fonction de l âge, de la surface de l angiome plan et de la motivation de l enfant. Références bibliographiques 1. Léauté-Labrèze C, Prey S, Ezzedine K. Infantile haemangioma: part I. Pathophysiology, epidemiology, clinical features, life cycle and associated structural abnormalities. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011;25: Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. New Engl J Med 2008; 358: François M. Bêtabloquants et angiome sous-glottique. Réalités pédiatriques 2011;159: Piram M, Lorette G, Sirinelli D, Herbreteau D, Giraudeau B, Maruani A. Sturge-Weber syndrome in patients with facial port-wine stain. Pediatr Dermatol 2012;29: Huikeshoven M, Koster PH, de Borgie CA, Beek JF, van Gemert MJ, van der Horst CM. Redarkening of port-wine stains 10 years after pulsed-dye-laser treatment. N Engl J Med 2007;356: Objectif vaccinologie Vivez en vidéo l actualité de votre discipline. Débats d experts Reportages en régions Comptes-rendus de congrès Suivez mois après mois l actualité de la vaccinologie Émissions présentées par le Dr Alain Ducardonnet Edimark.tv vous propose un autre regard sur votre spécialité Soyez toujours plus nombreux à consulter et à télécharger nos émissions sur *Inscription immédiate et gratuite réservée aux professionnels de santé Pr François Denis Dr Marie-Alliette Dommergues Nouveau Sous l égide de et et des Lettres du Gynécologue, du Pneumologue, de l Hépato-gastroentérologue, d Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale Directeur des publications : Claudie Damour-Terrasson Pr Stanislas Pol La Lettre d ORL et de chirurgie cervico-faciale n janvier-février-mars