«Ce n est pas les médecins qui nous manquent, c est la médecine»"

Transcription

1 «Ce n est pas les médecins qui nous manquent, c est la médecine»" MONTESQUIEU! Jeudi 4 mars 2016" Jacquier Sophie"

2 " " MADAME H. 23 ANS Antécédents personnels :" Appendicectomie" Avulsion des dents de sagesse" Antécédents familiaux :" Schizophrénie et maladie bipolaire" SEP?" Mode de vie" Etudiante en psychologie + travaille comme aide-soignante" " Traitement" DIU au cuivre"

3 HISTOIRE DE LA MALADIE 12/11/2015 : vaccin contre l hépatite B" 03/12 : asthénie + paresthésies de l hémicorps gauche" 05/12 : clinophilie + discours incompréhensible + incapacité à reconnaître un proche" 07/12 : consulte aux Urgences pour vomissements alimentaires + hallucinations et idées délirantes" 09/12 : consulte de nouveau aux Urgences pour aggravation des symptômes"

4 AUX URGENCES LES 9 ET 10/12 Apyrétique" Pas de point d appel infectieux : pas de syndrome méningé" Examen neurologique : Glasgow 14, ralentissement psychomoteur, hallucinations. Syndrome pyramidal. " Biologie normale" Toxiques urinaires négatifs" PL : liquide clair, 2 éléments / mm3, protéinorachie = 0,54 g/ l, glycorachie = 3,5 mmol/l (glycémie 5,5 mmol/l)" TDM cérébral : normal"

5 ENTRETIEN PSYCHIATRIQUE Désorientation temporelle" Contact bizarre, discours incohérent, comportement inadapté" Ralentissement psycho-moteur" Idées délirantes : hallucinations acoustico-verbales" Aucune critique" Idées anxieuses" Pas d idée suicidaire"

6 TRANSFERT EN NEUROLOGIE LE 11/12 Apyrétique" Glasgow 14" Désorientation temporelle" Pas de syndrome méningé" Hémiparésie droite" Hémiplégie gauche 3/5" Syndrome tétrapyramidal franc prédominant à gauche"

7 Quel(s) examen(s) complémentaire(s) feriez vous?"

8 IRM CEREBRALE INITIALE : T2 FLAIR

9 IRM CEREBRALE INITIALE : T2 FLAIR

10 TRANSFERT EN REANIMATION LE 12/ cm 56 kg IMC 21 kg/m2" Glasgow 13 (E3V5M5) PA 124/64 mmhg FC 75 bpm FR 12/min 37,3 C Sp02 100%" PL : 0 élément/mm3, protéinorachie 0,38 g/l glycorachie 3,9 mmol/l (glycémie 5,5 mmol/l) lactates 1,75 mmol/l" EEG 12/12 : tracé d encéphalopathie avec surcharge lente diffuse, pas d activité épileptique" IOT le 15/12"

11 ENCEPHALITES - DEFINITION Atteinte inflammatoire du SNC avec dysfonction neurologique" Critères diagnostiques" International Encephalitis Consortium, Clin Infect Dis 2013;57:

12 " " EPIDEMIOLOGIE 42% : causes infectieuses" 20% HSV" 5% BK" 5% VZV" 21% : causes dysimmunitaires" 11% ADEM 4% encéphalite à anti-nmdar" 3% encéphalite à anti-vgck" 0,5% vascularites" 0,5% SEP" 37% : causes inconnues" Granerod J. Lancet Infect Dis 2010;10:835-44

13 " ENQUETE ETIOLOGIQUE CAUSES INFECTIEUSES : PL normale" HSV : PCR / LCR négative le 15/12" CMV : sérologie négative" EBV : immunité ancienne" Entérovirus : PCR négative" Sérologies VIH, VHC, VHE négatives" VHB : immunité post-vaccinale (anti HBs positifs)" Mycoplasma pneumoniae : sérologie négative" Listeria monocytogenes : PCR / LCR négative" Mycobacterium tuberculosis! Intracellulaires : Trophyrema whipplei, Coxiella burnetii, Bartonella henselae!

14 ENQUETE ETIOLOGIQUE CAUSES INFLAMMATOIRES" ADEM post-vaccinale" Poussée de SEP : pas d Ig monoclonale intrathécale, clinique et IRM non compatibles" Syndrome de Bickerstaff : anticorps anti-cq1b négatifs" Maladie de Devic : anticorps anti-aquaporines AQ4 et MOG négatifs" Syndrome de Clippers : cortico-résistance ici" Vascularites : ANCA négatifs"

15 ENQUETE ETIOLOGIQUE CAUSES NEOPLASIQUES" " Neurolymphome : pas de syndrome tumoral" Encéphalites paranéoplasiques : anticorps anti-onconeuronaux négatifs" > Encéphalite limbique" > Dégénération cérébelleuse paranéoplasique"

16 ENQUETE ETIOLOGIQUE CAUSES METABOLIQUES" Hyperhomocystéinémie : homocystéine 7 microm/l " Encéphalopathie de Hashimoto : TSH normale, anticorps anti-tpo négatifs" Maladie de Wilson : FO, cuprémie, cuprurie et céruléoplasmine normaux" Troubles du métabolisme de l urée : ammoniémie 13 microm"

17 Quel(s) traitement(s) feriez-vous?" Avec quel degré d urgence? "

18 TRAITEMENT Aciclovir pendant 4 jours (PCR HSV négative le 15/12)" Corticothérapie : bolus 1 g/j puis relais 1 mg/kg/j" 10 échanges plasmatiques" Cure d Immunoglobulines pendant 5 jours"

19 EVOLUTION NEUROLOGIQUE Clinique : " - dégradation rapide" - hypertonie spastique et enroulement des membres " - depuis fin février : amélioration " " EEG 13/01 : activité ralentie, réactive à la stimulation auditive, pas d activité épileptique" IRM : majoration des lésions de l hypert2 Flair " Dernière le 03/02 : progression des lésions (temporal interne gauche)" " Biopsie cérébrale : non faite"

20 IRM DU 03/02

21 ADEM Encéphalomyélite aiguë disséminée Maladie inflammatoire démyélinisante du SNC" Encéphalite post-infectieuse" Enfant > adulte" Saisonnier" Post-vaccinale ou post-infectieuse" Pronostic favorable sous traitement" ADEM récurrente ou multiphasique" Formes hémorragiques ou nécrotiques" Sonneville R. Réanimation 2007;16:452-62

22 ADEM Mécanisme auto-immun : «mimétisme moléculaire»" Intervalle libre = 2 à 30 jours" Début brutal ou rapidement progressif" Tableau d encéphalite : troubles de la vigilance, fièvre, convulsions, raideur méningée" Signes focaux déficitaires aigus : hémiplégie (75%), tétraplégie, syndrome pyramidal, atteinte des paires crâniennes (oculomotricité), névrite optique, nystagmus" Mortalité 5% - Séquelles 15 à 30%" Sonneville R. Réanimation 2007;16:452-62

23 ADEM Pas de marqueur spécifique" LCR : méningite lymphocytaire" IRM : " - Séquence T2 Flair IV+" - Lésions multifocales de la SB mais aussi noyaux gris, thalamus, tronc cérébral" - Lésions pseudo-tumorales possibles" - Prise de contraste" - Ages évolutifs similaires" Sonneville R. Réanimation 2007;16:452-62

24 Merci pour votre attention"